crise épileptique complexe l.f.
complex partial epileptic fit, seizure
Crise épileptique partielle s'accompagnant toujours d'un trouble de la conscience, soit inaugural, soit au cours — ou au décours — d'une crise.
→ crise épileptique, crise épileptique partielle
[H1]
crise épileptique épigastrique l.f.
epigastric epileptic fit, seizure
Crise comportant souvent à son début une gêne épigastrique remontant fréquemment jusqu'à la gorge.
Il s'agit d'un début fréquent des crises partielles complexes. Elle est en rapport avec une décharge critique temporomésiale.
→ épilepsie, crise épileptique partielle
[H1]
crise épileptique focale l.f.
focal epileptic fit, seizure
→ crise épileptique partielle, épilepsie
[H1]
crise épileptique frontale l.f.
frontal lobe epileptic fit, seizure
Crise épileptique partielle simple ou complexe, ou rapidement généralisée, prenant son origine dans les différentes structures du lobe frontal. Habituellement de brève durée, elle s'accompagne rarement d'une confusion post-critique.
Selon le départ de la décharge, plusieurs types de crises ont été individualisés :
- crise de l'aire motrice supplémentaire : élévation tonique d'un membre supérieur en abduction, suivie d'une déviation tonique de la tête et des yeux du même côté, vocalisation et arrêt de la parole ;
- crises cingulaires : activités motrices simples s'organisant en automatismes gestuels plus ou moins élaborés, signes végétatifs, modifications de l'humeur et de l'affectivité ;
- cortex frontal mésial : vocalisation, rire incoercible, difficultés respiratoires, mouvements des mains et des pieds, mouvements axiaux variables ;
- cortex frontopolaire antérieur : pensée forcée ou rupture de contact initiale, mouvements adversifs de la tête et des yeux, évolution possible vers des mouvements contraversifs, secousses cloniques axiales, chute et signes végétatifs, avec généralisation secondaire fréquente ;
- cortex orbitofrontal : crises partielles complexes avec automatismes gestuels initiaux, hallucinations et illusions olfactives, signes végétatifs ;
- région operculaire : crises oropharyngées comportant hypersalivation, arrêt de la parole, hallucinations gustatives, mouvements de dégustation et de mastication, parfois un malaise épigastrique, une peur, des signes végétatifs, des clonies de l'hémiface. Plus rarement et plus tardivement, un engourdissement des mains peut être noté. Crises fréquemment rencontrées dans l'épilepsie à paroxysmes rolandiques ;
- cortex moteur : crises partielles somatomotrices, dont la topographie dépend du siège initial et du côté de la décharge. Certaines de ces crises peuvent avoir une marche jacksonienne. Elles sont observées dans le syndrome de Kojewnikow.
Les crises frontales se rencontrent dans les épilepsies partielles cryptogénétiques ou symptomatiques et dans l'épilepsie frontale bénigne de l'enfance.
A.Y. Kojewnikow, neuropsychiatre russe (1895)
→ épilepsie, crise épileptique partielle
[H1]
crise épileptique gélastique l.f.
gelastic epileptic fit, seizure, ictal laughter
Crise épileptique comportant comme seul signe, ou signe principal, un éclat de rire singulier, immotivé.
Elle est en rapport avec une décharge de la région centrale (rire forcé, indépendant du contexte émotionnel), ou des régions temporales internes et cingulaires (rire accompagné d'autres manifestations comportementales traduisant la joie). Elle fait évoquer une lésion du plancher du troisième ventricule ou des ventricules latéraux. Elle peut être liée à un hamartome hypothalamique associant, chez l'enfant, une puberté précoce, une altération progressive des fonctions cognitives et comportementales, ainsi que d'autres types de crises épileptiques.
[H1]
crise épileptique gustative l.f.
gustatory epileptic fit, seizure
Crise épileptique comportant des manifestations gustatives soit de type illusionnel (hypergueusie), soit de type hallucinatoire (amertume, acidité, goût de fer).
Elle correspond à des décharges au niveau des cortex supra-insulaire, operculaire, rolandique ou pariétal.
[H1]
crise épileptique illusionnelle l.f.
illusional epileptic fit, seizure
Crise épileptique partielle simple, pouvant devenir complexe, qui comporte comme symptôme principal des illusions perceptives (appréciation déformée d'objets réels) : visuelles, auditives, gustatives, olfactives ou somatognosiques.
→ épilepsie, crise épileptique partielle
[H1]
crise épileptique morphéique l.f.
morpheic epileptic fit, seizure
Crise épileptique qui survient uniquement ou préférentiellement durant le sommeil.
[H1]
crise épileptique partielle l.f.
epileptic partial fit, seizure
Crise épileptique dont les premières manifestations cliniques sont en rapport avec un système anatomique et fonctionnel de neurones, limitées à une partie d'un seul hémisphère et dont les signes ou symptômes dépendent de l'origine et de la propagation des décharges critiques.
Ces crises sont subdivisées en trois groupes :
- simples, avec signes moteurs (crises somatomotrices avec développement jacksonien, ou crises localisées toniques, cloniques ou tonicocloniques, ou crises dites versives, ou crises phonatoires), avec signes sensitifs ou sensoriels (crises sensitives extensives ou non, visuelles, auditives, olfactives, gustatives, vertigineuses), avec signes végétatifs (digestifs, cardiovasculaires, urogénitaux, respiratoires, oculaires intrinsèques, touchant la thermorégulation), enfin avec signes psychiques (crises cognitives, état de rêve, notamment) ;
- complexes, intéressant une partie suffisante du cerveau pour altérer la conscience, mais insuffisante pour provoquer une crise tonicoclonique généralisée ;
- partielles simples ou complexes, secondairement généralisées.
L'expression électro-encéphalographique est une décharge rythmique de pointes et/ou d'ondes lentes plus ou moins localisées, quelquefois bilatérales et alors symétriques et asynchrones. L'absence de traduction graphique est également possible.
Syn. crise épileptique focale
[H1]
crise épileptique provoquée l.f.
provoked epileptic fit, seizure
Épilepsie partielle symptomatique provoquée de façon spécifique par un stimulus.
Sont décrites : l'épilepsie-sursaut à déclenchement auditif, les épilepsies provoquées par le mouvement, la lecture, la musique (crise musicogénique).
→ lecture (épilepsie primaire de la), épilepsie, crise épileptique partielle
[H1]
crise épileptique réflexe l.f.
epileptic reflex fit, seizure
Crise épileptique partielle ou généralisée, déclenchée électivement par un stimulus spécifique simple ou complexe, dont le mécanisme n'est pas univoque.
De nombreux facteurs déclenchants ont été individualisés, pouvant être à l'origine de crises partielles ou de crises généralisées (crises toniques, myoclonies, absences) : la lumière, la fermeture des yeux, le bruit (crises audiogéniques), la lecture, le langage spontané, le mouvement (épilepsie-sursaut), l'alimentation, une distension gastrocolique, une immersion, l'habillement, un exercice physique, une activité cognitive (réflexion, prise de décision, jeux de cartes, jeu de dames, échecs, calcul mental).
→ épilepsie, crise épileptique partielle
[H1]
crise épileptique vertigineuse l.f.
epileptic vertiginous fit, seizure
Crise comportant des sensations vertigineuses vraies, giratoires le plus souvent.
Elle est en rapport avec une décharge temporale postérieure ou de la portion antéro-inférieure du cortex pariétal.
[H1]
équivalent épileptique l.m.
epileptic equivalent
Ensemble des phénomènes paroxystiques observés chez des sujets présentant des crises épileptiques généralisées tonicocloniques, et considérés autrefois comme l'équivalent de ces crises.
Étaient rangées parmi ces troubles des manifestations certainement épileptiques comme les crises partielles, voire des états de mal à symptomatologie confusionnelle, mais aussi des manifestations non épileptiques comme les migraines, l'asthme, l'énurésie, certaines fugues, des colères, etc.
[H1]
Édit. 2020
focale (crise épileptique) l.f.
focal epileptic fit, seizure
Syn partielle (crise épileptique)
→ partielle (crise épileptique)
mal épileptique (état de) (EDM) l.m.
status epilepticus
Forme d'épilepsie caractérisée par la survenance d'une nouvelle crise avant que ne soit réalisée la récupération fonctionelle d'un épisode précédent (coma avec crise généralisée ou bien déficit moteur sensitif, sensoriel après crise partielle, suivis de retour à un fonctionnement encéphalique normal).
La répétition des crises à des intervalles brefs peut provoquer une condition épileptique fixe et durable.
Sont distingués les états de mal généralisés, partiels et unilatéraux (ces derniers relevés uniquement chez les nouveaux-nés et les jeunes enfants).
Ils sont observés une fois sur deux dans l'évolution d'une épilepsie le plus souvent symptomatique : épilepsie généralisée avec encéphalopathie épileptogène, épilepsie partielle, surtout du lobe frontal, d'origine tumorale ou traumatique mais aussi cryptogénétique. Chez un patient non épileptique, ils peuvent être dus à une agression cérébrale aigüe : traumatique, infectieuse, circulatoire, métabolique, toxique, etc.
Benzodiazépines, phénytoïne, barbituriques, chlormétiazole sont utilisés dans un premier temps isolés ou le plus souvent en association. En cas d'échec, on recourra à l'anesthésie générale, à la réanimation et à la lutte contre l'œdème cérébral.
Les conséquences d'un état de mal sont toujours sévères, dépendant notamment de son étiologie et de sa durée. La mortalité est de 6 à 8% chez l'enfant et de 10 à 15% chez l'adulte.
Sigle : EDM pour Etat De Mal
mal épileptique généralisé (état de) l.m.
generalized status epilepticus
Forme d'épilepsie généralisée, dont les états sont différenciés en EDM (Etats De Mal) généralisés convulsifs et non convulsifs (absences).
1) Les EDM généralisés convulsifs comprennent :
- les EDM tonicocloniques, soit avec crises généralisées d'emblée, observés dans les épilepsies généralisées idiopathiques et les agressions cérébrales aigües d'origine métabolique, toxique ou infectieuse ; soit avec crises partielles secondairement généralisées, constatés dans les épilepsies partielles symptomatiques ou lors d'une agression cérébrale récente, traumatique ou vasculaire ;
- les EDM toniques, rencontrés uniquement chez l'enfant dans le cadre d'une épilepsie généralisée symptomatique, plus rarement chez l'adolescent ou l'adulte ;
- les EDM cloniques, relevés chez les jeunes enfants, semblent le plus souvent l'expression d'une convulsion fébrile grave en l'absence de traitement rapide ou en rapport avec une lésion cérébrale aigüe ;
- les EDM myocloniques, soit sans troubles de conscience et de bon pronostic dans l'épilepsie myoclonique juvénile ; soit observés dans les épilepsies généralisées symptomatiques, dans les encéphalopathies aigües, anoxiques, toxiques, métaboliques ou infectieuses et à la phase terminale des épilepsies myocloniques progressives.
2) Les EDM généralisés non convulsifs (états d'absence) sont relevés dans le cadre d'une épilepsie généralisée idiopathique, au cours de l'enfance et de l'adolescence. Ils peuvent être la seule expression de cette épilepsie chez des sujets jeunes, mais surtout chez les personnes âgées au-delà de 60 ans. Leur traduction clinique est très variable. Dans le cadre d'une épilepsie généralisée symptomatique (syndrome de Lennox-Gastaut notamment), une obnubilation peut se prolonger pendant des heures et des jours. Elle est difficile à distinguer du déficit comportemental intercritique habituel. Exceptionnels, les états de mal atoniques sont particuliers aux jeunes enfants.
mal épileptique partiel (état de) l.m.
focal, localized status epilepticus
Forme d'épilepsie partielle conduisant à des états qui peuvent être simples ou complexes.
Les EDM (Etats De Mal) partiels simples, somatomoteurs, se manifestent par des crises partielles motrices répétées sur fond de déficit moteur permanent dans le contexte d'une épilepsie partielle lésionnelle ou d'une lésion aigüe du cortex moteur, sinon par des clonies limitées, mais avec ce déficit au premier plan. L'épilepsie partielle continue de Kojewnikoff en est un aspect particulier. Les EDM partiels complexes se présentent avec une expression de type confusionnel, psychotique, ou plus spécifique comme une aphasie. Ces formes d'origine surtout frontale ou temporale sont difficiles à distinguer d'un état d'absence.
A. Y. Kojewnikow, neurologue russe (1894)
nystagmus épileptique l.m.
epileptic nystagmus
"Crise épileptique partielle, versive, qui s'exprime par des clonies rythmiques, dans le sens latéral, de deux globes oculaires et qui se terminent par une déviation tonique latéro-vergens des yeux" (H. Gastaut, 1973).
Étym. gr. nustazô : je m'incline
personnalité épileptique l.f.
epileptic personality disorders
Anomalies de la personnalité et du caractère qui seraient rencontrées chez des épileptiques dans l'intervalle des crises.
F. Minkowska décrivit une "constitution épileptoïde" ou "glischroïde", regroupant des approches classiques sur deux pôles : adhésivité "collante et visqueuse" à l'entourage (glischroïdie) avec perte de la fluidité idéique (bradypsychie) ; de temps en temps, des décharges agressives parfois explosives et clastiques, accentuées par une alcoolisation éventuelle.
On a cependant exagéré la dangerosité des épileptiques. En fait, qu'il s'agisse d'aménagements névrotiques régressifs, de troubles caractériels ou du niveau intellectuel (en moyenne peu inférieur à celui de la population générale), il n'y a pas de spécificité épileptique. L'importance respective des facteurs organiques encéphaliques, de la précocité, de la fréquence et du polymorphisme des crises, des conditions psychoéducatives, de l'environnement et des éléments socioculturels (notamment des attitudes du milieu), de l'action positive ou négative des antiépileptiques, est variable d'un sujet à l'autre.
C'est dire, en dehors de l'adaptation des posologies médicamenteuses, l'intérêt d'un soutien psychologique concernant la vie affective, relationnelle et occupationnelle et éventuellement d'une prise en charge institutionnelle (hôpital de jour, atelier protégé, etc.).
Il reste que la réalisation d'une existence satisfaisante pour l'épileptique est tout à fait possible.
Frania Minkowska, psychiatre française (1923)
Syn. épileptoïdie
→ épilepsie, hystéro-épilepsie
[H1, H3]
Édit. 2019
état de mal épileptique l.m.
status epilepticus
Activité épileptique continue ou par crises subintrantes.
Cet état peut revêtir autant d'aspects qu'il existe de variétés de crises épileptiques (notamment état de mal convulsif moteur partiel, myoclonique ou non convulsif). Il peut survenir chez un épileptique connu ou être la première manifestation d'une atteinte cérébrale dont il importe de préciser la nature.
L'état de mal convulsif généralisé doit être distingué de la crise tonique postérieure, signe d'une hypertension de la fosse postérieure de mauvais pronostic. De toute façon une prise en charge urgente s'impose.
épilepsie
[H1]
Édit. 2018
amniocentèse précoce l.f.
early amniocentesis
Ponction du liquide amniotique réalisée entre la 12ème et la 17ème semaine.
Elle se pratique à travers les parois abdominale et utérine, sous contrôle échographique après localisation placentaire. Elle est indiquée en cas d'antécédent de malformation fœtale ou de maladie chromosomique parentale ou héréditaire liée au sexe, en cas de découverte d’une anomalie morphologique à l’échographie, et chaque fois que le dépistage sérique de la trisomie 21, le dosage de l’HCG bêta indique un risque supérieur à 1/250, enfin pour toutes les patientes au-delà de 37 ans et 11 mois au moment de la conception. Les cellules desquamées du fœtus permettent, après culture, la réalisation d’un caryotype, tandis que sur le liquide on dose l’alpha-foetoprotéine et l'acétylcholinestérase à la recherche d’anomalie de fermeture du tube neural. Elle permet aussi le dosage de la bilirubine dans les incompatibilités rhésus, l’identification par biologie moléculaire du gène D ou des gènes de l’hémoglobine du fœtus, soit encore la présence de toxoplasme ou de cytomégalovirus. Elle entraîne un risque de 0,5% de rupture des membranes et d’avortement.
Étym. gr. amnios ; kentein : piqûre
[B4,O3,Q1]
Édit. 2017
atrophie optique congénitale ou infantile précoce l.f.
optic atrophy, congenital or early infantile
→ atrophie optique récessive congénitale
atrophie optique, surdité, épilepsie, spasticité et décès précoce l.m.
optic atrophy, deafness, epileptic seizures, spasticity, and early death
Syndrome d'atrophie optique liée au sexe avec surdité, épilepsie, spasticité, retard mental sévère, raideur articulaire, et décès précoce.
Au niveau des yeux l'atrophie optique est accompagnée d'une cécité. L’affection récessive est liée au sexe.
K. H. Gustavson, médein généticien suédois (1993)
Étym. gr. a : privatif ; trophê : nourriture
avortement précoce l.m.
early abortion
Interruption spontanée de la grossesse avant 15 semaines d'aménorrhée, presque toujours accidentelle, due à une anomalie chromosomique de l'embryon.
céroïde lipofuscinose neuronale infantile précoce l.f.
neuronal ceroid-lipofuscinose type 1, neuronal ceroid-lipofuscinose infantile Finnish type
Forme précoce de la lipofuscinose neuronale céroïde se manifestant vers un an et fatale entre 4 et 11 ans avec une atteinte cérébelleuse majeure.
Le développement psychomoteur s’arrête dès l'âge de 1 an avec involution : pas de langage ou perte du langage, ataxie et hypotonie musculaire avec secousses myocloniques vers la fin de la deuxième année. Evolution avec des signes pyramidaux, un syndrome cérébelleux et une ataxie. A l’examen oculaire : atrophie optique, dégénérescence maculaire brunâtre et rétinite pigmentaire hypopigmentée sans pigment ostéoblastique. La cécité est totale à l'âge de deux ans avec ERG et EEG éteints. L’examen au scanner montre une atrophie cérébrale. Le diagnostic peut être fait par le dosage de la palmitoyl-thioestérase et la recherche d'inclusions lipofusciniques céroïdes autofluorescents lysosomiques. L’examen histologique montre une modification complète de l'architecture cellulaire corticale avec dégénérescence de la matière blanche, dépôts de matériel granulaire et présence massive de phagocytes souvent binucléés et d'astrocytes fibrillaires hypertrophiques. L’affection, autosomique récessive, est liée à un déficit en palmitoyl-protéine-thioestérase 1 (PPT) par mutation du gène CNL1 en 1p32 codant cet enzyme lysosomial. (MIM 256730).
B. Hagberg neurologue suédois (1968) ; P. Santavuori et M. Haltia, neurologues finlandais (1973)
Syn. Hagberg-Santavuori (maladie de), lipofuscinose neuronale céroïde infantile finlandaise, Santavuori-Haltia (maladie de),
Sigle : CLN1
[Q2,H1]