cirrhose bronzée l.f.
pigmentary cirrhosis
→ hémochromatose primitive, cirrhose hépatique
[L1,Q2]
cirrhose cardiaque l.f.
cardiac cirrhosis
Mode évolutif de certaines atteintes hépatiques d’origine cardiaque, particulièrement précoce et grave dans certaines sténoses tricuspidiennes sévères.
Elle entraîne un tableau clinique de subictère, des œdèmes des membres inférieurs et une ascite abondante. La cirrhose cardiaque, indépendamment de l’évolution de la cardiopathie, est grave par ses conséquences nutritionnelles et métaboliques.
→ foie cardiaque, cirrhose hépatique
[L1,K2]
cirrhose congestive l.f.
congestive cirrhosis
Cirrhose compliquant une stase veineuse sus-hépatique chronique.
Elle peut être due à une insuffisance cardiaque congestive chronique, une péricardite constrictive, un obstacle sur les veines hépatiques (syndrome de Budd-Chiari), ou une maladie des veinules hépatiques (maladie veino-occlusive).
Les symptômes de la maladie causale peuvent être au second plan, et les manifestations de la cirrhose prédominantes. L'ascite, quand elle existe, est souvent riche en protéines. Le diagnostic repose sur l'examen clinique, l'imagerie, l'examen histologique de la biopsie hépatique qui montre typiquement une congestion centrolobulaire et une fibrose veinoveineuse donnant un aspect de foie inversé, les espaces portes étant au centre des nodules. Le pronostic dépend avant tout de la curabilité de la cause.
[L1,K2]
cirrhose cryptogénétique l.f.
cryptogenic cirrhosis
Cirrhose de cause inconnue.
Lorsque l'ensemble des causes de cirrhose a été éliminé, il persiste un petit groupe de malades dont les caractéristiques se rapprochent souvent de celles d'une cirrhose posthépatitique. Il est probable que ces malades aient essentiellement soit une cirrhose d'origine virale sans expression sérique des marqueurs viraux habituels, soit une cirrhose posthépatite auto-immune dont les stigmates d'auto-immunité peuvent disparaître spontanément. La cirrhose cryptogénétique peut trouver aussi son origine dans les téloméropathies dues à une mutation des gènes TERT ou TERC et s’associer avec d’autres atteintes telles que la fibrose pulmonaire et l’aplasie médullaire.
→ cirrhose hépatique, TERT, TERC, téloméropathies, fibrose pulmonaire, aplasie médullaire
[L1,Q2,K1,F1]
Édit. 2018
cirrhose des enfants indiens l.f.
Cirrhose de cause inconnue, parfois familiale, apparaissant dans la seconde enfance chez des enfants vivant dans le sous-continent indien.
Histologiquement, la cirrhose est micronodulaire, et s'accompagne de corps de Mallory et d'une surcharge en cuivre. Le pronostic est très sévère.
[L1,O1]
cirrhose liée à une erreur innée du métabolisme l.f.
cirrhosis due to inborn errors of metabolism
Cirrhose compliquant notamment l'hémochromatose génétique, la maladie de Wilson, le déficit en α1-antitrypsine, la galactosémie, la glycogénose de type IV, la tyrosinose et l'hyperméthioninémie.
S. Wilson, neurologue britannique (1912)
[L1,R1]
cirrhose posthépatite auto-immune l.f.
cirrhosis following autoimmune chronic hepatitis
Cirrhose compliquant une hépatite chronique auto-immune.
→ hépatite chronique auto-immune, cirrhose hépatique
[L1,F3]
cirrhose posthépatite virale l.f.
cirrhosis due to chronic viral hepatitis
Cirrhose liée à l'évolution d'une hépatite chronique due au virus de l'hépatite B, de l'hépatite C, et de l'hépatite D.
Le rôle d'autres virus compliquant une atteinte hépatique d'origine médicamenteuse ou toxique est possible. Les lésions peuvent ressembler à celles d'une cirrhose posthépatitique (isoniazide, papavérine, clométacine p. ex.), d'une cirrhose alcoolique (maléate de perhexiline, amiodarone p. ex.), d'une cirrhose biliaire (phénothiazine p. ex.), d'une cirrhose congestive (alcaloïdes du senecio, chimiothérapie antinéoplasique). Le diagnostic repose sur l'anamnèse.
→ hépatite B, hépatite C, hépatite D, cirrhose hépatique
[L1,D1]
cirrhose posthépatopathie médicamenteuse l.f.
cirrhosis due to drug-induced liver disease
Cirrhose dont les lésions ressemblent à celles d'autres étiologies mais pour lesquelles l'arrêt de l'exposition au médicament ou au toxique responsable peut amener la stabilisation des lésions.
Elles peuvent ainsi ressembler à une cirrhose posthépatitique (isoniazide, papavérine, clométacine p. ex.), à une cirrhose alcoolique (maléate de perhexiline, amiodarone p. ex.), à une cirrhose biliaire (phénothiazine p. ex.), à une cirrhose congestive (alcaloïdes du senecio, chimiothérapie antinéoplasique). Le diagnostic repose sur l'anamnèse.
[L1,G5,G4]
cirrhose posthépatopathie toxique l.f.
cirrhosis due to chemical-induced liver disease
→ cirrhose posthépatopathie médicamenteuse
[L1,G5,G4]
cirrhose septale incomplète (CSI) l.f.
incomplet septal cirrhosis
La cirrhose septale incomplète fait partie des hypertensions portales intrahépatiques non cirrhotiques dites idiopathiques.
Parmi elles, figurent aussi la sclérose hépatoportale et l’hyperplasie nodulaire régénérative. Cliniquement au cours de ces hypertensions portales intrahépatiques non cirrhotiques, les manifestations d’hypertension portale dominent (hémorragies digestives, splénomégalie) alors que la fonction hépatique est préservée.
Le diagnostic repose sur l’anatomopathologie. La CSI se manifeste par des septa fibreux fins et incomplets. Il existe un rapprochement anormal des espaces portes et des veines centro-lobulaires tendant à former des nodules, la présence de vaisseaux aberrants et des troubles de
l’architecture trabéculaire proche de l’hyperplasie nodulaire régénérative. Des lésions sinusoïdales peuvent être associées et il existe d’ailleurs un over lap avec la sclérose hépato-portale et l’hyperplasie nodulaire régénérative. Le diagnostic histologique est difficile. Les septa fibreux peuvent être méconnus, mieux visualisés par la coloration de Gordon Sweet.
La pathogénie de l’affection est mal connue. Elle pourrait correspondre à une forme évoluée
de sclérose hépatoportale ou à une cirrhose en voie de régression. Le dogme de l’irréversibilité de la cirrhose n’est plus admis, en particulier les cirrhoses jeunes peuvent régresser soit spontanément soit sous l’effet du traitement, par exemple dans le cas de cirrhoses virales C. Ainsi, la CSI est généralement et classiquement considérée dans le cadre des hypertensions portales intrahépatiques non cirrhotiques idiopathiques, mais pourrait aussi faire partie du spectre des vraies cirrhoses.
→ hypertension portale, sclérose hépatoportale, hyperplasie nodulaire régénérative du foie
clairance métabolique l.f.
metabolic clearance
Volume virtuel de plasma totalement débarrassé d'une substance donnée par unité de temps que ce soit par excrétion hors de l'organisme ou par destruction tissulaire.
La clairance métabolique s'exprime habituellement en litre par minute ou millilitre par minute. Sa mesure repose sur l'analyse de la courbe de décroissance de la concentration de la substance étudiée dans le plasma après injection intraveineuse du traceur radioactif correspondant ou de la substance naturelle en excès. La notion de clairance métabolique a été particulièrement utilisée dans l'étude du catabolisme des hormones.
[C2]
contracture métabolique l.f.
Raccourcissement musculaire bref et douloureux, survenant au cours de certaines myopathies métaboliques (glycogénoses, hyperthermie maligne, etc.)
[I4,R1]
défaut métabolique en vitamine A l.m.
vitamin A metabolic defect
D. S. McLaren et Beatrice Zekian, médecins américain et libanaise (1971) ; P. Bitôt, chirurgien et anatomiste français (1863)
→ vitamine A (défaut métabolique en)
déficit métabolique en vitamine B12 l.m.
vitamin B12 metabolic defect
→ vitamine B12,acidurie méthylmalonique avec homocystinurie
inactivation métabolique l.f.
metabolic inactivation
Processus au cours duquel l'organisme fait subir à un médicament des modifications dans sa structure chimique qui le transforment en substance inactive biologiquement.
myopathie métabolique l.f.
Ensemble de myopathies encore en voie de démembrement et d'interprétation, dues à des altérations des mécanismes énergétiques de la contraction musculaire.
neuropathie métabolique l.f.
metabolic neuropathy
Affection neurologique induite par une perturbation métabolique.
Elle peut être héréditaire ou acquise, liée à l'absence d'un enzyme, à une anomalie endocrinienne ou alimentaire. Ne sont envisagés ici que quelques exemples de neuropathies métaboliques acquises, renvoyant aux affections spécifiques les neuropathies congénitales d'origine métabolique, induites par un déficit enzymatique.
Les neuropathies diabétiques peuvent compliquer aussi bien les diabètes insulinodépendants que non insulinodépendants. Leur mécanisme est mal connu mais généralement admis comme plurifactoriel : rôle de l'hyperglycémie, facteur vasculaire, anomalie métabolique, mécanisme auto-immun.
La polyneuropathie urémique est une complication connue de l'insuffisance rénale chronique ; son incidence varie d'une série à l'autre. Son mécanisme semble également multifactoriel : rétention de substances neurotoxiques, accumulation d'enzymes inhibiteurs interférant sur le transport transmembranaire.
D'autres neuropathies induites par des troubles métaboliques ont été décrites au cours des insuffisances hépatiques de causes variées, de l'hyperlipidémie, etc.
radiothérapie métabolique l.f.
metabolic radiotherapy
Radiothérapie basée sur l'emploi de sources radioactives artificielles non scellées.
Il s'agit en général de radioéléments de période physique relativement longue (plusieurs jours) émetteurs bêta-. Les radiopharmaceutiques correspondants s'accumulent électivement dans certains organes ou portions d'organes du fait du métabolisme particulier de la molécule marquée, ou de la voie d'introduction, et permettent d'irradier la "cible" recherchée de manière très sélective.
L'exemple le plus connu est celui de l'iode 131 utilisé dans le traitement de certaines hyperthyroïdies et des cancers de la thyroïde. On peut citer également les molécules marquées à tropisme osseux pour les métastases osseuses (samarium 153 (153Sm) ou strontium 89 (89Sr)) et la radio-immunothérapie.
→ iode radioactif, scintigraphie osseuse
vitamine A (défaut métabolique en) l.m.
vitamin A metabolic defect
Affection caractérisée par une concentration plasmatique très basse de vitamine A, avec ses conséquences: héméralopie, hyperkératose folliculaire, et taches de Bitôt conjonctivales.
Le défaut enzymatique de la conversion du bêta carotène en rétinol a été envisagé. Un seul cas décrit dans une famille arabe libanaise. L’affection est autosomique récessive (MIM 277350).
D. S. McLaren et Beatrice Zekian, médecins américains (1971) ; P. Bitôt, chirurgien français (1863)
→ vitamine A, héméralopie, hyperkératose, Bitôt (taches de), bêta carotène, rétinol
[P2, Q3]
Édit. 2018
vitamine B12 (déficit métabolique en) l.m.
vitamin B12 metabolic defect