Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

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corps de Negri n.m.

Negri ‘s bodies

Inclusions apparaissant dans le cytoplasme de cellules nerveuses infectées par le virus de la rage.
Les corps de Negri sont facilement identifiables par des méthodes de coloration histochimique. Ils ont été utilisés comme outil de diagnostic post- mortem lors d’encéphalites létales. Ils sont composés de protéines et d’ARN de manière analogue aux granules de stress apparaissant dans les cellules soumises à un stress quelconque (stress thermique, oxydant, rayons ultra-violets…)

A. Negri,  anatomopathologiste italien (1903)

→ rage, protéines du stress, encéphalite

corps godronné l.m.

gyrus dentatus
gyrus dentatus
Couche compacte de cellules granulaires qui, avec l'hippocampe ou corne d'Ammon et le subiculum, constitue la formation hippocampique.
À la façon d'une cupule, elle enveloppe la partie distale de la couche des cellules pyramidales. La majeure partie est située au fond de la fissure hippocampique ou bien est masquée par la fimbria.
La partie antérieure se présente sous la forme de la bandelette de Giacomini. Elle se poursuit en arrière par la fasciola cinerea, visible à l'examen de la face interne du lobe temporal.

→ hippocampe, subiculum

[H5]

Édit. 2015

corps lipidiques biréfringents l.m.p.

lipid laden cells

Formations présentant une biréfringence au microscope observées dans les cellules épithéliales et les cylindres du sédiment urinaire des patients atteints de syndrome néphrotique, de maladie de Fabry et de leucodystrophie.
Elles témoignent de la surcharge glycolipidique ou cholestérolique de l'épithélium tubulaire et des cellules de la voie excrétrice urinaire.

→ lipidurie

[A2]

cortex cérébelleux l.m.

cortex cerebelli (TA)

cerebellar cortex

Substance grise périphérique du cervelet comprenant trois couches : externe ou moléculaire, moyenne formée d’une seule rangée de cellules caractéristiques, les cellules de Purkinge et interne ou granulaire.

[H5]

Édit. 2015

couche basale du vagin l.f.

basal vaginal layer

Assise cellulaire profonde de l'épithélium malpighien vaginal faite de cellules alignées régulièrement, cubiques, voire cylindriques, à noyau important dans un cytoplasme basophile.
Sous la couche basale cellulaire se trouve la lame basale anhiste qui la sépare du tissu conjonctif sous-jacent. Au-dessus de la couche basale du vagin, les cellules qui en sont issues vont poursuivre une évolution variable, se multipliant et se diversifiant en fonction de l'imprégnation hormonale.

[A2,O3]

couche des cellules rétiniennes l.f.

layer of rods and cones

Portion du feuillet interne de la rétine où se situent les cônes et les bâtonnets, premiers neurones rétiniens ; le deuxième neurone rétinien est constitué par les cellules bipolaires.
Le troisième neurone rétinien est constitué par les cellules ganglionnaires, situées dans les autres couches du feuillet interne de la rétine.

[A1,P2]

courbe dose-effet l.f.

dose effect curve

Courbe de l'effet observé sur des cellules, en fonction de la dose de rayonnement.
Cette relation est exponentielle pour les bactéries ; la courbe comporte un épaulement pour les cellules humaines.

[F2]

crise blastique l.f.

blast crisis

Terme évolutif de la leucémie myéloïde chronique (LMC), caractérisé par l'apparition dans le sang et la moelle osseuse de blastes leucémiques dont l'origine myéloïde est nettement plus fréquente que la lymphoïde, la mégacaryocytaire ou l’érythrocytaire.
De nouvelles anomalies cytogénétiques s'ajoutent le plus souvent au chromosome Philadelphie. Les cellules malignes qui jusque-là étaient encore capables de différentiation perdent cette capacité pour laisser place à une « progression clonale » de blastes immatures, porteurs d'anomalies cytogénétiques additionnelles. La crise blastique est dans 80% des cas précédée pendant quelques mois par une période intermédiaire dite phase accélérée. Il n'existe pas de traitement véritablement efficace de la transformation aigüe. Les formes lymphoblastiques sont encore sensibles à la chimiothérapie. La prolifération peut alors toucher des organes extra-hématopoïétiques. Mais l'évolution est inexorablement fatale sauf pour les malades qui ont la possibilité de recevoir une greffe de moelle allogénique ou de cellules souches hématopoïétiques.

Syn. transformation aigüe, phase blastique

[F1]

Crosti (réticulose de) l.f.

primary cutaneous follicular centre-cell lymphoma, Crosti's lymphoma

Variété de lymphome cutané B se manifestant habituellement par un ou plusieurs nodules rouge-violacé situés dans le dos et pouvant évoluer lentement durant plusieurs années, actuellement intégré sous l'intitulé de lymphome cutané à cellules centrogerminales (ou centrofolliculaires) dans la classification des lymphomes cutanés.
L'examen histologique montre un infiltrat de cellules centrofolliculaires localisé dans le derme superficiel, dans les lésions récentes, puis diffusant jusqu'au tissu sous-cutané dans les lésions tardives. Le traitement de choix est la radiothérapie.

A. Crosti, dermatologue italien (1951)

Syn. réticulohistiocytome du dos de l'adulte

[F1,J1]

CRX gene l.angl. pour cone-rod homeobox-containing gene

Gène, situé sur le locus chromosomique 19q13.3, codant pour la protéine cone-rod homeobox, formée dans la rétine.
Cette protéine, se liant à des régions spécifiques du DNA pour contrôler l’activité de certains gènes, est appelée facteur de transcription.
CRX gene aide les cellules photoréceptrices à évoluer en deux types de cellules : les bâtonnets nécessaires pour la vision de la lumière de faible intensité, les cônes pour la lumière de forte intensité et les couleurs.
Des mutations de ce gène entraînent la dystrophie des cônes et des bâtonnets, les formes dominantes d’amaurose congénitale de Leber et de rétinite pigmentaire tardive.

Syn. cone-rod homeobox protein, CORD2, CRD, LCA7, orthodenticle homeobox 3, OTX3

→ dystrophie des cônes et des bâtonnets, Leber (amaurose congénitale de), protéine cone-rod homeobox

CSF sigle angl. m. pour Colony Stimulating Factor

Facteur de stimulation de colonies cellulaires.
On connaît plusieurs CSF : le CSF-1 impliqué dans le développement de cancers ; le G-CSF stimulant les granulocytes, le M-CSF pour les macrophages, le GM-CSF stimulant granulocytes et macrophages, etc.
Les CSF font donc partie des facteurs de croissance hématopoïétiques. Ce sont des protéines sécrétées par de nombreuses catégories de cellules (surtout les monocyte-macrophages, mais aussi les lymphocytes T, les fibroblastes, les cellules endothéliales, etc.) lorsqu'elles ont été stimulées par d'autres cytokines comme l'interleukine 1 et le TNF.

[F1,C2]

cubiline n.f.

cubilin

Protéine de masse 450 kDa présente au niveau des membranes des cellules épithéliales et jouant un rôle dans le transport épithélial de la vitamine B12 (cobalamine) liée au facteur intrinsèque, dont elle serait un récepteur dans les cellules iléales.
Sa structure comporte 8 domaines EGF du côté N-terminal et 27 domaines CUB (Complement/Urchine/Bone morphogenic protein l) de 110 acides aminés, qui constituent 80% de la protéine, d’où le nom qui lui a été donné, et qui présentent des possibilités de liaison avec de nombreuses espèces moléculaires. La cubiline peut interagir avec des protéines, des lipides et des glucides. Les anticorps anticubiline ont des effets tératogènes.

[C1,C3]

culture de moelle l.f.

Technique qui consiste à cultiver dans des milieux semi-solides appropriés, en présence de facteurs de croissance, des cellules progénitrices médullaires ou des cellules souches hématopoïétiques sanguines non morphologiquement reconnaissables, qui vont ainsi donner naissance en quelques jours à des colonies clonales appartenant à une seule lignée hématopoïétique.
Le principe des cultures à long terme, dérivées de cette technique, repose sur la reconstitution in vitro du microenvironnement médullaire.

[F1]

cytaphérèse n.f.

Prélèvement sanguin sélectif d'un seul type d'éléments cellulaires, les autres éléments

étant restitués au donneur.
Les éléments prélevés peuvent être des plaquettes (thrombaphérèse), des
leucocytes (leucaphérèse), des lymphocytes (lymphaphérèse), des hématies
(érythrophérèse), des cellules immatures contenant les cellules souches hématopoïétiques
(en vue d’allogreffe ou d’autogreffe)

Étym. gr. kutos : cellule ; aphaïresis : enlèvement

→ thrombaphérèse, leucaphérèse, lymphaphérèse, érythrophérèse

[F1]

cytolyse hépatique aigüe l.f.

acute hepatic cytolysis

Destruction massive des cellules du foie.
Les signes cliniques sont une asthénie profonde, un astérixis, une torpeur, une tendance hémorragique, des convulsions évoluant vers le coma avec ralentissement des tracés électro-encéphalographiques.
La destruction massive des hépatocytes libère leur contenu d'où élévation très forte des transaminases plasmatiques SGOT (serum glutamic oxaloacetic transaminase) et SGPT (serum glutamic-pyruvic transaminase) appelées respectivement aussi actuellement AST ou ASAT (aspartate-aminotransférase) et ALT ou ALAT (alanine-aminotransférase). La diminution du nombre de cellules fonctionnelles du foie entraîne la diminution des produits de synthèse à courte demi-vie, tels que les protéines de coagulation, alors que l'albuminémie reste stable plus longtemps. Dans les formes graves l'ammoniémie s'élève et, le stock de glycogène s'épuisant, l'hypoglycémie est manifeste.
Si le syndrome est intense et durable, un œdème cérébral peut se développer.

Étym. gr. (en biologie) cyte- : cellule ; lyse : dissolution des tissus

→ insuffisance hépatocellulaire de l'enfant, mort cellulaire, œdème cérébral

[L1]

cytodiagnostic de Tzanck l.m.

Tzanck's cystodiagnosis (ou test ou smear)

Procédé permettant un diagnostic rapide de pemphighus auto-immun en mettant en évidence, sur des frottis obtenus par raclage au vaccinostyle du plancher de la bulle et après coloration de May-Grünwald-Giemsa, des kératinocytes ou cellules épidermiques dissociées et basophiles monstrueuses, encore appelées cellules de Tzanck.

A. Tzanck, dermatologiste français, créateur du centre national de transfusion sanguine (1947)

→ Tzanck (cellule de)

[J1]

cytologie n.f.

cytology

1) Au sens large, étude des cellules.
2) Dans un sens plus restreint, mais d'usage courant, étude des cellules desquamées : cytologie exfoliatrice ; ou recueillies par ponction, essentiellement pour le diagnostic de cancer.

Étym. gr. kutos : cellule ; logos : discours

[A2]

cytologie urinaire l.f.

urinary cytology

Méthode de recherche des tumeurs urologiques, par étude morphologique des cellules de desquamation de l'arbre urinaire présentes dans l'urine.
Plusieurs classifications cellulaires ont été proposées. Cette recherche est utile pour les tumeurs urothéliales, beaucoup moins pour celles des parenchymes rénal ou prostatique. La découverte de cellules dont l'aspect évoque un processus tumoral est généralement considérée comme une simple indication et non une preuve de celui-ci, et incite à poursuivre les explorations complémentaires.

[A2,M1,M3]

déficience immunitaire commune variable l.f.

immunodeficiency, common variable (CVID)

Immunodéficience à l’origine d’infections bactériennes ou plus rarement virales, récurrentes, particulièrement pulmonaires, sinusiennes ou ORL.
Au cours de la deuxième décade mais parfois dès l’enfance se manifestent des infections ou des inflammations du système gastro-intestinal avec diarrhée et perte de poids. Une accumulation de cellules immunitaires est à l’origine d’adénopathies, d’une splénomégalie et de granulomes dans d’autres organes.
L’altération fréquente des cellules sanguines est à l’origine d’une thrombocytopénie avec purpura, d’une anémie hémolytique auto-immune.
L’ affection peut être à l’origine d’une arthrite rhumatoïde, d’un lymphome malin non-hodgkinien et moins souvent d’un cancer gastrique.
Il existe différents formes de déficience immunitaire commune variable qui se distinguent par leurs causes génétiques. L’une d’elle est en relation avec une mutation du gène MS4A1.

→ MS4A1gene

déficit immunitaire

iImmunodeficiency

Insuffisance des moyens de défenses naturels de l’organisme contre les agressions bactériennes ou virales : soit des moyens non spécifiques (déficience de la phagocytose), soit des réactions spécifiques d’immunité humorale ou cellulaire.
Il existe un déficit à dominante humorale où la fabrication des anticorps sériques est perturbée, un déficit à médiation cellulaire et des déficits combinés à la fois humoraux et cellulaires. Dans les déficits humoraux, le dosage spécifique des protéines sériques détermine la concentration des principales classes d'immunoglobines, IgG, IgA et IgM. On peut aussi identifier le nombre de cellules B et de cellules T circulantes. On peut apprécier l'évolution de la réponse aux anticorps in vivo après immunisation par un vaccin spécifique ou après traitement.
Certaines maladies rares et graves (maladies par carence immunitaire), caractérisées essentiellement par une sensibilité anormale aux infections, sont dues à une carence immunitaire primitive, congénitale : soit par déficience de la phagocytose, maladies avec neutropénie, granulomatose septique progressive ; soit par déficience de l’immunité humorale ou cellulaire ou des deux immunités (carence immunitaire combinée ou mixte) : dysgénésie réticulaire, agammaglobulinémie, alymphocytose, syndromes de DiGeorge, de Wiskott-Aldrich, ataxie-télangiectasies, amnésie immunitaire. La carence immunitaire peut être secondaire à certaines affections du tissu lymphoïde, au sida ou à un traitement immunodépresseur.

A. M. DiGeorge, pédiatre américain (1968) ; A. Wiskott, pédiatre allemand (1937) ; R. A. Aldrich, pédiatre américain (1954)

Syn. carence immunitaire

→ immunité, cellule immunocompétene, dysglobulinémie, dysgammaglobulinémie, sida et tolérance immunitaire, immunodéficience acquise, immunodéficience congénitale

dégénérescence axonale l.f.

axon degeneration

Phénomène observé au cours des neuropathies périphériques, lié à la très étroite interdépendance structurale et fonctionnelle entre l'axone, dont la vie dépend de l'apport de substances synthétisées dans le corps neuronal (transport axonal), et les cellules de Schwann.
Due à une interruption de l'axone, la dégénérescence se développe en quelques jours sur la partie distale d'une fibre qui a été séparée du corps cellulaire. Elle progresse sur un mode centrifuge. À cette dégénérescence, qui entraîne une disparition des fonctions de conduction en quelques jours, s'associe une dédifférenciation de la gaine de Schwann.
Dans la dégénérescence distale rétrograde, la vie cellulaire du neurone est dégradée, diminuant l'amplitude du potentiel du nerf.
Primitivement démyélinisante, la névrite segmentaire périaxile résulte d'une atteinte primitive des cellules de Schwann. Elle provoque une réduction d'amplitude du potentiel du nerf par bloc de conduction de certaines fibres et un ralentissement de la vitesse de conduction sur d'autres, entraînant un retard et une dispersion du potentiel d'action.
En fait, l'union entre neurone et gaine de Schwann atténue les distinctions entre ces diverses formes de dégradation de la fibre nerveuse. Si bien qu'une classification des neuropathies périphériques fondée sur leur topographie et leur étiologie, et non sur la physiologie, reste utilisée.

Étym. lat. degenerare : dégénérer

→ dégénérescence wallérienne

dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique (DCP) l.f.

paraneoplastic cerebellar degeneration

Manifestations habituellement subaigües, voire aigües, généralement sévères, qui précèdent la découverte d'un cancer dans plus de la moitié des cas.
Des troubles à la fois statiques et cinétiques s'associent à une importante dysarthrie et à un nystagmus. L'atrophie cérébelleuse est inconstante et tardive à l'imagerie. Le LCR est en règle anormal. La survie peut durer plusieurs années.
Les formes avec anticorps anti-Yo fixés sur les cellules de Purkinje sont féminines, liées en majorité à un cancer gynécologique ou du sein. Plus fréquentes chez les hommes, les formes sans anticorps anti-Yo peuvent aussi concerner d'autres affections malignes (cancer bronchopulmonaire, maladie de Hodgkin, etc.)
Une DCP peut n'être qu'un élément d'une encéphalomyélonévrite paranéoplasique, parfois dominée cliniquement par un autre signe que cérébelleux et comportant en tout cas des anticorps anti-Hu (lors d'un cancer du poumon à petites cellules le plus souvent). Un syndrome myasthéniforme de Lambert-Eaton associé est également possible.
T. Hodgkin, anatomopathologiste britannique (1832) ; E. Lambert, physiologiste L. M. Eaton, neurologue américains (1956) ; Étym.lat. degenerare : dégénérer

dégénérescence wallérienne l.f.

wallerian degeneration

Désintégration de l'axone et de la gaine de myéline, observée au niveau de la partie distale d'une fibre périphérique séparée du corps cellulaire.
Dans les nerfs myélinisés du système nerveux périphérique, ce sont les cellules de Schwann qui assurent l'élaboration de la gaine de myéline.
Les débris myéliniques sont pris en charge par des macrophages qui, pour une part au moins, sont d'origine schwannienne. Les fonctions de conduction disparaissent en quelques jours. Elles réapparaissent lors de la remyélinisation, effectuée à mesure par les cellules de Schwann restées en place.

Étym. lat. degenerare : dégénérer

→ dégénérescence axonale

délétion clonale l.f.

clonal deletion.
Mort par apoptose des lymphocytes T ou B habituellement consécutive à l'interaction de leur antigène avec leur récepteur d'antigène, à un stade particulier de leur différenciation (exemple : sélection négative des thymocytes autoréactifs lors de la différenciation intrathymique).
Lors de l’activation des lymphocytes T et B périphériques par des antigènes ou des superantigènes il y a d’abord expansion des clones T et B spécifiques puis délétion de la majorité des cellules issues de ces divisions cellulaires, à l’exception des cellules à mémoire. Ce phénomène correspond à la mort induite par activation (activation induced cell death). Il joue un rôle essentiel dans le maintien de l’homéostasie des tissus lymphoïdes.

Étym. lat. deletio : destruction

détermination cellulaire l.f.

cell determination

Processus de transformation cellulaire qui, à partir d'une cellule totipotente et au travers de ses divisions successives, produit des cellules non encore différenciées mais irrémédiablement engagées quant à leur devenir.
Ces cellules déterminées se différencieront ultérieurement. En hématologie, une cellule souche totipotente hématopoïétique ne se développe vers la prolifération et la différenciation que dans une seule lignée hématologique, érythroblastique, granulocytaire ou mégacaryocytaire.

Étym. lat. determinatio : fixation d’une limite

→ différenciation cellulaire, induction embryonnaire

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