glomérulonéphrite avec hyalinose segmentaire et focale l.f.
focal and segmental glomerulosclerosis
Néphropathie qui atteint l'enfant et l'adulte jeune se révélant habituellement par un syndrome néphrotique, le plus souvent impur (en raison d’une hématurie microscopique), parfois cortico-sensible (quand moins de 30% des glomérules sont atteints) ou partiellement voire totalement corticorésistant.
Les lésions histologiques qui siègent par foyer, associent au niveau d'un ou de plusieurs lobules, un collapsus plus ou moins large des anses capillaires avec décollement des podocytes, formant une lésion segmentaire, limitée par un voile clair sur lequel repose des cellules épithéliales rangées les unes contre les autres. Ces lésions segmentaires peuvent comporter des cellules avec surcharge lipidique, des dépôts hyalins et former des synéchies à la capsule de Bowmann. L’étude en immunofluorescence montre au niveau des lésions segmentaires des dépôts non spécifiques d’immunoglobulines M et de C3. Plusieurs formes sont distinguées : celles avec prolifération mésangiale les tip lesions (présence au pôle tubulaire du flocculus), la forme périhilaire (au pôle vasculaire du flocculus), la forme avec collapsus (gonflement majeur des cytoplasmes des podocytes contenant de nombreuses vacuoles et gouttelettes hyalines cernant des parois capillaires plissées sans lumières capillaires visibles). Quand un grand nombre de glomérules sont atteints, l’évolution, se fait vers l’insuffisance rénale terminale.
Les causes de cette glomérulopathie sont multiples : elles peuvent être liées à un facteur circulant d’origine lymphocytaire avec dans ce cas un risque de récidive certain contre-indiquant la transplantation avec un donneur apparenté, elles peuvent être d’origine génétique avec des mutations concernant des gènes du podocyte avec transmission autosomique dominante (INF 2, TRPC6, ACTN4, WT1,LMX1B ,SMARCAL1) ou autosomique récessive (NPHS1, NPHS2, PLCE1, LAMB2, ITGB4), elles peuvent être secondaires (virales, toxiques, liées à une réponse adaptative structurelle/fonctionnelle ou tumorales)
glycémie n.f.
glycemia
Concentration du glucose dans le plasma.
La glycémie est habituellement dosée dans le plasma par technique enzymatique. Chez le sujet adulte normal à jeun, la glycémie peut varier de 3,3 à 6,1 mmol/L (0,6 à 1,1 g/L). Elle peut être plus faible chez l’enfant et le nourrisson. La concentration du glucose est un peu plus faible dans les globules que dans le plasma (80%). Les valeurs mesurées sur sang total, par exemple celles obtenues à partir d’une goutte de sang analysée dans un lecteur de glycémie par le patient lui-même, sont donc plus faibles que celle mesurées au laboratoire.
Syn. glucosémie
granulome annulaire profond l.m.
Forme anatomoclinique particulière de granulome annulaire touchant surtout l'enfant, marquée par une localisation dermique profonde et hypodermique des altérations histologiques et déterminant cliniquement des nodules parfois volumineux.
Son principal diagnostic différentiel est le nodule rhumatoïde, qui ne peut guère être distingué que grâce au contexte de polyarthrite dans lequel il survient.
granulome éosinophile des os l.m.
bone eosinophilic granuloma
Forme limitée de l'histiocytose X, observée surtout chez l'enfant et l'adolescent, se traduisant habituellement sur les radiographies par une géode osseuse bien délimitée, le plus souvent à localisation crânienne, humérale ou fémorale.
La lésion est le plus souvent unique ; elle peut être asymptomatique ou parfois s'accompagner de douleurs modérées et d'une tuméfaction perceptible notamment à la voûte du crâne. L'atteinte du corps d'une vertèbre peut entraîner un tassement. Ces lésions très limitées ont une évolution bénigne, marquée par une involution fibreuse, y compris dans le cas de la « vertebra plana », où l'on peut observer une reconstruction vertébrale au cours de l'évolution. Le traitement, parfois nécessaire, peut faire appel à l'exérèse chirurgicale, à la corticothérapie.
L. Lichtenstein et H. Jaffe, anatomopathologistes américains (1940)
granulome éosinophile orbitaire l.m.
orbital eosinophilic granuloma
Exophtalmie unilatérale pseudo-inflammatoire avec œdème palpébral, lacune osseuse orbitaire et éosinophilie.
Il apparaît chez le grand enfant ou l'adulte jeune. On y trouve une hyperplasie de la trame de l'os au niveau d'une lacune en général unique avec hyperéosinophilie et hyperplasie réticulohistiocytaire aigüe. L'évolution est en général bénigne, avec cicatrisation ou latence et évolution vers la maladie d'Abt-Letterer-Siwe. La maladie est non héréditaire, mais il existe des cas familiaux.
E. Letterer, anatomopathologiste allemand (1924 ) ; S. Siwe, pédiatre suédois (1933) ; A. F. Abt, pédiatre américain (1936)
→ Abt-Letterer-Siwe (maladie de)
[P2]
Édit. 2018
granulome trichophytique de Majocchi l.m. (obsolète)
Majocchi‘s granuloma
Lésion souscutanée nodulaire inflammatoire décrite par Majocchi chez l'enfant dans une teigne à Trichophyton violaceum du cuir chevelu.
Ce terme a ensuite été étendu à tout granulome dermatophytique quelle qu'en soit la localisation. L'appellation aujourd'hui recommandée est : folliculite dermatophytique.
D. Majocchi, dermatologue italien (1883)
→ granulome de Wilson, folliculite dermatophytique
granulosis rubra nasi l.m.
granulosis rubra nasi
Affection cutanée de l'enfant (7-15 ans) d'étiologie inconnue mais supposée héréditaire, caractérisée par une hyperhidrose médiofaciale précédant l'apparition de petites papules érythémateuses recouvertes de gouttelettes de sueur, prédominant à l'extrémité du nez mais pouvant s'étendre aux joues, à la lèvre supérieure et au menton.
La régression sans séquelle à la puberté est la règle mais il peut persister des télangiectasies et des kystes.
L'examen histologique montre des infiltrats périsudoripares et périvasculaires discrets avec des altérations variables des glomérules et des canaux sudoraux.
J. Jadassohn, dermatologue allemand (1901)
Étym. lat. granulum : petit grain ; ruber : rouge ; nasus : nez
Grice (opération de) l.f.
Grice’s procedure
Technique d’arthrodèse sous-astragalienne extra-articulaire, indiquée dans le traitement du pied plat valgus de l’enfant en particulier d’origine paralytique.
L’intérêt de cette technique tient au fait qu’elle ne compromet pas la croissance.
D. Grice, chirurgien orthopédiste américain (1952)
Grisel (syndrome de, torticolis de) l.m.
Grisel’s syndrome
Syndrome spécifique à l’enfant qui, dans un contexte fébrile, associe un torticolis aigu lié à une contracture des muscles pré- et périvertébraux cervicaux due à une inflammation ou infection du nasopharynx ou de l’espace rétropharyngé, et ceci en dehors de toute notion de pathologie osseuse ou de traumatisme.
Il s’accompagne d’une subluxation rotatoire de l’atlas.
P. Grisel, chirurgien français (1930)
Syn. torticolis naso-pharyngien
grossesse arrêtée l.f.
interrupted pregnancy
Mort in utero de l'embryon ou du fœtus.
L'avortement ou l'accouchement d'un enfant mort suivra spontanément, ou après traitement par la myfégyne (RU 486), avec des prostaglandines si la mifégyne ne suffit pas.
grossesse chez une patiente psychiatrique chronique l.f.
pregnancy in a chronic psychiatric patient
Conséquences de la grossesse sur une affection mentale préexistante.
Ce problème a été encore assez peu abordé.
Au cours des états psychotiques, surtout des troubles de l'humeur, une relative protection est admise mais discutée. L'influence de la gravidité sur l'anxiété et les névroses est variable. Sur leur installation, l'influence de la grossesse semble fréquente. Les rapports avec l'anorexie mentale ne sont pas clairs. La boulimie peut s'améliorer.
Comme ces patientes constituent un groupe à risque de complications obstétricales, une coordination est indispensable entre obstétricien, psychiatre, travailleur social et entourage éventuel, si possible dès la période préconceptuelle. Le risque tératogène du lithium est certain, au maximum pendant le premier trimestre, et il peut être remplacé par des neuroleptiques sédatifs ou par l'utilisation prudente d'anticonvulsivants comme la carbazépine. Plus de 60% des malades chroniques non hospitalisées n'élèvent pas leur enfant.
grossesse et épilepsie l.f.
pregnancy and epilepsy
Période qui peut être marquée par une augmentation de la fréquence des crises épileptiques et par le risque de malformations fœtales.
Une grossesse n'est pas incompatible avec une épilepsie puisque dans 90% des cas, son déroulement est normal pour la mère et l'enfant.
La fréquence des crises peut s'accroître en début et en fin de gestation. Outre les risques maternels, les crises généralisées tonicocloniques peuvent induire une anoxie transitoire chez le fœtus.
L'incidence des malformations congénitales est triple de celle de la population générale : facteurs génétiques, carence en folates, rôle tératogène des antiépileptiques en sont les causes. Ce risque existe dans les deux premiers mois. Tous les antiépileptiques peuvent entraîner des malformations : spina bifida (avec valproate et carbamazépine), dysmorphies diverses, malformations viscérales. L'acide folique est indispensable en complément vitaminique deux mois avant la conception. La vitamine K1 sera prescrite à la fin de la grossesse en cas de traitement par un inducteur enzymatique (phénobarbital, carbamazépine, phénytoïne).
grossesse et psychotropes l.
pregnancy and chemotherapies
Liaison problématique et discutée, car souffrant de la rareté des travaux, concernant d'une part divers effets tératogènes organiques, et peut-être aussi une "tératogénèse comportementale" chez l'enfant.
Compte tenu de la tératogenèse, surtout au premier trimestre, et d'un risque de prématurité, dans un état maniaque des neuroleptiques phénothiaziniques sédatifs, aux risques moindres doivent être substitués au lithium. Dans les schizophrénies et les autres psychoses délirantes on utilisera surtout l'halopéridol, considéré comme porteur de peu de risques, avec, si possible, son arrêt en fin de grossesse, afin d'éviter les syndromes extrapyramidaux du nouveau-né.
Dans les états dépressifs les tricycliques sont le plus souvent préférés, sous réserve d'une surveillance de leurs effets anticholinergiques et hypotenseurs et, pour eux aussi, d'une diminution voire d'un interruption en fin de grossesse, afin de prévenir certains phénomènes toxiques chez le nouveau-né. La prophylaxie d'une psychose maniacodépressive peut faire appel principalement à des tricycliques à petites doses progressivement diminuées, ou à l'utilisation prudente d'anticonvulsivants comme la carbamazépine, dont la sécurité génétique n'a été établie qu'en épileptologie. Il faut si possible éviter le lithium (M. Schou) ; sinon, il doit être arrêté au début du travail ou, progressivement, le mois précédant les couches. Sous réserve de précautions, la sismothérapie reste indiquée dans les dépressions sévères, résistantes ou engageant le pronostic vital et dans certains états psychotiques du premier trimestre.
Hospitalisée ou non, la patiente doit bénéficier d'une relation psychothérapique et psychosociale particulière.
grossesse nerveuse l.f.
false pregnancy, phantom pregnancy, pseudo-pregnancy
Perturbation psychologique réalisant un état pseudogravidique avec aménorrhée, nausées, tension mammaire, augmentation du volume abdominal, voire perception de mouvements (Hippocrate).
Cette illusion, essentiellement due à un désir inconscient, réalise un ensemble de manifestations physiques évoquant une grossesse chez une femme qui n’est pas enceinte. Elle se rencontre souvent chez certaines femmes stériles désirant un enfant, mais parfois également chez des hystériques ou, rarement, chez des délirantes chroniques avec thèmes hypocondriaques prévalents : surtout dans ce dernier cas, les facteurs endocriniens doivent attirer l'attention.
guidance infantile l.f.
child guidance
Ensemble des actions qui permettent d'aider les enfants en difficultés d'ordre affectif et social, notamment avec leur entourage immédiat, ainsi que leurs familles.
Ce concept, d'origine américaine, appliqué en France depuis la seconde guerre mondiale, a pour objet de faire accompagner l'enfant sur le plan médical, rééducatif, psychologique et/ou social par une équipe interdisciplinaire, en fonction de la situation et de son évolution. L'éventualité d'un éloignement d'avec la famille ne doit être envisagée qu'en dernière analyse.
Selon les cas, la guidance infantile est en contact avec différents organismes tels que les centres de protection maternelle et infantile, les services judiciaires et éducatifs. Elle se pratique dans les intersecteurs de psychiatrie infantojuvénile et les organismes de soins pédopsychiatriques, mais la multiplicité des intervenants ne rend pas toujours sa tâche facile.
Haemophilus
Haemophilus
Genre de bacilles à Gram négatif, aéro-anaérobies, appartenant à la famille des Pasteurellaceae.
Ces bactéries font partie de la flore de la cavité buccopharyngée et sont responsables d’infections invasives variées, survenant tant en milieu communautaire qu’à l’hôpital.
Haemophilus aphrophilus est à l'origine d’endocardites à porte d’entrée dentaire et d’abcès cérébraux mais également d’autres infections systémiques.
Haemophilus ducreyi (bacille de Ducrey) est l’agent du chancre mou.
Haemophilus influenzae, est surtout responsable, chez l’enfant et le nourrisson, de méningites purulentes.
Le pouvoir pathogène d’Haemophilus parainfluenzae est proche de celui d’H. influenzae mais sur un mode atténué. Cette bactérie est surtout responsable d’endocardites subaigües.
[D1,D3]
Édit. 2015
hamartome épidermique verruqueux inflammatoire linéaire l.m.
inflammatory linear verucous epidermal nævus (ILVEN)
Lésion congénitale ou atteignant l'enfant avant l'âge de six ans et principalement les filles, unilatérale, évoluant par poussées inflammatoires successives et dont l'aspect clinique consiste en papules kératosiques prurigineuses, disposées en bandes ou en réseau et souvent couvertes de squames grisâtres.
Histologiquement, l'aspect est psoriasiforme, avec cependant la présence dans la couche cornée d'une alternance de zones ortho- et parakératosiques. L'évolution est chronique. Il n'y a pas de traitement efficace; les rétinoïdes peuvent amener une amélioration relative.
J. Altman et A. Mehregan, dermatologues américains (1971)
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
Syn. nævus épidermique verruqueux inflammatoire linéaire, dermatitic epidermal nævus (obs.)
Sigle : HEVIL
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartome mésenchymateux l.m.
mesenchymal hamartoma
Tumeur hépatique bénigne, constituée de tissu conjonctif lâche d'aspect myxoïde et de structures épithéliales (canaux biliaires et travées hépatocytaires) en proportions variées.
Cette tumeur rare est souvent volumineuse ; elle survient presque toujours chez l'enfant avant l'âge de deux ans, et son pronostic est excellent après éxérèse chirurgicale. Elle est considérée comme une lésion d'origine malformative, développée à partir du mésenchyme portal primitif.
Étym. gr. hamartanô : je manque le but ; mesos : au milieu ; khumos : suc
[A3,F5,Q2,L1]
Édit. 2015
hamartome sébacé de Jadassohn l.m.
Jadassohn’s sebaceous nævus
Lésion congénitale du cuir chevelu, qui se présente comme une plaque jaunâtre, lisse ou lobulée, alopécique, parfois légèrement kératosique.
À l'examen histologique, l'épiderme est normal alors que l'aspect du derme varie avec l'âge du sujet. Chez l'enfant, les follicules pileux sont incomplètement différenciés et les glandes sébacées peu développées. Après la puberté, le derme est envahi par de nombreuses glandes sébacées complètement différenciées, tandis que les follicules pileux sont absents ou atrophiques. Dans la profondeur du derme se trouvent des glandes apocrines hétérotopiques. Chez l'adulte, la lésion se complique parfois d'autres tumeurs annexielles : syringocystadénome papillifère, ou, moins souvent, syringome, syringome chondroïde, trichilemmome, kyste trichilemmal proliférant. Un carcinome basocellulaire survient assez souvent. Le traitement consiste en l'exérèse chirurgicale qui supprime cette lésion inesthétique et évite la survenue d'un carcinome.
J. Jadassohn, dermatologiste allemand (1895)
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
Syn. nævus sébacé de Jadassohn (obs.)
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hanche (rhume de la) l.m.
transient synovitis of the hip
Atteinte coxofémorale d'étiologie indéterminée touchant l'enfant, souvent dans un contexte fébrile, et évoluant favorablement en quelques jours.
Syn. synovite transitoire de la hanche
[I1]
Édit. 2015
handicap n.m.
disadvantage, handicap
Toute limitation d’activité ou restriction de participation à la vie en société subie dans son environnement par une personne en raison d’une altération substantielle, durable ou définitive d’une ou plusieurs fonctions physiques, sensorielles, mentales, cognitives ou psychiques, d’un polyhandicap ou d’un trouble de santé invalidant (Loi n° 2005-102 du 11/02/05).
Le handicap peut être de nature sociale quand l’état déficient d’origine personnelle ou environnementale est lié à l’insuffisance de ressources, aux conditions de travail ou de vie en société.
Il existe une forme particulière d’handicap dit « socio-familial » définie par les conséquences pour un enfant d’un milieu familial toxique et destructeur d’avenir.
Il ne faut pas confondre les mots incapacité, invalidité et handicap : la même invalidité peut être socialement négligeable ou au contraire, constituer la source d’un important handicap. La perte du cinquième doigt gauche entraîne un handicap minime pour un manœuvre et considérable pour un violoniste bien que l’invalidité soit identique dans les deux cas.
Étym. angl. hand in cap : dans le langage des courses, pénalisation de certains concurrents pour égaliser les chances.
[E3]
Édit. 2015
Hand-Schüller-Christian (maladie de) l.f.
Hand-Schüller-Christian’s syndrome
Forme xanthomateuse chronique disséminée d’histiocytose langerhansienne débutant le plus souvent chez le jeune enfant (3 à 10 ans).
Elle associe de façon variable un diabète insipide, une exophtalmie, des lacunes osseuses (notament de la voûte du crâne), parfois une hépato-splénomégalie. une fibrose pulmonaire, et des lésions cutanées. Ces dernières sont constituées par des éruptions faites de papules de couleur variable parfois recouvertes de croûtes, de plaques d'allure xanthomateuse ou hyperpigmentées, associées à des atteintes muqueuses sous la forme de lésions ulcéronécrotiques hémorragiques. Sa gravité dépend des localisations et de la réponse au traitement : corticothérapie, chimiothérapie, radiothérapie.
A. Hand Jr, pédiatre américain (1893), A. Schüller, neurologue autrichien (1915), H. A. Christian, médecin interniste américain (1920)
Syn. histiocytose X (désuet), xanthomatose crâniohypophysaire (désuet)
→ histiocytose langerhansienne, xanthome, diabète insipide, exophtalmie
[N3,O1,O3]
Édit. 2015
hélium n.m.
helium
Gaz rare de faible densité (14% de celle de l'air) utilisé en réanimation et en plongée à la place de l'azote dans les mélanges respiratoires pour en diminuer la densité et réduire ainsi les résistances dynamiques bronchiques.
L'inhalation d'un mélange à base d'hélium réduit de près de 1/5e la résistance des bronches, d'où l'intérêt pour la ventilation mécanique des bronchiolites du jeune enfant et celle des spasmes bronchiques de l'état de mal asthmatique grave.
En respiration spontanée les mélanges respiratoires à base d'hélium sont utilisés en plongée profonde pour réduire le travail ventilatoire et éviter la narcose à l'azote, ce qui permet d'augmenter considérablement la profondeur de plongée.
Symb. He
→ gaz (caractéristique de quelques), gaz rare, hydrogène
[G1]
hématie n.f.
hematia
Cellule adulte de la série érythrocytaire, dépourvue de noyau et riche en hémoglobine.
D’aspect de disque biconcave, d’un diamètre de 7 µm, l’hématie a un rôle physiologique directement lié à la présence de l’hémoglobine, pigment respiratoire transportant l’oxygène.
Habituellement le sang en contient, par millimètre cube, cinq millions chez l’homme et quatre millions et demi chez la femme et l’enfant.
La diminution du nombre des hématies caractérise les anémies. Leur augmentation correspond aux polyglobulies.
Étym. gr. haïma, haimatos : sang
Syn. érythrocyte, globule rouge (dénomination vulgaire)
[F1]
hématome rétro-placentaire l.m.
abruptio placentae
Décollement prématuré d'un placenta normalement inséré, provoquant un hématome décidual basal ou marginal, situé entre le placenta et l'utérus.
Accident brutal et imprévisible au cours des derniers mois de la grossesse ou pendant le travail, il est plus fréquent chez les hypertendues. Il se manifeste par une douleur abdominale aigüe et une élévation de la pression artérielle. Il se complique souvent de la mort fœtale.
enfant né après un hématome rétro-placentaire de la mère
Étym. gr. haïma : sang, ôma : tumeur
Syn. apoplexie utéroplacentaire
→ hématome utéro-placentaire, décollement prématuré du placenta normalement inséré,
[O3]