paralysie des muscles du larynx l.f.
laryngeal abductor paralysis
Maladie congénitale avec paralysie des muscles abducteurs du larynx, dysphagie, hypotonie des muscles de la face, du pharynx, de l'hypopharynx et du 1/3 proximal de l'œsophage.
Il existe un cri strident néonatal dû à une paralysie des abducteurs, une détresse respiratoire, et parfois une difficulté à avaler. Au niveau des yeux, on peut trouver un ptosis d’apparition tardive. L’affection est autosomique dominante (MIM 150260).
G. Morelli, otorhinolaryngologiste italien (1980)
Syn. Gerhardt (syndrome de), dysfonction familiale des cordes vocales
paralysie périodique des nerfs crâniens l.f.
recurrent paresis of cranial nerves
Paralysie faciale périodique de type périphérique avec ophtalmoplégie externe.
Affection décrite dans une famille dont 4 membres présentent des épisodes récidivants de paralysie régressive des nerfs crâniens avec dans un cas diabète, et dans un autre cas polyglobulie. L'absence d'iridoplégie associée à une paralysie du III élimine en diagnostic différentiel l'anévrisme qui se fissure. L’affection est autosomique récessive (MIM 218200).
S. Currie, neurologue britannique (1970)
Office national d'indemnisation des accidents médicaux, des affections iatrogènes et des infections nosocomiales l.m.
- directement imputables à une activité de prévention, de diagnostic ou de soins, réalisée en application de mesures prises en cas de menace sanitaire grave et urgente, notamment en cas de menace d’épidémie,
- résultant de l’intervention, en cas de circonstances exceptionnelles, d’un professionnel d’un établissement, service ou organisme en dehors du champ de son activité de prévention, de diagnostic ou de soins.
L’office a été créé par application de l’article 98 de la loi du 4 mars 2002 modifiée par la loi du 30 décembre 2002 sur la responsabilité civile médicale.
Il est administré par un conseil d’administration qui comprend, outre son président, onze représentants de l’Etat, neuf membres désignés par arrêté du ministre de la Santé et deux représentants du personnel de l’office élus par ce personnel.
Sigle : ONIAM
→ Commission régionale de conciliation et d'indemnisation des accidents médicaux, Commission nationale d'accidents médicaux
Édit. 2017
accommodation (paralysie de l') l.f.
paralysis of accommodation
Impossibilité d'accommoder compte tenu de l'âge du sujet.
Étym. lat. accommodatio : accommodement (accommodo : adapter ; accommodari : s'adapter).
[P2]
Édit. 2016
bassin de paralysie infantile l.m.
infantile paralysis pelvis
Bassin rétréci asymétrique secondaire à une poliomyélite, redressé du côté sain et atrophié du côté atteint.
Syn. bassin de poliomyélite
Édit. 2017
Bell (paralysie de ) l.f.
C. Bell, Sir, chirurgien et physiologiste écossais, (1774-1842)
→ paralysie faciale périphérique
Édit. 2017
diaphragmatique (paralysie) l.f.
diaphragmatic paralysis
Paralysie totale ou partielle de l'hémidiaphragme correspondant, entraînée par la lésion d'un nerf phrénique (traumatique ou thérapeutique), ce qui amène sa remontée assez haut dans le thorax (vers le niveau du mamelon).
La constatation à l'inspection et surtout à la palpation d'une absence de gonflement inspiratoire de l'épigastre fait évoquer le diagnostic de paralysie diaphragmatique. La phrénicectomie étant maintenant abandonnée, cette paralysie peut être la séquelle d'un traumatisme du thorax, de chirurgie thoracique (blessure ou échauffement du nerf phrénique par le bistouri électrique) ou d'un mauvais abord vasculaire au niveau du cou. La paralysie peut aussi résulter d'une neuropathie centrale ou périphérique.
Chez le nouveau-né, une extraction difficile à la naissance en est la principale cause, elle peut être associée du même côté à une paralysie du plexus brachial voire à une paralysie laryngée. La paralysie diaphragmatique favorise les atélectasies du côté atteint et les reflux gastroœsophagiens. Chez le nouveau-né les paralysies périphériques traumatiques récupèrent en général en 2 à 12 semaines.
Le traitement utilise des effets mécaniques : la position demi-assise (qui abaisse le diaphragme) et une rééducation respiratoire dès que l'âge de l'enfant le permet (apprendre le relâchement actif de l'abdomen à l'inspiration). La mise sous pression expiratoire positive (PEP) en respiration spontanée est bénéfique pour une paralysie traumatique unilatérale, mais une ventilation mécanique peut être nécessaire. Quand il n'est pas possible d'attendre une récupération spontanée la plicature chirurgicale du diaphragme favorise le retour à l'autonomie respiratoire.
Étym. gr. diaphragma : séparation, cloison
→ paralysie des cordes vocales, "sniff test"
Erb (paralysie d') l.f.
Erb's palsy
W. H. Erb, neurologue allemand, membre de l’Académie de médecine (1874)
→ plexus brachial (paralysie du)
[H1]
Édit. 2018
faciale (paralysie du nouveau-né) l.f.
neonatal facial palsy
→ paralysie faciale du nouveau-né
[H1,O1]
Édit. 2017
interruption de l'arc aortique, paralysie faciale et colobome rétinien l.m.
aortic arch interruption, facial palsy and retinal coloboma
Syndrome malformatif chez deux vraies jumelles avec hypoplasie ou interruption de l'arc transverse aortique, parésie faciale et colobome rétinien bilatéral.
Une autre famille a été décrite avec un colobome rétinien maculaire une coarctation de l'aorte et un nævus linéaire sébacé. L’affection est autosomique dominante (MIM 107550).
I. M. Levine, neurologue américain (1964 et 1968) ; E. M. Critchley, neurologue britannique, membre de l'Acadmie de médecine (1967)
nerf interosseux postérieur (paralysie du) l.f.
posterior interosseous nerve palsy
Atteinte rare de la branche postérieure du nerf radial dans sa portion terminale ou après sa bifurcation.
D'installation le plus souvent progressive, cette paralysie affecte à un degré variable les muscles extenseurs des doigts, l'extenseur propre du pouce et le cubital postérieur. Elle est purement motrice, sauf à retenir une douleur exquise au niveau de la tête radiale. L'électromyogramme confirme sa topographie, précise sa sévérité et permet de suivre l'évolution.
Un traumatisme direct est le plus souvent en cause, Par ex. une fracture de Monteggia, touchant l'extrémité supérieure du cubitus et associée à une luxation de la tête radiale. Une cause tumorale locale est possible, sinon une compression du nerf au niveau de l'arcade de Frohse (partie proximale du faisceau superficiel du court supinateur, réalisant une arcade fibrotendineuse qui part de l'épicondyle pour y revenir). Le traitement dépend du mécanisme et de l'ancienneté de la lésion.
F. Frohse, anatomiste allemand (1871-1916)
paralysie n.f.
paralysis, palsy
Diminution ou abolition de la motricité.
Elle peut être complète ou incomplète (parésie). Suivant sa distribution topographique, on parlera de monoplégie, d'hémiplégie ou de paraplégie. Si elle est en rapport avec une atteinte du système nerveux périphérique, il s'agira d'une paralysie flasque, qui associe au trouble déficitaire moteur une hypotonie musculaire et une abolition des réflexes ostéo-tendineux. En cas d'atteinte motrice par une lésion du système nerveux central, elle peut être flasque dans un premier temps pour devenir, après quelques semaines d'évolution, spasmodique, c'est-à-dire associée à une contracture de type pyramidal et à une exagération des réflexes ostéo-tendineux.
Étym. gr. paraluein : relâcher, dissoudre
paralysie auriculaire l.f.
atrial stand still
Absence totale d’activité auriculaire cardiaque.
Sa prolongation et l’apparition de manifestations lipothymiques ou syncopales, sont l’indication de la mise en place d’un stimulateur sentinelle.
paralysie avec dyskaliémie l.f.
Forme d'une des myopathies paralysantes transitoires, avec paralysie musculaire sans troubles sensitifs, liées les unes à une hypokaliémie, les autres à une hyperkaliémie.
→ adynamie épisodique héréditaire
paralysie bulbaire l.f.
Ensemble des déficits qui résultent d’une atteinte de la région du bulbe rachidien et des structures qu’il contient : nerfs crâniens bulbaires (racine descendante du V ; IX ; X ; XI et XII) ; noyaux végétatifs et faisceaux de passage.
Il en résulte des tableaux variés qui dépendent du mécanisme et du siège de la lésion mais dans lesquels existent des signes de paralysie labio-glosso-pharyngée.
La paralysie bulbaire peut être d’installation aigüe, et le plus souvent vasculaire, rapide et alors souvent d’origine auto-immune (Guillain-Barré) ou progressive et chronique et alors le plus souvent d’origine dégénérative (sclérose latérale amyotrophique SLA). C’est dans la SLA que la paralysie bulbaire est la plus caractéristique avec voie nasonnée et dysarthrie, troubles de déglutition, atrophie de la langue avec présence de nombreuses fasciculations, atrophie des masséters, abolition du réflexe massétérin.
Les atteintes vasculaires réalisent des syndromes spécifiques tels que le syndrome d’Avellis, syndrome de Babinski-Nageotte, syndrome de Wallenberg notamment.
→ Guillain-Barré (syndrome de), sclérose latérale amyotrophique, Avellis (syndrome de), Babinski-Nageotte(syndrome de), Wallenberg(syndrome de)
paralysie bulbaire de Duchenne l.f.
Duchenne's bulbar paralysis
Forme haute de sclérose latérale amyotrophique.
Classiquement, cette affection peut avoir une évolution prolongée, avec une relative stabilité pendant plusieurs années.
G. B. Duchenne de Boulogne, neurologiste français (1858)
paralysie bulbaire progressive l.f.
bulbar progressive palsy
J. van Laere, neurologiste belge (1966)
paralysie bulbaire progressive de l'enfant l.f.
bulbar palsy, progressive, of childhood
E. Fazio, médecin italien (1892), P. F. Londe, neurologiste français (1893)
paralysie complète du larynx l.f.
total vocal fold paralysis
Paralysie rare dans laquelle les mouvements des cordes vocales ne sont plus possibles ni en abduction, ni en adduction.
On distingue :
- la paralysie en ouverture ou syndrome de Ziemsen ou les deux cordes sont fixées en abduction, il n’existe pas de dyspnée mais une aphonie avec des fausses routes de déglutition ;
- la paralysie en fermeture ou syndrome de Riegel où les cordes sont fixées en position paramédiane, la dyspnée y est variable.
La paralysie complète du larynx se rencontre au cours de l’évolution d’une tumeur de voisinage. Elle peut parfois avoir une origine virale ou iatrogène.
H. von Ziemsen, médecin interniste allemand (1829-1902)
→ aphonie, fausses routes de déglutition, dyspnée
paralysie congénitale et familiale du IV l.m.
fourth cranial nerve palsy, familial congenital
Paralysie congénitale du grand oblique.
Affection retrouvée dans trois familles avec une transmission héréditaire autosomique dominante (MIM 136480).
W. F. Astle et A. L. Rosenbaum, ophtalmologistes américains (1985)
Syn. paralysie congénitale et familiale du nerf trochléaire, paralysie de la quatrième paire crânienne, paralysie congénitale et familiale du grand oblique, strabisme congénital secondaire à la paralysie du grand oblique
paralysie de fonction l.f.
supranuclear paralysis
Paralysies supranucléaires se traduisant par une atteinte des mouvements oculaires conjugués : déviation conjuguée de la tête et des yeux, paralysie de la latéralité syndrome de Foville, paralysie de la verticalité syndrome de Parinaud, paralysie des mouvements disjoints : paralysie de la convergence.
Étiologie : atteintes vasculaire, inflammatoire, tuberculeuse, tumorale, SEP au niveau de l'encéphale, de la protubérance ou du tronc cérébral.
paralysie de la convergence l.f.
convergence paralysis
Forme clinique de paralysie de fonction caractérisée par une perte de convergence avec diplopie en vision de près.
L'adduction reste normale dans les ductions et les versions. Peut être isolée ou associée à un syndrome de Parinaud.
H. Parinaud, ophtalmologiste français et X. Galezowski, ophtalmologiste français (1898)
[P2]
paralysie de la déglutition du nouveau-né et de l'enfant l.f.
newborn's or infant's swallowing paralysis
Incapacité de déglutir correctement juste après la naissance, qui traduit une souffrance neurologique.
Excepté chez le prématuré, l'absence de récupération d'une déglutition valable dans les dix jours qui suivent la naissance est un facteur péjoratif.
En dehors de toute souffrance fœtale, certains enfants sont incapables de déglutir et font des fausses routes lors des tentatives d'alimentation. Une fois éliminée une cause traumatique (plaie oropharyngée ou œsophagienne), une affection malformative ou tumorale de l'œsophage, un retard de maturation peut être évoqué, surtout s'il existe une paralysie des adducteurs de la glotte. Ce retard, le plus souvent transitoire, disparaît en quelques semaines. Mais quelques enfants mettent longtemps à faire face à ce trouble. Avant d'évoquer un retard de maturation il convient de s'assurer de l'absence de malformation, de tumeur oropharyngée ou d'anomalie du tronc cérébral (faire une une IRM). Un caryotype peut être utile car les paralysies peuvent relever de certaines aberrations chromosomiques.
Chez l'enfant atteint de paralysie de la déglutition sans atteinte respiratoire (tumeur du tronc, retard de maturation, neuropathie périphérique) l'aspiration continue de la salive permet d'éviter les fausses routes.
paralysie diaphragmatique l.f.
diaphragm paralysis
paralysie du mucle droit latéral (du globe oculaire) l.f.
lateral rectus paralysis
Paralysie pouvant avoir des causes multiples mais plus souvent neurogène et secondaire à une atteinte du nerf abducens.