dermoarthrite histiocytaire l.f.
histiocytic dermatoarthritis
Arthrite granulomateuse, iritis et éruption papulonodulaire.
Éruption cutanée de nodules rouge-brun translucides papulonodulaires histiocytiques (visage, oreilles et extrémités). Plaques cutanées indurées, peau lichénifiée. Arthropathie symétrique (arthrite) avec atteinte des mains et des pieds. Surdité possible. La lésion cutanée élémentaire est histologiquement un granulome avec vascularite. Au niveau des yeux, on trouve une uvéite bilatérale, un glaucome, et une cataracte secondaire. Le syndrome ressemble à la synovite granulomateuse avec uvéite et neuropathies crâniennes de Jabs. L’affection est autosomique dominante (MIM 142730).
I. Zayid et S. Farraj, anatomopathologistes jordaniens (1973)
activation histiocytaire (syndrome d') l.m.
histiocytic activation syndrome
[F1,F3]
Édit. 2017
adénite histiocytaire nécrotique l.f.
histiocytic necrotizing lymphadenitis
Maladie rare qui touche plus volontiers la femme jeune et qui se manifeste par des adénopathies cervicales unilatérales, indolores, isolées ou associées à des signes généraux divers: fièvre variable, manifestations digestives, altération de l’état général, sueurs, arthralgies, rashs cutanés, hépato- et splénomégalie.
Souvent normaux, les résultats des examens biologiques montrent parfois un Syndrome inflammatoire (V.S., CRP). Le diagnostic est histopathologique : il s’agit d’une adénite nécrosante, non suppurée, contenant des débris nucléaires sans polynucléaires et une importante réaction histiocytaire. Les diagnostics différentiels principaux sont les lymphomes malins et l’adénite lupique. L’évolution est spontanément favorable en 4 à 6 mois. Les rechutes sont possibles.
Étym. gr adên : glande ; suffixe - ite: se rattache à un processus inflammatoire
Syn. maladie de Kikuchi, lymphadénite nécrosante histiocytaire
[N1,P1]
Édit. 2017
granulome histiocytaire l.m.
→ pseudotumeur inflammatoire myofibroblastique
lymphadénite histiocytaire nécrosante subaigüe l.f.
subacute necrotizing histiocytic lymphadenitis
→ Kikuchi-Fujimoto (maladie de)
lymphadénite nécrosante histiocytaire l.f.
necrotizing histiocytic lymphadénitis
→ adénite histiocytaire nécrotique
réticulose histiocytaire maligne l.f.
→ réticulose médullaire histiocytaire de Scott et Robb-Smith
réticulose médullaire histiocytaire de Scott et Robb-Smith l.f.
histiocytic medullary reticulosis
Prolifération maligne systémique d'histiocytes, rare, d'étiologie inconnue, qui touche l'adulte jeune et atteint la peau dans 10% des cas sous la forme d'un ou de plusieurs nodules souscutanés parfois ulcérés.
L'examen histologique d'une biopsie cutanée montre une infiltration dermique s'étendant vers les plans profonds, faite d'histiocytes anormaux à différents stades de maturation. L'évolution est rapidement défavorable sans un traitement qui fait appel à la chimiothérapie et/ou à la radiothérapie.
R. Scott, pédiatre et A. Robb-Smith, anatomopathologiste britanniques (1939) ; H. Rappaport, anatomopathologiste américain (1966)
Syn. réticulose histiocytaire maligne, histiocytose maligne de Rappaport
sarcome histiocytaire l. m
histiocytosarcoma
Tumeur rare classée parmi les tumeurs des tissus hématopoïétiques et lymphoïdes.
Il est composé par des cellules présentant des caractères morphologiques et immunophénotypiques les rapprochant des histiocytes tissulaires.
[F1,F2]
Édit. 2018
Scott et Robb-Smith (réticulose médullaire histiocytaire de) l.f.
Scott and Robb-Smith’s histiocytic medullary reticulosis
R. B. Scott, pédiatre et A. H. T. Robb-Smith, anatomopathologiste britanniques (1939)
→ réticulose médullaire histiocytaire
tumeur épithélio-lympho-histiocytaire l.f.
le diagnostic de kyste, de nævus
ou de carcinome basocellulaire.
Histologiquement la tumeur se compose de lobes intradermiques constitués de grandes cellules centrales claires, à noyau arrondi,
et de lymphocytes et entourés par quelques assises de cellules basaloïdes aplaties. Certains lobules sont en rapport avec l'épiderme
ou avec un follicule pileux ou peuvent présenter une différenciation pilaire. Le stroma péritumoral est dense et fibreux. La lésion
ayant une nette composante histiocytaire, le terme épithéliolymphohistiocytaire, proposé par J. Civatte (1990), définit mieux
la composition de la tumeur que celui de lymphoépithélial. L'origine de la prolifération est controversée : considérée par la plupart
des auteurs comme une tumeur d'origine pilosébacée, certains y ont décrit des formations sudoripares et d'autres pensent
( probablement à tort) qu'il s'agirait d'un carcinome basocellulaire à différenciation pilaire ou sudoripare. L’évolution est bénigne.
Le traitement chirurgical amène une guérison définitive.
J. Civatte, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1990) ; D. J. Santa Cruz et R.J Barr, dermatopathologistes américains (1987 et 1991)
Étym. lat. tumor : gonflement
Syn. tumeur lympho-épithéliale de Santa Cruz et Barr