1074 résultats
accident chez l'enfant l.m.
children's accident
Cause la plus fréquente de morbidité et de mortalité chez l'enfant à partir de l'âge d'un an, avec un maximum à l'adolescence : en France le quart des accidents concerne des mineurs.
Les principales causes d'accident chez l'enfant sont les intoxications, les traumatismes (défenestrations, accident du trafic, brulures) et les noyades. De nombreux facteurs favorisent l'accident : l'enfant n'a pas terminé la maturation de ses fonctions sensorielles, il n'a pas conscience du danger.
Étym. lat. accidens : ce qui survient
[G2,O1,O2]
Édit. 2016
adénovirus n.m.
adenovirus
Virus à ADN, de la famille des Adenoviridae et du genre Mastadenovirus, dont on distingue une cinquantaine de sérotypes pathogènes pour l’Homme.
Les adénovirus ont une affinité pour de nombreux tissus et organes et leur pouvoir pathogène est étendu. De nombreuses infections sont asymptomatiques ou bénignes. Le tableau le plus habituel associe une fièvre modérée, une pharyngite avec gêne à la déglutition, une conjonctivite et des adénopathies cervicales (syndrome adénopharyngoconjonctival) ou basses et diarrhées chez l’enfant. Le traitement est alors purement symptomatique : désencombrement par la kinésithérapie chez le nourrisson et l'enfant en bas âge. Les tableaux de bronchiolite avec dyspnée voire insuffisance respiratoire s'observent chez l'enfant entre 1 et 5 ans, ainsi que des syndromes diarrhéiques. Chez le sujet immunodéprimé, les infections à adénovirus sont souvent sévères : méningo-encéphalites, pneumonies, hépatites, cystites hémorragiques, ou encore une maladie disséminée avec atteinte multi-organe très grave. Le diagnostic biologique associe la détection directe d’antigène dans les sécrétions, l’isolement du virus en culture de cellules, la biologie moléculaire, la sérologie. Un nouvel antiviral, le cidofovir, est proposé pour traiter les formes graves d’infections à adénovirus.
→ Adenoviridae, adénovirus (kératite à)
[D1]
Édit. 2020
analyse dimensionnelle l.f.
dimensional analysis
Étude et quantification des relations générales entre des grandeurs mesurables.
Ne concernant que la nature des grandeurs mesurables, les équations de dimension correspondent à des relations de proportionnalité entre les mesures faites sur un ensemble, vivant ou inanimé, indépendamment des unités de mesure.
En biologie un individu peut être considéré comme la maquette des autres individus de même espèce (de même morphologie) : l'analyse dimensionnelle établit alors les relations liant la morphologie aux grandeurs physiologiques ou pharmacologiques, les coefficients de proportionnalité doivent être déterminés expérimentalement.
Par ex. dans l'espace-temps courbe à 4 dimensions où nous vivons, le temps, T, est analogue à une longueur, L, et la fréquence, T-1 est inversement proportionnelle au temps ; elle est analogue à une courbure, L-1. Ainsi les fréquences cardiaque et respiratoire sont inversement proportionnelles à la taille du sujet. par ex. le pouls de l'enfant est plus rapide que celui de l'adulte et celui de l'homme est en moyenne significativement un peu plus lent que celui de la femme, dont la taille est plus petite en moyenne.
Loi des doses : si une dose d'un médicament ou d'un toxique produit un effet donné sur un individu, une dose proportionnelle au poids doit produire le même effet chez les individus morphologiquement semblables (isométrie), c'est pourquoi l'on doit rapporter les posologies au poids du corps. Mais enfant et adulte ne sont pas morphologiquement semblables (allométrie) .
La posologie chez l'enfant doit donc être différente de celle de l'adulte.
Étym. gr. analusis : décomposition ; lat. dimensio, déverbal de dimetior, mesurer entre deux points
→ allométrie, homogène, index cardiaque, similitude biologique
[C2,E1,G3]
Édit. 2017
anémie néonatale l.f.
neonatal anemia
Concentration d'hémoglobine inférieure à 13 g/100 mL chez le nouveau-né et à 15 g/100 mL chez le prématuré.
La situation devient préoccupante au-dessous de 8g/100 mL, chez le nouveau-né, et de 10g/100mL, chez le prématuré.
Les causes sont : le saignement d'un placenta prævia, la rupture du cordon, une hémorragie par plaie malencontreuse du cuir chevelu lors d'une césarienne, le retard de clampage du cordon d'un enfant placé sur le ventre de sa mère, une hémorragie digestive ou opératoire mal corrigée, des prélèvements de sang répétés, une hémolyse par incompatibilité fœtomaternelle ou par déficit d'enzymes érythrocytaires. Les anémies hémolytiques ou liées à des hématomes abondants engendrent assez souvent des ictères et des lésions du système nerveux, si le niveau de la bilirubine libre atteint une concentration dangereuse.
Le traitement doit apporter à l'enfant les globules rouges qui lui manquent. Si l'enfant est œdématié à la naissance, une exsanguino-transfusion est nécessaire pour éviter l'œdème pulmonaire qu'entraînerait une transfusion abondante.
Étym. gr. an privatif, haimos sang
→ anasarque fœtoplacentaire, exsanguino-transfusion, transfusion du nouveau-né
[F1,F3,O1,O3]
Édit. 2017
assistance éducative en milieu ouvert (AEMO) l.f.
educational aid with keeping in the family
Mesure légale qui suppose le maintien de l'enfant dans son milieu d'origine. La loi précise que ce maintien doit être recherché chaque fois que c'est possible.
Lorsqu'il ordonne une AEMO, le juge désigne un service éducatif pour apporter aide et conseil à la famille et au mineur. Il peut subordonner le maintien au domicile à l'ordonnance d'obligations particulières, notamment la mise en place de soins médicaux, psychologiques ou psychiatriques pour l'enfant. Des rapports réguliers doivent lui être adressés par le service éducatif désigné qui rend compte de l'évolution de la mesure et de la situation de l'enfant et de sa famille.
atrésie des voies biliaires ( AVB) l.f.
biliary atresia
L'atrésie des voies biliaires est caractérisée par une obstruction des voies biliaires d'origine inconnue, survenant en période périnatale.
C’est la première cause de cholestase néonatale, 5 sur 100.000 naissance en France. Il est capital de reconnaître la couleur anormale des selles du nouveau-né (gris blanche) afin de réaliser avant 45 jours la dérivation bilio-digestive palliative (intervention de Kasai). Non traitée, l'AVB conduit à la cirrhose biliaire et au décès de l'enfant dans les premières années de vie. 
La cause est inconnue. Après la naissance, la triade clinique caractéristique associe 1) un ictère qui persiste après deux semaines de vie. 2) des selles décolorées (gris-blanches), et des urines foncées. 3) un gros foie. L'état général du nourrisson est habituellement excellent, et la croissance staturo-pondérale est normale. Les signes tardifs sont: une grosse rate (hypertension portale), une ascite, des hémorragies qui peuvent être intra-craniennes (défaut d'absorption de la vitamine K).
La biologie montre une cholestase avec élévation de la gamma GT et du cholestérol.
L'échographie du foie,réalisée après un jeûne strict de 12 heures (l'enfant étant perfusé), ne montre pas de dilatation des voies biliaires. L'AVB peut être suspectée si la vésicule biliaire est atrophique malgré le jeûne, si le hile du foie est hyperéchogène (signe du "cône fibreux"), s'il existe un kyste dans le hile du foie, si les éléments du syndrome de polysplénie sont identifiés: rates multiples, veine porte pré-duodénale, absence de veine cave inférieure rétro-hépatique. Dans les cas où la vésicule semble normale, la cholangiographie est réalisée soit par voie percutanée sous échographie soit par voie rétrograde.
La biopsie de foie, indiquée lorsque le diagnostic reste incertain, montre la présence de bouchons biliaires, la prolifération ductulaire, l'oedème et/ou la fibrose portale. Comme dans toutes les autres causes de cholestase néonatale, des hépatocytes géants peuvent être observés.
Deux formes d’AVB sont distinguées. L'AVB syndromique (10 %), dans laquelle les lésions hépatobiliaires sont associées à des malformations congénitales variées telles qu'une polysplénie, une cardiopathie congénitale, des anomalies intra-abdominales (situs inversus, foie médian, veine porte pré-duodénale, absence de veine cave inférieure rétro-hépatique, malrotation intestinale) et l’AVB non-syndromique (90 %), dans laquelle l’anomalie biliaire est isolée. Quatre types anatomiques sont distingués ; les deux plus fréquentes, représentant 90 % des malformations sont l’atrésie complète de la voie biliaire extra-hépatique et la forme où la vésicule biliaire, le cystique et le cholédoque sont perméables.
Le traitement chirurgical est séquentiel: en période néonatale, l'intervention de Kasai, dérivation bilio-digestive palliative entre le hile du foie et le jéjunum, appelée hépato-porto-entérostomie. Plusieurs variantes techniques sont possibles, en fonction de l'anatomie du reliquat biliaire extra-hépatique. En cas d’échec de cette intervention, la transplantation est nécessaire, réalisée dans la deuxième année de vie ou plus tôt. En cas de succès de l’intervention, la transplantation peut être nécessaire ultérieurement. Les patients peuvent garder le foie natif jusqu’à l’âge de 20 ou 30 ans. L'AVB est la principale indication de transplantation du foie chez l'enfant.
Étym. gr. a : privatif ; trêsis : trou
[L1,01]
Édit. 2018
Bartter (syndrome de) l.m.
Bartter syndrome
Anomalie congénitale de la réabsorption tubulaire rénale du sodium et du chlore au niveau de l’anse de Henlé, , responsables de l'association d'une alcalose hypokaliémique, de taux plasmatiques élevés de rénine et d'aldostérone avec hyperplasie de l’appareil juxtaglomérulaire, résistance vasculaire à l'angiotensine II, expliquant l’absence d’élévation tensionnelle.
Cinq variants génétiques ont été décrits mais seules deux formes de la maladie peuvent être distinguées en clinique : une forme anténatale ou infantile et une forme classique.
La forme anténatale ou infantile (génotypes I, II et IV) est caractérisée par un polyhydramnios, une prématurité, une polyurie, une déshydratation, une hypercalciurie et une néphrocalcinose.
La forme classique (génotype III, mais aussi parfois IV) se manifeste par une polyurie-polydipsie de l'enfance jusqu'à l'âge adulte, par une déshydratation et un retard staturo-pondéral variable. La concentration de calcium dans les urines peut être normale ou légèrement augmentée.
Des signes et symptômes spécifiques sont la surdité dans le Anomalie congénitale de la réabsorption tubulaire rénale du sodium et du chlore au niveau de l’anse de Henlé, , responsables de l'association d'une alcalose hypokaliémique, de taux plasmatiques élevés de rénine et d'aldostérone avec hyperplasie de l’appareil juxtaglomérulaire, résistance vasculaire à l'angiotensine II, expliquant l’absence d’élévation tensionnelle.
Cinq variants génétiques ont été décrits mais seules deux formes de la maladie peuvent être distinguées en clinique : une forme anténatale ou infantile et une forme classique.
La forme anténatale ou infantile (génotypes I, II et IV) est caractérisée par un polyhydramnios, une prématurité, une polyurie, une déshydratation, une hypercalciurie et une néphrocalcinose.
La forme classique (génotype III, mais aussi parfois IV) se manifeste par une polyurie-polydipsie de l'enfance jusqu'à l'âge adulte, par une déshydratation et un retard staturo-pondéral variable. La concentration de calcium dans les urines peut être normale ou légèrement augmentée.
Des signes et symptômes spécifiques sont la surdité dans le Anomalie congénitale de la réabsorption tubulaire rénale du sodium et du chlore au niveau de l’anse de Henlé, , responsables de l'association d'une alcalose hypokaliémique, de taux plasmatiques élevés de rénine et d'aldostérone avec hyperplasie de l’appareil juxtaglomérulaire, résistance vasculaire à l'angiotensine II, expliquant l’absence d’élévation tensionnelle.
Cinq variants génétiques ont été décrits mais seules deux formes de la maladie peuvent être distinguées en clinique : une forme anténatale ou infantile et une forme classique.
La forme anténatale ou infantile (génotypes I, II et IV) est caractérisée par un polyhydramnios, une prématurité, une polyurie, une déshydratation, une hypercalciurie et une néphrocalcinose.
La forme classique (génotype III, mais aussi parfois IV) se manifeste par une polyurie-polydipsie de l'enfance jusqu'à l'âge adulte, par une déshydratation et un retard staturo-pondéral variable. La concentration de calcium dans les urines peut être normale ou légèrement augmentée.
Des signes et symptômes spécifiques sont la surdité dans le syndrome de Bartter de type IV et l'hypocalcémie dans le type V.
Quatre des variants génétiques du syndrome de Bartter se transmettent sur le mode autosomique récessif. Ils sont dus à des mutations homozygotes ou hétérozygotes composites de quatre gènes codant des protéines impliquées dans la réabsorption du chlore dans la branche ascendante de l'anse de Henlé :
- le gène SLC12A1 (15q15-21), codant pour le cotransporteur de sodium-potassium-chlore NKCC2 dans le type2;
- le gène KCNJ1 (11q21-25) codant pour le canal potassique ROMK dans le type II ;
- le gène CLCNKB (1p36), codant pour un canal chlorique basolatéral dans le type III ;
- le gène BSND (1p31), codant pour la barttine, une sous-unité de canal chlorique dans le type IV.
Le dernier variant (type V) se transmet sur le mode autosomique dominant. Il est lié à des mutations hétérozygotes activatrices du gène CASR (3q13.3-q21), codant pour un récepteur de calcium.
La prévalence est estimée à 1/830 000. L’affection doit être différenciée du syndrome de Gitelman.
Le diagnostic prénatal par amniocentèse peut être indiqué pour les mères ayant déjà un enfant atteint, ou pour les porteuses hétérozygotes (apparentées d'individus atteints). Durant l’enfance et à l’adolescence se constitue une insuffisance du développement statural responsable de la petite taille des adultes, ce qu’explique l’insuffisance de la production d’hormone de croissance en situation d’hypokaliémie. La kaliopénie contribue aussi à des altérations de la tolérance glycémique.
Le traitement fait appel à des suppléments oraux de potassium, à l'indométacine, à des diurétiques épargneurs de potassium. de type IV et l'hypocalcémie dans le type V.
Quatre des variants génétiques du syndrome de Bartter se transmettent sur le mode autosomique récessif. Ils sont dus à des mutations homozygotes ou hétérozygotes composites de quatre gènes codant des protéines impliquées dans la réabsorption du chlore dans la branche ascendante de l'anse de Henlé :
- le gène SLC12A1 (15q15-21), codant pour le cotransporteur de sodium-potassium-chlore NKCC2 dans le type2;
- le gène KCNJ1 (11q21-25) codant pour le canal potassique ROMK dans le type II ;
- le gène CLCNKB (1p36), codant pour un canal chlorique basolatéral dans le type III ;
- le gène BSND (1p31), codant pour la barttine, une sous-unité de canal chlorique dans le type IV.
Le dernier variant (type V) se transmet sur le mode autosomique dominant. Il est lié à des mutations hétérozygotes activatrices du gène CASR (3q13.3-q21), codant pour un récepteur de calcium.
La prévalence est estimée à 1/830 000. L’affection doit être différenciée du syndrome de Gitelman.
Le diagnostic prénatal par amniocentèse peut être indiqué pour les mères ayant déjà un enfant atteint, ou pour les porteuses hétérozygotes (apparentées d'individus atteints). Durant l’enfance et à l’adolescence se constitue une insuffisance du développement statural responsable de la petite taille des adultes, ce qu’explique l’insuffisance de la production d’hormone de croissance en situation d’hypokaliémie. La kaliopénie contribue aussi à des altérations de la tolérance glycémique.
Le traitement fait appel à des suppléments oraux de potassium, à l'indométacine, à des diurétiques épargneurs de potassium. de type IV et l'hypocalcémie dans le type V.
Quatre des variants génétiques du syndrome de Bartter se transmettent sur le mode autosomique récessif. Ils sont dus à des mutations homozygotes ou hétérozygotes composites de quatre gènes codant des protéines impliquées dans la réabsorption du chlore dans la branche ascendante de l'anse de Henlé :
- le gène SLC12A1 (15q15-21), codant pour le cotransporteur de sodium-potassium-chlore NKCC2 dans le type2;
- le gène KCNJ1 (11q21-25) codant pour le canal potassique ROMK dans le type II ;
- le gène CLCNKB (1p36), codant pour un canal chlorique basolatéral dans le type III ;
- le gène BSND (1p31), codant pour la barttine, une sous-unité de canal chlorique dans le type IV.
Le dernier variant (type V) se transmet sur le mode autosomique dominant. Il est lié à des mutations hétérozygotes activatrices du gène CASR (3q13.3-q21), codant pour un récepteur de calcium.
La prévalence est estimée à 1/830 000. L’affection doit être différenciée du syndrome de Gitelman.
Le diagnostic prénatal par amniocentèse peut être indiqué pour les mères ayant déjà un enfant atteint, ou pour les porteuses hétérozygotes (apparentées d'individus atteints). Durant l’enfance et à l’adolescence se constitue une insuffisance du développement statural responsable de la petite taille des adultes, ce qu’explique l’insuffisance de la production d’hormone de croissance en situation d’hypokaliémie. La kaliopénie contribue aussi à des altérations de la tolérance glycémique.
Le traitement fait appel à des suppléments oraux de potassium, à l'indométacine, à des diurétiques épargneurs de potassium.
F. Bartter, médecin endocrinologue américain (1962)
→ rénine angiotensine (système), aldostérone, cotransporteur NaKCl de type 2, néphrocalcinose, Gitelman (Syndrome de), SLC12A1 gene, KCNJ1 gene, CLCNKB gene, BSND gene, CASR gene
[M1, O1]
Édit. 2018
cancer du rein de l'enfant l.m.
childhood renal carcinoma
Chez l’enfant, le cancer du rein est le néphroblastome (tumeur de Wilms), très différent de celui de l'adulte, développé à partir du tissu à l'origine du rein : le blastème métanéphrotique de l'embryon.
D’origine inconnue, c’est une tumeur spécifique de la petite enfance qui se rencontre le plus fréquemment entre 1 et 5 ans. Il existe de très rares formes familiales. Dans 10% des cas, ce cancer est associé à des malformations, mais il n’y a pas de transmission génétique de cette association. Celle-ci se retrouve dans le syndrome de Beckwith et Wiedemann. Le néphroblastome représente plus de 90 % des tumeurs du rein chez l'enfant, et est responsable de 5 à 14 % des cancers de l'enfant ; son incidence est de 1/10 000 naissances. De développement rapide, ce cancer a bénéficié de considérables progrès thérapeutiques. Il guérit, en moyenne, dans 90% des cas, grâce à une prise en charge spécialisée. Le traitement repose sur une chimiothérapie initiale, suivie d’une exérèse du rein pathologique suivi, selon les cas, d’une chimiothérapie complémentaire et/ou d’une radiothérapie.
M. Wilms, chirurgien allemand (1899) ; J. Beckwith, anatomopathologiste pédiatrique américain (1963) ; H. R. Wiedemann, pédiatre allemand (1964)
Syn. carcinome du rein de l’enfant, néphroblastome, Wilms (tumeur de)
→ Beckwith-Wiedemann (syndrome), néphroblastome
[F2,O1,M2]
caractériel n.m. adj.
people with behavioral disorders
Par référence à une définition extensive, groupant notamment agressivité, angoisse, dépendance et impulsivité susceptibles d'évoluer favorablement avec l'âge, se dit le plus souvent d'un enfant dont le comportement est perturbé et l'adaptation au milieu difficile et instable. Chez l'adulte, forme d'immaturité de l'organisation de la personnalité qui s'exprime par les mêmes traits.
Ce terme qui définit familièrement une personne susceptible, agressive, impulsive et revendicatrice, recouvre en fait des anomalies de caractère très variées, que l'on tend à décomposer selon des traits moins apparents, en diverses personnalités morbides : psychopathique, histrionique, limite, etc.
Alors que chez l'enfant la notion de "caractériel" se réfère en définitive à une souffrance psychique commune et très liée à l'histoire personnelle, chez l'adulte, elle tend à définir des formes plus structurées et plus diversifiées, qui témoignent d'une évolution vers la chronicité de ce qui apparaissait comme surtout réactionnel chez l'enfant.
[H4]
convulsions de l'enfance l.f.p.
child convulsions
Locution souvent appliquée aux crises épileptiques occasionnelles, fréquentes chez le jeune enfant, liées à des stimulus variés dont le plus fréquent est un épisode fébrile : convulsions fébriles ou hyperpyrétiques.
Il est exceptionnel que les convulsions de l'enfant soient l'expression d'une épilepsie-maladie, dans laquelle les crises épileptiques tendent à se répéter sur le mode chronique, sans cause extracérébrale décelable. Le pronostic des convulsions de l'enfant est favorable et n'engage pas, en principe, l'avenir, mais la récidive est possible.
La plupart des auteurs ne considèrent donc pas opportun, sauf cas particulier, d'instaurer un traitement prophylactique continu.
En cas de convulsions prolongées, le diazépam intraveineux ou en injection intrarectale doit être ajouté au traitement général, une prévention discontinue lors des accès fébriles étant souvent pratiquée avec cette même substance intrarectale.
→ épilepsie, crise convulsive,convulsions fébriles de l'enfance
[H1,O1]
Crigler-Najjar (maladie de) l.f.
Crigler Najjar’s disease
Affection génétique exceptionnelle se transmettant sur le mode autosomique récessif, due au déficit d'activité d'un enzyme hépatique, la bilirubine-UDP-glucuronosyltransférase dont le rôle est de conjuguer la bilirubine en un dérivé soluble dans l'eau, entraînant donc la survenue dès les premiers jours de vie d'un ictère intense dû à une hyperbilirubinémie non conjuguée, ictère qui en l'absence de traitement peut se compliquer de graves lésions cérébrales connues sous le nom d'encéphalopathie bilirubinique ou ictère nucléaire.
L'administration de phénobarbital permet de reconnaître deux variétés de maladie de Crigler-Najjar.
Le type I est insensible au phénobarbital et ne répond que partiellement à la photothérapie qui doit être poursuivie à domicile la nuit sous surveillance précise pour maintenir la bilirubinémie dans des zones mettant l'enfant à l'abri de complications neurologiques. La difficulté de prolonger ce traitement conduit à proposer une transplantation hépatique qui est suivie du déjaunissement définitif de l'enfant.
Le type II bénéficie d'un traitement à vie par le phénobarbital dont l'effet inducteur de l'activité enzymatique déficitaire est suffisant pour maintenir l'enfant à l'abri de l'ictère nucléaire même s'il reste modérément jaune. Le traitement initial de l'ictère dans ces deux variétés repose sur une ou plusieurs exsanguinotransfusions en attendant le contrôle thérapeutique de long cours. Des mutations du gène UGT1A1 ont été récemment décrites dans l'une et l'autre variété dont la connaissance permettra un diagnostic anténatal dans le type I, le plus sévère et le plus difficile à contrôler.
Une mutation du gène UGTA1A1 est à l’origine de la maladie de Gilbert.
J. F. Crigler, pédiatre et V. A. Najjar, microbiologiste américains (1952)
→ UDP-glucuronosyltransférase, UGT1A1 gene, Gilbert (maladie de)
[Q2]
dermatose à IgA linéaire l.f.
linear IgA dermatosis
Dermatose bulleuse auto-immune cliniquement et histologiquement très proche de la dermatite herpétiforme, ou du groupe de la pemphigoïde, mais individualisée en raison de l'existence dans la peau des malades d'un dépôt linéaire à la jonction dermo-épidermique d'auto-anticorps de type IgA, ce qui la différencie de la dermatite herpétiforme et de la pemphigoïde.
Bien qu'elle ait été initialement décrite chez l'adulte comme chez l'enfant, certains ont ultérieurement distingué la dermatose à IgA linéaire de l'adulte de celle de l'enfant, rapprochant cette dernière de la dermatite bulleuse chronique bénigne de l'enfant puis allant même jusqu'à l'y assimiler. Les travaux d'immunoblotting des années 1990 ont cependant retrouvé la même spécificité antigénique des auto-anticorps dans les deux formes, ce qui remet en question la raison d'être de cette distinction.
Stafania Jablonska et T. Chorzelski, dermatologues polonais (1979)
→ dermatose à IgA linéaire de l'adulte, dermatose à IgA linéaire de l'enfant
douleur aigüe postopératoire l.f.
post-operative pain
Douleur survenant dans les suites d'un acte diagnostique ou thérapeutique et consécutive au traumatisme chirurgical (section, tractions, etc.).
C'est une douleur par excès de nociception, localisée au niveau de la zone opératoire le plus souvent, mais pas toujours. Cette douleur peut être évaluée par le patient lui-même (autoévaluation) ou par l'équipe soignante (hétéro-évaluation).
Autoévaluation par une échelle numérique simple (le patient donne une note de 0 à 100) ou visuelle analogique (possible chez l'enfant dès l'âge de cinq ans), par une échelle verbale simple à quatre niveaux (0, aucune ;
1, faible ; 2, modérée ; 3, intense) ou par l'indice de satisfaction («êtes-vous satisfait de la prise en charge de votre douleur postopératoire»). A partir de la quantité d'analgésique utilisée, les appareils permettant au patient de contrôler lui-même son analgésie permet d'évaluer l'intensité de la douleur évitée.
Hétéro-évaluation par les membres de l'équipe soignante (chez l'adulte ou l'enfant) basée sur l'appréciation du comportement du patient cotée en trois niveaux :
1) patient calme ne donnant pas de signes ou n'exprimant pas sa douleur ;
2) patient exprimant sa douleur verbalement ou par son comportement (attention, même s'il ne souffre pas, un patient ayant une langue maternelle ne possédant pas de forme du futur, l'arabe, par ex., a tendance à manifester sa crainte, par un comportement ou des paroles exprimant une douleur redoutée) ;
3) manifestations extrêmes, agitation majeure non contrôlée, cris, pleurs, prostration, immobilité, repli du patient sur lui-même.
Chez l'enfant de un à cinq ans on peut utiliser l'échelle objective d'évaluation de la douleur.
Étym. lat. dolor : douleur
→ analgésie contrôlée par le patient, échelle objective d'évaluation de la douleur, échelle visuelle analogique d'autoévaluation
Dravet (syndrome de) l.m.
Dravet’s syndrome, severe myoclonic epilepsy of infancy
Syndrome épileptique rare (prévalence probablement sous-estimée de 1 sur 20 000 à 1 sur 40 000 naissances) et grave, d’origine génétique autosomique dominante, survenant dans la première année (le plus souvent vers l’âge de 5 mois), chez des enfants préalablement en bonne santé, se manifestant par des crises fébriles, généralisées ou unilatérales, cloniques, fréquentes, prolongées et pharmaco-résistantes, avec perte de connaissance, puis au cours de l'évolution par des accès myocloniques et des crises partielles.
Les crises d’épilepsie sont variables d’un enfant à l’autre, de par leur nature, mais aussi de par leur sévérité, leur fréquence et leur durée. Certains n’auront que des crises tonico-cloniques et myocloniques (crises généralisées ou crises unilatérales), d’autres auront beaucoup d’absences. Les crises surviennent toutes les 6 à 8 semaines environ. Elles peuvent devenir subintrantes, caractérisant l’état de mal épileptique, complication la plus grave qui peut endommager le cerveau alors mal oxygéné et entraîner des séquelles ; l’état de mal épileptique doit faire l’objet d’une prise en charge thérapeutique d’urgence.
Une manifestation particulière est l’absence atypique au cours de laquelle la conscience est perturbée: l’enfant semble « ahuri », confus, a des gestes bizarres, appelés automatismes ; il marmonne des mots incompréhensibles, mâchonne, se frotte les mains, arrange ses vêtements, se déplace (automatisme de déambulation) ; après quelques minutes, souvent fatigué et un peu perdu, l’enfant ne conserve aucun souvenir de ce qui s’est passé.
Ce syndrome entraîne un retard de développement généralement évident après l’âge de deux ans. Les enfants ont des difficultés de langage, une mauvaise coordination des mouvements et des troubles du comportement.
Le syndrome de Dravet est une maladie sévère qui entraîne un décès prématuré dans 15 % des cas environ ; les causes de décès sont la plupart du temps liées à un état de mal épileptique, à une infection ou à un accident dû à une crise (chute par exemple), voire à une mort subite.
À l'EEG des pointes-ondes et polypointes-ondes généralisées sont souvent provoquées par la stimulation lumineuse intermittente. La tomodensitomètrie et l’imagerie par résonance magnétique du cerveau sont utilisés pour mettre en évidence des lésions qui peuvent être consécutives à des crises prolongées ou à une chute ayant entraîné un choc crânien.
Dans près de huit cas sur dix il est dû à la mutation ou la délétion du gène SCN1A, localisé sur le chromosome 2. Ce gène contient le code qui donne les instructions pour fabriquer une protéine, la sous-unité alpha du canal sodium voltage-dépendant, nécessaire au bon fonctionnement du cerveau. Le mauvais fonctionnement de ce canal ou son absence conduisent à des perturbations de la transmission de l’influx nerveux à l’origine de l’épilepsie et du retard de développement. Un test génétique peut être réalisé.
Charlotte Dravet, médecin français
Réf : Orphanet - I. An, O. Dulac, M. Baulac, D. Mathon - mars 2014
Edit. 2017
Syn. épilepsie myoclonique sévère du nourrisson, EMSN, SD, crises partielles migrantes malignes du nourrisson
→ SCN1A gène, PCDH19 gène, CHD2 gène, KCNT1 gène
[H1,Q2]
enfant de remplacement l.m.
replacement child
Enfant dont la naissance est destinée à compenser le décès d’un autre enfant mort en bas âge.
Cet enfant porte souvent le même prénom.
Cette circonstance n'est pas sans risque pour celui-ci, en particulier l'absence d'identité propre et une fréquente culpabilité. Une prévention auprès des futurs parents et au besoin une prise en charge du sujet sont indispensables.
Ces enfants ont souvent un comportement sortant de l'ordinaire, à l’origine d’une création artistique ou d’un parcours original, parfois très brillants.
[O1, H4]
Édit. 2020
enfant et précarité l.m.
child and precariousness
Répercussions sur l'enfant de la situation de précarité liée à l'isolement de la mère, aux préoccupations de survie, à une dissociation familiale.
Sont ordinairement en cause une carence de soins chez les tout-petits désinvestis en raison de la situation difficile d’une mère ou de parents anxiodépressifs, une maltraitance et/ou un dysfonctionnement de l'interaction parents-enfant.
Chez l'enfant sont observées des répercussions nombreuses et sévères : inhibition avec retrait, violences, échec scolaire, manifestations anxiodépressives, organisation pathologique parfois majeure de la personnalité voire de type autistique.
Le repérage par l'équipe pédopsychiatrique peut être facilité par un partenariat avec les services sociaux. Les parents, souvent dépassés, parfois méfiants, demandent rarement une aide.
[O1, E1, E3]
Édit. 2020
enfant secoué (syndrome de l') l.m.
shaken baby syndrome
Entité spécifique au sein des maltraitances, le syndrome de l’enfant ou plus souvent du bébé secoué, représente la cause la plus fréquente des traumatismes crâniens graves de l’enfant de moins de deux ans.
Il est caractérisé par l’association d’hématomes intracrâniens, d’hémorragies rétiniennes et parfois de fractures des membres sans signe extérieur de violence.
Les hémorragies sont la conséquence de phénomènes d’accélération et décélération déterminant des chocs itératifs du cerveau contre la boite crânienne lorsque l’enfant est secoué, fragilisé à cet âge par le poids élevé relatif de la tête, l’hypotonie des muscles de la nuque, l’immaturité du cerveau en cours de myélinisation. L’IRM encéphalique est susceptible de détecter des hématomes sous-duraux et des lésions cérébrales (anoxiques, œdémateuses, hémorragiques).
Le pronostic est sévère : décès (8%), séquelles oculaires (baisse de l’acuité visuelle, cécité) ou psychomotrices.
→ sévices physiques à enfant, enfant maltraité, hématome sous-dural? , rétinoschisis
[ E3, H1, O1, P2]
Édit. 2020
érythrodermie ichtyoïde congénitale l.f.
congenital ichtyoïde erythroderma
Dermatose caractérisée par une hyperkératose ichtyosiforme apparaissant dès la naissance et qui met en jeu le pronostic vital.
L'enfant naît engainé dans une membrane très épaisse, tendue, luisante comme du parchemin huilé. La peau qui se fissure rapidement menace les orifices de la face et des yeux. Comme un brûlé, l'enfant court le risque de surinfection, de désordre électrolytique et d'absorption de substances toxiques à travers la peau.
Les enfants qui survivent sont souvent atteints d'ichtyose.
Le traitement consiste à envelopper l'enfant dans du tulle gras, le placer si possible sur un lit fluidisé, le baigner plusieurs fois par jour (solution de Dakin diluée) et le nourrir par gavage.
Étym. gr. eruthros : rouge ; derma : peau ; ichthus : poisson
Syn. bébé collodion
→ brûlure, érythrodermie, ichtyose
[J1,O1,Q2]
Édit. 2018
famille éclatée l.f.
dispersed family
Famille caractérisée par la dissolution du couple parental.
Le droit de garde confié par le juge à l'un ou l'autre des parents, place l’enfant dans une situation traumatisante de départager ses parents. Il peut ainsi être intégré au conflit conjugal et amené à rejeter l'un des deux parents. La garde associée et le principe de l'autorité parentale conjointe, qui supposent une unité de lieu, dérivent de ces difficultés. Cette solution est attaquée par ceux qui insistent sur la nécessité pour l'enfant de faire le deuil du couple parental.
Dès lors, on peut assister à un mélange d'enfants de lits différents, si bien que se constituent des familles artificielles, frères et sœurs naturels étant séparés et élevés avec le ou les enfants du conjoint du moment. Car de telles familles sont généralement instables. Malgré la banalisation intervenue, il est difficile pour l'enfant d'assumer des situations parfois rocambolesques.
→ famille, famille monoparentale, famille dissociée
[H4]
Édit. 2018
Haemophilus influenzae
Haemophilus influenzae
Bactérie à Gram négatif de la famille des Pasteurellaceae, dont la pathogénicité pour l'Homme est une cause majeure de méningite chez l'enfant.
Haemophilus influenzae est un commensal des voies aériennes supérieures. Cette bactérie est une cause, principalement chez l'enfant, de méningites, d'otites aiguës, de sinusites, de pneumopathies, de bronchites et d'épiglottites. Elle provoque aussi, au cours des viroses respiratoires, tant chez l’adulte que chez l’enfant, des surinfections bronchiques et pulmonaires, en particulier chez les sujets présentant des facteurs de risque. Elle détermine plus rarement des bactériémies, des ostéo-arthrites, des infections génitales. Le sérotype b (Hib) se montre le plus pathogène pour l'Homme.
Une vaccination préventive, à l’aide d’un vaccin polyosidique, permettrait d’éviter la survenue, chez le nourrisson, de la méningite purulente provoquée par ce sérotype. Le recours à une antibiothérapie préventive chez les sujets contacts et surtout l'usage de ce vaccin a permis de réduire fortement l'incidence des infections à Hib depuis les années 1980.
→ vaccin Haemophilus influenzae type b
[D1,D3]
Édit. 2015
hood angl.m.
head hood
En réanimation, capuchon en plastique transparent appliquée sur la tête d'un nouveau-né ou d'un enfant pour permettre l'oxygénothérapie.
Ce dispositif fournit, de façon stable et non agressive, un mélange gazeux enrichi en O2 dont la concentration peut facilement dépasser 60%.
Le capuchon doit largement entourer la tête sauf en arrière et laisser une échancrure pour le cou. Pour éviter l'hypercapnie il est nécessaire de fournir un débit important (de l'ordre de 6 L/min) ; le mélange doit être réchauffé et humidifié. Mieux qu'aucun autre dispositif non-effractif, ce dispositif permet d'examiner l'enfant, de lui prodiguer des soins et de pratiquer tous les gestes n'intéressant pas la tête ou le cou. Il a l'inconvénient d'être bruyant pour les oreilles fragiles de l'enfant. Chez le prématuré, son usage impose un contrôle très étroit de la SaO2 (< 96%) et de la PaO2 (< 93 hPa = 70 mm de Hg) afin de ne pas dépasser les limites de sécurité (risque de fibroplasie rétrolentale).
Étym. angl. hood : capuchon
Syn. capuchon, masque à oxygène
[O1,G1]
interactions précoces l.f.p.
earliest interactions
Dépendance réciproque, à la fois comportementale, affective et fantasmatique, entre le bébé, sa mère, mais aussi tout partenaire actif (père, fratrie) à partir de laquelle, émerge et se construit le sens de soi chez le petit enfant.
Cette perspective récente résulte notamment des apports de la psychanalyse, p. ex. de D. Winnicott (le bébé et sa mère, unité de base), de l'éthologie, du concept d'attachement avec J. Bowlby, lequel intégra les données de diverses disciplines, et aussi de la notion de dépression anaclitique, établie par R. Spitz lors de la privation de la relation à l'objet maternel.
Sur le plan clinique et théorique, il s'agit d'un modèle de comportement, donc de traitement et de prévention des premiers troubles psychiques de l'enfant et, plus généralement, de ceux rencontrés dans les familles à problèmes multiples. Ces derniers peuvent non seulement dépasser la dyade mère-enfant, mais comporter également une dimension transgénérationnelle. Une telle dimension est relevée notamment dans certains troubles psychosomatiques du bébé concernant l'alimentation et le sommeil, ou dans des situations de négligence. Une prise en soins adaptée s'impose alors.
D. W. Winnicott, pédiatre et psychanalyste américain (1896-1971) ; J. Bowlby, psychiatre et psychanalyste britannique (1907-1991) ; R. Spitz, psychiatre et psychanalyste américain (1887-1974)
→ psychothérapie en pédopsychiatrie
maladie de Crigler-Najjar l.f.
Crigler Najjar’s disease
Affection génétique exceptionnelle se transmettant sur le mode autosomique récessif, due au déficit d'activité d'un enzyme hépatique, la bilirubine-UDP-glucuronosyltransférase dont le rôle est de conjuguer la bilirubine en un dérivé soluble dans l'eau, entraînant donc la survenue dès les premiers jours de vie d'un ictère intense dû à une hyperbilirubinémie non conjuguée, ictère qui en l'absence de traitement peut se compliquer de graves lésions cérébrales connues sous le nom d'encéphalopathie bilirubinique ou ictère nucléaire.
L'administration de phénobarbital permet de reconnaître deux variétés de maladie de Crigler-Najjar. Le type I est insensible au phénobarbital et ne répond que partiellement à la photothérapie qui doit être poursuivie à domicile la nuit sous surveillance précise pour maintenir la bilirubinémie dans des zones mettant l'enfant à l'abri de complications neurologiques. La difficulté de prolonger ce traitement conduit à proposer une transplantation hépatique qui est suivie du déjaunissement définitif de l'enfant. Le type II bénéficie d'un traitement à vie par le phénobarbital dont l'effet inducteur de l'activité enzymatique déficitaire est suffisant pour maintenir l'enfant à l'abri de l'ictère nucléaire même s'il reste modérément jaune. Le traitement initial de l'ictère dans ces deux variétés repose sur une ou plusieurs exsanguinotransfusions en attendant le contrôle thérapeutique de long cours. Des mutations géniques ont été récemment décrites dans l'une et l'autre variété dont la connaissance permettra un diagnostic anténatal dans le type I, le plus sévère et le plus difficile à contrôler.
J. F. Crigler, pédiatre et V. A. Najjar, microbiologiste américains (1952)
Syn. ictère familial congénital de Crigler et Najjar
[Q2]
maladie des membranes hyalines l.f.
hyaline membrane disease
Détresse respiratoire du nouveau-né survenant à la naissance ou tout de suite après et due à une absence de surfactant efficace dans les alvéoles pulmonaires.
Liée à l’immaturité alvéolaire pulmonaire, elle frappe le prématuré ou l'enfant né dans un contexte de difficultés périnatales et se manifeste par une cyanose à l'air ambiant avec tachypnée, battement des ailes du nez et dyspnée épuisante. L'inspiration se fait dans l'effort avec abaissement du menton, creusement intercostal et formation d'un entonnoir médiosternal qui contraste avec le gonflement épigastrique. L'expiration est freinée et on perçoit un gémissement. La radiographie montre des poumons rétractés, les coupoles sont hautes, les bords du cœur sont flous, l'arbre bronchique se détache en clair sur le fin granité des champs pulmonaires. Dans les formes graves l'hypoxie s'accompagne d'hypercapnie et d'acidose, il n’y a pas de surfactant dans les liquides gastrique et trachéal. Ces formes sont mortelles par asphyxie. Si l'enfant survit, l'évolution est cyclique avec atténuation brusque de l'hypoxie quand du surfactant efficace apparaît dans les alvéoles.
Deux notions essentielles guident le traitement : une ventilation mécanique enrichie en oxygène avec pression positive à l'expiration, des instillations de surfactant exogène dans la trachée peu après la naissance, lorsque des signes font craindre la maladie ou si le risque est très important (grand prématuré).
La prophylaxie repose sur la prévention de la prématurité et celle de gros déséquilibres physiologiques à la naissance. L'administration à la mère de corticoïdes dans les 36 h précédant l'accouchement accroît les chances que l'enfant naisse avec un surfactant efficace.
En dépit de la prévention et du traitement, des séquelles sont possibles surtout chez le grand prématuré : une bronchodysplasie pulmonaire peut se développer.
Étym. gr. hyalos : transparent
→ bronchodysplasie, hypoxie, prématurissime, surfactant
parent maltraitant l.m.
ill-treating parent
Parent ou personne ayant la garde d'un enfant, dont le comportement à l'égard de celui-ci est fait de sévices physiques, de brutalités parfois contrôlées, de négligences, voire de privations de soins, de manifestations de rejet ou de défect affectif, d'exigences éducatives sadiques ou disproportionnées à l'âge.
En dehors d'une pathologie ou d'un handicap propres à l'enfant et souvent en association avec eux, on observe très fréquemment chez les parents des antécédents de maltraitance, de séparation, de rejets, sources d'insécurité foncière et de non-estime de soi. L'affrontement à la réalité du bébé, un sentiment d'amputation supplémentaire ainsi provoquée, leur sont souvent intolérables, au moins pour l'un des deux parents, qui peut réagir par la violence.
Une structure mentale pathologique, surtout psychopathique, peut également être relevée, notamment s'il y a alcoolisation. Une irrégularité des soins et de la présence n'est pas rare dans les couples de toxicomanes. Certains parents d'apparence normale mais fragiles vivent dans la rigidité et la pauvreté des relations affectives ; néanmoins, la perspective d'un éloignement de l'enfant peut induire chez eux une évolution dépressive ou psychosomatique.
La maltraitance domine dans les milieux sociaux défavorisés, mais on la retrouve dans toutes les classes sociales.
Souvent délicate, l'appréciation des risques nécessite l'avis conjoint de plusieurs intervenants, surtout lorsqu'est discutée l'éventualité d'une séparation d'avec la famille.