spectral inversion at lipids l.angl.
Méthode de suppression du signal des graisses associant une inversion-récupération et une saturation spectrale, un remplissage centrifuge du plan de Fourier (favorisant la résolution en contraste), et une technique d'interpolation permettant de reconstruire des images chevauchées en augmentant la matrice.
Sigle SPECIAL
sphingoglycolipide n.m.
sphingoglycolipid
sphingolipid activator protein l. angl.
→ saposine
sphingolipide n.m.
sphingolipid
Lipide contenant de la sphingosine ou une base apparentée telle que sphinganine, phytosphingosine, etc.
Dans les sphingolipides, l'acide gras est attaché à la fonction amine de la base par une liaison amide (céramide). La fonction alcool primaire de la sphingosine est unie soit à un radical phosphorylcholine (sphingophospholipides), soit à un ou plusieurs oses (sphingosidolipides).
Les sphingolipides sont abondants dans le cerveau, mais on en trouve dans tous les tissus animaux. Leur distribution peut être tout à fait anormale dans certaines affections congénitales (déficiences enzymatiques) classées parmi les dyslipoïdoses.
→ sphingosidolipide, dyslipoïdoses
sphingolipidose n.f.
sphingolipidosis
Affection héréditaire caractérisée par l’accumulation intracellulaire histiocytaire, et plus ou moins diffuse, de sphingolipides dans l’organisme, notamment dans le cerveau, le foie, la rate, la peau, la moelle osseuse, l’œil, d’où une symptomatologie très variée.
C’est le cas des cérébrosidoses familiales (maladie de Gaucher), des gangliosidoses (idiotie amaurotique familiale), des sphingomyélinoses (maladie de Niemann-Pick) et des céramine-trihexosidoses (maladie de Fabry), toutes affections transmises sur le mode autosomique récessif, sauf la maladie de Fabry qui est récessive liée à l’X.
Le diagnostic prénatal est possible par biopsie du trophoblaste ou amniocentèse et dosage de l’enzyme dont le déficit est en cause.
P. Gaucher, médecin français, membre de l’Académie de médecine (1882) ; A. Niemann, pédiatre allemand (1914) ; L. Pick, anatomopathologiste allemand (1926) ; J. Fabry, dermatologue allemand (1898)
sphingolipidose oculaire l.f.
ocular sphingolipidosis
Anomalie congénitale du métabolisme lipidique avec accumulation de sphingolipides, qui entraîne une surcharge encéphalique et rétinienne, donnant un aspect rouge cerise bien connu de la macule et des aspects proches de la maladie de Sandhoff.
A. Niemann, pédiatre allemand (1914) ; L. Pick, anatomopathologiste allemand (1926) ; K. Sandhoff, biochimiste allemand (1968)
→ Niemann-Pick (maladie de), Sandhoff (maladie de)
sphingolipidose sulfatidique de Scholz l.f.
Scholz’s sulphatide sphingolipidosis
W. Scholz, neuropsychiatre allemand (1925)
→ leucodystrophie métachromatique
sphingosidolipide n.m.
sphingosidolipid
Sphingolipide contenant un groupement osidique, p. ex. cérébrosides, globosides, gangliosides, etc.
Les sphingosidolipides sont essentiellement présents dans les tissus animaux, plus spécialement, dans le système nerveux. Il en existe de petites quantités dans la plupart des membranes cellulaires.
Syn. sphingoglycolipide
Spielmeyer-Vogt (maladie de)
Spielmeyer-Vogt’s disease
Les premiers signes apparaissent vers cinq ans par une atteinte visuelle, une dystrophie rétinienne prédominant sur les cônes et une rétinite pigmentaire. L’électrorétinogramme est précocement altéré voire éteint. Les troubles du comportement, de la scolarité et les crises convulsives surviennent plus tardivement (accès myotoniques et crises généralisées tonico-cloniques). L’évolution est progressive aboutissant au décès six à huit ans après le début.
Le diagnostic est histologique par la constatation de lymphocytes à grandes vacuoles en microscopie optique et d’inclusions lipofusciniques intracellulaires au microscope électronique. La transmission est autosomique récessive ; l’affection est liée à une mutation du gène CLN 3, locus en 16p11.2-12.1 codant une protéine transmembranaire.
C. Stengel, médecin allemand (en Norvège) fit la première description en 1826 ; F.E. Batten neurologue et pédiatre britannique (1902) M.S. Mayou, ophtalmologiste britannique (1904)
Syn. idiotie amaurotique familiale de type juvénile, céroïde lipofuscinose neuronale de type 3, maladie de Batten-Mayou (en Angleterre), maladie de Batten-Mayou-Spielmeyer-Vogt
→ céroïde lipofuscinose neuronale
strie graisseuse l.f.
fatty streak
Lésion précoce d'athérosclérose (type II de la classification des lésions d'athérosclérose) consistant en une accumulation focale de nombreuses cellules spumeuses dans l'intima : cellules musculaires lisses et monocytes macrophages.
Ces lésions sont visibles à l'œil nu, sous la forme d'élévations linéaires (stries) ou ponctuées (ponctuations graisseuses de couleur jaune chamois, qui prennent les colorants des graisses par soudanophilie). Elles sont quasi-universelles en divers sites du réseau artériel humain dès l'adolescence. Des discussions ont toujours cours sur la relation existant entre les stries et les plaques d'athérosclérose (types IV-V) : toutes les stries ne deviennent pas des plaques, mais, à l'inverse, il est difficile de concevoir qu'une plaque puisse se former sans passer par le stade de strie. La classification actuelle des lésions d'athérosclérose propose de distinguer les stries capables de progresser (type IIa) de celles qui n'en sont pas capables (type IIb). Cependant, cette distinction reste hypothétique car les critères qui l'autorisent n'ont pas été validés.
Syn. strie lipidique
strie lipidique l.f.
fatty streak
→ strie graisseuse, cellule spumeuse
suçoir de lamproie l.m.
« tumefied lips »
Tuméfaction transitoire des lèvres d'un nouveau-né accouché par la face.
surbrillance n.f.
caliper
Unité élémentaire reconnaissable (allant souvent par paires) permettant la mesure d'une structure si l'on connaît la vitesse des ultrasons en son sein.
En mode B, il s'agit, le plus souvent, de croix ou de flèches de formes diverses (on parle plus volontiers de calipers en mode B), que l'on peut déplacer sur l'écran du moniteur grâce à une boule traçeuse ou une manette, ou encore grâce aux flèches de déplacement du clavier de la machine, afin de les disposer de part et d'autre d'un des diamètres de la structure.
En mode A, partie élémentaire de la courbe apparaissant plus brillante (on parle plus volontiers de surbrillances en mode A). Il est plus facile de placer avec fiabilité (plus grande reproductibilité) les surbrillances sur un échogramme A que sur une image B. Habituellement, on place les surbrillances au sommet du pic correspondant à l'interface rencontrée. Il convient de travailler à un gain suffisamment réduit afin d'avoir un pic bien aigu et facilement reconnaissable. En biométrie "automatisée", il faut cependant suffisamment de gain, car l'image ne se fixe que lorsque les pics atteignent une certaine hauteur (en général 2/3 ou 3/4 de la réflectivité maximale). Il faut donc trouver soi-même ce compromis pour établir la valeur du gain optimum en fonction de l'appareil utilisé.
syndrome des antiphospholipides l.m.
antiphospholipids syndrome
Maladie auto-immune systémique caractérisée par la présence d'anticorps sériques antiphospholipides chez des patients ayant des évènements thrombotiques et ou des complications obstétricales récurrentes.
Le syndrome débute en général chez l'adulte d'âge jeune ou moyen mais peut se manifester à tout âge. Les signes classiques sont des thromboses (veineuses profondes surtout des membres inférieurs) et des complications obstétricales (pertes foetales répétées, pré-éclampsie). Les autres manifestations sont neurologiques (accident ischémique transitoire, accident vasculaire cérébral ischémique, ictus amnésique, chorée, épilepsie, troubles visuels), cardiovasculaires (maladie coronarienne), dermatologiques (livedo reticularis, ulcères cutanés, gangrène digitale, hémorragies sous-unguéales en flammèches), hématologiques (thrombopénie), rénales (thrombose microvasculaire, thrombose des veines rénales, occlusion des artères rénales) et digestives (maladie vaso-occlusive mésentérique, syndrome de Budd-Chiari). Les thromboses récidivantes sont fréquentes.
Le syndrome est dit secondaire s'il est associé à: lupus érythémateux systémique. Il est primaire en l'absence d'autre maladie auto-immune. Il peut prendre une forme accélérée, très rare, chez la femme (à la trentaine), pouvant évoluer vers des thrombo-embolies massives avec détresse respiratoire.
Le diagnostic repose sur des critères cliniques et biologiques : existence de thrombose vasculaire et de pathologie de la grossesse (au moins une mort inexpliquée de foetus morphologiquement normal, après la 10ème semaine de gestation, au moins une naissance prématurée avant la 34ème semaine de gestation, au moins trois avortements spontanés consécutifs inexpliqués avant la 10ème semaine de gestation) et la présence d'anticorps (anti-cardiolipine, anti-β2-GPI et anticoagulant lupique).
La prise en charge a pour but de prévenir les thromboses par l'aspirine, le clopidrogel, la warfarine et l'héparine. Les femmes enceintes aux antécédents d'avortements spontanés doivent être traitées par héparine et aspirine à faible dose pendant la grossesse.
La maladie non traitée peut menacer le pronostic vital.
D. Garcia et D. Erkan, médecins américains (2018)
Sigle SAPL
[N3, O3, G5]
Édit. 2020
syndrome des cheveux argentés de Griscelli-Pruniéras l.m.
Griscelli's syndrome
Maladie héréditaire rare transmise sur un mode autosomique récessif, associant un déficit immunitaire combiné et un albinisme partiel avec absence de cellules de Langerhans.
Le déficit immunitaire est sévère avec, malgré un nombre de lymphocytes B et T normal, une anergie cutanée, une hypogammaglobulinémie, une neutropénie et une thrombopénie. L'albinisme cutané peut passer plus ou moins inaperçu, mais les cheveux, les cils et les sourcils sont, dès la petite enfance, d'une couleur gris argenté caractéristique.
Cl. Griscelli, pédiatre et immunologiste français et M. Pruniéras, dermatologiste français (1978) ; A. Chédiak, sérologiste cubain (1952) ; O. Higashi, pédiatre japonais (1954)
Syn. Griscelli (syndrome de),
→ Chédiak-Higashi (maladie de)
[.J1,Q2]
terlipressine n.f.
terlipressine
Vasoconstricteur des artérioles splanchniques, analogue structural de la vasopressine, utilisé pour traiter les hémorragies digestives par rupture de varices œsophagiennes.
Elle agit sur les récepteurs artériolaires V2 (vasopressine) pour réduire le débit sanguin portal. Par ce mécanisme elle réduit la pression dans les varices œsophagiennes.
C'est un précurseur qui se transforme progressivement en lysine-vasopressine, assurant ainsi un effet prolongé. Le traitement en urgence des hémorragies digestives secondaires à la rupture de varices œsophagiennes peut être complété par la sclérose des varices.
Une vasoconstriction cutanée, une élévation modérée de la pression artérielle avec bradycardie, des crampes abdominales avec des nausées et des vomissements sont les effets indésirables rencontrés.
→ vasopressine, varices œsophagiennes
Teutschländer (lipocalcinogranulomatose de) l.f.
O. Teutschländer, anatomopathologiste allemand (1935)
thésaurismose lipoïdique héréditaire de Ruiter-Pompen-Wyers l.f.
A. Pompen, M. Ruiter et H. Wyers, médecins néerlandais (1947) ; J. Fabry, dermatologue allemand (1898)
→ angiokeratoma corporis diffusum de Fabry OK
thlipsencéphale n.m.
thlipsenkephalus
Monstre simple caractérisé par une ouverture sagittale du crâne et du rachis cervical.
thymolipome n.m.
thymolipoma
Tumeur bénigne très rare faite de tissu thymique normal et d'éléments adipeux matures.
Les thymolipomes sont de siège antérieur et bas, tendant à s'étaler sur le diaphragme.
Ils sont très souvent asymptomatiques, découverts sur des radiographies pulmonaires systématiques. La tomodensitométrie révèle le caractère purement graisseux de cette tumeur
[(,100 unités Hounsfield UH). Ces tumeurs sont souvent volumineuses. Leur traitement est chirurgical.]
transport lipidique transmembranaire l.m.
transport of hydrophobe molecules through the cellular membrane
Passage au travers de la membrane cellulaire formée d'une bicouche lipidique des molécules lipidiques notamment celles des anesthésiques volatils et de nombreux médicaments lipophiles.
Ce transport est assuré par solubilité dans la membrane cellulaire et le passage est régi par les coefficients de solubilité dans les lipides de la membrane cellulaire et dans les milieux intra- et extracellulaires.
TRICKS (séquence IRM) sigle angl pour Time Resolved In Contrats Kinetics
(Elliptic Centric)
Séquence IRM en écho de gradient rapide pondérée T1 avec une résolution temporelle très élevée.
La dénomination est propre à la compagnie General Electric MS, mais d’autres marques possèdent des séquences similaires : TWIST (Siemens), 4D-TRACK (Philips)….. Cette séquence dynamique, destinée à explorer le système vasculaire, implique une injection IV de produit de contraste gadoliné. Un masque fournit des images soustraites de type angiographique. Une dizaine de séries d’images MIP, produites automatiquement, simulent une angiographie (d’où le nom de ARM-DSA (digital substraction angiography). Cette séquence dynamique sert essentiellement à étudier la vascularisation cranio-encéphalique, celles des tumeurs….
[B2,B3]
Édit. 2018
triglycéride-lipase n.f.
triglyceride lipase
Enzyme catalysant l'hydrolyse d'une molécule de triglycéride.
On distingue plusieurs types de triglycéride-lipases selon leur spécificité et leur localisation. La triglycéride-lipase hépatique qu'on trouve attachée aux parois des vaisseaux capillaires du foie, est capable d'hydrolyser les triglycérides des lipoprotéines mais aussi et surtout les phospholipides ; elle joue un rôle dans la captation des lipoprotéines de haute densité (HDL) par le foie. Elle est mobilisable par l'héparine comme la lipoprotéine-lipase adipeuse qui est aussi une triglycéride-lipase.
Toutes les lipases qui hydrolysent des triglycérides peuvent être considérées également comme des triglycéride-lipases : lipases digestives, lipases hormonosensibles, etc. Elles agissent sur l'acide gras situé en 1 ou en 3 du glycérol d'un glycéride.
tubercule de la lèvre supérieure l.m.
tuberculum labii superii (TA)
tubercle of upper lip
Saillie médiane du bord libre de la lèvre supérieure de la bouche située à l’extrémité inférieure du philtrum.
TULIP sigle angl. f. pour Transurethral Ultrasound guided Laser Induced Prostatectomy
→ adénomectomie prostatique transuréthrale par laser échoguidé