déficience immunitaire commune variable l.f.
immunodeficiency, common variable (CVID)
Immunodéficience à l’origine d’infections bactériennes ou plus rarement virales, récurrentes, particulièrement pulmonaires, sinusiennes ou ORL.
Au cours de la deuxième décade mais parfois dès l’enfance se manifestent des infections ou des inflammations du système gastro-intestinal avec diarrhée et perte de poids. Une accumulation de cellules immunitaires est à l’origine d’adénopathies, d’une splénomégalie et de granulomes dans d’autres organes.
L’altération fréquente des cellules sanguines est à l’origine d’une thrombocytopénie avec purpura, d’une anémie hémolytique auto-immune.
L’ affection peut être à l’origine d’une arthrite rhumatoïde, d’un lymphome malin non-hodgkinien et moins souvent d’un cancer gastrique.
Il existe différents formes de déficience immunitaire commune variable qui se distinguent par leurs causes génétiques. L’une d’elle est en relation avec une mutation du gène MS4A1.
déficit immunitaire
iImmunodeficiency
Insuffisance des moyens de défenses naturels de l’organisme contre les agressions bactériennes ou virales : soit des moyens non spécifiques (déficience de la phagocytose), soit des réactions spécifiques d’immunité humorale ou cellulaire.
Il existe un déficit à dominante humorale où la fabrication des anticorps sériques est perturbée, un déficit à médiation cellulaire et des déficits combinés à la fois humoraux et cellulaires. Dans les déficits humoraux, le dosage spécifique des protéines sériques détermine la concentration des principales classes d'immunoglobines, IgG, IgA et IgM. On peut aussi identifier le nombre de cellules B et de cellules T circulantes. On peut apprécier l'évolution de la réponse aux anticorps in vivo après immunisation par un vaccin spécifique ou après traitement.
Certaines maladies rares et graves (maladies par carence immunitaire), caractérisées essentiellement par une sensibilité anormale aux infections, sont dues à une carence immunitaire primitive, congénitale : soit par déficience de la phagocytose, maladies avec neutropénie, granulomatose septique progressive ; soit par déficience de l’immunité humorale ou cellulaire ou des deux immunités (carence immunitaire combinée ou mixte) : dysgénésie réticulaire, agammaglobulinémie, alymphocytose, syndromes de DiGeorge, de Wiskott-Aldrich, ataxie-télangiectasies, amnésie immunitaire. La carence immunitaire peut être secondaire à certaines affections du tissu lymphoïde, au sida ou à un traitement immunodépresseur.
A. M. DiGeorge, pédiatre américain (1968) ; A. Wiskott, pédiatre allemand (1937) ; R. A. Aldrich, pédiatre américain (1954)
Syn. carence immunitaire
→ immunité, cellule immunocompétene, dysglobulinémie, dysgammaglobulinémie, sida et tolérance immunitaire, immunodéficience acquise, immunodéficience congénitale
dégénérescence axonale l.f.
axon degeneration
Phénomène observé au cours des neuropathies périphériques, lié à la très étroite interdépendance structurale et fonctionnelle entre l'axone, dont la vie dépend de l'apport de substances synthétisées dans le corps neuronal (transport axonal), et les cellules de Schwann.
Due à une interruption de l'axone, la dégénérescence se développe en quelques jours sur la partie distale d'une fibre qui a été séparée du corps cellulaire. Elle progresse sur un mode centrifuge. À cette dégénérescence, qui entraîne une disparition des fonctions de conduction en quelques jours, s'associe une dédifférenciation de la gaine de Schwann.
Dans la dégénérescence distale rétrograde, la vie cellulaire du neurone est dégradée, diminuant l'amplitude du potentiel du nerf.
Primitivement démyélinisante, la névrite segmentaire périaxile résulte d'une atteinte primitive des cellules de Schwann. Elle provoque une réduction d'amplitude du potentiel du nerf par bloc de conduction de certaines fibres et un ralentissement de la vitesse de conduction sur d'autres, entraînant un retard et une dispersion du potentiel d'action.
En fait, l'union entre neurone et gaine de Schwann atténue les distinctions entre ces diverses formes de dégradation de la fibre nerveuse. Si bien qu'une classification des neuropathies périphériques fondée sur leur topographie et leur étiologie, et non sur la physiologie, reste utilisée.
Étym. lat. degenerare : dégénérer
dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique (DCP) l.f.
paraneoplastic cerebellar degeneration
Manifestations habituellement subaigües, voire aigües, généralement sévères, qui précèdent la découverte d'un cancer dans plus de la moitié des cas.
Des troubles à la fois statiques et cinétiques s'associent à une importante dysarthrie et à un nystagmus. L'atrophie cérébelleuse est inconstante et tardive à l'imagerie. Le LCR est en règle anormal. La survie peut durer plusieurs années.
Les formes avec anticorps anti-Yo fixés sur les cellules de Purkinje sont féminines, liées en majorité à un cancer gynécologique ou du sein. Plus fréquentes chez les hommes, les formes sans anticorps anti-Yo peuvent aussi concerner d'autres affections malignes (cancer bronchopulmonaire, maladie de Hodgkin, etc.)
Une DCP peut n'être qu'un élément d'une encéphalomyélonévrite paranéoplasique, parfois dominée cliniquement par un autre signe que cérébelleux et comportant en tout cas des anticorps anti-Hu (lors d'un cancer du poumon à petites cellules le plus souvent). Un syndrome myasthéniforme de Lambert-Eaton associé est également possible.
T. Hodgkin, anatomopathologiste britannique (1832) ; E. Lambert, physiologiste L. M. Eaton, neurologue américains (1956) ; Étym.lat. degenerare : dégénérer
dégénérescence wallérienne l.f.
wallerian degeneration
Désintégration de l'axone et de la gaine de myéline, observée au niveau de la partie distale d'une fibre périphérique séparée du corps cellulaire.
Dans les nerfs myélinisés du système nerveux périphérique, ce sont les cellules de Schwann qui assurent l'élaboration de la gaine de myéline.
Les débris myéliniques sont pris en charge par des macrophages qui, pour une part au moins, sont d'origine schwannienne. Les fonctions de conduction disparaissent en quelques jours. Elles réapparaissent lors de la remyélinisation, effectuée à mesure par les cellules de Schwann restées en place.
Étym. lat. degenerare : dégénérer
délétion clonale l.f.
clonal deletion.
Mort par apoptose des lymphocytes T ou B habituellement consécutive à l'interaction de leur antigène avec leur récepteur d'antigène, à un stade particulier de leur différenciation (exemple : sélection négative des thymocytes autoréactifs lors de la différenciation intrathymique).
Lors de l’activation des lymphocytes T et B périphériques par des antigènes ou des superantigènes il y a d’abord expansion des clones T et B spécifiques puis délétion de la majorité des cellules issues de ces divisions cellulaires, à l’exception des cellules à mémoire. Ce phénomène correspond à la mort induite par activation (activation induced cell death). Il joue un rôle essentiel dans le maintien de l’homéostasie des tissus lymphoïdes.
Étym. lat. deletio : destruction
détermination cellulaire l.f.
cell determination
Processus de transformation cellulaire qui, à partir d'une cellule totipotente et au travers de ses divisions successives, produit des cellules non encore différenciées mais irrémédiablement engagées quant à leur devenir.
Ces cellules déterminées se différencieront ultérieurement. En hématologie, une cellule souche totipotente hématopoïétique ne se développe vers la prolifération et la différenciation que dans une seule lignée hématologique, érythroblastique, granulocytaire ou mégacaryocytaire.
Étym. lat. determinatio : fixation d’une limite
→ différenciation cellulaire, induction embryonnaire
développement de l'embryon et du fœtus humain (séquence de la fécondation à 2,5 semaines) l.m.
human embryonic and fetal development (0 to 2,5 weeks)
Cette période correspond approximativement aux horizons I à VIII de Streeter et aux stades carnegie 1 à 8 ; en fin de séquence la taille vertex-coccyx (VC) atteint 1,5mm.
Les caractéristiques du développement sont les suivantes :
- morphologie corporelle : disque embryonnaire plat ; formation de la ligne primitive et du nœud primitif (de Hensen) ; apparition de la plaque, des crêtes et gouttière neurales (fin de la période présomitique);
- tube digestif et ses glandes : intestin non individualisé de la vésicule vitelline ;
- cavité cœlomique et les mésos : présence du cœlome extra-embryonnaire ; cœlome embryonnaire sur le point d’apparaître ;
- système urogénital : présence de l’allantoïde ;
- système vasculaire : les ilots sanguins apparaissent dans le chorion et la vésicule vitelline ; plicature de l’aire cardiogénique ;
- système squelettique : invagination des cellules notochordales dans le nœud primitif en direction crâniale jusqu’à la plaque préchordale ;
- téguments et leurs annexes : ectoderme à une seule couche de cellules ;
- système nerveux : gouttière neurale marquée.
L. B. Arey – Development Anatomy - WB. Saunders Philadelphia (1966)
Étym. a. fr. (fin XIIe) voloper enlever ce qui enveloppe – fig. faire croître, donner de l’ampleur à – bas lat. faluppa balle de blé
→ stades carnegie, horizons de Streeter
[A4,O6]
développement de l'embryon et du fœtus humain (séquence de 8 à 10 semaines) l.m.
human embryonic and fetal development (8 to 10 weeks)
Cette période correspond approximativement aux 8ème à 12ème semaines de gestation de Streeter; en fin de séquence la taille vertex-coccyx (VC) atteint 40 mm.
Les caractéristiques du développement sont les suivantes :
- morphologie corporelle : la tête est redressée ; les membres sont plus finement dessinés ; les replis unguéaux sont marqués ; la hernie ombilicale se réduit ;
- cavité buccale : les papilles fongiformes et valléculaires se différencient ; les lèvres se séparent des mandibules ; les organes de l’émail et les papilles dentaires se forment ; les replis palatins fusionnent ;
- pharynx et ses annexes : l’épithélium thymique se transforme en un réticulum et en corpuscules thymiques ; les corps ultimo-branchiaux disparaissent en tant que tels ;
- tube digestif et ses glandes : les anses intestinales se retirent du cordon ombilical et prennent leur position caractéristique ; le canal anal est formé ; les alvéoles pancréatiques sont présentes ;
- système respiratoire : les fosses nasales sont divisées par fusion du septum et du palais ; le nez est cartilagineux ; la cavité laryngée s’ouvre à nouveau ; les replis vocaux apparaissent ;
- cavité cœlomique et les mésos : le processus ou sac vaginal du péritoine se forme ; l’intestin et son mésentère quittent le cordon ombilical ;
- système urogénital : le rein commence à sécréter ; la vessie se développe comme un sac ; le conduit génital du sexe opposé dégénère ; les glandes bulbo-uréthrales et vestibulaires apparaissent ; les processus vaginaux sont formés ;
- système vasculaire : le conduit thoracique et les lymphatiques périphériques se développent ; les nœuds lymphatiques les plus précoces apparaissent ; les hématies (globules rouges sans noyaux) sont en majorité dans le sang ;
- système squelettique : les centres d’ossification deviennent plus habituels ; le chondrocrâne est à son maximum de développement ;
- système musculaire : les muscles du périnée se développent tardivement ;
- téguments et leurs annexes : des cellules intermédiaires s’ajoutent à l’épiderme ; les cellules péri-dermiques sont en majorité : le lit de l’ongle est marqué ; les follicules pileux les plus précoces comment à se développer sur la face ;
- système nerveux : la moelle spinale a gagné sa structure interne définitive ;
- organes des sens : l’iris et le corps ciliaire sont organisés : les paupières sont soudées ; les glandes lacrymales bourgeonnent ; l’organe spiral commence à se différencier.
L. B. Arey – Development Anatomy - WB. Saunders Philadelphia (1966)
Étym. a. fr. (fin XIIe) voloper enlever ce qui enveloppe – fig. faire croître, donner de l’ampleur à – bas lat. faluppa balle de blé
→ stades carnegie, horizons de Streeter
[A4,O6]
digestion des glucides l.f.
digestion of carbohydrates
Ensemble des transformations subies dans le tube digestif par les glucides alimentaires aboutissant à des oses assimilables par les cellules.
Elle comporte l’hydrolyse des amidons qui commence dans la bouche et se poursuit dans la lumière de l'intestin grêle par l'action de l'amylase pancréatique.
Les oligosaccharides alimentaires (saccharose, lactose) et ceux issus de la digestion luminale sont hydrolysés en oses (monosaccharides) par une série d'enzymes situés dans la bordure en brosse des entérocytes, dont le plus important est la saccharase-isomaltase.
Les monosaccharides sont ensuite absorbés soit par voie intercellulaire (mécanisme passif), soit par voie transcellulaire par l'intermédiaire de transporteurs actifs spécifiques (GLUT1 pour le glucose et le galactose, GLUT5 pour le fructose). Les glucides non digérés dans l'intestin grêle (notamment les celluloses), sont métabolisés par fermentation par les bactéries coliques, avec production de gaz (H2, CO2, CH4) et d'acides gras à chaîne courte utilisés comme substrat énergétique par les cellules pariétales coliques.
discret adj.
sampled, discrete
1) En pathologie, qualifie des lésions dont les éléments sont séparés les uns des autres.
Éruption cutanée discrète.
2) En physiologie, qualifie les potentiels d'action issus des cellules neuronales (telles que les cellules ganglionnaires de la rétine).
C'est leur fréquence d'émission qui caractérise le signal à transmettre (par opposition aux potentiels continuellement variables apparaissant p. ex. au pied des récepteurs).
3) En mathématique et en physique, caractérise des phénomènes discontinus et énumérables, des données composées d’éléments distincts, ou encore de grandeurs ne pouvant prendre qu’un nombre fini de valeurs identifiables séparément.
Il correspond à une série de valeurs représentant de façon discontinue, après échantillonnage, un phénomène continu.
Un signal discret n'existe à l'entrée ou à la sortie d'un système, qu'à des instants précis. Il n'existe pas pendant certains intervalles de temps puis se manifeste pendant une durée déterminée, généralement brève. On dit que la variable "temps" est alors discontinue.
La modélisation de ces phénomènes fait appel à des équations aux différences finies.
4) En informatique, discret est synonyme de numérique.
P. ex. les bits sont des éléments discrets car ils ne peuvent prendre que deux valeurs (0 et 1)
Étym. lat. discretus : séparé, divisé, discontinu
division cellulaire l.f.
cell division
Processus par lequel se réalise la division d'une cellule procaryote ou eucaryote.
1) Chez les Eucaryotes il comprend deux étapes, d'une part la division du noyau ou caryodiérèse et d'autre part la division du cytoplasme et de la membrane cellulaire ou cytodiérèse.
2) La division peut être soit équationnelle, lorsque les deux cellules-filles possèdent le même nombre de chromosomes que la cellule d'origine, soit réductionnelle lorsque les deux cellules-filles possèdent la moitié du nombre de chromosomes de la cellule d'origine.
→ améiose, amitose, méiose, mitose
dopamine n.f.
dopamine
Dihydroxy-phényléthylamine, neuromédiateur biosynthétisé par différentes cellules nerveuses dites dopaminergiques, de la médullosurrénale ou des cellules chromaffines de l'intestin.
Elle est classée parmi les hormones dites catécholamines.
Dans la maladie de Parkinson, son déficit est constant au sein du locus niger et du striatum. Administrée par voie générale, elle ne franchit pas la barrière hémato-méningée. En revanche son précurseur, la L-dihydroxy-phénylalanine (L-dopa) pénètre dans le système nerveux où la dopadécarboxylase la transforme en dopamine. Mais une décarboxylation en dopamine se produit dans la plupart des tissus, si bien que seule, une fraction de la dose ingérée est disponible pour le système nerveux et que des doses élevées de l’ordre de 3 à 4 grammes par jour sont nécessaires. Ces doses ont des effets seconds sur l'ensemble de l'organisme, en raison des productions digestives et cardiovasculaires de dopamine. L'association à la L-dopa d'un inhibiteur de la décarboxylase qui ne peut pas franchir la barrière hémato-méningée, prévient ces effets indésirables et réserve au système nerveux central l'action du médicament.
Son rôle dans la régulation de la LH-RH est discuté. Ses propriétés pharmacologiques en font un médicament adrénergique utilisé dans le choc cardiogénique et les anuries du choc.
A. Carrlsson, neuropharmacologiste suédois, prix Nobel de médecine en 2000 (1957)
[G3]
Édit. 2020
dU suppression (test de) l.m. sigle pour déoxyUridine froide
deoxyuridine suppression test
Test utilisé pour l'exploration in vitro des cellules médullaires au cours des carences en cobalamines ou en acide folique.
La vitamine B12 et l'acide folique permettent in vitro, dans des cellules normales, l'incorporation dans l'ADN de dU. Cette incorporation va inhiber, secondairement, par compétition celle de la thymidine tritiée. En cas de carence en cobalamines ou en folates, l'incorporation de la dU ne se fait pas et l'inhibition n'a pas lieu. L'adjonction au milieu des facteurs vitaminiques ou des métabolites dont l'apport ou la synthèse sont présumés insuffisants, peut permettre la normalisation du test et préciser ainsi la pathogénie du trouble.
→ anémie mégaloblastique, Biermer (anémie de), folique (acide)
dyskératose pagétoïde labiale l.f.
pagetoid dyskeratosis of the lips
Image histologique rencontrée occasionnellement, mais relativement souvent, dans l’épithélium malpighien d’une lèvre sur toute la hauteur du corps muqueux, mais surtout en position suprabasale, correspondant à la modification de kératinocytes, soit isolés soit en groupes, dont la taille s’agrandit tandis que leur cytoplasme devient clair et leur noyau petit et pycnotique, ce qui les fait ressembler à des cellules de Paget mais sans colorabilité par le muci-carmin.
Elle est interprétée comme traduisant une kératinisation précoce de certaines cellules malpighiennes vraisemblablement favorisée par des facteurs locaux tels que mouvements des lèvres, humidité, et n’implique donc pas de caractère néoplasique ni même prénéoplasique.
J. Paget, Sir, chirurgien et physiologiste britannique, membre de l'Académie de médecine (1874)
dystrophine n.f.
dystrophin
Protéine musculaire de masse moléculaire 427 kDa, constituée de 3 685 acides aminés, qui joue un rôle dans la constitution du cytosquelette en se liant à la F-actine.
Plusieurs formes existent selon les cellules qui en contiennent : à côté de la M-dystrophine du muscle, on a décrit la C-dystrophine du cerveau, la P-dystrophine des cellules de Purkinje, et des apodystrophines 1, 2, 3. La myopathie de Duchenne est due à un défaut de synthèse de cette protéine.
G. Duchenne de Boulogne, neurologue français (1858)
Étym. gr. dus : difficulté, trophê : nourriture
ECGF sigle angl. pour Endothelial Cell Growth Factor.
Facteur de croissance des cellules endothéliales.
Protéine de masse moléculaire comprise entre 17 et 25 kDa, qui a été purifiée à partir de plaquettes sanguines et d'hypothalamus et qui stimule la multiplication des cellules endothéliales.
[C2, C3, K5]
Édit. 2019
fibres d'élastine l.f.p.
elastic fiber
Fibres ou lames continues constituant un réseau tridimensionnel dans la matrice extracellulaire, en particulier du derme, des poumons, des artères, des veines... et assurant à ces tissus des propriétés d'étirement et d'élasticité.
Elle est biosynthétisée par les fibroblastes, les cellules musculaires lisses, les cellules endothéliales vasculaires, sous forme d'un précurseur, la tropoélastine, qui se polymérise au sein de la substance fondamentale, et de microfibrilles formées de glycoprotéines de structure en particulier de fibrilline.
Étym. elassein : réduire de taille
→ fibre élastique, fibre élaunique, fibre oxytalane, élastine, fibroblaste, tropoélastine, fibrilline
[A2, C1]
Édit. 2019
Elschnig (perle d') l.f.
Elschnig pearl
Formation en globule apparaissant à la surface de la capsule résiduelle du cristallin après chirurgie de la cataracte laissant en place le rideau capsulaire (extraction extracapsulaire mécanisée ou non) et répondant à la colonisation capsulaire par des cellules très globuleuses (cellules de Wedl).
A. Elschnig, ophtalmologue autrichien (1863-1939)
→ cataracte, Wedle (cellule de)
[P2]
Édit. 2019
endocardite rhumatismale l.f.
rheumatic endocarditis
Atteinte inflammatoire par réaction immunitaire antistreptocoque de la tunique interne du cœur, au cours du rhumatisme articulaire aigu.
ou maladie de Bouillaud.
Au cours ou au décours d'une crise de rhumatisme articulaire aigu après une amygdalite, apparaissent fièvre, sueurs, pâleur et souffles cardiaques.
L’endocardite, presque toujours associée à une myocardite (endomyocardite), se marque surtout par des saillies verruqueuses de 1 à 3 mm qui, respectent le bord libre des valves mais siègent sur la face valvulaire exposée au courant sanguin, s’étendent éventuellement sur les cordages tendineux, sur les piliers, et sur l’endocarde auriculaire avec œdème, congestion, infiltration de cellules inflammatoires, prolifération de grandes cellules disposées en nodule et plus rarement nodule d’Aschoff.
C’est l’évolution cicatricielle de l’endocardite rhumatismale qui crée les lésions valvulaires rhumatismales caractéristiques.
Le traitement est double : pénicilline et corticothérapie. La prévention par l'antibiothérapie régulière au long cours, permet d'éviter les récidives et de diminuer la fréquence des valvulopathies qui constituent actuellement un fléau dans les pays en développement.
K. Aschoff, anatomopathologiste allemand (1904) ; J-B. Bouillaud, médecin interniste français, membre de l’Académie de médecine (1832)
Étym. gr. endon : à l’intérieur ; kardia : cœur
→ nodule d'Aschoff, Bouillaud (maladie de)
[D1, I1, K2, N3, O1 ]
Édit. 2019
endomètre n.m.
endometrium, tunica mucosa uteri (TA)
endometrium
Tunique muqueuse qui tapisse la cavité utérine.
On lui reconnaît trois portions de structure différente :
1) dans le corps de l’utérus et la partie haute de la cavité cervicale, un épithélium prismatique simple, dont certains éléments sont ciliés, et qui repose sur un chorion constitué par des fibroblastes ; il adhère étroitement au muscle sous-jacent ; de longues cryptes épithéliales, dites improprement glandes utérines, lui sont annexées ;
2) à la partie inférieure de la cavité du col (muqueuse endocervicale), c’est un épithélium simple à cellules polyédriques comportant des cellules caliciformes à mucus ; les glandes cervicales sont moins nombreuses et plus volumineuses que sur le corps ; très polymorphes au niveau de l’ostium externe, elles peuvent se transformer en kystes (les œufs de Naboth) ; le chorion est ici riche en fibres conjonctives et pauvre en fibroblastes ; cette portion de l’endomètre est parcourue de plissements qui forment les plis palmés (ancien arbre de vie) ;
3) au niveau de la portion vaginale du col de l’utérus (museau de tanche), c’est un épithélium pavimenteux stratifié reposant sur un chorion très riche en fibres conjonctives et élastiques.
L’endomètre présente une série de modifications anatomo-fonctionnelles en rapport avec le stade du développement génital, le cycle oestral et la gestation.
[A1, O3]
Édit. 2019
ensemble lésionnel l.m.
lesional set
Association de différentes lésions élémentaires réalisant une image anatomopathologique caractéristique qui permet habituellement un diagnostic.
Ainsi un ensemble de cellules épithélioïdes, de cellules géantes et de caséum évoque une lésion tuberculeuse.
Syn. groupement lésionnel
[A3]
Édit. 2020
enzyme de conversion de l'angiotensine l.m.
angiotensin converting enzyme
Enzyme qui intervient d'une part sur le système rénine angiotensine en transformant l'angiotensine I en angiotensine II, substance fortement vasopressive, et d'autre part en inactivant la bradykinine.
L'enzyme est une dipeptidyl-carboxypeptidase formée de 1278 acides aminés. Son activité enzymatique est peu spécifique. Elle agit aussi sur d'autres peptides vasodilatateurs. L'analogie structurale de l'enzyme de conversion de l'angiotensine avec la bradykinine et la kininase II explique l'interaction.
Normalement sécrétée par le foie et les cellules endothéliales, elle peut l’être au cours de certaines inflammations, en particulier en cas de granulomes tuberculoïdes.
L'enzyme de conversion, localisé sur la membrane des cellules endothéliales, présente un polymorphisme génétique : certains sujets, qui ont une concentration plasmatique augmentée d'enzyme de conversion, ont un risque accru de maladies cardiovasculaires. Dans la sarcoïdose, le dosage de cette enzyme dans le sérum peut révéler son élévation et, bien que sa spécificité soit médiocre, il est néanmoins utile lors de la surveillance évolutive.
A titre thérapeutique, les inhibiteurs de l'enzyme de conversion sont utilisés dans le traitement de l'hypertension artérielle et de l'insuffisance cardiaque.
Syn. angioconvertase
Sigle ECA
→ enzyme, angiotensine (I, II, III, IV), système rénine-angiotensine, bradykinine
[C1, C2, K2, K4]
Édit. 2020
épargne maculaire l.f.
macular sparing
Vision conservée de la région maculaire malgré une hémianopsie consécutive à une lésion d'un lobe occipital.
Deux hypothèses étayées par les observations expliquent l'origine de l'épargne maculaire. D'une part, les axones de certaines cellules ganglionnaires de la région maculaire bifurqueraient dans le chiasma optique, réalisant une projection bilatérale. D'autre part, les cellules ganglionnaires de la région maculaire ne respecteraient pas strictement la frontière que constitue le méridien vertical de la rétine. Compte-tenu de leur grande concentration dans cette région, on observerait un chevauchement des projections homo- et controlatérales de part et d'autre de la ligne virtuelle constituée par le méridien vertical par défaut de ségrégation.
→ macula, hémianopsie, chiasma optique
[P2]
Édit. 2020
épendymome n.m.
ependymoma
Tumeur développée à partir des cellules épendymaires, qui se localise dans n'importe quel point du système ventriculaire et du canal épendymaire, avec une prédominance autour du quatrième ventricule chez le sujet jeune et au niveau de la queue de cheval chez l'adulte.
Habituellement bien limitée sauf en cas de siège spinal bas, elle est constituée microscopiquement de cellules cylindriques à noyau allongé en situation basale, à fins prolongements fibrillaires, régulièrement disposées autour d'axes vacuolaires. L'ensemble forme une nappe continue, parsemée de pseudorosettes. Les formes papillaires prédominent dans les localisations rachidiennes. Dans certaines, l'axe de la papille contient un matériel mucoïde qui correspond à l'épendymome myxopapillaire : c'est une tumeur bénigne, mais qui peut devenir très extensive, infiltrante et récidivante. Il existe de rares formes malignes à noyaux hyperchromatiques, riches en mitoses hémorragiques et nécrotiques. Les subépendymomes comportent une double composante : épendymaire et gliale. Bénins histologiquement, souvent silencieux, ils sont associés à d'autres lésions, localisées le plus souvent dans la fosse postérieure. L'épendymoblastome du jeune enfant, très immature, est à rattacher aux tumeurs neuro-ectodermiques primitives.
Le traitement est chirurgical, complété par la radiothérapie. Mais ces tumeurs récidivent, infiltrent ou disséminent à distance par le liquide céphalorachidien.
→ épendyme
[H1, F5]
Édit. 2020