leucémie aigüe myéloblastique (LAM) : stratification de risques l.f.
Données cytogénétiques et moléculaires utilisées dans la stratification de risques des LAM.
| RISQUE CYTOGENETIQUE MOLECULAIRE |
| inv (16) ou t (16 ;16) cytogénétique normale avecFavorable t(8 ;21) mutation biallélique CEBPA isoléet(15 ;17) mutation NPMI sans FLT3 ITD |
| cytogénétique normale+ 8 isolé mutation KIT dans les leucémiesIntermédiaire t(9 ;11) core banding factorAnomalies non reprises dans inv (16) ou t (16 ;16)favorable et défavorable t (8 ;21) |
| complexe (≥3 anomalies clonales)cariotype monosomique-5/-5q ou -7/-7qDéfavorable réarrangements 11q23 autres que t(9 ;11) cytogénétique normale avecinv(3) ou t(3 ;3) FLT3ITI)t(6 ;9)t(9 ;22) |
[F1,Q1]
leucémie aigüe promyélocytaire l.f.
acute promyelocytic leukemia
Variété de leucémie aigüe myéloblastique, reconnue par l'aspect morphologique des cellules malignes et la translocation cytogénétique caractéristique t(15 ; 17).
La cellule leucémique est caractérisée à l'examen cytologique par la présence de nombreuses granulations azurophiles et une grande quantité de corps d'Auer souvent disposés en "fagots".
Il existe une sousvariété de leucémie aigüe à promyélocyte dite "microgranulaire" avec des granulations trop fines pour être visibles en microscopie optique, mais bien identifiées en microscopie électronique ou par coloration cytochimique. La translocation t (15 ; 17) est fonctionnelle induisant l'expression d'une protéine de fusion PML/RAR alpha qui joue un rôle crucial dans la leucémogénèse promyélocytaire. La leucémie aigüe promyélocytaire est désignée LAM3 dans la classification FAB. Sa fréquence est de 6-7% des LAM. L'âge médian des malades est de 30-35 ans. Une thrombopénie et une coagulation intravasculaire disséminée sont les signes cliniques prédominants qui conditionnaient jadis le pronostic immédiat de la maladie par la gravité du syndrome hémorragique. Le traitement de la maladie a été transformé par la découverte de l'action spécifique d'un dérivé de la vitamine A : l'acide tout-trans-rétinoïque. Associé à la chimiothérapie, il en a significativement amélioré les résultats en termes de survie à long terme. Récemment, l'arsenic est utilisé dans les échecs du traitement par l'acide tout-trans-rétinoïque.
Christine Chomienne et L. Degos, membre de l'Académie de médecine, hématologistes français (1989), H. de Thé, médecin généticien et L. Degos, hématologiste français, membre de l’Académie de médecine (1990)
→ leucémie aigüe myéloblastique (LAM) : définition et critères, translocation, cytogénétique, corps d'Auer, corps « en fagot »d'Auer, classification FAB, thrombopénie, coagulation intravasculaire disséminée (syndrome de), acide tout-trans-rétinoïque, proté
[F1]
Édit. 2018
leucémie à mastocytes l.f.
mast cell leukemia
[F1]
leucémie à plasmocytes l.f.
plasmocytic leukemia
Hémopathie maligne caractérisée par la présence dans le sang d'une forte proportion de plasmocytes : plus de 20% de cellules nucléées ou plus de 2000 plasmocytes.
C'est une forme rare et de gravité extrême des proliférations plasmocytaires malignes dont elle représente le plus souvent l'évolution terminale.
leucémie à prolymphocytes l.f.
prolymphocytic leukemia
Variété de leucémie qui se distingue de la leucémie lymphoïde chronique par l'aspect des cellules de plus grande taille et la présence de nucléoles.
La leucémie à prolymphocytes représente 2% des leucémies lymphocytaires matures et survient principalement chez des personnes du troisième âge et plus fréquemment chez les hommes.
Leur nombre, dans le sang, est généralement très élevé, supérieur à 100 000/mm3. L'infiltration tissulaire est surtout splénique et médullaire.
Le plus souvent, ces cellules expriment des antigènes de différenciation B, plus rarement T. Ces deux formes se distinguent aussi par la rareté des adénopathies dans la première, la fréquence d'atteintes cutanées et d'une modification chromosomique dans la seconde. Celle-ci se marque par des anomalies affectant principalement les chromosomes 14, 8, 11 et X. Ces variétés sont de pronostic plus sévère qu'une leucémie lymphoïde chronique et sont peu sensibles aux traitements de cette affection.
leucémie / lymphome T de l'adulte l.f.
Maladie leucémique ou lymphomateuse, d'évolution aiguë ou chronique, peu fréquente, associée au Deltaretrovirus HTLV-1
Qu'elle soit leucémique ou lymphomateuse, cette maladie de l'adulte peut se présenter sous différentes formes cliniques. On observe des adénopathies périphériques, une hépato-splénomégalie ; des manifestations cutanées (parfois isolées : lymphome T), neurologiques, digestives, osseuses ou pulmonaires peuvent compléter le tableau clinique. Biologiquement, on constate une hypercalcémie, une hyperlymphocytose T avec cellules à noyau en trèfle, contenant un ou plusieurs provirus HTLV-1 et qui, dans les formes lymphomateuses, envahissent les organes lymphoïdes
La maladie se manifeste habituellement plusieurs dizaines d'années après l'infection par le virus. Les formes aiguës sont rapidement mortelles. La pathogénie de ces leucémies / lymphomes demeure mal comprise. Elles ne touchent que 2 à 3 % des personnes infectées par le virus.
Sigle : ATLL (Adult T leukemia lymphoma)
→ HTLV, lymphome T, Retroviridae, Deltaretrovirus, lymphome T
leucémie oligoblastique l.f.
Elle correspond à l'une des deux variétés de syndromes myélodysplasiques : l'anémie réfractaire avec excès de blastes (AREB) et la leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC)
leucémie aigüe myéloblastique : traitement personnes âgées l.f.
acute myeloid leukemia : treatment older patients
Les patients âgés de plus de 75 ans ne sont pas éligibles pour le traitement d'induction standard comportant de hautes doses de cytostatiques. Le pronostic de leur affection est, dès lors, très réservé.
Un traitement comportant l'association de Azacitidine et du Vénétoclax se montre très efficace par rapport au traitement par Azacitidine seule sans augmenter le risque de complications.
C. D. DiNardo, hématologiste américain (2020)
→ leucémie aigüe myéloblastique, Azacitidine, Vénétoclax
[F1, G5]
Édit. 2020