manifestations digestives de la sclérodermie l.f.p.
digestive symptoms of scleroderma
→ sclérodermie (manifestations digestives de la)
manifestations digestives du VIH l.f.p.
M. Kaposi, dermatologiste hongrois, membre de l’Académie de médecine (1887)
→ VIH (manifestations digestives du)
myélome (manifestations rénales du) l.f.p.
renal manifestations of myeloma
Néphropathies très diverses, fréquentes, imputables à des facteurs multiples : évolution du myélome, développement d'une amylose rénale, troubles métaboliques, complications évolutives diverses notamment infectieuses.
L'atteinte histologique témoigne d'une néphrotoxicité variable de l'immunoglobuline monoclonale : le plus souvent tubulopathie myélomateuse avec cylindres caractéristiques, plus rarement amylose ou dépôts de chaînes légères monoclonales d'immunoglobulines dans les membranes basales tubulaires et les glomérules.
La présence d'une protéinurie dite monoclonale ou de Bence Jones, formée de chaînes légères, thermosoluble, non détectée par les bandelettes urinaires est la règle. Une protéinurie non sélective à prédominance d'albumine est généralement le témoin du développement d'une glomérulopathie amyloïde. Une insuffisance rénale progressive est fréquemment observée, elle peut s'aggraver à l'occasion de troubles métaboliques comme une hypercalcémie, une hyperuricémie, à la suite d'une infection urinaire. Une insuffisance rénale aigüe peut faire suite à une déshydratation, une exploration iodée.
La thérapeutique repose sur le traitement de fond de la maladie myélomateuse et la prévention de facteurs d'aggravation comme une hypercalcémie, une déshydratation.
Étym. gr. muelos : moelle ; -ome : suffixe indiquant la tumeur
→ myélome, Bence-Jones (protéine de), amylose rénale, immunoglobuline monoclonale
[F1]
Édit. 2018
oxyde de carbone (manifestations neuropsychiques de l'intoxication par l') l.f.
psychiatric symptoms of carbon monoxide poisoning
Manifestations psychiatriques de l'oxycarbonisme aigu ou lent, accidentel ou volontaire, rares par rapport à la fréquence d’une telle intoxication.
Avec leur amnésie lacunaire au réveil, le coma et les autres formes aigües ou subaigües peuvent être suivis de ou traduits par : ivresse pseudo-alcoolique, agitation transitoire, torpeur et obtusion, état confusionnel peu onirique, souvent prolongé, parfois postintervallaire (après une à trois semaines). Les formes lentes comportent une obnubilation avec asthénie, céphalées, tendances vertigineuses poussées délirantes intermittentes, volontiers déroutantes.
Les suites au long cours, voire définitives, concernent souvent des atteintes de la mémoire et de l'attention à des degrés divers, des troubles caractériels, une instabilité de l'humeur, des anomalies phasiques, praxiques ou gnosiques, des états d'affaiblissement intellectuel global et de démence. Ces derniers peuvent être soit stables, soit évolutifs, après intervalle libre, avec confusion progressive, hypertonie croissante et évolution mortelle (encéphalopathie de Grinker, 1925). Un arrêt du développement psychomoteur est possible chez l'enfant. Des complications neurologiques, surtout extrapyramidales et vasculaires, doivent être recherchées.
Notamment lors d'états mélancoliques, une tentative de suicide peut aggraver l'état psychique, surtout à partir de l'âge moyen.
R. R. Grinker, Sr, neuropsychiatre américain (1925)
→ intoxication oxycarbonée (séquelles neurologiques)
Édit. 2017
périartérite noueuse (manifestations digestives de la) l.f.p.
- des douleurs abdominales avec nausées, vomissements,
- un tableau pseudochirurgical de cholécystite, appendicite, infarctus mésentérique, perforation intestinale, pancréatite, etc.
périartérite noueuse (manifestations hépatiques de la) l.f.p.
Troubles hépatiques qui se traduisent par deux types de manifestations :
- les anévrismes des branches de l’artère hépatique ; latents le plus souvent, mais parfois responsables d’infarctus ou d’hémorragie.
- l’association à une antigénémie HBs, isolée ou associée à des signes d’hépatite chronique persistante.
polyarthrite rhumatoïde (manifestations cliniques de la) (PR) l.f.
Maladie articulaire inflammatoire grave, multifactorielle, avec prédisposition génétique, caractérisée par une inflammation chronique entretenue par des mécanismes auto-immuns.
Rhumatisme inflammatoire chronique le plus fréquent en France (entre 1 et 2 % de la population), pouvant survenir à tout âge, avec un maximum d’incidences entre 30 et 50 ans, 2 à 3 fois plus souvent chez les femmes que chez les hommes. Évoluant par poussées cette maladie est susceptible, sans traitement, d’aboutir à une invalidité sévère. De nouvelles thérapeutiques très actives (biothérapies, méthotrexate…) en ont révolutionné le pronostic, surtout dans les formes graves. Il est donc essentiel de faire précocement le diagnostic
L’existence de l’affection chez un membre de la famille multiplie le risque par 2. Le tabac constitue un facteur de risque important.
Le diagnostic repose sur les données cliniques : atteintes inflammatoires articulaires ou ténosynoviales à prédominance acromélique, à tendance bilatérale et symétrique.
Les examens biologiques complètent les données cliniques : les uns inconstants au début de la maladie comme le syndrome inflammatoire et la positivité du facteur rhumatoïde peu spécifique, avec la positivité essentielle des auto-anticorps anti-citrullinés qui sont spécifiques mais peu sensibles.
Les radiographies pendant longtemps indispensables sont remplacées par l’échographie qui permet de faire le diagnostic précoce de l’inflammation voire même des lésions érosives avant même que celles-ci n’apparaissent sur les clichés. L’imagerie permet aussi d’évaluer l’évolution des lésions structurales.
Les modalités évolutives de la PR sont variables d’un sujet à l’autre : à des poussées aigues peuvent succéder des rémissions. En général, la maladie est progressive et conduit moins que jadis au handicap qui était jadis parfois dramatique, surtout lorsque survenaient, dans 30 à 40 % des cas, des manifestations viscérales dont les formes les plus actives étaient pulmonaires, cardiaques, vasculaires et neurologiques.
Le traitement de la polyarthrite rhumatoïde qui faisait appel à la corticothérapie au long cours comporte de nouveaux agents thérapeutiques comme le léflunomide, et le méthotrexate et surtout les anti-TNF, luttant contre la détérioration structurale, qui permettent d’obtenir des rémissions qu’aucun traitement ne pouvait auparavant produire. D’autres biothérapies peuvent être utilisées : les unes dirigées contre l’interleukine 1 ou l’interleukine 6, les autres d’actions différentes comme le rituximab et l’abatacept.
Les injections locales de cortisone d’une part et de produits isotopiques sont beaucoup moins utilisées. La chirurgie a vu ses indications considérablement régresser.
Étym. gr. polus : nombreux ; arthron: articulation : rheuma : fluxion ; eidos : apparence
→ facteur rhumatoïde, auto-anticorps anti-citrullinés, polyarthrite rhumatoïde (manifestations viscérales des), biothérapie, méthotrexate, TNF, léflunomide, interleukine 1, interleukine 6, rituximab, abatacept
[I1]
Édit. 2017
reflux gastro-œsophagien (manifestations respiratoires du) l.f.p.
gastro-oesophageal reflux and respiratory disorders, gastro-oesophageal reflux and pulmonary disease, respiratory manifestations of gastro-oesophageal reflux
Conséquences respiratoires directes ou indirectes du reflux gastro-œsophagien.
Les conséquences respiratoires du reflux gastro-œsophagien sont fréquentes, souvent au premier plan du tableau clinique chez des patients qui ne se plaignent pas de pyrosis. Les manifestations respiratoires sont par conséquent trompeuses, de sorte que leur cause est souvent méconnue. Or, seul le traitement actif du reflux peut les faire disparaître ou les atténuer. Deux mécanismes physiopathologiques distincts font le lien entre le reflux et les manifestations respiratoires. D'une part, le reflux gastropharyngé avec ou sans microaspiration trachéobronchique et d'autre part la stimulation par le reflux du contenu gastrique acide de récepteurs œsophagiens, à l'origine de réflexes œsophagopulmonaires et/ou œsophagolaryngés.
Les principales manifestations respiratoires du reflux gastro-œsophagien sont la toux, l'asthme (que le reflux provoque ou aggrave), la fibrose des bases pulmonaires, la bronchite chronique, les pneumopathies à répétition et certains cas d'apnée du sommeil. Les manifestations asthmatiformes nocturnes ont été décrites par Charles Debray sous l’expression de « signe du Général ».
On doit également signaler les manifestations otorhinolaryngées que sont la dysphonie, les laryngites postérieures, les granulomes des cordes vocales, le laryngospasme, le cancer du larynx ou du pharynx, la sensation de corps étranger basicervical, et certains cas de pharyngites, d'otites, de sinusites.
C. Debray, médecin gastroentérologue français, membre de l’Académie de médecine (1955)
schistosomose (manifestations rénales de la) l.f.p.
schistosomosis nephropathy
Glomérulopathies qui compliquent fréquemment l'évolution des divers types de schistosomoses, principalement celles à S. haematobium.
Elles sont habituellement liées à l'existence d'une atteinte glomérulaire par complexes immuns entraînant protéinurie, hématurie, syndrome néphrotique et, éventuellement, insuffisance rénale chronique. Ces lésions glomérulaires sont indépendantes d’une éventuelle atteinte urinaire plus bas située.
Syn. néphropathie bilharzienne
sclérodermie (manifestations digestives de la) l.f.p.
digestive symptoms of scleroderma
Atteintes viscérales du tube digestif observées au cours de la sclérodermie systémique.
Fréquentes, elles peuvent être multiples et toucher tous les segments du tube digestif.
- Une atteinte œsophagienne est présente chez 50 à 90 % des patients. Manifestée par des brûlures épigastriques ou rétrosternales, par un reflux gastro-œsophagien ou plus simplement par une dysphagie plus marquée pour les solides, elle est due à une diminution du péristaltisme œsophagien. Les troubles moteurs oesophagiens et la diminution de la pression du sphincter inférieur de l’œsophage (objectivée par manométrie oesophagienne) sont en effet à l’origine d’un reflux gastro-oesophagien avec pyrosis (à traiter par inhibiteur de la pompe à protons) et parfois d’une dysphagie. Cette atteinte, objectivée radiologiquement par des anomalies du péristaltisme et l’impression d’une rigidité pariétale, peut aboutir à une oesophagite, à un endobrachyoesophage et, dans de rares cas, à un adénocarcinome oesophagien qui sera mis en évidence par l’endoscopie.
- Une atteinte gastrique, plus rare, s’exprime par une dilatation, une atonie et un retard à l’évacuation gastrique correspondant à une gastroparésie objectivée par manométrie ; elle peut parfois être la cause d’un « estomac pastèque ».
- Une atteinte de l’intestin grêle, frappant 30 à 90 % des patients, se traduit par un météorisme avec douleurs abdominales, par un syndrome de malabsorption avec amaigrissement, par un ralentissement du transit, par une stéatorrhée, voire par une anémie ; radiologiquement, au niveau du deuxième et du troisième duodénum on peut voir une dilatation, la disparition du plissement muqueux et une évacuation ralentie de la baryte. Parfois on peut observer une pneumatose intestinale, des kystes radiotransparents ou des stries linéaires dans la paroi de l’intestin grêle.
- Les atteintes du colon, du rectum ou de l’anus, frappant 30 à 80 % des patients, peuvent entraîner une constipation, des pseudo-diverticules à large collet, des télangiectasies, parfois un syndrome occlusif, plus rarement une pneumatose kystique colique ainsi qu’une incontinence fécale, voire un prolapsus rectal.
- Une atteinte hépatique, plus rare, peut se limiter à une hépatite cholestatique et, exceptionnellement, revêtir l’allure d’une cirrhose biliaire primitive.
sida (manifestations rénales du) l.f.p.
aids (renal damage in)
Atteintes rénales, fréquentes et polymorphes au cours de l’infection par le VIH, dont les unes sont spécifiques et les autres en rapport avec une coinfection ou une thérapeutique.
Toutes les structures rénales sont concernées. A côté du syndrome HIVAN, forme la plus classique, tous les autres types de glomérulopathie sont possibles. Les vaisseaux peuvent être le siège d’une microangiopathie thrombotique. Les lésions tubulaires sont en rapport avec une infection, une toxicité médicamenteuse ou une cristallurie. L’interstitium est le siège de lésions infectieuses ou immuno-allergiques, parmi lesquelles le DILS et l’IRIS sont en relation directe avec le virus.
→ sida, HIVAN (syndrome), DILS, IRIS
syndrome de Noonan avec manifestations cutanées l.m.
Ullrich-Noonan’s syndrome with skin eruptions
A. Verloes, généticien belge (1988); Jacqueline Anne Noonan, cardiologue pédiatrique américaine (1963)
Syn. cardio-facio-cutané (syndrome)
→ cardio-facio-cutané (syndrome), Noonan (syndrome de)
thalassémie (manifestations neurologiques de la) l.f.p.
thalassaemia, thalassanemia (neurologic disorders in)
Hémoglobinopathie génétique se manifestant par des anémies chroniques de gravité variable en fonction de l'état homozygote (thalassémie majeure) ou hétérozygote (thalassémie mineure), et selon le site de l'attaque (chaîne α, ß et δ), susceptible de comporter des atteintes neurologiques.
Outre les conséquences propres de l'anémie chronique parfois profonde, on a pu décrire, notamment dans la ß-thalassémie homozygote (maladie de Cooley), des compressions des structures nerveuses, notamment médullaires, par des foyers d'hématopoïèse ectopique extramédullaire, situés dans l'espace épidural.
La thalassémie peut aussi être responsable de rares infarctus cérébraux, essentiellement rapportés au décours des transfusions sanguines. La thrombocytose secondaire à la splénectomie (fréquemment réalisée chez ces patients) joue probablement un rôle dans la survenue des manifestations thrombotiques. Des crises convulsives, un syndrome myopathique et des céphalées sont aussi relevés.
T.P. Cooley, pédiatre américain (1925)
Étym. gr. thalassa : mer (Méditerranée)
VIH (manifestations digestives du) l.f.
HIV digestive manifestations
Ensemble des troubles de l’appareil digestif liés à l’infection par le virus VIH.
Il peut s’agir :
- d’atteinte œsophagienne, telle que candidose, deuxième infection opportuniste après la pneumocystose pulmonaire,
- d’atteinte gastrique non spécifique,
- d’atteinte intestinale, dont le maître symptôme est la diarrhée, d’origine infectieuse ou parasitaire,
- d’atteinte colorectale, par inoculation directe,
- d’atteinte hépatique : hépatite non spécifique, habituellement latente, hépatites virales B, D et C, dont la chronicité est favorisées par le VIH,
- de lésions digestives de la maladie de Kaposi.
La plupart de ces manifestations sont l’expression du déficit immunitaire favorisant les infections opportunistes.
M. K. Kaposi, dermatologiste hongrois, membre de l’Académie de médecine (1887)
Waldenström (manifestations rénales de la maladie de) l.f.p.
renal manifestations of Waldenström’s disease
Perturbations rénales inconstantes qui se limitent souvent à l'élimination d'une protéinurie monoclonale type Bence Jones.
Au niveau glomérulaire on peut observer, outre la possibilité de lésions amyloïdes, l'existence de dépôts amorphes nodulaires, PAS positif, formés d'IgM. La précipitation massive aigüe de tels dépôts peut simuler un tableau de thrombose glomérulaire et entraîner une insuffisance rénale aigüe. L'évolution chronique vers l'insuffisance rénale irréversible est très rare.
J. G. Waldenström, médecin interniste suédois, membre de l’Académie de médecine (1944) ; H. Bence Jones, biochimiste britannique (1848)
→ Bence Jones (protéinurie de)
[F1, M1]
Édit. 2019
Wilson (manifestations rhumatologiques de la maladie de) l.f.
arthritis of the Wilson’s disease
Les manifestations rhumatologiques sont des atteintes osseuses, des articulations périphériques ou du rachis.
Il n’y a pas de perte osseuse significative, des fractures périphériques peuvent s’observer surtout chez l’homme, l’insuffisance en vitamine D s’observe dans ¾ des cas, des modifications des marqueurs du remodelage osseux sont signalés, en cas d’atteintes des articulations périphériques, les genoux sont le plus souvent atteints. Lorsque les patients sont traités par D-pénicillamine et que des polyarthites apparaissent, il faut évoquer un lupus induit.
La pathogénie de ces arthropathies est mystérieuse; dans certains cas il y a une chondrocalcinose associée. Le rôle du cuivre occasionnellement trouvé dans les cartilages atteints a été suggéré.
S. Wilson, neurologue britannique (1912)
Office national d'indemnisation des accidents médicaux, des affections iatrogènes et des infections nosocomiales l.m.
- directement imputables à une activité de prévention, de diagnostic ou de soins, réalisée en application de mesures prises en cas de menace sanitaire grave et urgente, notamment en cas de menace d’épidémie,
- résultant de l’intervention, en cas de circonstances exceptionnelles, d’un professionnel d’un établissement, service ou organisme en dehors du champ de son activité de prévention, de diagnostic ou de soins.
L’office a été créé par application de l’article 98 de la loi du 4 mars 2002 modifiée par la loi du 30 décembre 2002 sur la responsabilité civile médicale.
Il est administré par un conseil d’administration qui comprend, outre son président, onze représentants de l’Etat, neuf membres désignés par arrêté du ministre de la Santé et deux représentants du personnel de l’office élus par ce personnel.
Sigle : ONIAM
→ Commission régionale de conciliation et d'indemnisation des accidents médicaux, Commission nationale d'accidents médicaux
Édit. 2017