dermoarthrite histiocytaire l.f.
histiocytic dermatoarthritis
Arthrite granulomateuse, iritis et éruption papulonodulaire.
Éruption cutanée de nodules rouge-brun translucides papulonodulaires histiocytiques (visage, oreilles et extrémités). Plaques cutanées indurées, peau lichénifiée. Arthropathie symétrique (arthrite) avec atteinte des mains et des pieds. Surdité possible. La lésion cutanée élémentaire est histologiquement un granulome avec vascularite. Au niveau des yeux, on trouve une uvéite bilatérale, un glaucome, et une cataracte secondaire. Le syndrome ressemble à la synovite granulomateuse avec uvéite et neuropathies crâniennes de Jabs. L’affection est autosomique dominante (MIM 142730).
I. Zayid et S. Farraj, anatomopathologistes jordaniens (1973)
diphtérie cutanée l.f.
cutaneous diphtheria
Localisation cutanée de diphtérie due à Corynebacterium diphtheriae, C. ulcerans ou, exceptionnellement, à C. pseudotuberculosis.
La diphtérie cutanée réalise une ulcération chronique extensive, parfois accompagnée de signes généraux si la souche est toxinogène. Le traitement repose sur une antibiothérapie par pénicilline G ou macrolides. C. ulcerans et C. pseudotuberculosis sont commensales de nombreux animaux domestiques et sauvages et ne sont pas transmissibles d'Homme à Homme. Ces affections rares se rencontrent dans des conditions d'hygiène précaires.
Étym. gr. diphthera : peau, membrane
Syn. ulcère de la jungle
→ Corynebacterium, diphtérie, Corynebacterium diphtheriae, Corynebacterium ulcerans, Corynebacterium pseudotuberculosis
[D1]
élastofibrome n.m.
elastofibroma
Pseudotumeur cutanée touchant le plus souvent la femme âgée, composée d'accumulation de tissu élastique et de collagène plus ou moins altérés en une masse sous-cutanée siégeant à la pointe de la scapula et dont la formation est sans doute favorisée par les microtraumatismes.
[A3, F5, J1]
Édit. 2019
Erysipelothrix rhusiopathiae n.m.
Erysipelothrix rhusiopathiae
Bacille à Gram positif, commensal chez de nombreux animaux : mammifères (Porc, gros bétail), poissons et crustacés.
Cette bactérie est responsable, chez l’Homme, du rouget du Porc, maladie professionnelle des bouchers, pêcheurs, vétérinaires, employés d’abattoirs. On en distingue deux formes cliniques : l’une cutanée (érysipéloïde de Rosenbach), l’autre, plus rare, systémique (bactériémie avec endocardite). L’identification de cette bactérie est obtenue par culture d’une biopsie cutanée ou par hémoculture. Erysipelothrix rhusiopathiae est sensible aux pénicillines, aux macrolides et aux fluoroquinolones. Le rouget du porc est une maladie professionnelle dans le régime général et le régime agricole de la Sécurité Sociale.
J. Rosenbach, chirurgien allemand (1842-1923)
[J1,D1,K2,D5]
Édit. 2018
escarre n.f.
Nécrose cutanée sèche secondaire à une ischémie tissulaire par compression prolongée des parties molles sur une saillie osseuse sous-jacente au niveau d'une surface d'appui du corps.
Rapidement, après la survenue d'un érythème localisé, s'installe une plaque nécrotique, noirâtre, indolore, bordée d'un sillon d'élimination qui laisse place, après détersion spontanée, à une ulcération profonde irrégulière et indolore pouvant atteindre l'os. Assez rapidement la nécrose s'infecte sous la croûte.
Favorisée par le collapsus vasculaire, l’escarre peut apparaître assez rapidement aux points d'appui au cours de l'hospitalisation des comas ou lors des interventions chirurgicales de longue durée. En décubitus, les zones de prédilection se situent au niveau des talons, de la région sacrée et de l'occiput, en latérocubitus les zones sont latéralisées (moignon de l'épaule et crête iliaque).
La prévention consiste à déplacer les points d'appui, à masser les parties comprimées au niveau de l'appui (plusieurs fois en cours d'intervention chirurgicale si la durée dépasse une heure environ), à combattre la vasoplégie en assurant une bonne pression artérielle. Le nursing, les soins de réanimation et de kinésithérapie doivent être poursuivis lors du retour au lit pour assurer une bonne circulation cutanée. Ces soins peuvent être facilités par l'emploi d'un matelas pneumatique anti-escarre qui augmente la surface de contact et déplace périodiquement les points d'appui.
Le traitement principalement chirurgical vise à combattre l'infection, à exciser les parties mortes, à assécher les surfaces à vif et, dans les cas favorables, à faire des greffes de peau pour assurer la cicatrisation.
Étym. gr. eschara : croûte
Syn. eschare, sphacèle
[N1,N2,J2]
Édit. 2018
escarre des paraplégiques l.f.
paraplegic shore
Nécrose cutanée et tissulaire siégeant sur les zones de pressions insensibles : ischion, sacrum, zone d’appui des pieds, talons.
Elle peut apparaître au cours d'intervention chirurgicale si la durée dépasse une heure environ. Il faut la combattre la vasoplégie en assurant une bonne pression artérielle. Le nursing, les soins de réanimation et de kinésithérapie doivent être poursuivis lors du retour au lit pour assurer une bonne circulation cutanée. Ces soins peuvent être facilités par l'emploi d'un matelas pneumatique anti-escarre qui augmente la surface de contact et déplace périodiquement les points d'appui.
Le traitement palliatif principalement chirurgical vise à combattre l'infection, à exciser les parties mortes, à assécher les surfaces à vif et, dans les cas favorables, à faire des greffes de peau pour assurer la cicatrisation.
Étym. gr. eschara : croûte
[N1,N2,J2,H1]
Édit. 2018
huiles toxiques (syndrome des) l.m.
toxic oil syndrome, spanish oil disease
Syndrome ressemblant à la fasciite à éosinophiles de Shulman se caractérisant cliniquement par une atteinte cutanée, un syndrome de Raynaud, des arthromyalgies et anatomiquement par une vascularite lympho-histiocyto-éosinophilique.
L’atteinte cutanée est constituée d’érythème, œdème sous-cutané, induration sclérodermiforme de la peau. L’affection peut se compliquer d’une hypertension artérielle ou pulmonaire, de thromboses veineuses profondes, de péricardite et d’encéphalopathie qui expliquent l’évolution mortelle possible.
Ce syndrome qui, en 1981, a touché en Espagne et au Maroc plus de 12 000 personnes, a été rapporté à la consommation d’huile frelatée par l’addition d’aniline, dont l’association à des acides gras forme des oéloanilides toxiques. Le traitement de la phase aigüe relève de la corticothérapie.
L. E. Shulman, médecin rhumatologue américain (1974) ; M. Raynaud, médecin français, membre de l’Académie de médecine (1862)
→ fasciite avec éosinophiles, Shulman (fasciite de), Raynaud (syndrome de)
[G4,J1,I1,K2,K4,H1]
Édit. 2015
hypothermie postopératoire l.f.
postoperative hypothermia
Abaissement de la température centrale au-dessous de 37°C dans les suites d'une anesthésie générale ou locorégionale.
L'hypothermie postopératoire est due à la réduction de la thermogénèse et à l'augmentation de la thermolyse induites par l'anesthésie. Immédiatement après l'induction anesthésique, la vasodilatation cutanée explique une hypothermie de redistribution. Après la première heure d'anesthésie et pendant environ 3 à 4 heures, la température centrale continue à baisser pour ensuite se stabiliser en raison de la vasoconstriction cutanée.
L'hypothermie postopératoire doit être prévenue : elle a des conséquences cardiovasculaires, respiratoires et métaboliques défavorables.
immunisation n.f.
immunization
Processus par lequel un sujet acquiert une immunité spécifique à l’égard d’un antigène.
L'immunisation est dite active quand elle résulte de l’action sur le système immunitaire d’un sujet receveur d’un antigène (vaccin, antigène provenant d’un agent infectieux, antigène inerte) introduit dans l’organisme ou produit par lui. Elle est dite passive quand elle résulte de l’administration au sujet receveur d’immunsérum, d’anticorps purifiés ou encore de lymphocytes sensibilisés spécifiques les uns et les autres pour un antigène donné. En cas d’immunisation active, l’antigène peut être introduit dans l’organisme ou y pénétrer par voie cutanée ou muqueuse (orale, nasale, oculaire, digestive). Il peut aussi être introduit par voie parentérale (injection sous-cutanée, intramusculaire ou intravasculaire). Une immunisation peut aussi être réalisée en utilisant des acides nucléiques contenant des séquences codantes pour l’antigène d’intérêt. L’immunisation peut concerner un hétéroantigène (c’est-à-dire un antigène provenant d’une autre espèce animale, végétale ou microbienne), un isoantigène (antigène provenant d’un sujet de même espèce mais génétiquement différent), un antigène provenant du sujet lui-même (autoantigène) ou d’un sujet génétiquement identique (individu dit syngénique ou encore isogénique).
Étym. lat. immunis : exempt de
→ antigène, immunisation active, vaccination, immunisation passive, immunsérum, anticorps
insuline n.f.
insulin
Polypeptide hormonal sécrété par les cellules β des îlots de Langerhans du pancréas, indispensable à l’équilibre glucidique.
Cette hormone facilite la pénétration du glucose dans les cellules périphériques en augmentant le nombre de transporteurs membranaires pour le glucose. Simultanément, elle active dans les hépatocytes, les enzymes de biosynthèse du glycogène, des triglycérides et des protéines, entraînant une baisse de la glycémie, des acides gras plasmatiques et de l’urée. Polypeptide (PM environ 6000), formé de deux chaînes reliées par des ponts disulfure (-S-S-) provenant de deux cystéines, c’est une substance incolore, cristallisable. La cellule pancréatique biosynthétise la pro-insuline formée de 86 acides aminés, scindée secondairement en deux parties : l’insuline et le peptide C (ou peptide de connexion) constitués respectivement par 51 et 31 acides aminés. L’insuline est dégradée dans le foie et le peptide C dans les reins. L’insuline peut être dosée par radio-immunologie ou par électro-chimio-luminescence. La concentration d’insuline dans le sang d’un sujet à jeun est inférieure à 11 mU/L. Elle augmente en période postprandiale. Les insulines des différents mammifères ne se distinguent entre elles que par un ou trois aminoacides (ex. : en position terminale 30, celle du Porc possède une alanine et celle de l’Homme une thréonine). La substitution de cet aminoacide terminal, a permis la préparation de l’insuline dite humaine (ou monocomposée) à partir de celles du Porc ou du Bœuf, obtenues par extraction et purification.
Actuellement en France, toutes les insulines sont produites par génie génétique, grâce au colibacille K12 doté d’un plasmide recombiné contenant le gène de l’insuline humaine. L’insuline ainsi obtenue est une protéine basique de point isoélectrique 12, soluble dans l’eau acidifiée. Sa présentation en solution, sous forme d’hexamère, implique avant son activité, sa dissociation en dimères puis en monomères, à l’origine d’une latence (90-150 minutes) alors que la sécrétion physiologique agit 30 et 60 minutes après le repas. L’insuline rapide (Actrapid) commence à agir 1 heure après l’injection sous-cutanée et son effet persiste en moyenne 6 heures. La durée d’action des insulines a pu être augmentée grâce à la formation de cristaux obtenus par l’association à la protamine ou au zinc. L’insuline NPH (Neutre Protamine Hagedorn), d’action intermédiaire, agit 1 à 3 heures après l’injection et pendant 8 à 12 heures. Les insulines au zinc ont une action prolongée pendant 24 à 36 heures avec une variabilité de résorption inter et intra- individuelle. De nouvelles molécules obtenues après modification de la structure de l’insuline originelle, ayant des profils d’action différents, sont dénommées analogues de l’insuline. Obtenus par le remplacement de deux acides aminés, les analogues rapides sont les insulines Glulisine (Apidra) et Lispro (Humalog) dont l’effet débute 15 à 30 minutes après l’injection et persiste pendant environ 3 heures. Plus rapides que l’insuline ordinaire, ils assurent un meilleur contrôle du pic glycémique induit par le repas et réduisent la fréquence des hypoglycémies post-prandiales. Les analogues retard sont obtenus par modification de la structure aminée de la molécule. L’insuline Glargine résulte de l’adjonction de deux arginines à l’extrémité C-terminale de la chaîne B en position 31 et 32 et du remplacement d’un résidu asparagine par la glycine en position 21 de la chaîne A. Sa solution précipite en cristaux dans le tissu sous-cutané et assure une libération régulière durant 24 heures. Elle ne doit être mélangée à aucune autre insuline. Dans l’insuline Detemir, la lysine en position 29 de la chaîne B est liée à un acide gras C14 (N-palmitoyl). Son association à l’albumine dans le tissu sous-cutané, lui confère un effet retard avec une durée d’action de l’ordre de 20 heures. Les analogues retard ont une meilleure stabilité que les insulines au zinc. Leur principal avantage est de réduire la fréquence des hypoglycémies nocturnes et des excursions glycémiques secondaires responsables du phénomène de l’aube avec une moindre prise de poids. Leur usage s’étend de plus en plus en association avec les analogues rapides selon la technique du « basal-bolus ». Les analogues de l’insuline sont moins immunogènes que les insulines classiques et ne paraissent pas, aux doses utilisées, avoir une action mitogène. Pour limiter la fréquence des injections, sont proposés des mélanges d’analogues rapides avec la protamine, combinant les effets rapide et prolongé.
L’insuline est injectée en sous cutanée en traitement quotidien et en intra veineuse lors des situations d’urgence (cétoacidoses). L’administration par voie pulmonaire, d’une insuline d’action rapide, en poudre, agréée dans certains pays, laisse persister des incertitudes sur sa biodisponibilité et sur son innocuité respiratoire. La voie digestive fait l’objet de recherches encore peu concluantes.
Les injections se pratiquent à l’aide de seringues et d’aiguilles adaptées au conditionnement ou de stylos préremplis d’emploi plus facile. Les pompes à insuline utilisent les analogues rapides. Elles permettent une administration souple, modulable, adaptée aux besoins. Les pompes externes sont les plus utilisées. Les pompes internes permettent un apport intra péritonéal, suivi d’un drainage vers le foie, se rapprochant ainsi des conditions physiologiques. L’usage des pompes nécessite une éducation préalable et renouvelée des patients, assurée par une structure spécialisée assurant une veille permanente.
Les essais en cours de pancréas artificiel ayant pour objectif d’adapter à tout moment la sécrétion d’insuline aux fluctuations glycémiques, n’ont pas encore abouti à des applications pratiques.
J. Banting, Sir, médecin scientifique canadien et C. H. Best, physiologiste canadien, prix Nobel de médecine en 1923
Étym. lat. insula : île
→ îlots pancréatiques, pro-insuline, peptide C, génie génétique
[R1]
Édit. 2018
larva currens l.f.
larva currens, running larva, strongyloidal ground itch
Éruption urticarienne filiforme serpigineuse, progressant rapidement, produite par la migration sous-cutanée d'une larve d'anguillule Strongyloides stercoralis.
Siégeant habituellement dans la région péri-anale et fessière, cette manifestation est le seul signe caractéristique de l'anguillulose cutanée.
Syn. anguillulose sous-cutanée
larva migrans cutanée l.f.
creeping disease, creeping eruption, sandworm eruption, ground itch, dew itch, uncinarial dermatitis, migratory myiasis
Éruption urticarienne filiforme formant des cordons serpigineux, parfois bulleux, très prurigineux, progressant de 2 à 5 cm par jour, produite par la migration sous-cutanée de larves infestantes d’ankylostomes d’origine animale, chien, chat et autres carnivores.
Les lésions siègent sur les zones découvertes en contact avec un sol souillé par les déjections animales. Cette parasitose est fréquente en zone tropicale : Afrique Noire, Antilles, Madagascar, Asie du Sud-Est, sud des États-Unis. Les larves de certaines mouches (Gastrophilus sp. p., Hypoderma sp. p.) peuvent être à l’origine de myiases rampantes et réaliser un tableau clinique voisin du précédent. Les vers adultes de certaines filaires, Loa loa en Afrique tropicale occidentale, Dirofilaria repens en Italie et dans le sud de la France, peuvent être à l’origine de manifestations voisines de la larva migrans cutanée.
Syn. larbish, dermatite rampante vermineuse.
Leishmania aethiopica
Leishmania aethiopica
Agent de leishmaniose cutanée propre à l'Afrique de l'Est.
La maladie prend, chez l'Homme, l'aspect d'une leishmaniose cutanée localisée d'évolution prolongée ou celui d'une leishmaniose tégumentaire diffuse, voire cutanéo-muqueuse habituellement anergique, peu sensible à la thérapeutique. Elle est endémique dans les régions d'altitude d'Ethiopie et du Kenya où les réservoirs sont constitués par les Damans. Les vecteurs sont Phlebotomus longipes et P. pedifer.
→ leishmaniose, Leishmania, leishmaniose cutanée, leishmaniose cutanée diffuse, phlébotome
[D1, D3, J1]
Édit. 2019
Leishmania brasiliensis
Leishmania braziliensis
Agent de leishmaniose cutanée ou cutanéo-muqueuse répandue en Amérique latine, surtout au Brésil.
Il s'agit d'une leishmaniose fréquente et sévère. Après une incubation d'environ trois mois, l'atteinte est d'abord cutanée : lésion primaire d'aspect nodulaire, papillomateux, ulcéré ou ulcéro-végétant, souvent sur la face ; puis elle s'étend aux muqueuses : muqueuse nasale, lèvres, palais, pharynx, …entraînant des mutilations importantes avec destruction des parties molles et du cartilage (espundia). Des métastases sont possibles par dissémination lymphatique ou sanguine. Le traitement fait appel aux antimoniés. Cette maladie est largement répandue en Amérique latine, de l'Amérique centrale à l'Argentine ; elle tend à s'étendre au milieu sub-urbain, dans des foyers où le Chien pourrait constituer un réservoir domestique. Toutefois, le réservoir naturel de germes est constitué de différents mammifères forestiers sauvages, particulièrement de rongeurs, des marsupiaux, des carnivores. Les vecteurs sont nombreux, les principaux semblant être Lutzomyia wellcomei et L. whitmani.
→ leishmaniose, Leishmania, leishmaniose tégumentaire sud-américaine, leishmaniose cutanée, espundia, antimoniés pentavalents
[D1, D3, J1, P1]
Édit. 2019
Leishmania tropica
Leishmania tropica
Agent d'une forme sèche de leishmaniose cutanée.
La maladie à symptomatologie uniquement cutanée (parfois dénommée "bouton d’Orient"), se présente sous forme de nodules ulcérés recouverts d’une croûte plus ou moins épaisse (forme sèche), laissant une cicatrice indélébile après la guérison. Cette leishmaniose est répandue par petits foyers dans l'Est du bassin méditerranéen et au Moyen-Orient. Il s'agit d'une affection endémo-épidémique, rurale et surtout urbaine, principalement anthroponotique, avec parfois un rôle du Chien. Le vecteur ma1eur est Phlebotomus sergenti.
→ leishmaniose cutanée, leishmaniose, Leishmania, anthroponotique, phlebotome
[D1, D4, J1]
Édit. 2019
leishmaniose viscérale l.f.
visceral leishmaniasis
Parasitose grave due à l'infection par certaines espèces de Leishmania, endémo-épidémique, sévissant dans de nombreux foyers en région tropicale, subtropicale et tempérée chaude.
Après une incubation prolongée (quelques mois), on constate souvent l'apparition d'une lésion cutanée ulcéreuse d'aspect variable. La maladie, dans son tableau complet, associe trois symptômes cardinaux : fièvre très irrégulière (« fièvre folle »), anémie et même pancytopénie, splénomégalie importante ; s'y joignent souvent une hépatomégalie et une cachexie progressive, une lymphadénopathie, une diarrhée. Des formes paucisymptomatiques existent dans certains foyers. L'évolution sans traitement aboutit habituellement au décès, souvent en raison d'une infection intercurrente liée à un déficit immunitaire. Très rarement, certains cas peuvent évoluer vers la guérison, notamment avec L. infantum ; ce parasite entraîne également des infections inapparentes mais ces porteurs asymptomatiques risquent de développer une leishmaniose viscérale en cas d'immunodépression (notamment due au VIH). Avec la notion de séjour en zone endémique et l'observation d'une hypergammaglobulinémie polyclonale, le diagnostic peut être formellement établi par la mise en évidence de formes amastigotes du parasite dans la moelle osseuse ou par PCR qualitative dans le sang Le traitement fait appel aux antimoniés classiques mais la survenue de plus en plus fréquente de résistances à ces médicaments a conduit à recommander l'amphotéricine B liposomale ou surtout la miltéfosine. Les rechutes sont fréquentes, notamment en cas de coinfection avec le VIH. On estime à environ 500 000 le nombre de nouveaux cas annuels (dont 90% sont dus à Leishmania donovani).
Les leishmanioses viscérales du foyer méditerranéen à Leishmania infantum, sont pratiquement identiques à celles des foyers américains et chinois sur les plans clinique et épidémiologique. Le kala-azar indien ou est-africain, dû à L. donovani, s’accompagne souvent de lésions cutanées ou muqueuses plus ou moins importantes et les cas traités peuvent évoluer vers l'apparition d'une réaction cutanée généralisée, d'aspect maculo-papuleux ou nodulaire, persistant durant plusieurs années : les "nodules post-kala-azar". Transmis par piqûre de phlébotomes, les parasites ont pour principal réservoir l'Homme (L. donovani) et le Chien (L. infantum).
Syn. kala azar (pour le foyer du sous-continent indien)
→ leishmaniose, Leishmania, Leishmania donovani, Leishmania infantum, kala azar, pancytopénie, virus de l'immunodéficience humaine, amastigote, antimoniés, amphotéricine B, miltéfosine, phlébotome
[D1, D4, F1, J1, L1, N1]
Édit. 2019
Letterer-Siwe (maladie de) l.f.
Letterer-Siwe disease
Forme aiguë disséminée d'histiocytose langerhansienne atteignant l'enfant, surtout jeune, plutôt que l'adulte, caractérisée par la survenue de lésions cutanées très polymorphes à type de maculopapules purpuriques du tronc, des fesses, du cuir chevelu et, à un moindre degré, du visage, auxquelles peuvent s'associer des adénopathies superficielles, une hépatosplénomégalie, des lacunes osseuses et une atteinte hypophysaire ou pulmonaire.
L'examen histologique d'une biopsie cutanée met en évidence un infiltrat dermique fait de cellules histiocytaires à noyau encoché, réniforme, et dont l'examen immunocytochimique montre qu'elles sont marquées par l'anticorps anti-CD1a; l'étude ultrastructurale met en évidence la présence de granules de Birbeck. Le pronostic de cette maladie dépend de son degré d'extension cutanée, ganglionnaire, viscérale et médullaire, et de son âge de survenue.
E. Letterer, anatomopathologiste allemand (1924), S. Siwe, pédiatre suédois (1933), A. Abt, pédiatre américain (1936)
Syn. maladie d'Abt-Letterer-Siwe
→ histiocytose langerhansienne
Leveuf (opération de) l.f.
Leveuf'’s procedure
Technique d'uréthroplastie cutanée en deux temps destinée à la cure des hypospadias moyens et postérieurs.
La couverture cutanée du premier temps opératoire est obtenue en enfouissant la verge dans le scrotum. Le deuxième temps est le désenfouissement de verge.
J. Leveuf, chirurgien français (1946)
→ uréthroplastie pour hypospadias
lipogranulome n.m.
lipogranuloma, lipoid granuloma
Lésion sous-cutanée réalisant des nodosités dures, mal délimitées, ou une plaque, de teinte jaunâtre, adhérente à la peau et mobilisable sur les plans profonds, parfois compliquée d'ulcération ou de suppuration.
Le lipogranulome s'observe dans deux circonstances : a) chez le nourrisson par suite de manipulations obstétricales : dans ce cas, il régresse en quelques mois et correspond à l'induration cutanée curable des nourrissons de Marfan et Hallez; b) chez l'adulte, principalement dans la région mammaire de la femme obèse, souvent après un hématome ou un traumatisme parfois minime ; il peut alors durer indéfiniment. Le froid pourrait être un facteur favorisant. L'examen histologique montre une nécrose de cellules graisseuses dans l'hypoderme, associée à une réaction macrophagique du type réaction à corps étranger et avec une tendance nette à la sclérose.
Syn. cytostéatonécrose post-traumatique
lupus érythémateux chronique l.m.
chronic lupus erythematosus, discoid lupus erythematosus
Forme cutanée relativement fréquente de lupus érythémateux, dont la définition repose essentiellement sur un aspect clinique de plaque associant érythème, hyperkératose et atrophie cicatricielle, siégeant surtout sur le visage et le cuir chevelu, et présentant très fréquemment une photosensibilité.
Un tableau anatomopathologique en général assez typique complète cette définition, ajoutant à l'atrophie épidermique et à l'hyperkératose une liquéfaction de la couche basale de l'épiderme, des bouchons cornés et un infiltrat inflammatoire lymphocytaire périannexiel avec, sur le plan immunologique, la présence à la jonction dermo-épidermique, de dépôts immuns mis en évidence en immunofluorescence par le "lupus band test".
L'expression lupus érythémateux tumidus désigne une variété à type de placard érythémateux et œdémateux sans atrophie ni hyperkératose, celle de lupus érythémateux crétacé une variété où l'hyperkératose est majeure et celle de lupus érythémateux chronique disséminé une forme actuellement plutôt rattachée au lupus érythémateux subaigu.
Si l'affection présente un lien de parenté certain avec les autres lupus érythémateux, elle reste dans l'immense majorité des cas strictement cutanée, grevée seulement de cicatrices inesthétiques. Elle peut toutefois être exceptionnellement associée à des signes de lupus érythémateux systémique. Son traitement repose sur les antipaludéens de synthèse et la photoprotection.
A. Cazenave, dermatologue français (1845)
Syn. lupus érythémateux discoïde
mucinose n.f.
mucinosis
Maladie cutanée caractérisée par l'accumulation de mucine en excès dans le derme (mucinose dermique) ou dans les follicules pileux (mucinose folliculaire).
L’accumulation pathologique de mucine se produit aussi lors du myxœdème généralisé, du myxœdème prétibial, au cours du lichen myxœdémateux, de la mucinose réticulaire, de la mucinose cutanée juvénile, du sclérœdème et dans les mucinoses secondaires
Sur les coupes histologiques la mucine est colorée en bleu par le bleu alcian à pH 2,5.
Étym. gr. muxa : mucosité ; lat. mucus : morve
→ mucinoses secondaires, érythème réticulé avec mucinose
nodule de perméation l.m.
permeation nodule, cutaneous metastasis
Localisation sous-cutanée d'un processus tumoral malin (carcinome, mélanome) apparaissant en périphérie d'une tumeur primitive ou dans un territoire de drainage lymphatique.
En dermatologie, métastase cutanée d'une tumeur solide, en particulier de mélanome, se présentant cliniquement sous la forme d'un petit nodule hémisphérique ferme enchâssé dans la peau, soit pigmenté, noir, brun, violacé, soit rouge ou rosé, soit achromique, et pouvant devenir très volumineux et s'ulcérer. L'étude histologique permet de confirmer le diagnostic.
œsophagoplastie l.f.
oesophagoplasty
Opération visant à remplacer une étendue plus ou moins importante l'œsophage par une portion d'estomac, de jéjunum ou de côlon ; on en décrit plusieurs techniques.
- Dans l’œsophagocologastrostomie l’anastomose entre l’œsophage et l’estomac est faite par l’intermédiaire d’une anse colique.
- L’œsophagodermatocologastrostomie est réalisée à l’aide d’une plastie cutanée et d’une anse colique.
- L’œsophagodermatogastrostomie est réalisée uniquement avec une plastie cutanée intermédiaire.
- L’œsophagojéjunogastrostomie est réalisée uniquement avec une anse jéjunale exclue de son circuit.
- L’œsophagodermatojéjunogastrostomie crée un nouveau segment d’œsophage à partir d’un tube cutané relié en haut à la portion d’œsophage conservée et en bas à une anse jéjunale exclue de son circuit.
[L2]
Édit. 2017
ostéome cutané l.m.
osteoma cutis
Tumeur cutanée bénigne rare correspondant à la présence de tissu osseux dans le derme sans signes fonctionnels particuliers.
Les formes idiopathiques, c'est-à-dire dysembryoplasiques ou hamartomateuses, sont rares. Les formes secondaires proviennent de l'ossification d'un granulome inflammatoire ou d'une cicatrice : on en rencontre dans la sclérodermie, l'acné, le pilomatricome (tumeur de Malherbe), aux sites des hématomes, au cours du remaniement du stroma de certaines tumeurs épithéliales ou encore dans les situations d’hyperparathyroïdisme secondaire (pseudohypoparathyroïdies, insuffisance rénale chronique).
La présence de multiples ostéomes réalise une ostéomatose cutanée.
Édit. 2017
pachyonychie congénitale de Jadassohn-Lewandowsky l.f.
pachyonychia congenita, Jadassohn-Lewandowsky syndrome
Affection cutanée transmise en hérédité autosomique dominante apparaissant chez le nouveau-né ou le jeune enfant, caractérisée par l'association de pachyonychie des mains et des pieds avec hyperkératose sousunguéale, de kératodermie palmoplantaire en ilots avec hyperhidrose, de kératose cutanée disséminée folliculaire ou en plaques, et de leucokératose des muqueuses, généralement localisée à la langue.
J. Jadassohn et F. Lewandowsky, dermatologistes allemands (1906)
Syn. syndrome ou maladie de Jadassohn-Lewandowsky (1906), kératodermie disséminée circonscrite