hémangiome tubéreux du placenta l.m. -]
tuberous placental hemangioma
Hémangiomatose placentaire diffuse avec souvent excès de liquide amniotique, malformation fœtale et accouchement prématuré.
→ angiome
hémangiome vertébral l.m.
vertebral hemangioma
Tumeur vasculaire bénigne rare, plus fréquente chez la femme, qui intéresse les vertèbres et le squelette craniofacial dans plus de 70% des cas.
Elle occupe le corps vertébral et parfois une partie de l'arc postérieur, prenant l'apparence d'un kyste hémorragique ou d'une lésion compacte, voire d'une petite plage brunâtre. La clinique est muette, l’hémangiome n’est souvent découvert qu’à l’occasion d’une complication : fracture- tassement ou tableau de compression médullaire d'installation rapide, favorisée par une grossesse. En imagerie médicale le corps vertébral apparait "grillagé" par de rares travées verticales. Ces aspects sont faciles à reconnaître mais nécessitent de s'assurer de l'absence de lésions associées, malformatives ou tumorales. L’extension à plusieurs segments vertébraux est rare.
La tumeur est constituée de vaisseaux à paroi fine reposant sur un tissu conjonctif fibreux à lumière étroite, remplie d’hématies ou rendue irrégulière par des saillies endoluminales.
Le traitement est chirurgical ; l'irradiation paraît favoriser la transformation maligne.
Étym. gr. haima : sang ; aggeion : vaisseau
→ angiome
[K4,I2]
syndrome thrombopénie-hémangiome l.m.
thrombopenia-hemangioma syndrome
H. H. Kasabach, pédiatre américain et Katherine Krom Meritt, pédiatre américaine (1940)
→ Kasabach-Merritt (syndrome de)
maladie infiltrative diffuse pulmonaire l.f.
diffuse infiltrative pulmonary disease
Pneumopathie interstitielle qui prend en compte non seulement l'atteinte stricto sensu de l'interstitium alvéolaire mais aussi celle de toutes les structures du poumon profond.
C'est un groupe hétérogène de maladies touchant les poumons de façon bilatérale et diffuse.
Ces maladies correspondent à un processus réactionnel inflammatoire à des agressions exogènes ou endogènes. La physiopathologie fait intervenir une suite d'événements débutant par une alvéolite et des formes diverses de pneumopathies interstitielles régressives ou non, spontanément ou sous l'influence des traitements. À un stade plus avancé, on décrit des altérations mésenchymateuses avec lésion du collagène interstitiel évoluant vers la fibrose. Le stade ultime est celui du poumon en rayons de miel avec fibrose mutilante délimitant des cavités kystiques où la perte des unités alvéolocapillaires est totale. Appartiennent à ce cadre les granulomatoses pulmonaires, les pneumoconioses, les maladies générales avec atteinte pulmonaire et l'ensemble des maladies pouvant évoluer vers une fibrose pulmonaire interstitielle diffuse, dont la fibrose pulmonaire idiopathique.
→ granulomatose pulmonaire, pneumoconioses, fibrose pulmonaire interstitielle diffuse, fibrose pulmonaire idiopathique.
maladie veino-occlusive pulmonaire l.f.
pulmonary veno-occlusive disease
Affection vasculaire pulmonaire, d’étiologie indéterminée, caractérisée par une obstruction diffuse des veinules et des petites veines pulmonaires par une prolifération et une fibrose intimale.
C’est une forme très rare d’hypertension artérielle pulmonaire postcapillaire, qui a la particularité d’être parfois associée à des épisodes d’œdème pulmonaire.
Elle survient dans des contextes très particuliers : toxique alimentaire (en Afrique), ou iatrogénique induite par certaines chimio