HMG-CoA réductase l.f.
→ hydroxy-méthyl-glutaryl-coenzyme A réductase
homocystinurie par troubles de la reméthylation et déficit en 5,10-méthylène-tétrahydrofolate-réductase l. f.
vitamin B12 metabolic defect with methymalonic-acidemia and homocystinuria
→ acidurie méthylmalonique avec homocystinurie
[R1,Q2]
inhibiteurs de l'HMG–co A réductase l.m
inhibitors of the HMG-co A reductase
Inhibiteurs qui diminuent la biosynthèse intracellulaire du cholestérol et la concentration du cholestérol intracellulaire en particulier hépatocytaire.
Ces inhibiteurs (statines) augmentent aussi l’expression des gènes des récepteurs du cholestérol LDL d’où une augmentation de leur nombre et de la clairance des LDL plasmatiques.
lysine-cétoglutarate-réductase n.f.
lysine-oxoglutarate reductase
Enzyme qui catalyse la biosynthèse de la saccharopine à partir de la lysine, de l'acide α-cétoglutarique et du NADPH.
Syn. saccharopine-deshydrogénase
méthémoglobine-réductase n.f.
methemoglobin reductase
Système enzymatique catalysant la réduction du fer ferrique de la méthémoglobine en fer ferreux.
Présent dans les hématies, ce système est indispensable au maintien de l'hémoglobine sous sa forme active. La principale méthémoglobine-réductase comporte une molécule de cytochrome b5 et un enzyme flavinique (la cytochrome b5-réductase à FAD, flavine-adénine-dinucléotide), qui est réduit par le NADH (nicotinamide-adénine-dinucléotide-hydrogéné). Un déficit congénital en cet enzyme entraîne une méthémoglobinémie.
Étym. gr. méta : indique le changement ; haïma : sang : lat. globus : boule ; reducere : réduire (de re et ducere : conduire)
NADH-ubiquinone-réductase n.f.
NADH-ubiquinone reductase
Système enzymatique formant un complexe mitochondrial catalysant le tranfert de 2 électrons du NADH,H+ sur l'ubiquinone, formant NAD+ et ubiQH2.
Il fait partie de la chaîne respiratoire localisée dans la membrane interne des mitochondries, inclus dans une association moléculaire appelée « complexe I de Green ».
D. E. Green, biochimiste américain (1966)
Syn. NADH déshydrogénase, complexe I
→ NADH, ubiquinone, flavoprotéine, flavine mononucléoside
palmityl-coenzyme A-réductase n.f.
palmityl-coenzyme A-reductase
Enzyme catalysant la formation d'aldéhyde palmitique par réduction du palmityl-coenzyme A par le NADPH.
Il a été décelé dans le foie.
réductase n.f.
reductase
Enzyme catalysant la réduction d'un substrat par un coenzyme donneur d'hydrogène ; c'est ainsi que l'enzyme qui, dans la biogénèse des acides gras, catalyse la réduction des
L'enzyme flavinique de la chaine respiratoire mitochondriale qui oxyde le NADH est appelé NADH-ubiquinone-réductase ou NADH-cytochrome c-réductase, selon l'accepteur d'hydrogène ou d'électrons ; dans ces cas, le nom de l'enzyme devrait être -oxydoréductase plutôt que -réductase qui pourrait être réservé aux enzymes hydrogénant un substrat organique.
ribonucléoside-diphosphate-réductase n.f.
ribonucleoside diphosphate reductase
Enzyme catalysant la réduction de la fonction alcool en 2' du ribose pour former les désoxyribonucléoside-diphosphates en prenant deux atomes d'hydrogène aux fonctions thiol d'une molécule de thiorédoxine.
La thiorédoxine oxydée est ensuite réduite par le NADPH sous l'effet d'une thiorédoxine-réductase associée à l'autre réductase dans le complexe enzymatique.
Syn. (incorrect) : ribonucléotide-réductase
→ NADPH
ribonucléotide-réductase n.f.
ribonucleotide reductase
Syn. incorrect de ribonucléoside-diphosphate-réductase
stéroïde-5 alpha-réductase n.f.
steroid-5α-reductase
Enzyme microsomique du foie catalysant l'hydrogénation par le NADPH (nicotinamide-adénine-dinucléotide-phosphate hydrogéné) de la double liaison en 4-5 de plusieurs stéroïdes hormonaux (testostérone, androstènedione, épitestostérone, progestérone, 17α-hydroxyprogestérone) et plaçant l'hydrogène en position α sur le C5.
La 5α-dihydrotestostérone ayant une activité hormonale importante, l'absence congénitale de cette 5α-réductase se manifeste par une absence de développement d'organes génitaux externes chez le mâle dont l'apparence est alors femelle. La stéroïde-5α-réductase, qui catalyse une hydrogénation similaire en plaçant l'hydrogène en position α, donne des stéroïdes ayant perdu toute activité hormonale en faisant basculer le cycle A perpendiculairement par rapport au reste de la molécule.
→ NADPH
succinate-cytochrome c-réductase n.f.
Ensemble enzymatique de la chaîne respiratoire mitochondriale, catalysant l'oxydoréduction du succinate avec le ferricytochrome c :
Ce système comporte la succinate-déshydrogénase et d'autres facteurs associés (fer non héminique, ubiquinone, cytochrome b et c1, phospholipides), c'est-à-dire les complexes II et III de Green, qui ne sont pas liés. Le nom plus correct de cet ensemble enzymatique est succinate-cytochrome c-oxydoréductase.
→ succinate + 2 cytc-Fe3+ fumarate + 2 cytc-Fe2+ + 2H+.
succinate-ubiquinone-réductase n.f.
succinate ubiquinone reductase
Ce système comporte quatre sous-unités, dont deux sont détachables de la membrane riche en phospholipides, la succinate-déshydrogénase, centres fer-soufre (fer non héminique), cytochrome b 558 ; il constitue le complexe II de Green. Le nom plus correct de cet ensemble enzymatique est succinate-ubiquinone-oxydoréductase
→ Système enzymatique de la chaîne respiratoire mitochondriale, catalysant l'oxydo-réduction du succinate avec l'ubiquinone : succinate + ubiquinone fumarate + dihydro-ubiquinone.
ubiquinol-cytochrome c-réductase n.f.
coenzyme QH2 cytochrome c reductase
Système enzymatique catalysant la réduction du cytochrome c par la dihydro-ubiquinone.
Il fait partie de la chaine respiratoire mitochondriale et comprend notamment le cytochrome c1, le cytochrome b et une protéine à fer héminique. Il est inhibé par l'antimycine. Il est couplé à un système de phosphorylation permettant de former une molécule d'ATP dans le transfert de deux électrons.
Syn. dihydro-ubiquinone-cytochrome c-réductase, coenzyme QH2-cytochrome c-réductase
→ cytochrome c, cytochrome b, ubiquinone, antimycine
ubiquinone-réductase n.f.
ubiquinone reductase
Enzyme qui catalyse le transfert d'hydrogène d'un donneur sur l'ubiquinone.
L'ubiquinone-réductase la plus importante est la NADH-ubiquinone-réductase, enzyme à FMN de la chaine respiratoire, qui peut être inhibée par l'amytal.
→ ubiquinone, amytal
corticostéroide 11-oxo-réductase n.f.
Syn. 11-bêta-hydroxystéroide déshydrogénase
→ 11-bêta-hydroxystéroide déshydrogénase
[O4]
Édit. 2018
5-alpha-réductase n.f.
5-alpha-réductase
Enzyme catalysant la réduction de la testostérone en dihydrotestostérone, métabolite 30 fois plus actif qui possède une activité plus spécifique sur les récepteurs androgéniques.
La 5-alpha-réductase est exprimée dans le testicule, la prostate, la corticosurrénale et la peau. Un déficit en cette enzyme est responsable à la naissance d’un pseudo-hermaphrodisme masculin avec chez le garçon un phénotype féminin, suivi de virilisation en période pubertaire ce que permet à cet âge l’accroissement de la production de testostérone et la maturation enzymatique (syndrome d’Imperato-McGinley)
→ testostérone, dihydrotestostérone
[O4]
Édit. 2020