équivalent épileptique l.m.
epileptic equivalent
Ensemble des phénomènes paroxystiques observés chez des sujets présentant des crises épileptiques généralisées tonicocloniques, et considérés autrefois comme l'équivalent de ces crises.
Étaient rangées parmi ces troubles des manifestations certainement épileptiques comme les crises partielles, voire des états de mal à symptomatologie confusionnelle, mais aussi des manifestations non épileptiques comme les migraines, l'asthme, l'énurésie, certaines fugues, des colères, etc.
[H1]
Édit. 2020
focale (crise épileptique) l.f.
focal epileptic fit, seizure
Syn partielle (crise épileptique)
→ partielle (crise épileptique)
mal épileptique (état de) (EDM) l.m.
status epilepticus
Forme d'épilepsie caractérisée par la survenance d'une nouvelle crise avant que ne soit réalisée la récupération fonctionelle d'un épisode précédent (coma avec crise généralisée ou bien déficit moteur sensitif, sensoriel après crise partielle, suivis de retour à un fonctionnement encéphalique normal).
La répétition des crises à des intervalles brefs peut provoquer une condition épileptique fixe et durable.
Sont distingués les états de mal généralisés, partiels et unilatéraux (ces derniers relevés uniquement chez les nouveaux-nés et les jeunes enfants).
Ils sont observés une fois sur deux dans l'évolution d'une épilepsie le plus souvent symptomatique : épilepsie généralisée avec encéphalopathie épileptogène, épilepsie partielle, surtout du lobe frontal, d'origine tumorale ou traumatique mais aussi cryptogénétique. Chez un patient non épileptique, ils peuvent être dus à une agression cérébrale aigüe : traumatique, infectieuse, circulatoire, métabolique, toxique, etc.
Benzodiazépines, phénytoïne, barbituriques, chlormétiazole sont utilisés dans un premier temps isolés ou le plus souvent en association. En cas d'échec, on recourra à l'anesthésie générale, à la réanimation et à la lutte contre l'œdème cérébral.
Les conséquences d'un état de mal sont toujours sévères, dépendant notamment de son étiologie et de sa durée. La mortalité est de 6 à 8% chez l'enfant et de 10 à 15% chez l'adulte.
Sigle : EDM pour Etat De Mal
mal épileptique généralisé (état de) l.m.
generalized status epilepticus
Forme d'épilepsie généralisée, dont les états sont différenciés en EDM (Etats De Mal) généralisés convulsifs et non convulsifs (absences).
1) Les EDM généralisés convulsifs comprennent :
- les EDM tonicocloniques, soit avec crises généralisées d'emblée, observés dans les épilepsies généralisées idiopathiques et les agressions cérébrales aigües d'origine métabolique, toxique ou infectieuse ; soit avec crises partielles secondairement généralisées, constatés dans les épilepsies partielles symptomatiques ou lors d'une agression cérébrale récente, traumatique ou vasculaire ;
- les EDM toniques, rencontrés uniquement chez l'enfant dans le cadre d'une épilepsie généralisée symptomatique, plus rarement chez l'adolescent ou l'adulte ;
- les EDM cloniques, relevés chez les jeunes enfants, semblent le plus souvent l'expression d'une convulsion fébrile grave en l'absence de traitement rapide ou en rapport avec une lésion cérébrale aigüe ;
- les EDM myocloniques, soit sans troubles de conscience et de bon pronostic dans l'épilepsie myoclonique juvénile ; soit observés dans les épilepsies généralisées symptomatiques, dans les encéphalopathies aigües, anoxiques, toxiques, métaboliques ou infectieuses et à la phase terminale des épilepsies myocloniques progressives.
2) Les EDM généralisés non convulsifs (états d'absence) sont relevés dans le cadre d'une épilepsie généralisée idiopathique, au cours de l'enfance et de l'adolescence. Ils peuvent être la seule expression de cette épilepsie chez des sujets jeunes, mais surtout chez les personnes âgées au-delà de 60 ans. Leur traduction clinique est très variable. Dans le cadre d'une épilepsie généralisée symptomatique (syndrome de Lennox-Gastaut notamment), une obnubilation peut se prolonger pendant des heures et des jours. Elle est difficile à distinguer du déficit comportemental intercritique habituel. Exceptionnels, les états de mal atoniques sont particuliers aux jeunes enfants.
mal épileptique partiel (état de) l.m.
focal, localized status epilepticus
Forme d'épilepsie partielle conduisant à des états qui peuvent être simples ou complexes.
Les EDM (Etats De Mal) partiels simples, somatomoteurs, se manifestent par des crises partielles motrices répétées sur fond de déficit moteur permanent dans le contexte d'une épilepsie partielle lésionnelle ou d'une lésion aigüe du cortex moteur, sinon par des clonies limitées, mais avec ce déficit au premier plan. L'épilepsie partielle continue de Kojewnikoff en est un aspect particulier. Les EDM partiels complexes se présentent avec une expression de type confusionnel, psychotique, ou plus spécifique comme une aphasie. Ces formes d'origine surtout frontale ou temporale sont difficiles à distinguer d'un état d'absence.
A. Y. Kojewnikow, neurologue russe (1894)
nystagmus épileptique l.m.
epileptic nystagmus
"Crise épileptique partielle, versive, qui s'exprime par des clonies rythmiques, dans le sens latéral, de deux globes oculaires et qui se terminent par une déviation tonique latéro-vergens des yeux" (H. Gastaut, 1973).
Étym. gr. nustazô : je m'incline
personnalité épileptique l.f.
epileptic personality disorders
Anomalies de la personnalité et du caractère qui seraient rencontrées chez des épileptiques dans l'intervalle des crises.
F. Minkowska décrivit une "constitution épileptoïde" ou "glischroïde", regroupant des approches classiques sur deux pôles : adhésivité "collante et visqueuse" à l'entourage (glischroïdie) avec perte de la fluidité idéique (bradypsychie) ; de temps en temps, des décharges agressives parfois explosives et clastiques, accentuées par une alcoolisation éventuelle.
On a cependant exagéré la dangerosité des épileptiques. En fait, qu'il s'agisse d'aménagements névrotiques régressifs, de troubles caractériels ou du niveau intellectuel (en moyenne peu inférieur à celui de la population générale), il n'y a pas de spécificité épileptique. L'importance respective des facteurs organiques encéphaliques, de la précocité, de la fréquence et du polymorphisme des crises, des conditions psychoéducatives, de l'environnement et des éléments socioculturels (notamment des attitudes du milieu), de l'action positive ou négative des antiépileptiques, est variable d'un sujet à l'autre.
C'est dire, en dehors de l'adaptation des posologies médicamenteuses, l'intérêt d'un soutien psychologique concernant la vie affective, relationnelle et occupationnelle et éventuellement d'une prise en charge institutionnelle (hôpital de jour, atelier protégé, etc.).
Il reste que la réalisation d'une existence satisfaisante pour l'épileptique est tout à fait possible.
Frania Minkowska, psychiatre française (1923)
Syn. épileptoïdie
→ épilepsie, hystéro-épilepsie
[H1, H3]
Édit. 2019
état de mal épileptique l.m.
status epilepticus
Activité épileptique continue ou par crises subintrantes.
Cet état peut revêtir autant d'aspects qu'il existe de variétés de crises épileptiques (notamment état de mal convulsif moteur partiel, myoclonique ou non convulsif). Il peut survenir chez un épileptique connu ou être la première manifestation d'une atteinte cérébrale dont il importe de préciser la nature.
L'état de mal convulsif généralisé doit être distingué de la crise tonique postérieure, signe d'une hypertension de la fosse postérieure de mauvais pronostic. De toute façon une prise en charge urgente s'impose.
épilepsie
[H1]
Édit. 2018
amniocentèse précoce l.f.
early amniocentesis
Ponction du liquide amniotique réalisée entre la 12ème et la 17ème semaine.
Elle se pratique à travers les parois abdominale et utérine, sous contrôle échographique après localisation placentaire. Elle est indiquée en cas d'antécédent de malformation fœtale ou de maladie chromosomique parentale ou héréditaire liée au sexe, en cas de découverte d’une anomalie morphologique à l’échographie, et chaque fois que le dépistage sérique de la trisomie 21, le dosage de l’HCG bêta indique un risque supérieur à 1/250, enfin pour toutes les patientes au-delà de 37 ans et 11 mois au moment de la conception. Les cellules desquamées du fœtus permettent, après culture, la réalisation d’un caryotype, tandis que sur le liquide on dose l’alpha-foetoprotéine et l'acétylcholinestérase à la recherche d’anomalie de fermeture du tube neural. Elle permet aussi le dosage de la bilirubine dans les incompatibilités rhésus, l’identification par biologie moléculaire du gène D ou des gènes de l’hémoglobine du fœtus, soit encore la présence de toxoplasme ou de cytomégalovirus. Elle entraîne un risque de 0,5% de rupture des membranes et d’avortement.
Étym. gr. amnios ; kentein : piqûre
[B4,O3,Q1]
Édit. 2017
atrophie optique, surdité, épilepsie, spasticité et décès précoce l.m.
optic atrophy, deafness, epileptic seizures, spasticity, and early death
Syndrome d'atrophie optique liée au sexe avec surdité, épilepsie, spasticité, retard mental sévère, raideur articulaire, et décès précoce.
Au niveau des yeux l'atrophie optique est accompagnée d'une cécité. L’affection récessive est liée au sexe.
K. H. Gustavson, médein généticien suédois (1993)
Étym. gr. a : privatif ; trophê : nourriture
avortement précoce l.m.
early abortion
Interruption spontanée de la grossesse avant 15 semaines d'aménorrhée, presque toujours accidentelle, due à une anomalie chromosomique de l'embryon.
démence précoce l.f.
dementia praecox
dysménorrhée précoce l.f.
precocious dysmenorrhea
Algie pelvienne survenant quelques heures avant ou dès le début de l'apparition de l'écoulement menstruel.
éjaculation précoce l.f.
premature ejaculation, ejaculatio praecox
Éjaculation survenant trop tôt au cours d'un rapport sexuel, avant l'orgasme de la partenaire ou avant la pénétration (éjaculation "ante portas") compromettant ainsi le déroulement de celui-ci.
Facteur d'insatisfaction du couple, c'est un symptôme fréquent en consultation andrologique, révélateur d'un trouble fonctionnel ou relationnel plus souvent qu'organique.
Étym. lat. ejicere : expulser
→ éjaculation, sexothérapie, squeeze, orgasme
[M3]
Édit. 2019
extinction précoce des ovaires (syndrome d') l.f.
premature ovarian failure
Syn. ménopause précoce
[O3,O4]
Édit. 2018
gène précoce l.m.
early gene
Gène viral transcrit au début de l’infection cellulaire.
Ant. gène tardif
[Q1]
Édit. 2017
génétique et développement neural précoce l.m.
genetics and early neural development
Recherches sur le rôle des facteurs génétiques dans le développement neural précoce et ses perturbations.Cela a notamment permit l'identification de nombreux gènes de développement et facteurs de croissance qui participent à l'induction età la compartimentation morphologique et physiologique du système nerveux selon axes antéropostérieur et dorsoventral. Ces recherches ont également permit d’établir les bases moléculaires des prédictions de H. Spemann et H. Mangold.
Résultant, grâce à l'induction neurale, de la transformation de la région dorsale de l'ectoderme en tissu nerveux, la plaque neurale s'internalise et se ferme, donnant naissance au tube neural, qui se différenciera, d'avant en arrière, en prosencéphale, mésencéphale, rhombencéphale, pour se subdiviser encore. Chacun de ces compartiments aux devenirs morphologiques et physiologiques distincts, est marqué par l'expression d'une combinatoire précise de gènes de développement, notamment des homéogènes.
Par exemple, pour en rester aux structures antérieures, l'inactivation du gène Otx2 est suivi d'un embryon anencéphale, sans prosencéphale ni mésencéphale, mais avec un système nerveux postérieur normal.
Lors d'une deuxième période de construction et d'affinement, la différenciation des divers territoires et de leurs fonctions physiologiques est modulée par les afférences sensorielles venant de la périphérie et faisant relais dans le thalamus. Mais les gènes de développement conservent probablement un rôle essentiel car ils régulent p. ex., les niveaux d'expression des gènes du métabolisme des neuromédiateurs et de leurs récepteurs.
H. Spemann, prix Nobel de médecine en 1935 et Hilde Mangold, embryologistes allemands (1924)
macrogénitosomie précoce l.f.
macrogenitosomia praecox
maladie gravidique précoce l.f.
early hyperemesis gravidarum
Situation où les signes fonctionnels du premier trimestre de la grossesse, les vomissements et le ptyalisme, ont une intensité anormalement importante et justifient une prise en charge médicale.
ménopause précoce l.f.
precocious menopause
Ménopause naturelle survenant avant 40 ans.
Étym. gr. mên : mois ; pausis : cessation
ménopause précoce neurogène l.f.
early neurogenic menopause
mortalité fœtale précoce l.f.
early fetal mortality
Nombre d’avortements survenus entre la conception et la 28e semaine d’aménorrhée.
mortalité néonatale précoce l.f.
early neonatal mortality
Décès des enfants nés vivants puis morts avant le 7e jour de vie révolu.
mortalité néonatale précoce (taux de) l.m.
early neonatal mortality rate
Quotient du nombre d’enfants nés vivants et morts au cours de leurs sept premiers jours de vie, divisé par le nombre des naissances vivantes.
puberté précoce l.f.
precocious puberty
Développement de la puberté avant l’âge de huit ans.
Elle peut être isosexuelle, cohérente avec le phénotype, par activation idiopathique prématurée de l’axe hypothalamo-hypophysaire ou par développement d’une tumeur endocrine, une tumeur de l’ovaire sécrétant des œstrogènes chez la fille, une tumeur virilisante de la surrénale ou une hyperplasie surrénale congénitale chez le garçon. Elle peut être hétérosexuelle, dans le sens contraire du phénotype naturel et du génotype, due à une tumeur virilisante de l’ovaire ou de la surrénale, ou une hyperplasie surrénale congénitale chez la fille, ajoutant alors à la précocité pubertaire un pseudohermaphrodisme féminin.