Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

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vascularite lymphocytaire l.f.

lymphocytic vasculitis, lymphocytic angiitis

Lésion vasculaire d'aspect histologique peu spécifique, ne comportant qu'une atteinte endothéliale et un infiltrat lymphocytaire, sans nécrose fibrinoïde, pouvant être observée au cours de tableaux cliniques évocateurs d'angéite leucocytoclasique.

Syn. angéite lymphocytaire

vascularite

[F1, F3, J1, K4]

Édit. 2020

vascularite nodulaire l.f.

nodular vasculitis

Pour insister sur l'importance de l'atteinte vasculaire, ce terme est attribué par les auteurs anglo-saxons, à des hypodermites le plus souvent streptococciques, non tuberculeuses, à type d'érythème induré de Bazin ou d'érythème noueux.

E. Bazin, dermatologiste français (1855)

vascularite, hypodermite, érythème induré de Bazin, érythème noueux

[D1, J1, K4]

Édit. 2020

vascularite pustuleuse l.f.

pustular vasculitis

Image histologique consistant en une atteinte de la paroi des petits vaisseaux, surtout des veinules postcapillaires essentiellement caractérisée par un état de nécrose fibrinoïde entourée par un infiltrat de polynucléaires neutrophiles à noyau souvent pycnotique.
Elle se voit dans la dermatose neutrophilique des mains, les aphtes de la maladie de Behçet et dans les lésions cutanées accompagnant le syndrome du court-circuit digestif (by-pass syndrome) ou de l’anse borgne.

H. Behçet, dermatologiste turc (1937)

vascularite, nécrose fibrinoÏde, dermatose neutrophilique des mains, Behçet (maladie de), court-circuit digestif (syndrome du)

[J1, K4, L1]

Édit. 2020

vascularite pustuleuse du dos des mains l.f.

pustular vasculitis of the dorsum of the hands

vascularite, dermatose neutrophilique du dos des mains

[J1, K4]

Édit. 2020

vascularite rétinienne l.f.

retinal vasculitis

Inflammation de la paroi des vaisseaux rétiniens, souvent associée à une uvéite postérieure.
Les vascularites rétiniennes sont responsables d’un œdème rétinien et d’oblitérations capillaires.

Syn. périvascularite rétinienne

vascularite, uvéite postérieure

[K4, P2]

Édit. 2020

vascularite urticarienne l.f.

urticarial vasculitis

Variété de vascularite des petits vaisseaux cutanés se manifestant cliniquement par des plaques urticariennes, en général fixes et peu ou pas prurigineuses.
Comme pour toutes les vascularites, une atteinte extracutanée, notamment rénale, est possible. Certaines vascularites urticariennes s'accompagnent d'hypocomplémentémie.

F.P. McDuffie, médecin américain (1973)

vascularite, McDuffie (syndrome de)

[J1, K4, M1]

Édit. 2020

vascularite n.f.

angiitis

Terme générique désignant une maladie inflammatoire des vaisseaux sanguins, quel qu’en soit la nature ou le calibre.
 Atteinte inflammatoire de la paroi vasculaire, caractérisée par un infiltrat leucocytaire, avec ou sans nécrose et pouvant aboutir à une fibrose ou à une thrombose, associant ainsi des signes histologiques qui se combinent en fonction de l'étiologie pour aboutir à plusieurs entités anatomo-cliniques.
Le classement de ces nombreuses entités anatomo-cliniques est complexe car il prend en compte : le type de vaisseaux concernés (artères, veines ou les deux à la fois), leur taille (par exemple artères de petit, moyen ou gros calibre), le caractère diffus ou segmentaire de l’atteinte vasculaire, son éventuelle association à des lésions extravasculaires, la nature des aspects microscopiques, et la mise en évidence ou non d’une étiologie précise (agent infectieux, réaction immunitaire, etc.).
Les classifications histologiques des vascularites  permettent  de distinguer :
1) les vascularites leucocytoclasiques, dont les lésions atteignent les petits vaisseaux;
2) les vascularites nécrosantes caractérisées  par une nécrose fibrinoïde de la paroi artérielle : périartérite noueuse, granulomatose avec polyangéite (ex maladie de Wegener), la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (ex syndrome de Churg-Strauss), la maladie de Kawasaki;
3) les vascularites granulomateuses touchant habituellement les artères de gros calibre, dans lesquelles on trouve la maladie de Takayashu, l'artérite à cellules géantes (ex maladie de Horton) ;
4) les vascularites nécrosantes et granulomateuses associant des lésions de type périartérite noueuse à des granulomes périvasculaires, dont granulomatose éosinophilique avec polyangéite (ex angéite allergique de Churg et Strauss), la granulomatose avec polyangéite (ex granulomatose de Wegener);
5) les vascularites thrombosantes : maladie de Buerger et maladie de Behçet;
6) les vascularites fibrosantes;
7) les artérites infectieuses;
8) les vascularites lymphocytaires.

M. Takayashu, ophtalmologiste japonais (1908) ; J. Churg et L. Strauss, anatomopathologistes américains (1951) F. Wegener, anatomopathologiste allemand (1936 et 1939) ; L. Buerger, urologue américain (1908) ; H. Behçet, dermatologiste turc (1937)

Syn. En français, les termes vascularite et vasculite sont souvent employés indifféremment voire remplacés par le mot angéite. Dans la littérature anglo-saxonne les termes angiitis et vasculitis sont seuls utilisés

vascularite leucocytoplasique, vascularite nécrosante, périartérite noueuse, vascularite granulomateuse, Takayashu (artérite de), Horton (maladie de), vascularite nécrosante, granulomtose éosinophilique avec polyangéite, granulomatose avec polyangéite , Buerger (maladie de)

[K4, N3]

Édit. 2020

vascularite à IgA l.f.

Syndrome bien individualisé chez l’enfant, mais pouvant survenir chez l’adulte, lié à une vascularite leucocytoclasique à IgA, atteignant les vaisseaux de petit calibre, se révélant par un purpura associé à des arthralgies, des signes digestifs et des manifestations rénales.
Vascularite non nécrosante, définie par la présence en immunofluorescence de dépôts d’IgA dans la paroi des vaisseaux de petit calibre (artérioles, capillaires et veines) et dans les viscères (paroi du tube digestif, mésangium glomérulaire).
Le purpura infiltré ne s’accompagne pas de thrombopénie. La prédominance du purpura aux membres inférieurs est lié à l’orthostatisme. Il est associé à des signes digestifs (vomissements, douleurs abdominales, melæna, invagination intestinale aigüe), à des arthralgies et surtout, à une atteinte rénale (hématurie, protéinurie, parfois syndrome néphrotique) traduisant une
glomérulonéphrite segmentaire et focale. La maladie évolue souvent par poussées successives et peut conduire à l’insuffisance rénale. La cause est inconnue ; une infection ORL est parfois évoquée. Le traitement est symptomatique et peut parfois faire appel aux corticoïdes et aux immunosuppresseurs.
Chez l'adulte, l'unanimité n'est pas faite ; il est néanmoins possible de garder la même définition (dépôts d'IgA dans la paroi des petits vaisseaux), mais il faut éliminer d’autres causes connues telles que les collagénoses, la cryoglobulinémie, etc.

E. H. Henoch, pédiatre allemand (1868) ; J. L. Schönlein, médecin interniste allemand (1832)

Syn. Schönlein–Henoch (purpura de), péliose rhumatismale, purpura rhumatoïde

purpura, syndrome néphrotique, glomérulonéphrite segmentaire et focale, connectivite, cryoglobulinémie

[I1, J1, K4, L1, M1, P1]

Édit. 2019

vascularite nécrosante systémique l.f.

Syn. angéite nécrosante

angéite nécrosante

[F3, K4, N3]

Édit. 2020

cancer basocellulaire érythémateux l.m.

erythematoid basal cell carcinoma

Étym. gr. erythêma : rougeur

épithélioma basocellulaire érythémateux

[F5, J1]

Édit. 2020

carcinome basocellulaire érythémateux l.m.

erythematoid basal cell carcinoma

Carcinome basocellulaire dont l'aspect clinique se caractérise par une petite plaque érythémateuse ou érythématosquameuse, de forme arrondie ou irrégulière, localisée au visage ou au tronc.
La tumeur peut simuler un foyer de lupus érythémateux, de psoriasis, de kératose actinique ou même une verrue séborrhéique. La présence, en bordure, de quelques perles tumorales permet de reconnaître cliniquement la nature exacte de la lésion.

Étym. gr. erythêma : rougeur

Syn. érythématoïde bénin (obs.), épithélioma basocellulaire érythémateux (obs.)

[F2,J1]

épithélioma basocellulaire érythémateux l.m.

erythemic basal cell carcinoma

cancer basocellulaire érythémateux

[F5, J1]

Édit. 2020

érythémateux adj.

erythematous, erythematosus, erythemal

Qui est en rapport avec un érythème ou en présente les caractères.
Etym.gr. eruthêma: rougeur de la peau 

érythème

[J1]

Édit. 2018 

pemphigus érythémateux l.m.

pemphigus erythematosus, Senear-Usher syndrome

1) Appellation initialement appliquée à la maladie décrite en 1926 par Senear et Usher comme un type inhabituel de pemphigus ayant des symptômes de lupus érythémateux.
2) Par extension, variété de pemphigus superficiel comme les pemphigus séboréique, foliacé et brésilien.

F. E. Senear et B. Usher, dermatologues américain et canadien (1926)

chilblain lupus l.m.

Lésion des oreilles et du nez évocatrice d'engelure, violacée, atrophique, puis recouverte d'une hyperkératose, mais que son aspect histologique permet le plus souvent de rattacher à un lupus érythémateux dans sa forme de lupus pernio.

Étym. angl. chilblain : engelure ; lat. pernio : engelure

[N3]

lupus n.m.

lupus

Lésion cutanée du visage en masque de loup.

Syn. vespertilio

lupus band (test) l.m.

bande lupique

lupus discoïde l.m.

discoïdal lupus

Dermatose inflammatoire chronique localisée aux oreilles, cou et cuir chevelu où elle entraîne une alopécie sévère, faite de plaques érythémateuses couvertes de squames, évoluant en son centre vers une atrophie cutanée avec dépigmentation laissant derrière elle des cicatrices déprimées avec télangiectasies.
Le lupus discoïde constitue une affection isolée dans près de 90 % des cas; il s’observe aussi dans 10 à 25 % des lupus érythémateux disséminés. La tendance actuelle est de considérer lupus érythémateux disséminé et lupus discoïde comme deux pôles de la même affection, d’autant que l’on retrouve au cours du second certaines des anomalies biologiques caractéristiques du lupus érythémateux disséminé.

Syn. lupus érythémateux chronique

lupus induit l.m.

leads lupus

Lupus induit par l’administration de certains médicaments.
Les lupus induits ont généralement un tableau plus bénin que les lupus érythémateux disséminés spontanés: les atteintes rénales et celles du système nerveux central y sont rares. Ils se singularisent par l’absence d’anti-ADN natif, la présence d’anticorps anti-ADN dénaturé monocaténaire et la présence d’anticorps anti-histone. Parmi les médicaments responsables, certains sont de puissants inducteurs (hydralazine, procaïnamide, D-pénicillamine, etc.), d’autres des inducteurs faibles (isoniazide, acébutolol, diphénylhydantoïne, thiouracile, chlorpromazine, quinidine, etc.). D’autres médicaments induisent la formation d’anticorps antinucléaires sans jamais déclencher de syndrome clinique (captopril, minoxidil, etc.).

Syn. lupus médicamenteux

lupus (manifestations rénales du) l.f.p.

renal manifestations of lupus

Atteintes rénales présentes dans 50 à 80us% des cas, essentiellement en rapport avec l'évolution d'une glomérulonéphrite de cause immunologique.
L'intensité des signes rénaux et vasculaires est très variable : hématurie avec protéinurie plus ou moins importante, syndrome néphrotique, hypertension, évolution plus ou moins rapide vers l'insuffisance rénale. Les formes histologiques de la glomérulopathie lupique sont diverses : proliférative diffuse, proliférative focale, extra-membraneuse, etc. La biopsie rénale permet l'inventaire des lésions actives (prolifération, débris nucléaires, nécrose fibrinoïde, dépôts sous endothéliaux, thrombus, croissants cellulaires et exceptionnels corps hématoxyliques de Gross qui confèrent une originalité à la glomérulonéphrite lupique. L'immunofluorescence révèle et précise le siège des dépôts d'immunoglobulines et du complément. Il n'y a pas de parallélisme rigoureux entre l'intensité des signes cliniques et les lésions histologiques.
L'évolution est le plus souvent marquée par des poussées suivies de rémission totale ou partielle. Le traitement, adapté à chaque cas, repose sur la prescription de corticoïdes, d'anti-inflammatoires, d'immunosuppresseurs.

lupus pernio l.m.

lupus pernio, perniosis
Variété de sarcoïdose diffuse en placard, réalisant une infiltration cutanée chronique de teinte rouge violacé et de consistance pâteuse, plus ou moins diffuse, qui siège avec prédilection sur les extrémités, nez, oreilles, visage, doigts, orteils.
Elle a d'abord été considérée comme une entité avant d'être rattachée à la sarcoïdose et plus particulièrement à une forme sévère de celle-ci.

E. Besnier, dermatologue français, membre de l’Académie de médecine (1889)

Étym. lat. lupus : loup ; pernio : engelure

lupus tuberculeux l.m.

lupus vulgaris, tuberculosis luposa cutis

Tuberculose cutanée due à une dissémination hématogène ou à une atteinte par contiguïté siégeant le plus souvent au visage et caractérisée par la juxtaposition de lésions élémentaires ou lupomes en placards rouge jaunâtre, souvent squameux, évoluant vers une atrophie cicatricielle bigarrée, parfois ulcérée.
Certains lupus tuberculeux sont végétants et ulcéreux des types lupus vorax détruisant le massif facial, ou tumidus, myxomateux ou papulo-nodulaires. L'atteinte muqueuse nasale ou buccale est très fréquente. Les risques sont les mutilations faciales, rarement une dissémination de la tuberculose car le lupus tuberculeux survient chez des patients dont l'immunité anti-mycobactérienne est bien développée, et, tardivement, la survenue d'un carcinome spinocellulaire. L'image histologique est celle de follicules tuberculeux intradermiques avec peu de nécrose et peu, voire pas de bacilles.

J. L. Alibert, baron, dermatologiste français, membre de l'Académie de médecine (1806)

Étym. lat. lupus : loup ; vorax : qui ronge et détruit les tissus

Syn. lupus de Willan, lupus vulgaire (obs.)

lupus tuberculeux tumidus  l.m.

lupus vulgaris tumidus

Variété de lupus tuberculeux  saillante et profondément infiltrante, lentement extensive  n’ayant pas tendance à s’ulcérer.

lupus tumidus l.m.

lupus tumidus

lupus érythémateux tumidus, lupus tuberculeux tumidus

lupus tuberculeux nasal l.m.

nasal lupus tuberculosis

Localisation à la pyramide nasale des lupomes de la tuberculose cutanée où ils revêtent une forme parfois rapidement creusante responsable d’un véritable cratère.

Syn. lupus vulgaire, lupus de Willan

tuberculose cutanée

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