porphyrie cutanée tardive l.f.
porphyria cutanea tarda
Forme la plus fréquente de porphyrie due à un déficit en uroporphyrinogène décarboxylase (UPG-D), se manifestant par une photosensibilité avec éruption bulleuse sous épidermique des zones exposées, surtout visage et dos des mains, par une fragilité cutanée avec multiples excoriations évoluant vers des cicatrices atrophiques et des grains de milium, et, dans les formes chroniques, par une pigmentation, une hypertrichose des régions temporomalaires, avec des lésions sclérodermiformes du visage, du cou, du cuir chevelu.
Les urines sont rouges et fluorescentes en lumière de Wood lors des poussées qui sont déclenchées par l'exposition solaire ou par certains médicaments tels que la chloroquine.
Les lésions ophtalmologiques sont exceptionnelles (ectropion, hyperpigmentation des paupières, hyperhémie conjonctivale, kératite et, au niveau rétinien, plages pigmentées avec pâleur et aspect poivre et sel)
Biologiquement, il existe une altération hépatique, une hypersidérémie, une augmentation urinaire des uroporphyrines de type I.
On distingue deux variétés : une forme familiale, autosomique dominante, avec déficit génétique en UPG-D dans les tissus, aboutissant à une accumulation d'uroporphyrinogène de type III et accessoirement de type I; une forme non familiale où ce déficit serait limité aux seuls hépatocytes, pouvant être d'origine toxique (par alcool, hexachlorobenzène, etc.), néoplasique (carcinome hépatocellulaire), ou virale (virus de l'hépatite C).
Syn. porphyrie cutanée tardive de Waldenström, porphyrie hépatocutanée, porphyrie hépatopoïétique,
→ porphyrie, pseudoporphyrie cutanée tardive, urophorphyrinogène –décarboxylase
pseudoporphyrie cutanée tardive l.f.
pseudoporphyria cutanea tarda
Toxidermie due à la prise d'un agent médicamenteux photosensibilisant par voie interne et réalisant un tableau clinique et histologique semblable à celui de la porphyrie cutanée tardive.
Les médicaments le plus souvent incriminés sont les fluoroquinolones, le furosémide, l'amiodarone et les tétracyclines.
radiothérapie (complication tardive de la) l.f.
radiotherapy late injury
Conséquence pathologique apparaissant plusieurs mois ou années après une irradiation, se traduisant par une fibrose, sclérose ou nécrose du tissu.
Elle est causée par la déplétion cellulaire d'un tissu à lent renouvellement , ou correspond aux séquelles d'une complication précoce sévère (par ex. une épidermite exsudative).
Une complication d’un autre type est la cancérisation (tumeur iatrogène).
réponse tardive l.f.
late response
Potentiel d'action global du muscle (PAM) évoqué par stimulation du nerf efférent et dont la latence est plus longue que la réponse motrice directe.
Les réponses tardives incluent le réflexe H, les ondes F, mais aussi des réponses le plus souvent anormales dues à des processus de dénervation-réinnervation parfois difficiles à distinguer des réponses F, mais dont la latence est plus constante. Elles sont parfois dénommées "réflexe d'axone", bien qu'il ne s'agisse pas à proprement parler d'un réflexe.
→ réflexe H , onde F, réponse F
rétinite pigmentaire d'apparition tardive l.f.
retinitis pigmentosa, late-adult onset
Rétinite pigmentaire apparaissant dans la cinquième ou sixième décennie.
Symptomatologie fréquente pour certaines formes dominantes assez lentes d'évolution et de diagnostic tardif et dont le champ visuel est longtemps conservé. L’affection est autosomique récessive (MIM 268025).
D. Bonneau, pédiatre et généticien français (1992)
Syn. rétinite pigmentaire sénile
rupture tardive de la poche des eaux l.f.
late rupture of the bag of water
→ rupture tempestive de la poche des eaux
Stargardt d'apparition tardive (dystrophie maculaire de) l.f.
late onset Stargardt's macular dystrophy
K. B. Stargardt, ophtalmologiste allemand (1917)
→ dystrophie tachetée fovéolaire de l'adulte
Stargardt flavimaculée tardive (maladie de) l.f.
late onset flavimaculated Stargardt’s disease
K. B. Stargardt, ophtalmologiste allemand (1917)
→ dystrophie flavimaculée de l'adulte
syphilis tardive l.f.
late syphilis
Syphilis de plus d'un an évolution.
Cette notion, qui s’oppose à celle de syphilis précoce, regroupe la syphilis tertiaire et la syphilis latente de plus d'un an d’évolution.