hamartome eccrine l.m.
eccrine nævus ou hamartoma
Lésion exceptionnelle, unique ou multiple, apparaissant au cours de l'enfance ou à l'âge adulte, siégeant en dehors des paumes, des plantes et du front et principalement sur le tronc et la partie proximale des membres, et se manifestant sous forme d’une zone d'hyperhidrose localisée, bien délimitée, parfois légèrement papuleuse, constituée histologiquement d'une augmentation du nombre et de la taille des glandes sudoripares eccrines.
La lésion est bénigne et durable. L'excision chirurgicale est le seul traitement envisageable.
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Syn. local ephidrosis, nævus eccrine (obs.), nævus sudoriferus (obs.)
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartome élastique cutané l.m.
elastic hamartoma, elastic nævus
Variété d'hamartome conjonctif survenant dans l'enfance, consistant en une hyperplasie du réseau élastique du derme moyen et profond et qui réalise un nodule cutané (forme isolée) ou plusieurs nodules ou papules (forme multiple).
Les tableaux cliniques sont ceux du "nævus élastique prémammaire” de Lewandowsky et celui du "nævus elasticus en tumeurs disséminées" de de Graciansky et Leclercq. Certains hamartomes élastiques peuvent, de même que les autres hamartomes conjonctifs, faire partie du syndrome de Buschke-Ollendorff qui comporte, en plus, une ostéopoecilie.
F. Lewandowsky, dermatologiste allemand (1921) ; P. de Graciansky et R. Leclercq, dermatologistes français (1960) ; A. Buschke et H. Ollendorff, dermatologistes allemands (1928)
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Syn. nævus élastique (obs.)
→ Buschke-Ollendorff (syndrome de)
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartome épidermique l.m.
epidermal hamartoma
Hamartome cutané bénin représentant une hyperplasie des constituants habituels de l’épiderme, sans composante nævocellulaire.
Il existe fréquemment des formes mixtes épidermique et annexielle ou hamartome verruco-sébacé. On connaît plusieurs aspects anatomocliniques. L’hamartome verruqueux simple, ou hamartome épidermique, forme la plus fréquente, correspond à une mutation somatique prenant la forme d’un relief papuloverruqueux suivant les lignes de Blaschko et dont l’examen histologique montre une simple hyperacanthose avec papillomatose et hyperkératose orthokératosique. La forme inflammatoire, ou hamartome épidermique inflammatoire linéaire, se distingue par sa nette prédominance dans le sexe féminin avec une apparition assez tardive, par l’existence de poussées inflammatoires et de prurit, par sa topographie strictement unilatérale et par son aspect érythématosquameux souvent psoriasiforme. L’hamartome verruqueux acantholytique, parfois bilatéral, est fait de plaques papuleuses, brunâtres, verrucoïdes, disposées en nappes tourbillonnantes avec une image histologique d’acanthokératolyse épidermolytique. Dans certains cas, un hamartome verruqueux disposé selon les lignes de Blaschko peut amener à envisager un conseil génétique du fait de la possibilité de transmission d’une érythrodermie congénitale ichtyosiforme bulleuse.
A. Blaschko, dermatologiste allemand (1901)
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→ hamartome verruqueux, hamartome verrucosébacé, lignes de Blaschko, hyperacanthose, érythrodermie congénitale ichtyosiforme bulleuse
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartome épidermique (syndrome de l') l.m.
epidermal nævus syndrome-
Ensemble malformatif non héréditaire associant un hamartome épidermique unilatéral, parfois épidermolytique, à des anomalies osseuses, surtout vertébrales, oculaires ou neurologiques qui font toute la gravité du syndrome.
Les lésions cutanées et extracutanées sont généralement situées du même côté ou ont au moins une prédominance homolatérale. L'hamartome cutané peut être de type verruqueux inflammatoire linéaire, ou sébacé, ou verrucosébacé.
G. Schimmelpenning, neuropsychiatre allemand (1957) ; R. C. Feuerstein et L. C. Mims pédiatres américains (1962) ; E. J. Moynahan, dermatologiste britannique (1967) ; L. M. Solomon, dermatologiste américain (1968)
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Syn. syndrome du nævus sébacé (ou de Schimmelpenning ou de Feuerstein et Mims), syndrome du nævus épidermique (ou de Moynahan), syndrome de Solomon
[A3,F5,Q2,J1,N3]
Édit. 2015
hamartome épidermique verruqueux inflammatoire linéaire l.m.
inflammatory linear verucous epidermal nævus (ILVEN)
Lésion congénitale ou atteignant l'enfant avant l'âge de six ans et principalement les filles, unilatérale, évoluant par poussées inflammatoires successives et dont l'aspect clinique consiste en papules kératosiques prurigineuses, disposées en bandes ou en réseau et souvent couvertes de squames grisâtres.
Histologiquement, l'aspect est psoriasiforme, avec cependant la présence dans la couche cornée d'une alternance de zones ortho- et parakératosiques. L'évolution est chronique. Il n'y a pas de traitement efficace; les rétinoïdes peuvent amener une amélioration relative.
J. Altman et A. Mehregan, dermatologues américains (1971)
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Syn. nævus épidermique verruqueux inflammatoire linéaire, dermatitic epidermal nævus (obs.)
Sigle : HEVIL
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartome épididymaire l.m.]
epididymal hamartoma
[A3,F5,Q2,M2]
Édit. 2015
hamartome épithélial de la muqueuse buccale l.m.
epithelial hamartoma of the buccal mucous membrane
→ hamartome spongieux de la muqueuse buccale
[A3,F5,Q2,P3]
Édit. 2015
hamartome épithélial sclérosant l.m.
sclerosing epithelial hamartoma
→ trichoépithéliome desmoplastique
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartome fibreux l.m.
fibrous hamartoma
[A3,F5,Q2]
Édit. 2015
hamartome fibreux infantile l.m.
fibrous hamartoma of infancy
Tumeur rare du nouveau-né et du nourrisson, congénitale dans 15% des cas, consistant en un nodule souscutané de taille variable, siégeant à la moitié supérieure du corps : aisselle, cou, tronc, membre supérieur.
L'évolution est bénigne : la guérison complète est obtenue par l'exérèse chirurgicale. L'image histologique est particulière, avec composante adipeuse, fibroblastique et mésenchymateuse.
F. Enzinger, anatomopathologiste américain (1965)
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Syn. hamartome fibreux d'Enzinger, fibrome congénital solitaire, fibromatose congénitale solitaire
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartome folliculaire basaloïde l.m.
basaloid follicular hamartoma
Malformation d'origine folliculaire se présentant sous la forme de petites papules planes, parfois kératosiques, qui résultent du remplacement des follicules pileux par des cordons de cellules basaloïdes, simulant l'aspect de trichoépithéliomes.
On distingue une forme solitaire, siégeant généralement à la face, une forme à distribution linéaire et une forme généralisée, qui associe une alopécie diffuse aux lésions cutanées, peut s'accompagner de myasthénie grave, et correspond à l'hamartome folliculaire multiple ou généralisé.
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→ hamartome folliculaire multiple ou généralisé
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartome folliculaire multiple ou généralisé l.m
.generalized hair-follicle hamartoma
Affection rare, associant des altérations folliculaires, une aminoacidurie et une myasthénie grave et dont les lésions cutanées consistent en de très nombreuses petites papules disséminées et confluentes siégeant surtout sur le visage et le cuir chevelu et entrainant une alopécie progressive subtotale.
À l'examen histologique, chaque follicule pileux est remplacé par une néoformation rappelant l'aspect du trichoépithéliome et consistant en plages et en travées basaloïdes avec formation de petits kystes kératinisants. Des cas familiaux à transmission autosomique dominante ont été décrits.
A. Brown, R. Crounse et R. Winkelmann dermatologistes américains (1969)
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[A3,F5,Q2,J1,I4,M1]
Édit. 2015
hamartome glial astrocytaire rétinien l.m.
astrocytic glial hamartoma
Néoformation bénigne de nature hamartomateuse congénitale intéressant la rétine et le nerf optique, translucide puis blanchâtre au fond d'œil, peuplée d'astrocytes à noyaux allongés avec parfois des zones de calcification et des cellules plus grandes.
Elle s'observe surtout chez le patient porteur de sclérose tubéreuse, moins souvent dans les neurofibromatoses.
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→ sclérose tubéreuse de Bourneville, von Recklinghausen (maladie de)
[A3,F5,Q2,P2]
Édit. 2015
hamartome hypothalamique
Prolifération cellulaire pseudotumorale d’éléments constitutifs de l’hypothalamus (dysembryoplasie à différencier notamment du germinome hypothalamique qui est un tératome)
Les localisations des hamartomes au niveau de l’hypothalamus constituent une cause importante de puberté précoce, aussi dans le sexe masculin que féminin. Cette situation justifie impérativment l’IRM de la région hypothalamique où le sydrome de masse apparaît hypointense en T1, hyperintense en T2, sans rehaussement du signal après injection de Gadolinium. Les hamartomes hypothalamiques sont responsables aussi de crises épileptiques gélastiques. Ils constituent enfin une composante du syndrome de Pallister-Hall, syndrome malformatif pléiotrope, autosomique dominant, où l’hamartome hypothalamique s’associe à un dysfonctionnement hypophysaire, une épiglotte bifide, une polydactylie, plus rarement, des anomalies rénales et génito-urinaires.
→ syndrome de Pallister-Hall, germinome
[O1,O4]
Édit. 2015
hamartome juxtapapillaire l.m.
juxtapapillary hamartoma
Formation pseudotumorale qui associe des vaisseaux, une gliose et une prolifération de l'épithélium pigmenté simulant une lésion mélanique.
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[A3,F5,Q2,P2]
Édit. 2015
hamartome kystique du rein l.m.]
cystic hamartoma of the kidney
→ kyste multiloculaire du rein
[A3,F5,Q2,M3]
Édit. 2015
hamartome lymphovasculaire l.m.
lymphatic vascular hamartoma
B. Castelman, anatomopathologiste américain (1954, 1956)
[A3,F5,Q2,K4]
Édit. 2015
hamartome mammaire l.m.
mammary hamartoma
Tumeur bénigne du sein : en fait « fausse tumeur » dysembryoplasique qui se retrouve aussi dans d'autres organes, composée de tissu mammaire identique au tissu mammaire normal, inclus dans une structure séparée sans capsule du reste du tissu glandulaire.
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[A3,F5,Q2,O5]
Édit. 2015
hamartome mésenchymateux l.m.
mesenchymal hamartoma
Tumeur hépatique bénigne, constituée de tissu conjonctif lâche d'aspect myxoïde et de structures épithéliales (canaux biliaires et travées hépatocytaires) en proportions variées.
Cette tumeur rare est souvent volumineuse ; elle survient presque toujours chez l'enfant avant l'âge de deux ans, et son pronostic est excellent après éxérèse chirurgicale. Elle est considérée comme une lésion d'origine malformative, développée à partir du mésenchyme portal primitif.
Étym. gr. hamartanô : je manque le but ; mesos : au milieu ; khumos : suc
[A3,F5,Q2,L1]
Édit. 2015
hamartome musculaire lisse cutané l.m.
congenital smooth muscle hamartoma
Malformation congénitale rare se développant à partir des muscles lisses des poils, généralement unique, présente dès la naissance ou apparaissant au cours des premières semaines de la vie et siégeant le plus souvent sur les membres ou le tronc, représentée soit par des papules folliculaires, soit par une plaque indurée à contours irréguliers, parfois couverte de poils et dont le relief s'accentue à la friction.
Histologiquement, le derme est envahi par des faisceaux de fibres musculaires lisses, distribués dans tous les sens. La lésion est durable. Si sa dimension le permet, elle peut être excisée chirurgicalement.
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Syn. congenital arrector pili hamartoma
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartome nodulaire l.m.
Syn, nodule de Lisch
K. Lisch, ophtalmologiste autrichien (1937)
[A3,F5,Q2,P2]
Édit. 2015
hamartome organoïde l.m.
organoid hamartoma
[A3,F5,Q2]
Édit. 2015
hamartome pigmentaire en jet d'eau l.m.
linear and whirled naevoid hypermelanosis
Dermatose apparaissant sans précession de phénomènes inflammatoires dans les premiers mois de la vie, sous forme de taches pigmentées groupées sur le tronc en bandes multiples suivant les lignes de Blaschko.
Des malformations viscérales associées ont été publiées. L'examen histopathologique montre une surcharge en mélanosomes des kératinocytes de la basale épidermique ainsi que des mélanocytes protubérants, sans thèques næviques, le tout correspondant vraisemblablement à un mosaïcisme somatique.
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Syn. nævus pigmentaire en jet d'eau (obs.)
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartome pilosébacé l.m.
hair follicle nævus
Formation organoïde rare consistant en la présence de poils terminaux sur une zone cutanée circonscrite normalement glabre, formée histologiquement de follicules pilosébacés bien différenciés.
L'hamartome pileux de la selle lombaire, ou queue faunesque, qui peut s'accompagner d'un spina bifida, en est l'exemple le plus connu.
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Syn. nævus du follicule pileux (obs.), nævus pilaire (obs.), nævus pilosébacé (obs.)
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartome placentaire n.m.
Malformation d'origine embryonnaire, de structure histologique différente de celle du placenta au sein duquel elle se développe.
Par ex. angiomes vasculaires dans le placenta.
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