parasitose du système nerveux l.f.
nervous system parasitosis
Type de parasitose qui touche le système nerveux.
Plusieurs parasitoses peuvent donner des complications nerveuses : amibiase, bilharziose, cénurose, Chagas (maladie de), cysticercose, distomatose, échinococcose, hydatidose, neuromyélopathies tropicales, paludisme, sommeil (maladie du)
→ amibiase, bilharziose, cénurose, Chagas (maladie de), cysticercose, distomatose, echinococcose, hydatidose, neuromyélopathies tropicales, paludisme, sommeil (maladie du)
Pearson (maladie de) l.f.
Maladie congénitale rare et grave, rattachée par Rötig au groupe des cytopathies mitochondriales, qui associe une anémie réfractaire sidéroblastique et une insuffisance pancréatique exocrine.
La présence de vacuoles dans les cellules hématopoïétiques médullaires est fréquente. La maladie de Pearson est liée à une délétion de l’ADN mitochondrial. Une amélioration hématologique spontanée peut être observée.
Édit. 2015
H. A. Pearson, pédiatre américain (1979) ; Agnès Rötig,médecin généticienne française (1990)
→ cytopathie mitochondriale, anémie sidéroblastique
[Q2,F1,L1]
péricardite rhumatismale l.f.
rheumatic pericarditis
Atteinte du péricarde au cours de la maladie rhumatismale (rhumatisme articulaire aigu).
Elle peut être la seule manifestation cardiaque de la maladie de Bouillaud, plus souvent elle est associée à une atteinte endomyocardique que donne le pronostic. Elle commence par une phase exsudative aigüe, le liquide citrin, étant généralement peu abondant mais avec parfois des dépôts fibreux épais. Le liquide se résorbe ensuite, spontanément ou sous l’influence de la corticothérapie. Bien que des récidives soient possibles, la péricardite rhumatismale guérit habituellement sans séquelles cliniques. Il est exceptionnel qu’elle aboutisse à une constriction péricardique.
peste n.f.
plague
Maladie infectieuse aigüe, contagieuse et épidémique, due à une bactérie, Yersinia pestis.
Cette zoonose, dont le réservoir est représenté par les petits rongeurs sauvages et domestiques, est transmise à l’homme par la piqure de puces. Une transmission interhumaine est possible, au cours d’une épidémie, en cas de peste pulmonaire. Cette maladie sévit surtout en milieu rural, en Asie Centrale, en Inde, en Chine, au Vietnam, en Afrique de l’Est, en Amérique du Sud. On distingue deux formes cliniques :
- la peste bubonique, caractérisée par la présence d’un bubon (adénopathies localisées, douloureuses avec périadénite, évoluant rapidement vers la suppuration) et d’un état infectieux grave,
- la peste pulmonaire, réalisant une pneumopathie aigüe dyspnéisante fébrile et contagieuse.
Ces deux formes s’accompagnent souvent d’une bactériémie. En l’absence d’antibiothérapie (tétracyclines, quinolones, aminosides, triméthoprime-sulfaméthoxazole, rifampicine), la mort survient en quelques jours, dans la majorité des cas. Le diagnostic de peste est clinique et bactériologique.
Une épidémie de peste exige la mise en place de mesures de prévention très strictes.
A. Yersin, bactériologue français, membre de l'Académie de médecine (1894)
Étym. lat. pestis : fléau
peur n.f.
fear
Crainte anxieuse éprouvée en présence ou à l'évocation d'un objet ou d'une situation dans lesquels réside une menace.
Elle se distingue de l'effroi, qui saisit le sujet sans anticipation lors d'une situation de danger extrême et inattendu.
La peur est normale si le danger est objectif et que les réactions restent adaptées. Elle est pathologique quand les comportements sont inadaptés à la situation ou si ce qui la déclenche n'a en soi aucun caractère dangereux : c'est le cas des phobies.
Diffusant par contagion au sein d'un groupe, la peur peut engendrer des états de panique collective.
La peur s'accompagne de manifestations somatiques. On peut la considérer comme une maladie contagieuse.
Les manifestations somatiques neurovégétatives de la peur (élévation tensionnelle, pâleur de la face, mydriase, horripilation, relâchement sphinctérien, etc., voire arrêt cardiaque) peuvent s'accompagner d'une conduite agressive, de sidération ou d'une réaction de fuite. Les réactions adaptées sont normales devant un danger réel, mais la peur devient morbide si les réactions sont inadaptées ou excessives, surtout si l'élément déclenchant n'a pas de caractère dangereux ou est irréel, on parle alors de phobie.
Le circuit neuropsychique de la peur passe essentiellement par l'amygdale, structure grise appartenant au système limbique, dont le noyau central est le nœud d'un véritable réseau aux structures multiples aboutissant d'une part aux structures de la mémoire et d'autre part aux noyaux neurovégétatifs du plancher du 4e ventricule. La mémoire conserve les impressions de peur, qui peuvent à leur tour déclencher ultérieurement le circuit de façon spontanée ou sous l'influence d'un événement minime.
Cette structure nerveuse rend compte de la constitution des états anxieux et du polymorphisme des expressions neurovégétatives de la peur.
Le traitement passe par une indispensable relation sécurisante et dédramatisante. Des médicaments tels que les bêta-bloquants donnent des résultats favorables à côté des antidépresseurs, notamment les médicaments tricycliques, inhibiteurs de la monoamine-oxydase.
La présence d'un tel «malade» au sein d'un groupe humain ou d'une foule, permet à la «maladie» de diffuser par contact direct ou par le biais de rumeurs ou de fausses nouvelles. Quand le nombre de «malades» dans le groupe atteint un seuil de concentration critique (seuil de percolation), la peur se propage et produit une panique collective entraînant des actes irrationnels qui peuvent provoquer des accidents graves (piétinement de ceux qui sont tombés, étouffements d'autres par pression de la foule contre un obstacle, etc.). Seule la dispersion des individus du groupe ou une forte émotion (victoire militaire ou sportive, catastrophe naturelle, etc.) peuvent interrompre le processus de panique.
Si la concentration de «malades» dans l'ensemble du groupe reste assez faible et si les contacts entre individus sont espacés, la probabilité de contagion reste au-dessous du seuil critique, l'épidémie de peur ne se maintient pas (selon la théorie de la percolation, ce seuil correspond très approximativement à une prévalence 50% de «malades»).
Face à une anxiété diffuse dans une collectivité, le «traitement» passe par l'éducation de la population pour dédramatiser la situation, par un traitement social pour corriger, si possible, les causes de crainte de l'avenir et par l'éloignement ou du moins le traitement médical des sujets les plus anxieux.
Enfin en cas de panique collective, la foule n'est accessible à aucun discours logique, seule la dispersion du groupe permet la réduction de la tension jusqu'à un niveau d'anxiété ou d'agressivité tolérable.
→ anxiété aigüe, anxiété (échelle de), panique (attaque ou crise de), panique (troubles ou crise de), percolation (théorie de la), tremblement de terre (médecine de catastrophe et)
phlébite récidivante migratrice l.f.
recurrent idiopathic thrombophlebitis, thrombophlebitis migrans
Syndrome polyétiologique caractérisé par la survenue de phlébites superficielles apparaissant par poussées successives, atteignant plus souvent les membres inférieurs que les membres supérieurs ou le tronc, parfois associées à des phlébites profondes survenant également par poussées.
Le caractère récidivant et migrateur des phlébites doit faire rechercher une maladie générale associée : cancer viscéral, hémopathie maligne et notamment maladie de Vaquez, hyperuricémie.
phosphatase alcaline l.f.
Monophosphoestérase active à pH alcalin et généralement fixée aux membranes cellulaires
Le terme phosphatase alcaline englobe de nombreuses espèces moléculaires correspondant aux produits d'au moins trois gènes différents et ayant subi diverses modifications post traductionnelles. En biologie médicale, des techniques électrophorétiques peuvent permettre de séparer les isoenzymes du sérum en trois fractions : hépatique, osseuse et intestinale.
L’activité phosphatase alcaline dans le sérum normal est de 40 à 120 UI/L. On observe une augmentation des activités sériques des phosphatases alcalines essentiellement en pathologie hépatique (cirrhose, cholestase, hépatocarcinome et métastases hépatiques) et en pathologie osseuse (ostéomalacie, maladie de Paget, hyperparathyroïdie, tumeurs primitives ou métastases). Pour les pathologies hépatiques, les concentrations sériques les plus élevées sont observées dans les cholestases extra-hépatiques. Pour les pathologies osseuses, c’est la maladie de Paget qui donne les augmentations les plus importantes
plasmocytome cutané l.m.
cutaneous plasmocytoma
Lésion rare correspondant à une ou plusieurs localisations cutanées de la maladie de Kahler.
On distingue, d'une part, une forme cutanée solitaire ou plasmocytome localisé unique, qui est exceptionnelle, ne s'accompagne pas de lésions osseuses, mais peut donner des métastases régionales ou même généralisées et, d'autre part, une forme à lésions multiples, qui apparaît au cours d'une maladie de Kahler, soit par dissémination du processus, soit par extension de l'affection à partir d'un foyer osseux; elle siège souvent au visage ou aux membres inférieurs et se manifeste sous forme d'infiltrats cutanés ou de nodules. Dans les deux formes, les lésions consistent histologiquement en infiltrats constitués en grande partie de cellules lymphoplasmocytaires de grande taille à noyau irrégulier, entre lesquelles se trouvent des plasmocytes normaux.
pneumopathie à éosinophiles l.f.
eosinophilic pneumonia
Pneumopathie avec éosinophilie sanguine accrue et/ou un taux d'éosinophiles supérieur à 20% dans le liquide de lavage broncho-alvéolaire, et/ou sur les biopsies pulmonaires.
Plusieurs tableaux cliniques sont individualisés :
a) L’éosinophilie pulmonaire simple ou syndrome de Löffler est peu symptomatique avec ses opacités pulmonaires à caractère migratoire et spontanément résolutif ;
b) L'aspergillose bronchopulmonaire allergique : réaction d'hypersensibilité à la présence d'un champignon (Aspergillus fumigatus) dans l'arbre bronchique d'un sujet asthmatique.
c) La pneumopathie chronique idiopathique à éosinophiles ou maladie de Carrington. Chez un sujet asthmatique, la symptomatologie fonction
d) La pneumopathie aigüe à éosinophiles donne un tableau de pneumopathie interstitielle diffuse aigüe, idiopathique, développée chez des sujets non asthmatiques. Elle est corticosensible avec un traitement court.
e) L'angéite allergique et granulomateuse (syndrome de Churg et Strauss). La maladie débute par un asthme ou une sinusite. Suivent des signes extrathoraciques : cardiaques, cutanés, neurologiques périphériques. La présence dans le sérum d'anticorps anticyto
→ aspergillose bronchopulmonaire allergique, Carrington (maladie de), Churg et Strauss (syndrome de), Löffler (syndrome de)
pneumopathie d'hypersensibilité (PHS) l.f.
hypersensitivity pneumonitis
Pneumopathie interstitielle diffuse résultant de la réaction, d'un individu prédisposé, à l'inhalation répétée de particules organiques : actinomycètes thermophiles (poumon de fermier), champignons (poumon des travailleurs du bois), protéines animales (maladie des éleveurs d'oiseaux).
Les PHS comportent des formes aigües après exposition importante et intermittente (poumon de fermier) ; le tableau clinique est fait d'une pneumopathie interstitielle diffuse aigüe fébrile, spontanément résolutive après arrêt de l'exposition et récidivant en cas de réexposition ultérieure.
Les formes subaigües chroniques s'observent après exposition modérée continue, telle la maladie des éleveurs d'oiseaux avec, cliniquement, une bronchopneumopathie chro
Deux éléments immunologiques les caractérisent : présence dans le sérum d'anticorps précipitants dirigés contre l'antigène organique, anomalies de l'immunité à médiation cellulaire attestées par une augmentation du taux des T lymphocytes CD8+ dans le liquide de lavage bronchoalvéolaire, et par la présence histologique dans le poumon d'éléments mononucléés et granulomateux.
Syn. alvéolite allergique extrinsèque
→ éleveurs d'oiseaux (maladie des), poumon du fermier, alvéolite
polyendocrinopathie auto-immune l.f.
autoimmune polyendocrinopathy
Association de plusieurs affections auto-immunes liée à une altération de la fonction du thymus devenu incapable, par altération génique, d’éliminer les cellules T activées contre les protéines auto-immunes et permettant la diffusion dans l’organisme de lymphocytes T auto-réactifs.
Le type 1, juvénile, syndrome de Whitaker, rare, associe au moins deux affections de la triade : candidose, hypoparathyroïdie et insuffisance surrénale à d’autres atteintes endocriniennes.
Le type 2, le plus fréquent, survient chez l’adulte jeune (75% sexe féminin) et associe une insuffisance surrénale type Addison, une affection thyroïdienne (type Hashimoto ou Basedow) à d’autres affections : ovarienne, antéhypophysaire, diabète insulino-résistant, troubles cutanés et des phanères (vitiligo, pelade), réalisant de nombreuses variantes.
Le type 3 de l’adulte (Neufeld), sans insuffisance surrénalienne est caractérisé par une thyroïdite auto-immune. Trois variantes en ont été décrites selon les associations : 3a avec un diabète, une sarcoïdose, une maladie cœliaque ; 3b associé à une maladie de Biermer ; 3c avec des troubles des phanères.
Le type 4 comprendrait des associations inclassées.
Actuellement les types 3 et 4 sont regroupés dans le type 2 (Kahaly).
Joanne Whitaker, pédiatre et Virginia M. Esselborn, biologiste américaines (1956), M. Neufeld, pédiatre et N. K. Maclaren, pédiatre et anatomopathologiste américains (1980), G. J. Kahaly, endocrinologue allemand (2009)
polykystose hépatique l.f.
liver polycystic disease
Affection caractérisée par l'existence de nombreux kystes congénitaux dans le foie, le rein, et parfois d'autres organes.
La forme la plus fréquente est de transmission autosomique dominante, elle touche l'adulte, chez lequel l'atteinte rénale est constante et fait la gravité de la maladie ; les kystes hépatiques sont les lésions extrarénales les plus fréquentes, présentes chez 75% des malades âgés de plus de 60 ans. La maladie polykystique autosomique récessive est plus rare et touche l'enfant ; l'atteinte hépatique est faite davantage d'une fibrose que de véritables kystes.
Syn. polykystose hépatorénale, maladie polykystique hépatique, foie polykystique
polykystose rénale autosomique dominante l.f.
polycystic kidney disease
Maladie héréditaire relativement fréquente marquée par un développement progressif de kystes multiples dans les deux reins souvent associé à d'autres anomalies structurales touchant l'arbre vasculaire, les valves cardiaques, l'appareil gastro-intestinal.
Elle se révèle généralement à l'âge adulte, par la survenue de douleurs, d'une hématurie, la palpation de masses abdominales, la découverte d'une hypertension, d'une insuffisance rénale ou de plus en plus souvent à l'occasion d'une échographie rénale faite à titre systématique dans un contexte familial évocateur. Il existe des formes infantiles.
L'évolution expose à la survenue d'une insuffisance rénale irréversible d'évolution lente justiciable d'un traitement par dialyse ou transplantation.
Dans 85% des cas, la polykystose est de type PKD1 : le gène a été localisé au chromosome 16 ; il code pour une protéine dénommée polycystine. Dans 15% des cas environ, le défaut génétique concerne le gène PKD2, localisé au chromosome 4; la maladie évolue lentement. Il existe enfin un troisième gène, PKD3 sur le chromosome 11.
Syn. maladie rénale polykystique
→ polycystine 1, polycystine 2, PKD1 gene, PKD2 gene, PKD3 gene, score PRO-PKD
polyvinylpyrrolidone (thésaurismose cutanée par) l.f.
polyvinylpyrrolidone thesaurismosis
Maladie caractérisée par l'accumulation de polyvinylpyrrolidone dans le système macrophagique, entraînant des manifestations principalement dermatologiques : papules prurigineuses, placards infiltrés, localisés préférentiellement sur le visage, le cou et le haut du thorax.
Cette maladie s'observait à l'époque de l'utilisation de la polyvinylpyrrolidone comme véhicule retard lors d'injections médicamenteuses, sous-cutanées ou intramusculaires principalement d'extraits posthypophysaires.
A. Dupont, J. M. Lachapelle, dermatologues belges (1964)
Syn. maladie de Dupont-Lachapelle
Pontiac (fièvre de) l.f.
Maladie fébrile aigüe spontanément résolutive due à Legionella pneumophila, germe responsable aussi de la maladie des légionnaires (où se retrouvent des signes d'atteinte hépatique et éventuellement un ictère).
Étym. Pontiac, ville du Michigan
porteur de germes l.m.
germs carrier
Sujet hébergeant l’agent infectieux responsable d’une maladie sans présenter de symptômes cliniques de celle-ci mais pouvant la propager et la transmettre à d’autres personnes.
Le porteur peut se trouver en période d’incubation de l’infection ou en être convalescent. Il peut aussi être porteur sain, c'est-à-dire être atteint d’une maladie infectieuse inapparente mais transmissible. Enfin le portage peut être chronique et de longue durée.
prion n.m.
prion
Particule de nature protéinique responsable d’encéphalopathies subaigües spongiformes transmissibles (ESST) chez l’Homme (kuru, maladie de Creutzfeldt-Jakob, insomnie fatale familiale) ou chez d'autres espèces animales (tremblante du Mouton, encéphalite bovine dite de « la vache folle »).C’est un agent transmissible non conventionnel (ATNC), dont les propriétés physicochimiques et biologiques sont très particulières. Ni bactérie, ni virus, il est étroitement associé à une sialoglycoprotéine, PrP, normalement biosynthétisée par les cellules saines, plus particulièrement par les neurones du système nerveux central.La protéine PrP (masse moléculaire 35 kDa) est constituée de 230 acides aminés, groupés en 4 hélices α. Elle est fixée sur la membrane plasmique par une ancre glycosylée dont le gène est localisé sur le bras court du chromosome 20. Elle interviendrait dans le fonctionnement des synapses inhibitrices, surtout GABA-ergiques, surtout. Elle jouerait un rôle dans le maintien du rythme circadien.Une modification de sa forme, transformant les hélices α en feuillets bêta, lui conférerait le caractère infectant. On estime que, dans le déclenchement pathologique, intervient un jeu complexe entre la transmission infectieuse et le matériel génétique de l'hôte. La protéine «scrapie» (tremblante du Mouton), PrPsc, favoriserait la modification de la PrP cellulaire en prions infectants, modification d'autant moins rapide que la contamination a été plus faible, ce qui explique les longs délais d'incubation (parfois plusieurs décennies).Les prions sont particulièrement résistants aux agents physiques (chaleur jusqu'à 130°C en milieu humide et au-delà en chaleur sèche, rayons ultraviolets et radiations ionisantes) et aux antiseptiques tels que éthanol, formol, acide paracétique, peroxyde d'hydrogène, permanganate de K. La stérilisation des dispositifs souillés par des prions pose un réel problème, mal résolu, pour la réutilisation de dispositifs onéreux en chirurgie, en anesthésiologie et pour tous les endoscopes. L'emploi exclusif d'instruments jetables est difficile à envisager pour ces appareils. Pour la stérilisation, l'OMS a proposé des techniques d'inactivation des agents infectieux en plusieurs temps (Circulaire DGS/DH N° 100 du 11-12-1995) :- décontamination conventionnelle (nettoyage), qui devrait être faite par du personnel formé et protégé ;- suivie d'une inactivation chimique à 20°C pendant 1 h (soude molaire ou hypochlorite de Na - eau de Javel concentrée - à au moins 2% de Cl libre) ;- puis stérilisation à l'autoclave (134°C pendant 18 min ou 125°C pendant 20 min) ou à l'oxyde d'éthylène.Malheureusement ces traitements sont souvent corrosifs pour les métaux et mal supportés par les matériaux thermosensibles. Sauf l'incinération à 1400°C, préconisée pour les déchets, et l'utilisation de matériel jetable, on ne connait pas de "prionicides" efficaces.La circulaire DGS/DH n°100 du 11 décembre 1985, complétée par la circulaire DGS/DH du 14 mars 2001, a classé les tissus en quatre catégories selon leur infectiosité aux prions (maximale pour le système nerveux central, l'hypophyse et l'œil) et également en quatre autres catégories les sujets considérés comme particulièrement à risque de transmission (en premier lieu, ceux ayant des signes évocateurs après élimination des autres causes). Ces circulaires ont également énoncé les précautions destinées à éviter la transmission des encéphalopathies subaigües spongiformes transmissibles, dont la maladie de Creutzfeldt-Jakob.La protection du personnel contre une contamination est difficile. La recherche d’une présomption d’infection à prions doit être soigneuse lors de toute consultation préanesthésique.
S. B. Prusiner, neurologue et biologiste américain, prix Nobel de médecine en 1997 (1981)
Étym. Acr. pour PROtéine Infectieuse (1982)
Syn. agent transmissible non conventionnel (ATNC), virus lents non conventionnels, virinos
→ antiseptiques, Creutzfeldt-Jakob (maladie de), encéphalopathie spongiforme, encéphalopathie spongiforme subaigüe transmissible, kuru, scrapie, tremblante du mouton, vache folle (maladie de), infectiosité des tissus aux prions, insomnie fatale familiale, sialoglycoprotéine, PrNP gene
[C1,H1]
Édit. 2017
pronostic n.m.
prognosis
Appréciation de la durée d’évolution de la maladie et son issue favorable ou non.
Pour formuler son pronostic, le médecin dispose de nombreux éléments : l’âge du malade et son état de santé habituel, la nature de la maladie et les possibilités communes de la thérapeutique qui lui est habituellement opposée, l’intensité des symptômes et des signes, etc. L’accumulation et la combinaison de ces variables auxquelles s’ajoutent les inconnues sur les capacités de résistance et d’adaptation de l’organisme du patient, rendent la pronostic beaucoup plus incertain que la diagnostic.
prurit hématologique l.m.
Prurit diffus "sine materia" dont la responsabilité est attribuée à une hémopathie.
Les lymphomes malins, en particulier la maladie de Hodgkin, et les syndromes myéloprolifératifs, principalement la polyglobulie essentielle ou maladie de Vaquez, sont des causes hématologiques classiques de prurit diffus. Rarement, le prurit est la manifestation révélatrice de l'hémopathie. Les syndromes myéloprolifératifs sont parfois précédés par un prurit d'évolution prolongée avant qu'apparaissent les premières anomalies de l'hémogramme.
pseudo-hypo-aldostéronisme type 1 n.m.
Maladie héréditaire autosomique récessive caractérisée par une résistance à l’action de l’aldostérone.
Cette maladie se marque par une perte rénale de sel, une hyperkaliémie et leurs conséquences graves sur le développement du très jeune enfant. Elle est due à des mutations inactivatrices des gènes SCNN1B, SCNN1G codant pour le canal sodium épithélial du canal collecteur cortical normalement stimulé par l’aldostérone.
→ canal sodique épithélial, aldostérone, SCNN1B gene, SCNN1G gene
[K2,Q2,M1,04 ]
Édit. 2017
pseudo-hypoparathyroïdie l.f.
pseudohypoparathyroidism
Ensemble d'affections au cours desquelles une sécrétion normale en parathormone ne parvient pas à maintenir la calcémie dans les valeurs normales.
Dans le type I, où n'existe aucune réponse rénale à la parathormone, la dysmorphie d'Albright (faciès arrondi, petite taille, obésité, brachymétacarpie) est fréquemment observée. La maladie est autosomique dominante. Dans le type II, il existe une réponse rénale à la parathormone sous la forme d'une sécrétion d'AMP cyclique mais pas de variation de la phosphaturie. Il n'y a pas de dysmorphie. La maladie est sporadique.
→ Albright (syndrome d'ostéodystrophie d'), parathormone
[O4]
Édit. 2018
pseudomaladie de Kaposi type Stewart-Bluefarb l.f.
angiodermatitis, pseudoKaposi’s sarcoma
Maladie cutanée proche de la maladie de Kaposi par son aspect clinique et histologique, se manifestant par des plaques infiltrées et des tumeurs violacées mais douloureuses et à topographie unilatérale et survenant brutalement chez un sujet jeune.
Conséquence d'une fistule antérioveineuse, son traitement est chirurgical.
W. M. Stewart, dermatologiste français (1967), S. M. Bluefarb, dermatologiste américain (1967)
Syn. syndrome de Stewart-Bluefarb
pseudo-occlusion colique l.f.
colonic pseudo-obstruction
Dilatation aigüe d'un côlon, antérieurement sain, survenant sans obstacle mécanique.
Elle survient habituellement chez des malades âgés (60% d'hommes) atteints d'une maladie extracolique grave, avec souvent des troubles respiratoires, ayant nécessité la ventilation mécanique. Il peut s'agir d'affection du système nerveux (maladie de Parkinson, d'accident vasculaire cérébral, démence, atteinte médullaire), bronchopneumopathie chronique, diabète, insuffisance cardiaque, hépatique ou rénale, greffe du rein, grabataires. Dans 25% des cas, il existe une affection associée intra- ou rétropéritonéale, en particulier après une intervention chirurgicale ou un traumatisme. Le syndrome peut parfois s'observer après césarienne ou accouchement non compliqué. Malgré de nombreuses hypothèses, la physiopathologie du syndrome est actuellement discutée : la pathogénie fait intervenir un déséquilibre neurovégétatif et une atteinte diffuse de la motricité viscérale, étendue parfois à l'œsophage, à l'estomac et à la vessie. Certains médicaments peuvent en favoriser l'apparition (clonidine, analgésiques centraux, opiacés, glucocorticoïdes).
Cliniquement l'attention est attirée par une distension abdominale diffuse, parfois monstrueuse, d'installation progressive ou brutale. Les symptômes sont modestes : douleur abdominale, arrêt des matières et des gaz, mais les nausées et les vomissements sont rares et peuvent même manquer. L'abdomen est tendu et tympanique, difficilement dépressible, sans contracture ni défense. Au toucher rectal, l'ampoule rectale est généralement vide. La radiographie de l'abdomen sans préparation montre une distension gazeuse diffuse ou segmentaire. Les dernières anses iléales peuvent être visibles et distendues. L'endoscopie ne trouve aucun obstacle. L'affection peut causer une gêne respiratoire et nutritionnelle, il y a surtout un risque élevé de perforation (surtout cœcale), entraînant un risque de péritonite conduisant à une issue fatale.
Le traitement consiste en aspiration gastrique, mise en place d'une canule rectale, puis exsufflation du côlon sous endoscopie, complétée éventuellement par une intubation colique prolongée car les récidives sont fréquentes.
W. H. Ogilvie, Sir, chirurgien britannique (1948)
psychosomatique (maladie) l.f.
psychosomatic disease
Affection (asthme, rectocolite hémorragique, polyarthrite rhumatoïde, etc.) où la structure psychologique, l'organisation de la personnalité, joueraient un rôle déterminant, voire étiologique, dans le déclenchement et l'évolution de la maladie (F. Alexander avait isolé sept affections de ce type).
Cette conception spécifique de la maladie psychosomatique n'a jamais fait l'objet d'un véritable consensus, moins encore depuis le développement de la biologie moléculaire et la naissance de la psychoneuro-immunologie.
F. Alexander, psychanalyste américain (1950)
ptosis acquis l.m.
Ptosis survenant sur un appareil ophtalmologique jusqu'alors normal.
Il comporte trois variétés : le ptosis neurogène par paralysie du nerf moteur oculaire commun ou du sympathique cervical (syndrome de Claude-Bernard-Horner) ; le ptosis myogène révélateur d'une myasthénie, d'une maladie mitochondriale (syndrome de Kearns-Sayre) ou d'une maladie de Steinert à expression précoce ; le ptosis traumatique.