lymphosarcome mammaire primitif l.m.
→ lymphome malin primitif du sein
Masson (glomus neuro-myo-artériel de) l.m.
neuromyoarterial glomus
mélanoblastose neuro-cutanée l.f.
neurocutaneous melanosis
Affection malformative associant un nævus pigmentaire cutané géant ou, plus souvent, de multiples nævus, à une infiltration mélanocytaire des centres nerveux et des méninges qui est souvent latente mais peut entraîner une hydrocéphalie chez le nourrisson et une transformation en mélanome malin cutané ou cérébral.
A. Touraine, dermatologue français, membre de l'Académie de médecine (1941) ; L. Van Bogaert, baron, neuropathologue belge, membre de l'Académie de médecine (1948)
Étym. gr. melas : noir ; blastos : germe
Syn. mélanose néoplasique neuro-cutanée (J. C. Wilcox, pédiatre américain, 1939), mélanose néoplasique neuro-cutanée (Lecouturier-van Bogaert, 1939), dysplasie pigmentaire neuro-cutanée (L. van Bogaert, 1948)
→ naevus pigmentaire congénital géant
mélanose neuro-cutanée l.f.
→ mélanoblastose neuro-cutanée
neuro-rétinite stellaire idiopathique de Leber l.m.
Leber's idiopathic stellate neuroretinitis
Syndrome caractérisé par une baisse unilatérale de l'acuité visuelle, un œdème papillaire et des exsudats maculaires en étoile.
Affection survenant chez le sujet jeune, se marque par une baisse d'acuité visuelle brutale unilatérale précédée habituellement d'un syndrome pseudo-grippal. Le fond d'œil retrouve un œdème papillaire ainsi qu'une étoile maculaire, visualisés à l'angiographie à la fluorescéine.
L’évolution est le plus souvent favorable
T. Leber, ophtalmologiste allemand (1916)
neuro-acanthocytose n.f.
neuroacanthocytosis
neuro-anémique (syndrome) l.m.
neuroanemic syndrome
→ Biermer (maladie de), encéphalopathies par carence vitaminique, folates (carence en), sclérose combinée de la moelle, vitamine B12 (carence en)
neuro-astrocytome n.m.
neuroastrocytoma
neuro-ectoblaste n.m.
neuroectoderm
Cellules de la plaque neurale qui, à partir du19ème jour du développement embryonnaire, vont participer au processus initial de neurulation.
Étym. gr. neuron : nerf ; ektos : au-dehors ; blastos : germe
Syn. neuroectoderme, neuroblaste
[A4,O6]
neuro-ectodermique mélanolysosomique (maladie) l.f.
neuroectodermal melanolysosomal disease
Maladie pédiatrique associant albinoïdisme et troubles neurologiques.
Trois cas ont été décrits dans trois familles colombiennes. Il existe un retard mental profond et un retard de croissance, des crises d’épilepsie, une hypotonie, des convulsions, des infections respiratoires et un décès dans la première enfance. Les cheveux sont argentés et on trouve une hypopigmentation cutanée. Les iris sont bleus, et on a décrit dans un des cas une myopie sévère. L’hypomélanose correspond à une anomalie des mélanolysosomes dans les mélanocytes et les kératinocytes. L’affection est autosomique récessive (MIM 256710).
B. R. Elejalde, médecin généticien américain (1979)
neuro-épithélial adj.
neuro-epithelial
Se dit d’un ensemble de cellules provenant de l’ectoblaste, à partir des quelles se différencient les neuroblastes, les spongioblastes et les épendymoblastes.
neuro-épithéliale (cellule) l.f.
neuroepithelial cell
Cellule appartenant à un groupe d'éléments provenant de l'ectoblaste.
A partir d'une cellule matricielle se différencient les neuroblastes, les spongioblastes et les épendymoblastes. De ces cellules neuroépithéliales peuvent dériver des tumeurs du système nerveux central : médulloépithéliomes, médulloblastomes, neuroblastomes, spongioblastomes polaires et épendymoblastomes.
nœud primitif de Hensen l.m.
Hensen’s primitiv node, Hensen's primitiv notch
A. C. V. Hensen, biologiste et zoologiste allemand (1863)
[A4,O6]
opérabilité d'un carcinome bronchopulmonaire primitif (critères d') l.m.p.
operability for primary bronchopulmonary carcinoma
Éléments nécessaires à respecter pour obtenir qu'une exérèse pulmonaire entraîne dans les suites opératoires la mortalité et la morbidité les plus faibles et, à distance, la survie sans récidive locorégionale la plus longue possible.
Pour cela, il est nécessaire que l'ablation de la tumeur soit totale avec une marge de sécurité d'au moins 5 mm entre la tumeur et les zones de section tissulaires sur la pièce opératoire à l'étude anatomopathologique, associée à un curage des nœuds lymphatiques médiastinaux drainant ce territoire.
L'intervention d'exérèse ne peut s'adresser qu'à des malades valides, à fonction respiratoire suffisante pour que le VEMS (volume expiratoire maximum par seconde) prévisible postopératoire soit égal ou supérieur au tiers de sa valeur théorique pour un malade donné.
Le tabagisme doit avoir totalement cessé depuis un mois, arrêt accompagné d'une kinésithérapie de désencombrement.
Une hypertension artérielle, un diabète, une atteinte cardiaque ou coronarienne ou artérielle phériphérique, doivent être traités préalablement et être stables et équilibrés au moment de l'intervention.
→ lobectomie, pneumonectomie, exérèse pulmonaire élargie
Édit. 2017
persistance du vitré primitif l.f.
persistent hyperplastic primary vitreous
Malformation due à une résorption incomplète du vitré primitif le plus souvent dans l'entonnoir rétrocristallinien.
On trouve un aspect de leucocorie unilatérale, avec masse blanchâtre rétrocristallinienne vascularisée plus ou moins centrale et quelques stries pigmentées en périphérie correspondant aux procès ciliaires étirés. La microphtalmie est souvent présente mais il peut y avoir parfois une buphtalmie et un cristallin opacifié. Lorsque la malformation est bilatérale elle est souvent associée à d'autres malformations locales (colobome, dysplasie rétinienne) ou générales (polydactylie, microcéphalie, fentes des lèvres et du palais) qui doivent orienter vers une aberration chromosomique.
A. B. Reese, ophtalmologiste américain (1955)
→ corps vitré, vitré primitif, leucocorie
phallus primitif l.m.
phallus primitivus
Tubercule génital au stade de son allongement, donnant la partie dorsale du pénis ou du clitoris.
plan neuro-oculaire l.m.
Plan anatomique utilisé comme plan de référence en tomodensitométrie ou en imagerie par résonnance magnétique, passant symétriquement en position indifférente du regard, par les cristallins, les papilles, les nerfs optiques dans leur portion rétrobulbaire et les canaux optiques.
C’est le plan de référence lors de l’étude scanographique des voies optiques. En pratique, il est calculé par rapport au plan orbitoméatal avec lequel il fait un angle de -20°.
E. A. Cabanis, neuroradiologue français, membre de l'Académie de médecine (1982)
[B2, P2]
Édit. 2018
plan neuro-oculaire trans-hémisphérique oblique l.m.
oblique transhemispheric neuro-ocular plane
Plan anatomique utilisé comme plan de référence en tomodensitométrie ou en imagerie par résonnance magnétique, passant en position indifférente du regard, par le cristallin, la papille homolatérale, le canal optique homolatéral et le trou occipital au-dessus de l’odontoïde.
primitif adj.
primary
1) En anatomie, se dit d’une structure qui, au cours du développement de l’individu, apparaît en premier.
Ex. point primitif d’ossification (diaphysaire) par opposition à un point secondaire (épiphysaire).
2) En pathologie, se dit d’un phénomène se produisant d’emblée, sans cause décelable.
S’oppose à secondaire.
Saraux (dysplasie neuro-oculo-cutanée de) l.f.
Saraux’s neurooculocutaneous dysplasia
Affection malformative congénitale unilatérale avec épilepsie, alopécie frontopariétale en plages, nævus verruqueux ou appendice pédonculé dans le territoire du deuxième arc, colobome palpébral, dermoïdes conjonctivaux et colobome papillaire.
On observe également un retard mental. Pour les manifestations ophtalmologiques du syndrome, il faut préciser que les kystes dermoïdes peuvent être localisés dans le cul de sac supérieur où en épibulbaire, et que les nævus sont localisés sur le lobule de l'oreille ou la face latérale du cou. On peut également trouver des opacités cornéennes et une atrophie optique. L’affection est autosomique récessive.
H. Saraux, ophtalmologiste français (1973)
Syn. dysplasie ectodermique oculocutanée
→ dermoïde, colobome de la papille
sarcome mésenchymateux primitif l.m. (obs.)
primary mesenchymal sarcoma
Tumeur maligne rare dont l'aspect histologique se rapproche de l'histiocytosarcome primitif, comprenant un infiltrat monomorphe très immature composé de grandes cellules sans limites cellulaires visibles et à noyau ovalaire et pâle.
M. Borst, anatomopathologiste allemand (1902)
Étym. gr sarx : chair
Syn. sarcome immature de Borst (obs.)
sinus urogénital primitif l.f.
sinus urogenitalis primitivus (TA)
primitive urogenital sinus
Partie ventrale du cloaque en cours de division.
stroma cornéen primitif l.m.
primary corneal stroma
Stroma cornéen primitif situé entre l'ectoblaste et la vésicule cristallinienne, qui persiste jusqu'à la sixième semaine de la vie embryonnaire.
Ce stroma primitif, acellulaire et formé de fibres collagènes, est envahi secondairement par des cellules d'origine péricupulaires qui forment progressivement le stroma embryonnaire, puis le stroma adulte, vers le septième mois. Les fibres collagènes du stroma primitif se condensent vers le quatrième mois sur la face postérieure de la membrane basale de l'épithélium et forment la membrane de Bowman.
W. Bowman, Sir, anatomiste et ophtalmologiste britannique (1816-1892)
Syn. mésostroma, membrana prima
[A4, P2]
Édit. 2018
Touraine (mélanoblastose neuro-cutanée de) l.f.
A . Touraine, dermatologue français, membre de l'Académie de médecine (1941)
→ mélanoblastose neuro-cutanée
tronc artériel primitif l.m.
primitive arterial trunk
Tronc artériel directement connecté avec le cœur fœtal, d’où se détachent les arcs aortiques, et qui donne naissance à l’aorte et à l’artère pulmonaire.
C’est sa persistance anormale qui correspond à la malformation congénitale appelée tronc artériel commun.