protéine du choc par le froid l.f.
cold shock protein
Protéines exprimées par les cellules de mammifères exposées à une hypothermie modérée.
Ces protéines sont des modulateurs de la transcription des gènes et de la traduction des ARN messagers
Abrév. CSP
[C1]
Édit. 2017
urticaire n.f.
urticaria
Réaction cutanée consistant en une éruption brutale de papules prurigineuses, œdémateuses, à limites nettes, de taille, de forme, de siège très variables, dont chacune ne persiste que quelques heures, et liée à la libération dans le derme de médiateurs chimiques, dont le principal est l'histamine sécrété par les mastocytes.
De nombreux mécanismes, immunologiques ou non, peuvent entraîner une urticaire. Qu'elles soient aigües ou chroniques (c’est-à-dire durant plus de trois mois), les variétés d'urticaires sont nombreuses :
- physiques : dermographisme réalisant une strie urticarienne à la friction, urticaires retardées à la pression, à l’exposition solaire, au froid, à la chaleur ou cholinergique;
- de contact : avec des plantes, orties notamment, des produits chimiques, voire exceptionnellement de l'eau réalisant l'urticaire aquagénique;
- de cause générale : intolérance à des médicaments, ce qui est fréquent, des aliments ou des additifs alimentaires.
C'est une affection "impliquant fortement des facteurs psychogènes", notamment dans ses formes chroniques.
Rarement, d'autres causes peuvent être trouvées : ainsi une urticaire peut révéler une maladie générale et correspondre alors à une forme systémique. Une urticaire aigüe peut faire partie d'un choc anaphylactique. L'angio-œdème, ou œdème de Quincke, est une variété souscutanée d'urticaire, qui se manifeste par des œdèmes aigus de la peau et des muqueuses; certaines formes peuvent être mortelles.
Le traitement de l'urticaire repose sur l'éviction des facteurs étiologiques et l'administration d’antihistaminiques H1.
L'urticaire pigmentaire est entièrement différente de la très rare forme pigmentée d'urticaire.
H. Quincke, médecin allemand (1882)
Étym. urtica : ortie
→ Quincke (œdème de), choc anaphylactique, urticaire pigmentaire, urticaire à la chaleur, urticaire aquagénique, urticaire au froid, urticaire cholinergique, urticaire chronique, urticaire de contact, urticaire profonde, urticaire retardée à la pression, urticaire solaire, urticaire systémique, urticaire-surdité-amylose rénale
urticaire à la chaleur l.f.
heat urticaria
Variété d'urticaire déclenchée par la chaleur.
On en distingue deux formes : l'urticaire cholinergique, qui correspond à une urticaire réflexe étendue, et l'urticaire de contact à la chaleur, très rare.
→ urticaire, urticaire cholinergique
urticaire aquagénique l.f.
aquagenic urticaria
Variété rare d'urticaire physique déclenchée par le contact avec l'eau, quelle qu'en soit la température.
urticaire cholinergique l.f.
cholinergic urticaria
Variété d'urticaire survenant chez des sujets jeunes, dans des circonstances particulières qui associent chaleur, émotion et efforts physiques, caractérisée par la petite taille des papules et par leur localisation à la partie supérieure du tronc.
Des antihistaminiques H1 peuvent être efficaces.
→ urticaire, antihistaminiques anti H1
urticaire chronique l.f.
chronic urticaria
Urticaire dont les poussées se répètent pendant plus de trois mois.
Bien que cette limite soit arbitraire, on considère que ces urticaires méritent un bilan étiologique approfondi. Ses principales causes sont médicamenteuses, alimentaires, infectieuses; mais il est fréquent de ne pas pouvoir mettre en évidence de cause particulière à une urticaire chronique : on parle alors d'urticaire commune idiopathique.
urticaire de contact l.f.
contact urticaria
Lésion d'urticaire apparaissant quelques minutes après le contact de la peau avec une substance particulière.
Les causes en sont nombreuses : végétaux, p. ex. orties, animaux, p. ex. chenilles, méduses, aliments, médicaments, produits chimiques, etc. Une urticaire de contact peut se compliquer d'une réaction générale.
urticaire pigmentaire l.f.
urticaria pigmentosa
Forme la plus fréquente de mastocytose cutanée de l'enfant et de l'adulte, caractérisée par la survenue de maculopapules, lisses, non squameuses, de taille variable, rouge-violacé ou brunes, localisées préférentiellement sur le tronc, les membres et à un moindre degré sur la face, et dont la turgescence urticarienne provoquée par un frottement, a une valeur pathognomonique, ce qui réalise le signe de Darier, si elle ne déborde pas en peau saine avoisinante.
L’examen histologique montre un infiltrat dermique constitué de mastocytes reconnaissables à leurs granulations métachromatiques colorées en rouge par le bleu de toluidine.
E. Nettelship, dermatologiste et ophtalmologiste britannique (1869) ; F. J. Darier, dermatologiste français, membre de l'Académie de médecine (1856-1928)
Syn. maladie de Nettleship (obs.)
→ urticaire, mastocytose, Darier (signe de).
[F3, J1]
Édit. 2019
urticaire plantaire traumatique l.f.
Syn. hidradénite palmoplantaire idiopathique récidivante
→ hidradénite palmoplantaire idiopathique récidivante
[P2]
urticaire profonde l.f.
deep urticaria
Urticaire atteignant des zones de tégument où le tissu souscutané, plus important, permet un développement vers la profondeur des lésions d'urticaire.
→ urticaire, angio-œdème de Quincke
urticaire retardée à la pression l.f.
delayed pressure urticaria
Variété d'urticaire caractérisée par l'apparition de gonflements localisés de la peau, quelques heures après l'application d'une pression forte et prolongée.
Par ex. lors d'une marche, de la tenue d'outils, ou du port de vêtements trop serrés.
urticaire solaire l.f.
solar urticaria
Forme rare d'urticaire physique déclenchée par l'action photoallergique du rayonnement solaire sur les structures cutanées.
L'exploration photobiologique, en reproduisant instantanément les lésions d'urticaire, confirme le diagnostic. L'urticaire solaire pourrait correspondre à deux processus différents : type I, par formation d'un photoantigène d'un poids moléculaire de 25 à 45 kDa à partir d'un précurseur qui est une substance endogène anormale de la peau, et caractérisé par son déclenchement par la lumière visible (400 à 800 nm); type II, par formation d'un photoantigène d'un poids moléculaire de 25 à 1000 kDa à partir d'une substance normale de la peau, sans longueur d'onde déclenchante particulière.
→ urticaire, photoallergie, photothérapie
urticaire-surdité-amylose rénale l.m.
urticaria, deafness, and amyloidosis
T. J. Muckle, médecin canadien et M. V. Wells, médecin britannique (1962)
→ urticaire, Muckle et Wells (syndrome de)
urticaire systémique l.f.
systemic urticaria
Urticaire révélant une maladie générale, comme une vasculite.
Ces urticaires sont cliniquement atypiques, comportant notamment des éléments fixes, peu ou pas prurigineux.
urticaire- surdité-amylose
Syn. Muckle et Wells (syndrome de)
→ Muckle et Wells (syndrome de)
[G3, H1, J1, L1, O1, P1, P2]
Édit. 2018
périodique (syndrome) l.m.
periodical syndrome
Expression rarement utilisée pour désigner les formes intermittentes de troubles mentaux, en particulier maniaques ou dépressifs.
S'appliquait également aux formes intermittentes de schizophrénie (poussées délirantes à répétition).
syndrome de fièvre périodique avec hyperimmunoglobulinémie D l.m.
hyperimmunoglobulinemia D and periodic fever
Syndrome caractérisé par des poussées fébriles accompagnées de céphalées, de douleurs abdominales, de vomissements et de diarrhées, d’arthralgies ou d’arthrites, d'hépatosplénomégalie, d’adénopathies, d’éruptions cutanées, qui durent 3 à 7 jours et récidivent toutes les 2 à 8 semaines, variant d'un cas à l'autre.
Les accès, qui débutent le plus souvent lors de la première année de vie, peuvent être spontanés ou déclenchés par des infections ou des traumatismes émotionnels ou physiques. Ils n'ont en général aucun retentissement sur la croissance et le développement des enfants.
La prévalence du syndrome est inconnue (environ 200 cas ont été publiés).
Le pronostic est bon. L'espérance de vie n'est pas diminuée, mais chez l'adulte des complications sont parfois observées : amylose, adhérences abdominales, et plus rarement contractures articulaires.
La transmission est autosomique récessive dû à des mutations du gène codant la mévalonate kinase (enzyme clé de la voie de synthèse du cholestérol et d’autres molécules incluant les dérivés des isoprènes), (MVK situé en 12 q24). Cette mutation n’entraîne qu’un déficit partiel de l’enzyme laissant persister une activité résiduelle. (Le déficit total est responsable chez l’enfant d’unemaladie du développement l’acidurie mévalonique).
Le diagnostic repose sur la mise en évidence d’une mévalonaturie pendant les accès fébriles, ou par le dosage de la mévalonate kinase lymphocytaire pendant ou en dehors des accès ainsi que sur la mise en évidence biochimique ou génétique du déficit en MVK. Le taux des IgD sériques est en général élevé (mais souvent normal chez l'enfant de moins de 3 ans). Le taux des IgA est aussi élevé dans 80 % des cas. Au moment d'un accès, la vitesse de sédimentation est accélérée avec une augmentation de la C-réactive protéine , des interleukines -1 et -6 et du facteur de nécrose tumorale (TNF) alpha.
Le diagnosctic différentiel concerne les autres syndromes auto-inflammatoires: la fièvre méditerranéenne familiale, la fièvre héréditaire périodique liée au récepteur du TNF et le syndrome Muckle-Wells. Chez l'enfant, le tableau clinique de l'HIDS peut être indifférentiable d'un syndrome PFAPA (fièvre périodique avec aphtose, pharyngite et adénite, ou syndrome de Marshall).
Il n'y a pas de traitement spécifique de l'HIDS et le traitement n'est pas standardisé à ce jour. Chez certains patients, on a observé une réponse à la prednisone à haute dose. L'anakinra (un antagoniste du récepteur de l'IL-1) a aussi montré une efficacité dans quelques cas, de même que l'étanercept (un inhibiteur du TNF-alpha). La colchicine n’a aucun effet de prévention des accès.
Quand un couple a un enfant atteint, le risque de récurrence est de 25 % pour l'enfant à venir ; le conseil génétique est donc recommandé.
G. Grateau, L. Guillevin, membre de l’Académie de médecine, médecins internistes français (2005) : J. Frenkel, pédiatre néerlandais (2013)
Syn. syndrome de fièvre avec hyperIgD; hyper IgD syndrome (HIDS); fièvre périodique de type hollandais.
Sigle HIDS
Réf. Orphanet, Gilles Grateau, Loïc Guillevin membre de l’Académie de médecine (2005)
→ amylose, mévalonate kinase, acidurie mévalonique, isoprène, fièvre familiale méditerranéenne, Muckle et Wells (syndrome de), syndrome PFAPA étanerceptLes accès, syndrome PFAPA
[O1, N1,Q3]
Édit. 2019
syndrome de paralysie périodique sensible au potassium-dysrythmie cardiaque l.m.
Ellen D. Andersen, médecin interniste danoise (1971) ; R. Tawil, neurologue américain (1994)
Syn. syndrome d’Andersen-Tawil
→ Andersen-Tawil (syndrome d')
abstinence périodique l.f.
periodic abstinence
Contraception proche de la méthode d'Ogino-Knaus, consistant à éviter les rapports sexuels pendant les périodes dites fécondes.
Celles-ci s'étendent plus ou moins loin avant et après l'ovulation repérée par courbe ménothermique, ne laissant pour les rapports que quelques jours seulement avant les règles, même pour les méthodes les plus strictes.
→ méthode d'Ogino-Knaus, courbe ménothermique
[O3]
Édit. 2017
acide périodique n.m.
periodic acid
L'acide periodique est utilisé dans la réaction de Schiff (avec la fuschine basique décolorée par l'acide sulfureux) pour colorer en rouge fuchsia les aldéhydes de la membrane plasmique ou les acides nucléiques.
Le nom de la molécule ne provient pas du mot "période", mais de "iode" : acide per-iodique (à comparer avec acide iodique ou acide perchlorique).
→ Schiff acide periodique, Hotchkiss-McManus (coloration de)
[A2,C1]
Édit. 2017
amylose de la maladie périodique l.f.
amylose of the periodic disease
Essentiellement rénale, cette amylose est une complication grave de la maladie périodique, maladie en elle-même invalidante mais bénigne qu’elle transforme en une affection mortelle.
Survenant avec une fréquence variable dans les différentes ethnies touchées par la maladie périodique, cette amylose est une amylose essentiellement rénale dont les fibrilles ont une constitution analogue à celle des fibrilles de la substance AA de l’amylose secondaire. Le traitement de la maladie périodique par la colchicine prévient et, en tous cas, retarde l’apparition de l’amylose chez la plupart des sujets traités.
Étym. gr. amulon : amidon
[A3,G5,J1,M1,N3,Q2]
Édit. 2017
catatonie périodique l.f.
periodical catatonia
Accès catatoniques typiques de quelques jours à quelques semaines, séparés par des périodes de longue rémission.
Le statut de cette affection exceptionnelle, souvent accompagnée d'élévation thermique, reste mal précisé.
Elle est décrite :
- dans les évolutions schizophréniques périodiques, et représenteraient 2 à 3% de ces états avec une périodicité parfois surprenante, ainsi que
- dans les psychoses maniacodépressives (équivalents catatoniques possibles de la manie ou de la mélancolie selon H. Baruk).
E. Kraepelin, psychiatre allemand (1896) ; H. Baruk, psychiatre français, membre de l’Académie de médecine (1959)
[H3]
coryza spasmodique périodique l.m.
Catarrhe aigu des muqueuses nasales et oculaires survenant périodiquement chez certains malades à l’époque de la floraison des graminées
Il est considéré comme un équivalent de l’asthme avec lequel il peut alterner.
[F3,N1]
fièvre périodique avec hyperimmunoglobulinémie D (HIDS) l.m.
hyperimmunoglobulinemia D and periodic fever
G. Grateau et L. Guillevin, membre de l'Académie natinale de médecine, médecins français (2005)
Réf. Orphanet (2005)
→ syndrome de fièvre périodique avec hyperimmunoglobulinémie D
[O1]
Édit. 2018
folie périodique l.f.
maniaco-depressive psychosis
Syn. maladie bipolaire
[H3]
Édit. 2018