paralysie des cordes vocales du nouveau-né et du nourrisson l.f.
infant's vocal fold paralysis
Paralysie des adducteurs de la glotte chez le nouveau-né ou le nourrisson.
Chez certains nourrissons, l'attention est attirée par une dyspnée laryngée avec émission conservée de certains sons. Chez l'enfant, non anesthésié, la laryngoscopie montre des cordes vocales restant en permanence en position médiane. Souvent accompagnée de troubles transitoires de la déglutition, cette paralysie peut être la conséquence d'un traumatisme obstétrical grave. Mais elle peut être due à un retard de maturation, dans ce cas elle disparaît le plus souvent au fil des semaines.
Le traitement est l'intubation de l'enfant tant qu'il n'a pas récupéré une motricité convenable des cordes vocales.
Chez certains enfants l'existence d'une voix bitonale attire l'attention, la laryngoscopie montre la paralysie d'une seule corde vocale. On a souvent la notion d'un traumatisme à la naissance avec paralysie du nerf phrénique ou du plexus brachial homolatéral entraînant une paralysie récurrentielle. Une masse tumorale médiastinale ou une séquelle d'intervention thoracique, en particulier pour atrésie de l'œsophage (paralysie récurrentielle gauche), peuvent aussi aussi être en cause.
paralysie des deux abaisseurs l.f.
double depressor paralysis
Paralysie congénitale des muscles droit inférieur et oblique supérieur du globe oculaire.
paralysie des deux élévateurs l.f.
double elevator paralysis
Paralysie des muscles droit supérieur et oblique inférieur du globe oculaire.
Association fréquente avec un ptosis plus ou moins complet. Elle est congénitale ou acquise.
paralysie des dilatateurs l.f.
bilateral vocal fold paralysis
Paralysie partielle bilatérale des cordes vocales liée à une paralysie des muscles crico-aryténoïdiens postérieurs.
Le mouvement d’abduction des cordes vocales est impossible alors que l’adduction se fait normalement. La dysphonie est minime mais la dyspnée est importante avec des spasmes surajoutés. Les paralysies des dilatateurs d’origine centrale sont groupées sous le nom de syndrome de Gerhardt. Elles sont de causes diverses : syphilis, sclérose latérale amyotrophique, syringobulbie. Les paralysies d’origine périphérique groupées sous le nom de syndrome de Rieger sont secondaires aux cancers de la bouche, de l’œsophage, de la trachée ou sont des séquelles de chirurgie thyroïdienne, etc.
C. J. Gerhardt, médecin interniste allemand (1863) ; H. Rieger, ophtalmologiste autrichien (1935)
→ dysphonie, dyspnée, syphilis nerveuse, sclérose latérale amyotrophique, syringobulbie, Gerhardt (syndrome de) et Rieger (syndrome de)
paralysie des muscles du larynx l.f.
laryngeal abductor paralysis
Maladie congénitale avec paralysie des muscles abducteurs du larynx, dysphagie, hypotonie des muscles de la face, du pharynx, de l'hypopharynx et du 1/3 proximal de l'œsophage.
Il existe un cri strident néonatal dû à une paralysie des abducteurs, une détresse respiratoire, et parfois une difficulté à avaler. Au niveau des yeux, on peut trouver un ptosis d’apparition tardive. L’affection est autosomique dominante (MIM 150260).
G. Morelli, otorhinolaryngologiste italien (1980)
Syn. Gerhardt (syndrome de), dysfonction familiale des cordes vocales
paralysie diaphragmatique l.f.
diaphragm paralysis
paralysie du mucle droit latéral (du globe oculaire) l.f.
lateral rectus paralysis
Paralysie pouvant avoir des causes multiples mais plus souvent neurogène et secondaire à une atteinte du nerf abducens.
paralysie du muscle oblique supérieur (du globe oculaire) l.f.
superior oblique paralysis
paralysie du muscle oblique inférieur (du globe oculaire) l.f.
inferior oblique palsy
Paralysie du muscle muscle oblique inférieur innervé par le nerf oculo-moteur.
→ paralysie du nerf oculo-moteur
paralysie faciale l.f.
Perte unilatérale des mouvements volontaires de la face, commandés par le nerf facial qui peut être de type central, périphérique ou nucléaire.
La paralysie faciale centrale est due à une lésion située au dessus des noyaux moteurs bulbaires. Prédominant sur le facial inférieur, elle est en général accompagnée d’une hémiplégie. Son origine est vasculaire ou tumorale.
La paralysie faciale périphérique est liée à une lésion du nerf facial proprement dit. Elle est en général totale, d’apparition brutale ou progressive. Traduisantt une lésion du nerf en un point quelconque de son trajet, elle relève de causes multiples : tumorales, virales, infectieuses, traumatiques. Restent les paralysies faciales périphériques, sans cause évidente, dites paralysies faciales a frigore ou paralysie de Charles Bell, dont on admet l’origine virale ou vasculaire.
La paralysie faciale nucléaire, liée à une lésion du tronc cérébral, est de type périphérique. Elle s’associe à des signes d’atteinte bulbo-protubérantielle. Les causes en sont infectieuses, tumorales, vasculaires.
paralysie faciale a frigore l.f.
idiopathic facial paralysisn, Bell’s palsy
paralysie faciale congénitale uni ou bilatérale l.f.
facial palsy, congenital unilateral or bilateral
Paralysie faciale congénitale uni ou bilatérale avec agénésie partielle des noyaux protubérantiels, proche du syndrome de Moebius mais sans l'atteinte oculaire.
On peut trouver également une aplasie cutanée et plus fréquemment un curieux aspect d'"oreilles pendantes". L’affection est autosomique dominante (MIM 134100).
D. Skyberg et C. B. van der Hagen, pédiatre et généticien norvégiens (1965)
paralysie faciale du nouveau-né l.f.
neonatal facial palsy
Paralysie du nerf facial, habituellement périphérique, due à une compression à son émergence du trou stylomastoïdien, par le bec de la cuillère postérieure du forceps dans les prises obliques frontomastoïdiennes.
L'atteinte nerveuse définitive est rare. Le plus souvent la paralysie faciale est complète ; le type inférieur n'intéressant que les muscles de la bouche est plus rare. Elle évolue vers la guérison en 8 à 10 jours, parfois en plusieurs semaines suivant l'importance du traumatisme. Elle peut aussi être d'origine centrale, conséquence d'un grave traumatisme cérébroméningé, habituellement alors incomplète. Elle est exceptionellement congénitale, due à une agénésie du rocher.
paralysie faciale périphérique l.f.
facial paralysis, Bell’s palsy
Atteinte motrice en rapport avec une lésion du nerf facial, de son origine à sa terminaison.
Si la lésion concerne le nerf avant sa division en branches terminales, les muscles paralysés sont ceux de la partie postérieure et inférieure d'une hémiface. On constate l'existence d'un signe de Charles Bell, c'est-à-dire que le globe oculaire se porte involontairement en haut et en dehors quand le patient fait effort pour abaisser sa paupière supérieure paralysée.
On distingue les paralysies faciales primitives et secondaires. Les premières sont souvent dites "a frigore", bien que l'induction par le froid ait été suspectée mais jamais confirmée. Il s'agit du type le plus fréquent. Après un début brutal, l'évolution est presque toujours régressive en quelques semaines ou quelques mois. Les secondaires peuvent être dues à une cause compressive, à un mécanisme inflammatoire dans le cadre d'une maladie générale, ou à une étiologie infectieuse comme un zona.
C. Bell, Sir, chirurgien écossais (1821)
paralysie familiale du regard horizontal l.f.
familial paralysis of horizontal gaze
→ ophtalmoplégie externe progressive et scoliose
paralysie générale l.f.
general paralysis, paralytic dementia
Méningoencéphalite syphilitique survenant environ 15 années après la primo-infection, diffuse et progressive, devenue exceptionnelle depuis l'utilisation de la pénicilline.
Après un début progressif, parfois médicolégal, elle associe :
- un syndrome psychique avec signes frontaux (surtout euphorie béate et indifférence), idées délirantes mégalomaniaques absurdes (imaginatives et fabulatoires) et évolution vers une démence apathique profonde : d'où la dénomination elliptique de paralysie générale ;
- un syndrome neurologique avec tremblement fin, menu, rapide, des extrémités et de la région labiolinguale, dysarthrie particulière comportant un achoppement au milieu des mots longs, signe d'Argyll-Robertson, réaction cellulaire du LCR, hyperalbuminorachie et test de Nelson positif.
En fait, les expressions sont multiples. Il faut penser d'autant plus à une paralysie générale qu'elle est devenue exceptionnelle.
Sous traitement, institué le plus précocement possible, une régression, plutôt une stabilisation ou des résultats dissociés, sont possibles.
A. Bayle, neurologue français (1822) ; A. Fournier, dermatologiste et syphililologue français, membre de l’Académie de médecine (1894)
Syn. maladie de Bayle, méningo-encéphalite syphilitique
→ syphilis (troubles psychiques et )
paralysie immunitaire l.f.
immune paralysis.
Etat de tolérance des cellules B induit expérimentalement par de fortes doses d'antigène.
Les paralysies immunitaires se voient particu
paralysie internucléaire l.f.
internuclear palsy
Dans les mouvements de latéroversion, absence ou limitation du mouvement de l'œil adducteur simulant une double paralysie des droits internes, mais la convergence reste normale.
paralysie laryngée l.f.
laryngeal paralysis
Paralysie d’un ou de plusieurs muscles du larynx.
Elle peut être uni ou bilatérale, isolée ou associée, d’origine périphérique ou centrale.
H. von Ziemssen, médecin interniste allemand (1829-1902
→ paralysie complète du larynx, paralysie des dilatateurs
paralysie laryngée associée l.f.
associated vocal fold paralysis
Syndrome associant la paralysie du nerf vague à celle d’une autre paire crânienne.
De multiples associations sont possibles, permettant de décrire de nombreux syndromes. La paralysie peut être d’origine centrale, tel le syndrome de Wallenberg, ou d’origine périphérique avec atteinte, au niveau du foramen jugulaire, du canal du nerf hypoglosse et de l’espace rétrostylien, des nerfs glossopharyngien (IX), accessoire (XI), hypoglosse (XII) et des fibres sympathiques. Ces paralysies entraînent outre la dysphonie, une atteinte du voile du palais, du pharynx, de l’épaule et de la langue, un syndrome de Claude Bernard-Horner.
Les causes sont avant tout tumorales : tumeurs malignes (du cavum, du rocher, du lobe profond de la parotide, des voies aéro-digestives supérieures, du corps thyroïde) où participent à la fois l’infiltration tumorale et l’adénopathie satellite, tumeurs nerveuses (schwannome, paragangliome). Les causes traumatiques, inflammatoires sont beaucoup plus rares.
A. Wallenberg, médecin interniste allemand (1895) ; C. Bernard, physiologiste français, membre de l’Académie de médecine (1858); J. F. Horner, ophtalmologiste suisse (1869)
→ Wallenberg (syndrome de), dysphonie, Claude Bernard-Horner (syndrome de), schwannome, paragangliome
paralysie laryngée bilatérale l.f.
bilateral laryngeal paralysis
Paralysie bilatérale par atteinte le plus souvent des deux nerfs laryngés inférieurs et plus rarement des deux nerfs vagues. On distingue les paralysies des dilatateurs et la paralysie complète du larynx.
→ paralysie complète du larynx, paralysie des dilatateurs
paralysie laryngée unilatérale l.f.
unilateral laryngeal paralysis
Paralysie qui est soit de type récurrentiel, soit de celui de la paralysie laryngée associée.
paralysie obstétricale l.f.
obstetric paralysis
Paralysie plus ou moins complète du membre supérieur du nouveau-né, liée à une atteinte du plexus brachial lors d'un accouchement difficile.
L'atteinte par élongation intéresse les racines antérieures dans leur segment intrarachidien ou extrarachidien, ou les troncs du plexus brachial, selon un niveau et une étendue très variables. Elle peut survenir dans la dystocie des épaules, le plexus subissant une élongation si l’épaule résiste à l’abaissement. Au cours d’une rétention de tête dernière, lors d’un accouchement par le siège, le mécanisme de l’élongation se fait en sens inverse. La paralysie touche électivement le deltoïde, les muscles rorateurs externes de l’épaule, les muscles antérieurs du bras (biceps et brachial antérieur) , le long supinateur.
On distingue schématiquement:
- la paralysie supérieure C5 et C6 ou du tronc primaire supérieur de type Duchenne-Erb ou Erb I,
- la paralysie du tronc moyen C7 rarement isolée,
- les paralysies inférieures C7, C8 et T1 de type Dejerine-Klumke,
- les paralysies totales.
La récupération complète ou incomplète, en six semaines à deux mois, ne se voit que dans les paralysies partielles et plexiques. Elle procède de la main vers l’épaule. Les séquelles définitives surviennent après arrachement radiculaire ou lésion étendue du plexus. Le membre impotent avec des troubles trophiques musculaires et osseux garde son attitude vicieuse. Le traitement est essentiellement à base de kinésithérapie. Le traitement chirurgical intervient plus tard en présence de séquelles graves.
Les paralysies obstétricales du membre inférieur paraissent aujourd'hui exceptionnelles.
Augusta Dejerine-Klumke, neurologue française (1885 et 1908)
Syn. paralysie obstétricale du plexus brachial
paralysie oculomotrice extrinsèque l.f.
external ophthalmoplegia
Paralysie des muscles extrinsèques du globe oculaire innervés par les nerfs oculo-moteurs, trochléaire et abducens.
La paralysie peut être complète ou partielle si tous les muscles innervés par le nerf oculo-moteur ne sont pas atteints. En clinique quotidienne, quand on parle de paralysie oculomotrice, d'ophtalmoplégie ou de strabisme paralytique, il s'agit toujours de paralysie oculomotrice extrinsèque.
paralysie oculomotrice intrinsèque l.f.
internal ophthalmoplegia
Paralysie de l'accommodation et de la pupille qui reste en mydriase.
Elle est isolée ou associée à une atteinte complète ou partielle des muscles extrinsèques du globe oculaire innervés par le nerf oculo-moteur.