sclérodermie (neuropathies de la) l.f.p.
scleroderma neuropathies
Atteinte des nerfs périphériques survenant au cours de la sclérodermie.
Les manifestations les plus fréquentes semblent intéresser les nerfs crâniens, plus particulièrement le trijumeau, les polyneuropathies étant exceptionnelles. Elles seraient secondaires aux atteintes systémiques. Il peut s'agir de mononeuropathies multiples extensives, qui précèdent les autres manifestations de la maladie, ou de polyneuropathies distales symétriques affectant les membres inférieurs. L'apparition précoce de lésions vasculaires serait le mécanisme principal de ces troubles.
synovite granulomateuse avec uvéite et neuropathies crâniennes l.f.
granulomatous synovitis with uveitis and cranial neuropathies
Association arthrite granulomateuse, iritis et rash cutané.
La maladie débute dès les premières années de la vie par une éruption sous forme de rash temporaire, puis s'installent les ténosynovites des poignets, genoux et chevilles, les déformations des doigts en camptodactylie et enfin, de façon inconstante, l'uvéite granulomateuse et l'atteinte oculaire globale. La paralysie des nerfs crâniens (II et VI) a régressé sous corticoïdes. La gravité de l'affection vient des complications oculaires (cataracte, glaucome et œdème maculaire cystoïde) qui mènent sans traitement à la cécité. L’affection est autosomique dominante (MIM 186580).
D. A. Jabs, ophtalmologue américain (1985) ; E. B. Blau, pédiatre américain (1985) ; I. Zayid, anatomopathologiste jordanien (1973)
Syn. Jabs (syndrome de), Blau (syndrome de)
→ dermoarthrite histiocytaire de Zayid.
toxiques industriels (neuropathies des) l.f.p.
neuropathies with industrial toxicants
Accidents neurologiques variés, qui doivent être bien connus en milieux de travail.
Seront cités en particulier : les triorthocrésylphosphates et les organophosphorés, à l'origine de neuropathies motrices prédominantes, simulant parfois une sclérose latérale amyotrophique ; les substances adhésives (collage des cuirs), qui entraînent des paresthésies, des myalgies et des troubles moteurs dus à des lésions axonomyéliniques ; parmi les solvants, l'acrylamide, responsable de neuropathies vasomotrices avec ataxie, acro-ostéolyse. Un cas particulier est celui des neuropathies axonales géantes par hexacarbones, notamment les toxicomanies à la colle. Sont enfin en cause le tricitrotoluène, le sulfure de carbone et les neuropathies aux nitrites récemment décrites.
transthyrétine (neuropathies liées à une anomalie de la) l.f.p.
transthyretin anomaly induced neuropathies
→ amyloïdes (neuropathies), amyloïde familiale portugaise
VIH (neuropathies du) l.f.p.
HIV neuropathies
Atteinte périphérique au cours du sida, fréquente (30 à 35 p.100), pouvant présenter tous les types.
On observe : aux stades précoces (séroconversion, porteurs asymptomatiques), des polyradiculonévrites aigües et chroniques ; aux stades tardifs (sida, lymphocytes CD4<100 mL), des polyneuropathies axonales distales sensitivomotrices, douloureuses, et des myéloradiculopathies à cytomégalovirus ; aux stades intermédiaires (CD4>100/mL), des mononeuropathies multiples ; fréquemment, des signes de dysautonomie.
L'incidence des neuropathies douloureuses tardives semble s'être accrue du fait, notamment, de l'augmentation de l'espérance de vie obtenues par les trithérapies. Ces formes algiques s'associent souvent à une encéphalopathie VIH avec ses troubles cognitifs, ou à une myélopathie vacuolaire avec son syndrome pyramidal.
→ polyradiculonévrite aigüe, polyradiculonévrite, cytomégalovirus, neuropathie périphérique, dysautonomie, trithérapie, encéphalopathie, myélopathie aigüe non vasculaire
Lyme (neuropathies de la maladie de) l.f.p.
Manifestations neurologiques observées dans la deuxième phase de la maladie de Lyme.
Après une phase d'érythème migrant accompagné de douleurs diffuses et d'adénopathies, s'installe le tableau de neuroborréliose caractérisé par une méningo-polyradiculite hyperalgique, asymétrique, insomniante. Un syndrome méningé, une fréquente paralysie faciale uni ou bilatérale, peuvent être associés ou survenir isolément. L'électromyogramme confirme l'atteinte radiculaire. L'examen du liquide cérébrospinal montre une hyperprotéinorachie, une réaction lymphocytaire, et permet la recherche d'anticorps, plus spécifique que le sérodiagnostic par immunofluorescence indirecte. Une vascularite péri-endoneurale est visible sur la biopsie nerveuse. Le traitement repose sur les pénicillines, la ceftriaxone, les cyclines.
Étym. Lyme, ville du Connecticut (USA) où la maladie a été identifiée pour la première fois par Steeve (1976)
→ Lyme (maladie de), Bannwarth (syndrome de)
[D1, H1]
Édit. 2019