pneumopathie interstitielle diffuse pulmonaire l.f.
diffuse interstitial lung disease
→ fibrose pulmonaire interstitielle diffuse
pneumopathie interstitielle non-spécifique l.f.
non specific interstitial pneumonia
→ maladie infiltrative diffuse pulmonaire
pneumopathie lymphocytaire interstitielle l.f.
lymphoid interstitial pneumonitis
Infiltration des septums alvéolaires par des lymphocytes matures et des plasmocytes, prédominant le long des axes bronchovasculaires mais sans atteinte des parois bronchiques et vasculaires.
L'immunofluorescence permet d'identifier des chaines légères de type kapa et de type lambda. Actuellement, cette affection est considérée comme un lymphome non hodgkinien de faible malignité.
Cette affection est rare chez l'adulte. Elle complique près de la moitié des cas de SIDA observés chez l'enfant. Le diagnostic est fait sur la biopsie pulmonaire.
Tantôt les lésions restent stables, tantôt elles s'aggravent progressivement et apparaît un lymphome.
Associée à un syndrome de Sjögren, l'évolution vers le lymphome est très fréquente.
protéine interstitielle de transport du rétinol l.m.
retinol-binding protein, interstitial
Glycoprotéine présente dans la matrice de la rétine entre l'épithélium pigmenté et les photorécepteurs et qui joue un rôle important dans le processus visuel.
Son locus est situé en 10p11.2-q11.2 (MIM 180290). Elle peut être considérée comme une protéine candidate aux dystrophies rétiniennes.
G. I. Liou, ophtalmologiste américain (1987 et 1989)
Syn. protéine interphotoréceptrice liée aux rétinoïdes
radiothérapie interstitielle l.f.
→ curiethérapie, endocuriethérapie
rupture interstitielle du périnée l.f.
interstitial rupture of the perineum
Déchirure périnéale incomplète lors de l'accouchement, n'intéressant pas le sphincter anal.
fibrose n.m.
fibrosis
Lésion non spécifique, caractérisée par une hyperplasie du tissu conjonctif, par multiplication des fibroblastes et augmentation de la synthèse des fibres collagènes et/ou élastiques.
Cette définition histologique a sa correspondance macroscopique sous le terme de sclérose avec lequel elle est souvent confondue.
Étym. lat. fibra : fibre ; ose : processus chronique
→ sclérose, élastose, sclérose élastogènen, collagène
[A2]
Édit. 2018
fibrose avec rétraction isolée du droit inférieur l.f.
fibrosis with isolated retraction of the inferior rectus muscle
Syndrome bilatéral avec absence d'élévation du globe oculaire et ptosis.
Le globe reste bloqué dans le regard en bas et l'abduction et l'adduction sont normales. La tête est mise en arrière et même en duction forcée, l'élévation est impossible. Il s'agit peut-être d'une forme a minima d'ophtalmoplégie congénitale. L’affection est autosomique dominante.
[P2]
Édit. 2018
fibrose cardiaque du nourrisson l.f.
→ fibroélastose de l'endocarde
[A2,K2,K3,O1]
Édit. 2018
fibrose cervicocéphalique l.f.
fibrosis of the head and neck
Tuméfaction fibro-inflammatoire de cause inconnue, parfois douloureuse, extensive.
Le point de départ est variable : région cervicale, thyroïdienne, parotidienne, faciale, lèvre, langue, cavité buccale. La thyroïdite de Riedel est actuellement incluse dans ce cadre anatomo-clinique. Elle est parfois associée à une fibrose rétro-péritonéale.
B. M. Riedel, chirurgien allemand (1896)
Syn. fibrose cervico-faciale
→ Riedel (thyroïdite de), fibrose rétro-péritonéale
[A2,I1]
Édit. 2018
fibrose cervico-faciale l.f.
cervicofacial fibrosis
Syn. fibrose cervicocéphalique
[A2,P1]
Édit. 2018
fibrose congénitale des muscles oculaires extrinsèques l.f.
congenital fibrosis of extraocular muscles
L’affection est autosomique dominante.
[A2,P2,Q2]
Édit. 2018
fibrose cutanée l.f.
cutaneous fibrosis
État fibreux de la peau consécutif à un processus inflammatoire ou traumatique.
→ fibrose nodulaire sous-épidermique
[A2,J1]
Édit. 2018
fibrose du quadriceps l.f.
quadriceps contracture
Syn. rétraction du quadriceps
[A2,I1]
Édit. 2018
fibrose élastigène l.f.
Syn. fibrose élastique
[A2]
Édit. 2018
fibrose élastique l.f.
elastic fibrosis
Formation excessive de fibres élastiques dans un tissu cicatriciel, une inflammation chronique, certaines dystrophies.
Syn. fibrose élastigène
[A2]
Édit. 2018
fibrose généralisée des muscles oculomoteurs l.f.
congenital generalized fibrosis of extraocular muscles
[A2,P2]
Édit. 2018
fibrose hépatique congénitale (FHC) l.f.
congenital hepatic fibrosis
Affection génétique, transmise sur le mode autosomique récessif, caractérisée par des lésions hépatiques de fibrose avec prolifération des canaux biliaires des espaces portes, associée à une atteinte rénale.
Sa prévalence a été évaluée à 1 pour 100 000 naissances.
Le diagnostic doit être évoqué devant une hépatomégalie ferme, une splénomégalie en cas d’hypertension portale alors que la biologie hépatique est normale. Deux complications peuvent survenir : des hémorragies digestives en rapport avec l’hypertension portale et des angiocholites bactériennes. Il n’y a pas d’insuffisance hépatocellulaire. L’affection peut se compliquer de carcinome hépatocellulaire et de cholangiocarcinome.
La FHC est le plus souvent associée à des anomalies rénales caractérisées par des ectasies tubulaires qui sont retrouvées chez environ deux tiers des malades. Chez certains patients, les ectasies tubulaires perdent leur communication avec le reste de l’arbre urinaire et se transforment en de volumineux kystes entrant dans le cadre de la polykystose rénale récessive. On peut observer une hypertension artérielle au cours des premières années de vie, ou surtout à l'âge adulte des manifestations d'insuffisance rénale qui peuvent être précoces en cas de polykystose rénale.
La FHC correspondant à une malformation de la plaque ductale des canaux biliaires interlotbulaires, résulte d’une anomalie du développement embryologique des voies biliaires qui associe des lésions destructrices et fibrosantes des canaux biliaires.
La fibrose de la FHC est très différente de celle de la cirrhose, diffuse et inhomogène, elle encercle à la fois les canaux biliaires et vasculaires.
Il est quasiment toujours retrouvé au moins une mutation du gène PKHD1 (polycystic kidney hepatic disease 1 gène) localisé en 6p12.3-p12.2 avec production d’une protéine anormale, la fibrocystine.
La malformation de la plaque ductale peut toucher tous les étages de l’arbre biliaire intrahépatique. Elle est à l’origine de quatre maladies : la maladie de Caroli, la FHC, les complexes de von Meyenbourg et la maladie polykystique du foie. La FHC peut être associée à la maladie de Caroli.
Syn. obsolètes, fibro-angio-adénomatose hépatique, fibro-adénomatose biliaire
→ maladie de Caroli, Meyenbourg (complexe de von), maladie polykystique du foie, fibrose hépatique, polykystose rénale
[L1,M1,O1,Q2]
Édit. 2018
fibrose hépatique l.f.
hepatic fibrosis
Mécanisme de cicatrisation pathologique consécutif à une agression (toxique, infectieuse, métabolique…) source d’inflammation chronique, responsable d’une destruction de l’architecture tissulaire, consécutive au dépôt excessif de tissu collagène.
La fibrose est le résultat d’une dérégulation de l’équilibre entre synthèse et destruction de la matrice extracellulaire.
En pratique clinique, on distingue selon une gravité croissante le stade 1 où la fibrose est minime, le stade 2 où elle devient significative, le stade 3 pré-cirrhotique et le stade 4, ultime qui est la cirrhose. La cirrhose est définie histologiquement par une désorganisation diffuse de l’architecture hépatique avec une fibrose annulaire délimitant des nodules d’hépatocytes, appelés nodules de régénération.
Lorsque le facteur d’agression du foie a disparu et que la fibrose n’est pas au stade de cirrhose, elle régresse complètement. On a longtemps cru que la régression de la fibrose n’était pas possible au stade de cirrhose. On sait maintenant que si le facteur d’agression a disparu, la réaction inflammatoire étant donc stoppée, la cirrhose peut régresser. La régression de la cirrhose n’est pas possible lorsque les septums fibreux sont épais avec de petits nodules de régénération ce qui correspond souvent au plan clinique à des cirrhoses s’accompagnant de signes d’insuffisance hépatocellulaire et d’hypertension portale. A l’opposé, lorsque les septums fibreux sont minces avec de gros nodules de régénération, la réversibilité de la cirrhose avec restitution ad integrum du parenchyme hépatique est possible, une fois le facteur d’agression éliminé.
→ cirrhose hépatique, fibrose hépatique congénitale
[A2,L1]
Édit. 2018
fibrose hépatique-rein polykystique-colobome l.m.
hepatic fibrosis-polycystic kidney-colobomata
Syndrome associant fibrose hépatique, polykystose rénale, colobome rétinien et encéphalopathie.
Le syndrome est décrit dans une fratrie avec, entre autres signes, une petite taille, un retard psychomoteur, une hypertonie, une ataxie, des convulsions et une paralysie. Il existe en outre une splénomégalie. L'atteinte oculaire peut être sévère avec hypertélorisme, ptosis, strabisme, nystagmus et cécité. L’affection est autosomique récessive.
A. G. Hunter, pédiatre généticien canadien (1974)
→ fibrose hépatique, polykystose rénale, colobome rétinien, encéphalopathie.
[A2,Q2]
Édit. 2018
fibrose kystique l.f.
cystic fibrosis
[A2]
Édit. 2018
fibrose kystique du pancréas l.f.
cystic fibrosis of the pancreas
Forme grave de mucoviscidose avec troubles métaboliques liés à l'insuffisance des sécrétions interne et externe.
[L1]
Édit. 2018
fibrose médiastinale postradique l.f.
radiotherapeutic fibrous mediastinitis
Sclérose fibreuse médiastinale apparaissant au moins six mois après une radiothérapie de cette région.
→ irradiations médiastinales thérapeutiques (conséquences des)
[K1,F2,G5]
Édit. 2018
fibrose nodulaire sousépidermique l.f.
nodular subepidermal fibrosis
Synonyme d'histiocytofibrome ou d'histiocytome, traduisant l'hypothèse que ces lésions bénignes seraient non pas de véritables tumeurs mais des séquelles fibreuses postinflammatoires ou traumatiques.
Terme peu usité.
[A2]
Édit. 2018
fibrose orale sous-muqueuse l.f.
oral submucous fibrosis
Affection chronique de la cavité buccale à potentialité précancéreuse, observée surtout en Inde mais aussi dans d'autres régions d'Asie, avec développement insidieux d'une fibrose sous-épithéliale sur toute la muqueuse buccale, entrainant progressivement un trismus et la fermeture irréductible de la bouche.
L'amincissement épithélial associé sensibilise la muqueuse à des carcinogènes comme le tabac. On évoque le rôle étiopathogénique de certains piments alimentaires et du bétel.
→ trismus
[J1,F2,P3]
Édit. 2018