paralysie bulbaire de Duchenne l.f.
Duchenne's bulbar paralysis
Forme haute de sclérose latérale amyotrophique.
Classiquement, cette affection peut avoir une évolution prolongée, avec une relative stabilité pendant plusieurs années.
G. B. Duchenne de Boulogne, neurologiste français (1858)
paralysie bulbaire progressive l.f.
bulbar progressive palsy
J. van Laere, neurologiste belge (1966)
paralysie bulbaire progressive de l'enfant l.f.
bulbar palsy, progressive, of childhood
E. Fazio, médecin italien (1892), P. F. Londe, neurologiste français (1893)
paralysie complète du larynx l.f.
total vocal fold paralysis
Paralysie rare dans laquelle les mouvements des cordes vocales ne sont plus possibles ni en abduction, ni en adduction.
On distingue :
- la paralysie en ouverture ou syndrome de Ziemsen ou les deux cordes sont fixées en abduction, il n’existe pas de dyspnée mais une aphonie avec des fausses routes de déglutition ;
- la paralysie en fermeture ou syndrome de Riegel où les cordes sont fixées en position paramédiane, la dyspnée y est variable.
La paralysie complète du larynx se rencontre au cours de l’évolution d’une tumeur de voisinage. Elle peut parfois avoir une origine virale ou iatrogène.
H. von Ziemsen, médecin interniste allemand (1829-1902)
→ aphonie, fausses routes de déglutition, dyspnée
paralysie congénitale des nerfs crâniens l.f.
cranial nerves, congenital paresis of
Faiblesse congénitale et familiale des nerfs II, IV et VII.
Cette paralysie concerne parfois uniquement le facial. L’affection est autosomique récessive (MIM 218100).
T. Stark, ophtalmologiste allemand (1940)
paralysie congénitale et familiale du IV l.m.
fourth cranial nerve palsy, familial congenital
Paralysie congénitale du grand oblique.
Affection retrouvée dans trois familles avec une transmission héréditaire autosomique dominante (MIM 136480).
W. F. Astle et A. L. Rosenbaum, ophtalmologistes américains (1985)
Syn. paralysie congénitale et familiale du nerf trochléaire, paralysie de la quatrième paire crânienne, paralysie congénitale et familiale du grand oblique, strabisme congénital secondaire à la paralysie du grand oblique
paralysie de fonction l.f.
supranuclear paralysis
Paralysies supranucléaires se traduisant par une atteinte des mouvements oculaires conjugués : déviation conjuguée de la tête et des yeux, paralysie de la latéralité syndrome de Foville, paralysie de la verticalité syndrome de Parinaud, paralysie des mouvements disjoints : paralysie de la convergence.
Étiologie : atteintes vasculaire, inflammatoire, tuberculeuse, tumorale, SEP au niveau de l'encéphale, de la protubérance ou du tronc cérébral.
paralysie de la convergence l.f.
convergence paralysis
Forme clinique de paralysie de fonction caractérisée par une perte de convergence avec diplopie en vision de près.
L'adduction reste normale dans les ductions et les versions. Peut être isolée ou associée à un syndrome de Parinaud.
H. Parinaud, ophtalmologiste français et X. Galezowski, ophtalmologiste français (1898)
[P2]
paralysie de la déglutition du nouveau-né et de l'enfant l.f.
newborn's or infant's swallowing paralysis
Incapacité de déglutir correctement juste après la naissance, qui traduit une souffrance neurologique.
Excepté chez le prématuré, l'absence de récupération d'une déglutition valable dans les dix jours qui suivent la naissance est un facteur péjoratif.
En dehors de toute souffrance fœtale, certains enfants sont incapables de déglutir et font des fausses routes lors des tentatives d'alimentation. Une fois éliminée une cause traumatique (plaie oropharyngée ou œsophagienne), une affection malformative ou tumorale de l'œsophage, un retard de maturation peut être évoqué, surtout s'il existe une paralysie des adducteurs de la glotte. Ce retard, le plus souvent transitoire, disparaît en quelques semaines. Mais quelques enfants mettent longtemps à faire face à ce trouble. Avant d'évoquer un retard de maturation il convient de s'assurer de l'absence de malformation, de tumeur oropharyngée ou d'anomalie du tronc cérébral (faire une une IRM). Un caryotype peut être utile car les paralysies peuvent relever de certaines aberrations chromosomiques.
Chez l'enfant atteint de paralysie de la déglutition sans atteinte respiratoire (tumeur du tronc, retard de maturation, neuropathie périphérique) l'aspiration continue de la salive permet d'éviter les fausses routes.
paralysie de la latéralité du regard l.f.
paralysis of lateral gaze
Paralysie des mouvements conjugués des globes oculaires dans le regard latéral.
Cette paralysie peut être absolue ne permettant pas au regard de franchir la ligne médiane. Elle peut être incomplète, se limitant à une diminution de l'amplitude du mouvement.
La lésion responsable de la paralysie absolue se situe dans la partie paramédiane et postérieure de la protubérance et concerne le centre du regard latéral.
On trouve ici les trois syndromes alternés de Foville, habituellement dus à l'occlusion d'artères paramédianes, branches du tronc basilaire.
Le plus classique, mais rare, du moins en pathologie ischémique, est protubérantiel bas. Il associe surtout une paralysie de la latéralité du regard et une paralysie périphérique du côté de la lésion à un déficit sensitivomoteur controlatéral qui n'atteint pas la face (Type III).
La forme protubérantielle haute associe une paralysie de la latéralité du côté de la lésion à un déficit sensitivomoteur controlatéral intéressant la face (paralysie faciale de type central par atteinte du faisceau corticonucléaire destiné au noyau du nerf). Comme dans la variété précédente, « le malade regarde son déficit » (Type II).
La forme pédonculaire comporte une paralysie de la latéralité croisée par rapport à la lésion (Type I). Il en est de même dans les paralysies de la latéralité d'origine hémisphérique.
A. L. F. Foville, neurologue français (1859)
Syn. syndrome de Foville
paralysie de la verticalité du regard l.f.
paralysis of vertical gaze
Paralysie des mouvements verticaux du regard en élévation et/ou en abaissement conjugué des globes oculaires.
En France, on réserve plutôt à la paralysie isolée de la verticalité l’appellation de syndrome de Parinaud alors qu'à l'étranger, elle désigne également une paralysie de la convergence.
Il intéresse les mouvements volontaires, automaticoréflexes ou les deux simultanément, par des lésions tumorales ou vasculaires de la calotte pédonculaire et des tubercules quadrijumeaux. Située entre le colliculus supérieur, le noyau de la IIIe paire crânienne, le noyau rouge et l'aqueduc de Sylvius, la lésion est pratiquement toujours bilatérale.
À côté des pinéalomes épiphysaires, en fait minoritaires, les tumeurs en cause sont diverses, notamment les germinomes. Il s'agit surtout d'enfants ou d'adultes jeunes, et de sexe masculin.
Les aspects typiques groupent : une hypertension intracrânienne par obstruction de l'aqueduc de Sylvius, des troubles oculomoteurs (syndrome de Parinaud, abolition du réflexe photomoteur), bien plus rarement, un syndrome de puberté précoce. La dilatation ventriculaire et l'image en général hyperdense de la tumeur précisent le diagnostic.
L'exérèse, la radiothérapie postopératoire et dans certains cas la chimiothérapie peuvent permettre une survie durable.
H. Parinaud, ophtalmologiste français (1883)
Syn. syndrome de Parinaud
paralysie des amoureux l.f.
saturday night palsy
Paralysie radiale liée, pendant la nuit, à la compression de nerf exercée par la tête d'un dormeur appuyée sur un bras.
paralysie des cordes vocales du nouveau-né et du nourrisson l.f.
infant's vocal fold paralysis
Paralysie des adducteurs de la glotte chez le nouveau-né ou le nourrisson.
Chez certains nourrissons, l'attention est attirée par une dyspnée laryngée avec émission conservée de certains sons. Chez l'enfant, non anesthésié, la laryngoscopie montre des cordes vocales restant en permanence en position médiane. Souvent accompagnée de troubles transitoires de la déglutition, cette paralysie peut être la conséquence d'un traumatisme obstétrical grave. Mais elle peut être due à un retard de maturation, dans ce cas elle disparaît le plus souvent au fil des semaines.
Le traitement est l'intubation de l'enfant tant qu'il n'a pas récupéré une motricité convenable des cordes vocales.
Chez certains enfants l'existence d'une voix bitonale attire l'attention, la laryngoscopie montre la paralysie d'une seule corde vocale. On a souvent la notion d'un traumatisme à la naissance avec paralysie du nerf phrénique ou du plexus brachial homolatéral entraînant une paralysie récurrentielle. Une masse tumorale médiastinale ou une séquelle d'intervention thoracique, en particulier pour atrésie de l'œsophage (paralysie récurrentielle gauche), peuvent aussi aussi être en cause.
paralysie des deux abaisseurs l.f.
double depressor paralysis
Paralysie congénitale des muscles droit inférieur et oblique supérieur du globe oculaire.
paralysie des deux élévateurs l.f.
double elevator paralysis
Paralysie des muscles droit supérieur et oblique inférieur du globe oculaire.
Association fréquente avec un ptosis plus ou moins complet. Elle est congénitale ou acquise.
paralysie des dilatateurs l.f.
bilateral vocal fold paralysis
Paralysie partielle bilatérale des cordes vocales liée à une paralysie des muscles crico-aryténoïdiens postérieurs.
Le mouvement d’abduction des cordes vocales est impossible alors que l’adduction se fait normalement. La dysphonie est minime mais la dyspnée est importante avec des spasmes surajoutés. Les paralysies des dilatateurs d’origine centrale sont groupées sous le nom de syndrome de Gerhardt. Elles sont de causes diverses : syphilis, sclérose latérale amyotrophique, syringobulbie. Les paralysies d’origine périphérique groupées sous le nom de syndrome de Rieger sont secondaires aux cancers de la bouche, de l’œsophage, de la trachée ou sont des séquelles de chirurgie thyroïdienne, etc.
C. J. Gerhardt, médecin interniste allemand (1863) ; H. Rieger, ophtalmologiste autrichien (1935)
→ dysphonie, dyspnée, syphilis nerveuse, sclérose latérale amyotrophique, syringobulbie, Gerhardt (syndrome de) et Rieger (syndrome de)
paralysie des muscles du larynx l.f.
laryngeal abductor paralysis
Maladie congénitale avec paralysie des muscles abducteurs du larynx, dysphagie, hypotonie des muscles de la face, du pharynx, de l'hypopharynx et du 1/3 proximal de l'œsophage.
Il existe un cri strident néonatal dû à une paralysie des abducteurs, une détresse respiratoire, et parfois une difficulté à avaler. Au niveau des yeux, on peut trouver un ptosis d’apparition tardive. L’affection est autosomique dominante (MIM 150260).
G. Morelli, otorhinolaryngologiste italien (1980)
Syn. Gerhardt (syndrome de), dysfonction familiale des cordes vocales
paralysie diaphragmatique l.f.
diaphragm paralysis
paralysie du mucle droit latéral (du globe oculaire) l.f.
lateral rectus paralysis
Paralysie pouvant avoir des causes multiples mais plus souvent neurogène et secondaire à une atteinte du nerf abducens.
paralysie du muscle oblique supérieur (du globe oculaire) l.f.
superior oblique paralysis
paralysie du nerf oculo-moteur l.f.
third nerve paralysis
Paralysie oculomotrice intéressant les muscles oculomoteurs innervés par le nerf oculo-moteur.
Quand elle est complète, il y a atteinte des muscles oculomoteurs extrinsèques, droit supérieur et releveur de la paupière, droit inférieur, droit latéral, oblique inf érieur, et des muscles oculomoteurs intrinsèques : muscle sphincter de la pupille et muscle ciliaire qui sont innervés par des filets parasympathiques empruntant le rameau du nerf oculo-moteur destiné au muscle oblique inférieur.
La paralysie peut être incomplète et même n'atteindre qu'un seul muscle ; dans ce cas, c'est le plus souvent le muscle droit supérieur qui est intéressé ; la paralysie du muscle oblique inférieur est très rarement isolée, sauf après chirurgie d'affaiblissement du muscle oblique inférieur dans le strabisme.
paralysie du nerf phrénique l.f.
phrenic nerve palsy
Paralysie exceptionnelle du nerf phrénique, due à l'atteinte de la racine accessoire du nerf provenant de C5.
Elle complique parfois un accouchement par le siège avec relèvement des bras. Elle est souvent associée à une paralysie du plexus brachial mais peut être isolée. Elle se traduit par des troubles respiratoires avec immobilisation d'un hémidiaphragme. Le pronostic est grave.
paralysie du muscle oblique inférieur (du globe oculaire) l.f.
inferior oblique palsy
Paralysie du muscle muscle oblique inférieur innervé par le nerf oculo-moteur.
→ paralysie du nerf oculo-moteur
paralysie faciale l.f.
Perte unilatérale des mouvements volontaires de la face, commandés par le nerf facial qui peut être de type central, périphérique ou nucléaire.
La paralysie faciale centrale est due à une lésion située au dessus des noyaux moteurs bulbaires. Prédominant sur le facial inférieur, elle est en général accompagnée d’une hémiplégie. Son origine est vasculaire ou tumorale.
La paralysie faciale périphérique est liée à une lésion du nerf facial proprement dit. Elle est en général totale, d’apparition brutale ou progressive. Traduisantt une lésion du nerf en un point quelconque de son trajet, elle relève de causes multiples : tumorales, virales, infectieuses, traumatiques. Restent les paralysies faciales périphériques, sans cause évidente, dites paralysies faciales a frigore ou paralysie de Charles Bell, dont on admet l’origine virale ou vasculaire.
La paralysie faciale nucléaire, liée à une lésion du tronc cérébral, est de type périphérique. Elle s’associe à des signes d’atteinte bulbo-protubérantielle. Les causes en sont infectieuses, tumorales, vasculaires.
paralysie faciale a frigore l.f.
idiopathic facial paralysisn, Bell’s palsy