angiomatose épithélioïde l.f.
epithelioid angiomatosis
Édit. 2017
[A3,D1,J1,K4]
angiomatose hémorragique héréditaire ou familiale de Rendu-Osler l.f.
Rendu-Osler’s herÉdit.ary hemorrhagic angiomatosis or family
M. Rendu, médecin français, membre de l’Académie de médecine (1896) ; W. Osler, Sir, médecin canadien, membre de la Royal Society, membre de l'Académie de médecine (1901)
Syn. télangiectasie héréditaire hémorragique, télangiectasie hémorragique héréditaire
→ Rendu-Osler (angiomatose hémorragique ou familiale de)
[H1,K4,N3,Q2]
Édit. 2017
angiomatose hépatique l.f.
liver angiomatosis
Syn. péliose hépatique
[K4,L1]
Édit. 2017
angiomatose méningofaciale l.f
→ Sturge-Weber-Krabbe (maladie de)
[J1,H1]
Édit. 2017
angiomatose mésencéphalo-oculofaciale de Bonnet-Dechaume-Blanc l.f.
Bonnet-Dechaume-Blanc's angiomatosis mésencephalo-oculofaciale
Phacomatose angiomateuse non héréditaire associant, d'un même côté, des nævus angiomateux de la face à des anévrismes cirsoïdes parfois géants de la rétine et du tronc cérébral.
L'anévrisme rétinien se traduit par une amblyopie et parfois une exophtalmie pulsatile. L'anévrisme cérébral est thalamodiencéphalique et homolatéral à celui de la rétine. Il peut se traduire par un syndrome alterne ou une hydrocéphalie.
P. Bonnet, ophtalmologiste français, J. Dechaume, membre de l'Académie de médecine et E. Blanc, médecins français (1937)
Syn. angiomatose neurorétinienne, angiomatose rétino-optico-mésencéphalique, syndrome de Wyburn-Mason (terme anglosaxon)
[J1,H1,K4,P2,Q3]
Édit. 2017
angiomatose miliaire l.f.
miliary angiomatosis
1) Affection constituée de multiples télangiectasies punctiformes à disposition symétrique, qui peut envahir la totalité du tégument et s'étendre aux muqueuses, s'accompagnant de neuralgies, de paresthésies, de tachycardie, de lésions oculaires et correspond probablement à la sphingolipidose héréditaire ou maladie de Fabry I.
2) Angiomatose évolutive de la période néonatale consistant en l'apparition sur la peau et dans les viscères de multiples petits angiomes tubéreux pouvant provoquer des troubles cardiovasculaires par suite de la formation de nombreux petits courts-circuits artérioveineux.
En cas d'évolution progressive rapide, une corticothérapie générale est indispensable.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur ; ose : atteinte diffuse
Syn. hémangiomatose néonatale diffuse, hémangiomatose disséminée
[J1,H1,K4,O1,P2,Q3]
Édit. 2017
angiomatose neurocutanée l.f
→ Sturge-Weber-Krabbe (maladie de)
[J1,H1,K4]
Édit. 2017
angiomatose neurorétinienne l.f.
neuroretinal angiomatosis
→ angiomatose mésencéphalo-oculofaciale de Bonnet-Dechaume-Blan
[H1,K4,P2]
Édit. 2017
angiomatose ostéolytique et multigéodique l.f.
Osteolytic and multigéodique angiomatosis
Angiomatose souvent systématisée et diffuse, pouvant être isolée purement osseuse ou, au contraire, associée à des angiomes veineux ou à des hémolymphangiomes superficiels.
Dans certains cas, elle pourrait être à l’origine d'ostéomalacie avec hyperphosphatémie et normocalcémie, associée à un dysfonctionnement rénal.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur ; ose : atteinte diffuse
[I2,J1,K4,M1,N3]
Édit. 2017
angiomatose rétinocérébelleuse de von Hippel-Lindau l.f.
von Hippel-Lindau's Syndrome
Syndrome rare, transmis sur le mode autosomique dominant, caractérisé par une angiomatose cérébelleuse et rétinienne, une polycythémie, des localisations polyviscérales, n'apparaissant souvent qu'à l'âge adulte.
Les manifestations cutanées, à type d'angiomes et de taches café au lait, sont exceptionnelles. Le diagnostic repose sur l'association d'une atteinte rétinienne et d'un syndrome cérébelleux. Le traitement est symptomatique de chaque atteinte viscérale.
E. von Hippel ophtalmologiste allemand, (1895), A.V. Lindau anatomopathologiste suédois (1926)
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur ; ose : atteinte diffuse
Syn. von Hippel-Lindau (syndrome de)
[H1,J1,K4,P2,Q2]
Édit. 2017
angiomatose rétinooptico-mésencéphalique l.f.
cerebroretinal arteriovenous aneurysm Syndrome
→ angiomatose mésencéphalo-oculofaciale de Bonnet-Dechaume-Blanc
[H1,J1,K4,P2,Q2]
Édit. 2017
angiomatose télangiectasique familiale l.f.
family telangiectatic angiomatosis
[K4,N3]
Édit. 2017
Rendu-Osler (angiomatose hémorragique héréditaire ou familiale de) l.f.
hereditary hemorrhagic telangiectasia, Osler-Rendu-Weber disease
Maladie familiale caractérisée par la survenue dans l'enfance d'épistaxis à répétition et, chez l'adulte jeune, de bouquets de télangiectasies et de multiples formations angiectasiques saillantes, localisés principalement à la face, sur les muqueuses buccale et nasale, parfois aux extrémités, saignant facilement et qui peuvent évoluer vers la formation d'angiomes atteignant le volume d'un pois.
Les télangiectasies seraient le résultat d'un dysfonctionnement des shunts artério-veineux.
Les hémorragies peuvent conduire à une anémie grave. La maladie peut s'accompagner de lésions viscérales, telles des fistules artério-veineuses pulmonaires, une sclérose hépatosplénique, des télangiectasies et des anévrismes artériels du tube digestif.
S’y associent des malformations multiples, dont des fistules artério-veineuses pulmonaires, qui peuvent être la cause d'embolies septiques bactériennes ou mycosiques du cerveau, voire d'emboles cruoriques responsables d'accidents ischémiques cérébraux et même d'embolies gazeuses. Des angiomes du système nerveux central ont aussi été décrits.
En ophtalmologie : larmes de sang, angiomes conjonctivaux ayant l'aspect de pétéchies, et hémorragies striées ou en nappes avec angiomes et dilatations vasculaires au fond d'œil.
L'affection est chronique, mais les symptômes ont tendance à s'atténuer avec l'âge.
C’est une phacomatose mésodermique liée à une mutation du gène codant l’endogline sur le chromosome 9q3 (locus du gène (ORW, HHT) en 9q33-q34.1). Elle se transmet en dominance régulière. (MIM 187300).
M. Rendu, médecin français, membre de l’Académie de médecine (1896), W. Osler, Sir, médecin canadien, membre de l'Académie de médecine (1901)
Étym. gr. telos : fin ; aggeion : vaisseau
Syn. télangiectasie hémorragique héréditaire, télangiectasie hémorragique héréditaire de Rendu-Osler
→ fistule artérioveineuse pulmonaire, télangiectasie, angiome, shunt, phacomatose
[H1, J1, K1, L1, O1, P1, P2, Q3]
Édit. 2019
Sturge-Weber (angiomatose de) l.f.
Sturge-Weber’s angiomatosis, disease
W.A. Sturge (1879) ; F.P. Weber (1922) médecins britanniques ; K.H. Krabbe, neurologiste danois (1934)