fibrose nodulaire sousépidermique l.f.
nodular subepidermal fibrosis
Synonyme d'histiocytofibrome ou d'histiocytome, traduisant l'hypothèse que ces lésions bénignes seraient non pas de véritables tumeurs mais des séquelles fibreuses postinflammatoires ou traumatiques.
Terme peu usité.
[A2]
Édit. 2018
fibrose orale sous-muqueuse l.f.
oral submucous fibrosis
Affection chronique de la cavité buccale à potentialité précancéreuse, observée surtout en Inde mais aussi dans d'autres régions d'Asie, avec développement insidieux d'une fibrose sous-épithéliale sur toute la muqueuse buccale, entrainant progressivement un trismus et la fermeture irréductible de la bouche.
L'amincissement épithélial associé sensibilise la muqueuse à des carcinogènes comme le tabac. On évoque le rôle étiopathogénique de certains piments alimentaires et du bétel.
→ trismus
[J1,F2,P3]
Édit. 2018
fibrose périanévrysmale l.f.
perianeurysmal fibrosis
Réaction fibreuse particulière entourant un anévrisme aortique, caractérisée par une coque conjonctive fibreuse et inflammatoire péri-anévrismale.
Il coexiste habituellement un syndrome biologique d'inflammation avec une vitesse de sédimentation accélérée.
[K3,K4]
Édit. 2018
fibrose pulmonaire l.f.
pulmonary fibrosis
Remplacement d'un tissu fonctionnel par des cellules conjonctives (fibroblastes, myofibroblastes, cellules musculaires lisses) et par la matrice extracellulaire produite par ces cellules (travées de collagène, élastine, protéoglycanes, etc.).
Le processus de fibrose peut être localisé, telle la cicatrice d'une pneumopathie infectieuse, ou diffus avec atteinte bilatérale des poumons, correspondant alors à une fibrose pulmonaire interstitielle diffuse. Dans les maladies interstitielles, selon l'étiologie, le pourcentage d'évolution vers la fibrose pulmonaire varie : 5% dans la sarcoïdose, 25% dans l'histiocytose X, 100% dans les fibroses pulmonaires idiopathiques, par exemple.
→ fibrose pulmonaire idiopathique, fibrose pulmonaire interstitielle diffuse, fibrose pulmonaire médicamenteuse
[K1]
Édit. 2018
fibrose pulmonaire cryptogénétique l.f.
Syn. fibrose pulmonaire idiopathique
→ fibrose pulmonaire idiopathique
[K1]
Édit. 2018
fibrose pulmonaire idiopathique l.f.
idiopathic pulmonary fibrosis, cryptogenic fibrosis alveolitis, idiopathic interstitial fibrosis
Maladie pulmonaire infiltrative diffuse aboutissant à une fibrose pulmonaire interstitielle diffuse.
La fibrose pulmonaire idiopathique, survenant après 40 ans, à caractère familial, est liée à la mutation des gènes TERT, TERC ou RTEL1 et entre dans le cadre des téloméropathies. Elle peut s’associer à d’autres atteintes telles que l’aplasie médullaire ou la dyskératose congénitale.
Les particularités sémiologiques, l'évolution et l'absence de cause sous-jacente permettent de conclure au caractère autonome, primitif ou idiopathique de l'affection. Le pronostic de cette affection est très réservé avec une survie médiane de 3,8 ans chez des patients de 65 ans et plus. De nombreux patients décèdent de défaillance respiratoire hypoxémique chronique,
Deux médicaments apportent une amélioration de l'évolution de cette pathologie :
Nintedanib un inhibiteur de la tyrosine kinase qui cible la voie du facteur de croissance
Pirfenidone, par son effet anti-inflammatoire et antifibrotique incluant une inhibition de la synthèse du collagène
Ces deux produits ont une efficacité équivalente
D. J. Lederer, médecin américain (2018)
Syn. fibrose pulmonaire primitive, fibrose pulmonaire cryptogénétique
→ fibrose pulmonaire, téloméropathies, TERT, TERC, RTEL1, aplasie médullaire, dyskératose congénitale
[Q2,K1,F1,J1, G5]
Édit. 2018
fibrose pulmonaire interstitielle diffuse l.f.
interstitial pulmonary fibrosis, diffuse interstitial fibrosis
Affection caractérisée par l'épaississement de l'interstitium pulmonaire par une prolifération progressive de fibroblastes et de tissu collagène.
Les conséquences sont que le poumon devient rigide, peu distensible : la courbe pression-volume est aplatie et déplacée vers le bas (diminution de la compliance) ; par contre, la pression de recul élastique maximale qui peut être générée à la CPT est typiquement supérieure à la normale. Ceci explique la conservation du rapport VEMS/CV qui peut même être augmenté : poumon hyperélastique. Les résistances des voies aériennes sont normales, voire basses, car les forces de rétraction s'exercent aussi sur la paroi des voies aériennes ; les conductances des voies aériennes sont en revanche élevées.
Syn. pneumopathie interstitielle diffuse
→ fibrose pulmonaire, fibroblaste
[K1]
Édit. 2018
fibrose pulmonaire médicamenteuse l.f.
drug induced pulmonary fibrosis
Fibrose interstitielle irréversible liée à la prise de certains médicaments.
Ces fibroses s'observent parfois après certaines chimiothérapies cytotoxiques : bléomycine, busulfan, chlorambucil, cyclophosphamide, melphalan, nitrosurées ; mais aussi après la prise d'amiodarone.
Au scanner, les aspects en rayons de miel sont très rares sauf avec l'amiodarone. L'évolution vers l'insuffisance respiratoire est inexorable, parfois ralentie par la corticothérapie.
[K1,F2]
Édit. 2018
fibrose pulmonaire primitive l.f.
primary pulmonary fibrosis
→ fibrose pulmonaire idiopathique
[K1]
Édit. 2018
fibrose rénale l.f.
renal fibrosis
Dépôt de matrice extracellulaire dans un des composants des reins conduisant soit à la fibrose tubulo-interstitielle, soit à la fibrose glomérulaire, aboutissant progressivement à des lésions irréversibles et à l’insuffisance rénale.
La localisation de l’atteinte initiale rénale détermine le type de fibrose. Ainsi, la polykystose rénale, l’obstruction des voies excrétrices, les infections urinaires aboutissent à la fibrose tubulo-interstitielle, alors que les dépôts immuns (dépôt d’IgA, par exemple), le diabète et l’hypertension artérielle conduisent à la fibrose glomérulaire. Le mécanisme de la fibrose fait intervenir des cellules inflammatoires et des fibroblastes ainsi que des cascades moléculaires complexes incluant le TGF β (Facteur de croissance transformant ou « Transforming growth factor »), le PDGF (Facteur de croissance d’origine plaquettaire ou « Platelet-derived growth factor »), le CTGF (Facteur de croissance du tissu de connexion ou « Connective-tissue growth factor ») et des peptides vasoactifs (angiotensine II et endothéline-1) amenant à la synthèse et au dépôt des protéines de la matrice extracellulaire. Un processus de dégradation par les métalloprotéases s’y oppose. En fin de compte, l’activation continue des cellules effectrices prend le dessus et entraîne des lésions irréversibles. Les premiers traitements efficaces à titre préventif ou au début de la formation des lésions inhibent le système rénine-angiotensine (inhibiteurs de l’enzyme de conversion et antagonistes des récepteurs de l’angiotensine II). Des traitements plus récents ciblent la NADPH (nicotinamide adenine dinucléotide phosphate) oxydase, les voies de signalisation du TGF β (SMAD 3 et 4) et la BMP-7 (Protéine osseuse morphogénétique ou « Bone morphogenetic protein ») qui est un antagoniste endogène du TGF β bloquant la liaison à son récepteur.
→ TGF bêta, PDGF, CTGF, NADPH, protéine osseuse morphogénétique
[M1]
Édit. 2018
fibrose rétropéritonéale idiopathique l.f.
retroperitoneal fibrosis
Maladie caractérisée par le développement dans l'espace rétro-péritonéal lombaire d'un tissu conjonctif fibreux susceptible d'enserrer les uretères et les vaisseaux de la région, notamment veine cave et vaisseaux rénaux.
L'affection peut être longtemps latente, et ne se révéler que tardivement par les conséquences graves de la compression vasculaire (phlébites, œdèmes des membres inférieurs) et surtout urétérale (dilatation rénale, insuffisance rénale, anurie). Probablement de type immuno-allergique, à point de départ péri-vasculaire, la fibrose peut être considérée comme idiopathique dans 2/3 des cas. Cette fibrose histologiquement bénigne doit être distinguée des cellulites néoplasiques rétro-péritonéales ; elle comprime mais n'envahit pas la paroi urétérale. Elle réagit aux anti-inflammatoires mais la libération chirurgicale des uretères peut être nécessaire, après levée de l'obstacle par cathétérisme ou endoprothèses urété.rales.
J. K. Ormond, chirurgien urologue américain (1948 et 1965) ; J. M. Albarrán Y Dominguez, chirurgien urologue français (1905)
Syn. maladie d'Ormond, syndrome de Albarrán-Ormond, sclérose rétro-péritonéale idiopathique
→ cellulite néoplasique rétro-péritonéale, péri-urétérite, urétérolyse
[M1,M2,K4]
Édit. 2018
fibrose rétropéritonéale secondaire l.f.
retropéritonéal fibrosis
Fibrose rétropéritonéale qui dans 1/3 des cas apparaît secondaire.
Ce sont des infections (tuberculose, histoplasmose, actinomycose), un anévrisme de l’aorte, une chirurgie abdominale, des tumeurs malignes primaires, lymphome malin ou sarcome, ou métastatiques du sein et du côlon, une radiothérapie, la prise de médicaments (ergotamine, méthyldopa, bêta-bloquants, méthysergide, bromocriptine, hydralazine). Récemment, des fibroses rétropéritonéales ont été rapportée parmi les manifestations de la maladie à IgG4.
→ fibrose rétropéritonéale idiopathique, histoplasmose, actinomycose, lymphome malin, sarcome, maladie systémique associée aux IgG4
[M1,M2,K2,K4]
Édit. 2018
fibrose sous-cutanée pseudoarcomateuse l.f.
[J1]
Édit. 2018
quadriceps (fibrose du) l.f.
quadriceps contracture
Rétraction du muscle quadriceps entrainant une limitation de la flexion du genou, une position haute de la rotule avec subluxation.
La fibrose du quadriceps est une affection de l'enfant, la rétraction s'aggrave avec la croissance ; elle peut intéresser tous les chefs du muscle ou seulement le crural, le rectus femoris, le vastus lateralis. L'origine en est souvent iatrogène à la suite d'injection intramusculaire dans la cuisse de produits irritants et sclérosants ; c'est la plus fréquente des rétractions musculaires de ce type.
Syn. rétraction du quadriceps