angiomatose rétino-cérébelleuse l.m.
von Hippel Lindau’s angiomatosis disease
E. von Hippel ophtalmologiste allemand (1895), A.V. Lindau, anatomopathologiste suédois (1926)
Syn. angiomatose rétino-cérébelleuse
→ angiomatose rétino-cérébelleuse de von Hippel-Lindau
[H1,K4,P2]
Édit. 2017
aplasie vermienne cérébelleuse l.f.
cerebellar vermis aplasia
Ataxie non progressive dès la naissance avec intelligence normale, ataxie tronculaire, dyssymétrie des membres et nystagmus vertical.
L’affection est autosomique dominante (MIM 117360).
G. M. Fenichel et J.A. Phillips, neurologues américains (1989)
Étym. gr. a privatif ; plassein : façonner
Syn. ACV, ataxie cérébelleuse d'apparition précoce non progressive
arachnoïdite ponto-cérébelleuse l.f.
arachnoiditid, Brárány’s Syndrome
Inflammation du feuillet arachnoïdien de la fosse postérieure.
Complication, rare aujourd’hui, des otites chroniques se manifestant par l’association d’hypo-acousie, de vertiges, d’acouphènes, de névralgies et paralysies faciales, de céphalées évoluant par paroxysmes.
R. Bárány, otologiste autrichien, prix Nobel de médecine en 1914 (1876-1936)
Étym. gr. arachnê : araignée ; eidos : forme
Syn. Bárány (syndrome de).
→ otite moyenne chronique, hypoacousie, vertige, acouphène, névralgie faciale, paralysie faciale, céphalée
artère cérébelleuse antérieure et inférieure (Syndrome de l') l.m.
anterior and lower cerebellar artery Syndrome
artère cérébelleuse inférieure l.f.
→ artère cérébelleuse inféro-postérieure
artère cérébelleuse inféro-antérieure l.f.
arteria inferior anterior cerebelli (TA)
anterior inferior cerebellar artery
Artère paire naissant de l’artère basilaire et se dirigeant en dehors vers le flocculus et se terminant sur la face antérieure et la partie antérieure de la face inférieure du cervelet.
Sa collatérale principale est l’artère labyrinthique.
Syn. anc. artère cérébelleuse moyenne
artère cérébelleuse inféro-postérieure l.f.
arteria posterior anterior cerebelli (TA)
posterior inferior cerebellar artery
Artère paire, issue de l’artère vertébrale, et qui contourne d’avant en arrière la face latérale de la moelle allongée et se distribue à la partie postérieure de la face inférieure du cervelet.
Elle fournit l’artère spinale postérieure, le rameau de la tonsille cérébelleuse et le rameau choroïdien du quatrième ventricule
Syn. anc. artère cérébelleuse inférieure, artère de Wallenberg
artère cérébelleuse moyenne l.f.
→ artère cérébelleuse inféro-antérieure
artère cérébelleuse postéro-inférieure (Syndrome de l') l.m.
postero-inferior cerebellar artery Syndrome
→ Wallenberg (Syndrome de), artère vertébrale, tronc vertébrobasilaire
artère cérébelleuse supérieure l.f.
→ artère supérieure du cervelet
artère cérébelleuse supérieure (Syndrome de l') l.m.
superior cerebellar artery Syndrome
asynergie cérébelleuse l.f.
cerebellar asynergy
Trouble de l'harmonisation spatiale et temporelle des différentes composantes du mouvement, qui a pour conséquence sa décomposition.
Ainsi, dans l'épreuve du doigt sur le nez, la flexion de l'avant-bras précède le mouvement de l'épaule.
L'asynergie intervient également dans des activités motrices plus globales, par ex. : absence de flexion des membres inférieurs, conservatrice de l'équilibre, quand il est demandé au patient de se pencher en arrière.
Chez le cérébelleux, il s'agit d'un élément important dans la mauvaise intégration des réponses partielles lors des adaptations posturales (se pencher en avant ou latéralement) et dans les troubles de la marche.
atrophie cérébelleuse l.f.
cerebellar atrophy
Ensemble des affections dégénératives du cervelet, qui porte sur les structures cérébelleuses corticales ou sous-jacentes, ou sur les voies cérébellipètes et cérébellifuges.
Leur classification est difficile et discutable, car ne reposant jusqu'à présent que sur la topographie des lésions prépondérantes. On distingue schématiquement :
- des formes avant tout cérébelleuses : atrophie cérébelleuse corticale tardive de Pierre Marie, Foix et Alajouanine ; atrophie cérébello-olivaire familiale de Holmes ; atrophie primitive de la couche des grains du cervelet ; atrophie cérébelleuse des alcooliques ; atrophie cérébelleuse paranéoplasique ;
- des formes davantage associées à d'autres atteintes, surtout neurologiques : atrophie olivopontocérébelleuse ; atrophie dentatorubrique, dite aussi olivorubrocérébelleuse, très proche de la dyssynergie cérébelleuse myoclonique de Ramsay Hunt, sinon assimilable à elle ; dégénérescence systématisée opticocochléodentelée ; ataxie-télangiectasie ; maladie de Machado-Joseph ou ataxie héréditaire des Açores ; autres affections dégénératives (démence de type Alzheimer, chorée de Huntington).
L’atrophie cérébelleuse s'observe aussi chez les bovins et les ovins, ainsi que le Chien, le Chat, la Poule, la Souris.
Son déterminisme génétique est autosomique récessif
Étym. gr. a : privatif ; trophê : nourriture
→ hérédodégérescences spinocérébelleuses
atrophie cérébelleuse des alcooliques l.f.
alcoholic cerebellar atrophy
Variété d'atrophie cérébelleuse très proche par ses caractères anatomocliniques de l'atrophie corticale tardive de Pierre Marie, Foix et Alajouanine.
Elle complique en général une intoxication alcoolique majeure et chronique, avec ses carences nutritionnelles, particulièrement thiaminique, souvent très marquées.
L'atrophie corticale prédomine au niveau du vermis antérosupérieur.
La sémiologie clinique est dominée par des troubles de la marche et par l'incoordination des membres inférieurs sans dysarthrie ni nystagmus.
D'autres manifestations neuropsychiques comme une polynévrite ou une encéphalopathie de Gayet-Wernicke (au décours de laquelle peuvent apparaître les troubles), un affaiblissement intellectuel, sont possibles.
Après un début assez rapide, en quelques semaines à quelques mois, l'évolution se stabilise souvent.
Étym. gr. a : privatif ; trophê : nourriture
[H3,G3,G4]
atrophie cérébelleuse paranéoplasique l.f.
paraneoplastic cerebellar atrophy
Atrophie dégénérative du cortex cérébelleux liée à une déperdition diffuse et massive des cellules de Purkinje, non métastatique, qui survient au cours de l'évolution d'une affection maligne.
D'installation habituellement subaigüe, précédant la découverte du cancer dans plus de la moitié des cas, un syndrome cérébelleux sévère domine, statique et cinétique, avec dysarthrie majeure et nystagmus. Une hypercytose discrète du liquide cérébrospinal et une hyperprotéinorachie avec augmentation du taux des immunoglobulines G, qui ont parfois un profil monoclonal, sont habituelles. L'atrophie cérébelleuse apparaît inconstamment et tardivement à l'imagerie.
Les formes avec anticorps anti-Yo fixés sur les cellules de Purkinje concernent généralement les femmes (cancer gynécologique ou du sein). Plutôt masculines, celles sans anticorps anti- Yo, associées à d'autres anticorps antineuronaux, peuvent être rattachées à des cancers gynécologiques, mais également à d'autres néoplasies comme un cancer bronchopulmonaire ou une maladie de Hodgkin.
Lorsqu'il s'agit d'une encéphalomyélonévrite paranéoplasique, qui peut aussi comprendre notamment une neuropathie sensitive, une atteinte du tronc cérébral, du motoneurone ou une dysautonomie, l'atteinte cérébelleuse est plus diffuse et associée à des lésions inflammatoires. Comportant généralement des anticorps anti-Hu, ce syndrome est fréquemment lié à un cancer du poumon à petites cellules.
Étym. gr. a : privatif ; trophê : nourriture
Syn. dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique
atrophie olivoponto-cérébelleuse de type I l.f.
olivopontocerebellar atrophy I
Atrophie cérébelleuse débutant à la troisième ou quatrième décennie avec ataxie cérébelleuse, mouvements choréiformes, paralysies bulbaires.
Le syndrome débute aux membres inférieurs puis supérieurs et évolue en moins d'une décennie vers la démence. Il existe des mouvements incoordonnés, une parole scandée, une hyperréflexie, et une altération du noyau des nerfs crâniens. Histologiquement on trouve une atrophie de la substance blanche du cervelet, du pédoncule cérébelleux et des noyaux bulbaires (olives et pont). Au niveau oculaire on peut constater une ophtalmoplégie progressive de type supranucléaire ou internucléaire, avec au tout début uniquement un ralentissement des mouvements oculaires avec saccades. Il peut également y avoir une atrophie optique. L’affection est autosomique dominante (MIM 164400).
P. Menzel, médecin allemand, (1890)
Étym. gr. a : privatif ; trophê : nourriture
Syn. ataxie spinocérébelleuse I
atrophie olivoponto-cérébelleuse de type II l.f.
olivopontocerebellar atrophy II
Dégénérescence spinocérébelleuse apparaissant vers cinquante ans avec albinisme oculaire.
Débute parfois un peu plus tôt avec l'ataxie cérébelleuse et diffère de l'atrophie olivopontocérébelleuse de type I par l'albinisme, l'absence de mouvements involontaires et de modification du réflexe cutané plantaire. L’affection est autosomique récessive (MIM 258300).
J. J. Dejerine et A. Thomas, neurologues français, membres de l'Académie de médecine (1900)
Étym. gr. a : privatif ; trophê : nourriture
Syn. Flicker-Winkler’s type
atrophie olivoponto-cérébelleuse de type III l.f.
olivopontocerebellar atrophy III
Atrophie olivoponto-cérébelleuse avec dégénérescence maculaire et péripapillaire.
Elle apparaît en fin de la troisième décennie, par une maculopathie précédant les signes cérébelleux et décrite comme une fine pigmentation granulaire qui évolue vers la papille puis la périphérie. La dégénérescence rétinienne est présente dans trois cas sur quatre, et l'atteinte maculaire angiographique est en œil de bœuf. L'ataxie secondaire avec incoordination des mouvements peut être accompagnée d'atrophie optique, de nystagmus, et d'une ophtalmoplégie. Locus du gène en 3p21.1-p12. L’affection est autosomique dominante (MIM 164500).
J. Froment, neurologiste français(1937)
Étym. gr. a : privatif ; trophê : nourriture
atrophie olivoponto-cérébelleuse et dégénérescence rétinienne l.f.
olivopontocerebellar atrophy with retinal degeneration
→ atrophie olivoponto-cérébelleuse de type III
cataracte juvénile, atrophie cérébelleuse, retard mental et myopathie l.m.
juvenile cataract, cerebellar atrophy, mental retardation, and myopathy
G. Marinesco, neurologue roumain (1931) ; T. Sjögren, psychiatre suédois (1935)
→ Marinesco-Sjögren-like (syndrome de)
[P2,H1,I4]
citerne ponto-cérébelleuse l.f.
cisterna pontocerebellaris (TA)
pontocerebellar cistern
Espace sous-arachnoïdien occupant la région de l’angle ponto-cérébelleux.
Syn. anc. confluent ponto-cérébelleux, confluent postérieur et latéral
[A1,H5]
Édit. 2015
dégénérescence cérébelleuse avec mouvements oculaires lents l.f.
cerebellar degeneration with slow eye movements
Syndrome associant des mouvements anormaux des yeux avec saccades et poursuite anormale et une dégénérescence spinocérébelleuse.
Affection décrite dans 12 familles originaires de l'Inde. Parfois associée à une arriération mentale. Les mouvements oculaires seraient dus à une lésion de la formation réticulée paramédiane protubérantielle. L'affection est évolutive et fatale après une évolution d'une dizaine d'années. L’affection est autosomique dominante (MIM 117350).
N. H. Wadia et R. K. Swami, neurologues indiens (1971)
Étym. lat. degenerare : dégénérer
Syn. Wadia-Swami (syndrome de)
dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique (DCP) l.f.
paraneoplastic cerebellar degeneration
Manifestations habituellement subaigües, voire aigües, généralement sévères, qui précèdent la découverte d'un cancer dans plus de la moitié des cas.
Des troubles à la fois statiques et cinétiques s'associent à une importante dysarthrie et à un nystagmus. L'atrophie cérébelleuse est inconstante et tardive à l'imagerie. Le LCR est en règle anormal. La survie peut durer plusieurs années.
Les formes avec anticorps anti-Yo fixés sur les cellules de Purkinje sont féminines, liées en majorité à un cancer gynécologique ou du sein. Plus fréquentes chez les hommes, les formes sans anticorps anti-Yo peuvent aussi concerner d'autres affections malignes (cancer bronchopulmonaire, maladie de Hodgkin, etc.)
Une DCP peut n'être qu'un élément d'une encéphalomyélonévrite paranéoplasique, parfois dominée cliniquement par un autre signe que cérébelleux et comportant en tout cas des anticorps anti-Hu (lors d'un cancer du poumon à petites cellules le plus souvent). Un syndrome myasthéniforme de Lambert-Eaton associé est également possible.
T. Hodgkin, anatomopathologiste britannique (1832) ; E. Lambert, physiologiste L. M. Eaton, neurologue américains (1956) ; Étym.lat. degenerare : dégénérer
dyssynergie cérébelleuse myoclonique progressive de Ramsay Hunt l.f.
Ramsay Hunt’s progressive myoclonic cerebellar dyssynergia
J. Ramsay Hunt, neurologue américain (1914)
fosse cérébelleuse l.f.
fossa cerebellaris (TA)
cerebellar fossa
Chacune des dépressions de la face endocrânienne de l’écaille de l’os occipital situées de part et d’autre de la crête occipitale interne, plus ou moins creusée par le sillon du sinus occipital.
Chacune d’elles se situe au-dessous du sillon du sinus transverse, en dedans de la protubérance occipitale interne et en arrière du foramen magnum et répond à un hémisphère du cervelet.
Syn. anc. fosse occipitale inférieure
[A1]
Édit. 2018