indifférence congénitale à la douleur l.f.
→ insensibilité congénitale à la douleur
insensibilité congénitale à la douleur l.f.
congenital insensitivity to pain, hereditary sensory and autonomic neuropathy (HSAN)
Absence de réaction aux stimulations nociceptives liée à une neuropathie congénitale héréditaire impliquant les systèmes sensitifs avec une participation plus ou moins importante des systèmes autonomes et sensoriels.
L’insensibilité à la douleur occasionne de nombreuses mutilations : morsure de la langue et des lèvres au cours de la mastication, brûlures et plaies des doigts, fractures multiples, infection secondaire etc. De nombreuses formes sont décrites selon l’importance des troubles associés des systèmes autonomes et sensoriels, de l’âge d’apparition des symptômes, des localisations, de l’hérédité et des anomalies génétiques. Elles entrent dans le cadre général des neuropathies héréditaires sensitives (NHSA) ( Hereditary Sensory and Autonomic Neuropathy, HSAN) classées par P.J. Dyck, en cinq types :
-le type I- NHSA I- le plus fréquent, à transmission autosomique dominante débute tardivement entre 10 et 40 ans par une atteinte des extrémités ; son évolution est progressive ;
-le type II- NHSA II- de transmission autosomique récessive, est à un début précoce ;
-le type III- NHSA III- correspond à la dysautonomie familiale, syndrome de Riley-Day ;
-le type IV-NHSA IV- de transmission autosomique récessive associe à l’insensibilité une dysautonomie, une anhidrose et un retard mental ; il est lié à une altération d’un récepteur du facteur de croissance nerveuse NGF ;
-le type V-NHSA V- est cliniquement comparable au type IV mais sans anhidrose ni trouble mental.
Une forme clinique moins sévère, autosomique récessive, avec une atteinte de la sensibilité des tissus profonds (osseux, tendineux) est liée à une altération du récepteur de faible affinité du NGF-β.
Dans le cadre des neuropathies sensitives, on y associe les formes héréditaires associées à des troubles moteurs et cérébelleux dont le tableau clinique, les lésions histologiques et la physiopathologie sont très différents
P. J. Dyck, neurologue américain (1983)
Syn. analgésie congénitale, indifférence congénitale à la douleur, NHSA
→ neuropathie héréditaire sensitive, dysautonomie familiale, insensibilité congénitale à la douleur avec anhidrose
insensibilité congénitale à la douleur de type I l.f.
congenital insensitivity to pain type I, hereditary sensory and autonomic neuropathy type I, HSAN I
Neuropathie sensitive héréditaire de transmission autosomique dominante à début tardif entre 10 et 40 ans par une abolition de la sensibilité douloureuse et thermique dans les territoires périphériques, mains et pieds et s’étendant progressivement en s’accompagnant d’une diminution des perceptions somesthésiques, de la sudation, des reflexes ostéotendineux, et s’associant à des troubles trophiques et des douleurs neuropathiques des extrémités, le tact et le goût restant normaux.
L’examen histologique montre une atteinte des fibres nerveuses fines, vectrices des sensibilités thermo-algésiques. L’affection est liée à une mutation du gène codant pour une sous unité de la sérine-palmitoyltransférase, enzyme impliquée dans la synthèse des sphingolipides.
G. V. N. Dearborn, médecin et psychiatre américain (1932)
Syn. neuropathie héréditaire sensitive de type I, NHSA I, indifférence congénitale à la douleur
→ insensibilité congénitale à la douleur,
insensibilité congénitale à la douleur de type II l.f.
congenital insensitivity to pain type II, hereditary sensory and autonomic neuropathy type II, HSAN II
Neuropathie sensitive héréditaire de transmission autosomique récessive à début très précoce caractérisée par une altération des sensibilités tactiles et proprioceptives et des autres sensations somesthésiques, prédominant aux extrémités, associée à une abolition des réflexes ostéotendineux et à des troubles trophiques.
L’examen histologique montre une absence presque totale des fibres myélinisées et un déficit des fibres amyéliniques.
Syn. neuropathie sensitive héréditaire de type II, NHSA II
insensibilité congénitale à la douleur de type III l.f.
congenital insensitivity to pain type III, hereditary sensory and autonomic neuropathy type III, NHSA III, familial dysautonomia, Riley-Day’s syndrome
C. M. Riley et R. L. Day, pédiatres américains (1949)
insensibilité congénitale à la douleur de type IV l.f.
congenital pain insensitivity with anhidrosis, hereditary sensory and autonomic neuropathy type IV, HSAN IV
→ insensibilité congenital avec anhidrose
insensibilité congénitale à la douleur de type V l.f.
congenital insensitivity to pain type V, hereditary sensory and autonomic neuropathy type V, HSAN V
Altération grave de la sensibilité thermo-algésique avec dysautonomie survenant précocément et de transmission autosomique récessive.
Le tableau clinique se rapproche de celui du type IV des neuropathies héréditaires sensitives mais sans anhidrose ni retard mental. L’examen histologique montre une atteinte des fibres fines myélinisées de type A- δ.
→ insensibilité congénitale à la douleur
insensibilité congénitale à la douleur liée à une canalopathie l.f.
congenitral insensitivity to pain caused by channelopathy
Forme particulière d’insensibilité à la douleur, sans autres troubles somesthésiques ou du système autonome, par défaut de fonction des canaux sodiques membranaires des cellules nerveuses.
La douleur n’est pas perçue alors que le tact, la chaleur et le froid le sont. Les réflexes sont normaux. Il n’y a aucune anomalie sensorielle ni altération du système autonome. L’intelligence est normale. Les mutilations secondaires peuvent être importantes. Il n’y a aucune anomalie des nerfs à l’examen histologique.
L’affection est liée à des mutations du gène SCN9A – locus en 2q24- codant pour la sous unité α d’un canal sodique Nav1.7 voltage-dépendant, exprimé dans les neurones nocicepteurs périphériques. La mutation entraînerait, avec la perte de fonction des canaux, une absence de formation et de propagation des potentiels d’action des signaux nociceptifs.
A l’opposé, une autre mutation du gène SNC9A provoquerait sa surexpression (un gain de fonction) à l’origine de l’érythromélalgie primitive familiale de transmission autosomique dominante –Dib-Hajj.
J. J. Cox, généticien britannique (2006) ; S. D. Dib-Hajj, neurologue américain (2005)
→ canalopathie, canal ionique, canal sodique, insensibilité congénitale à la douleur
neuromédiateur de la douleur l.m.
pain neuromediator
Substance influençant le fonctionnement des voies nociceptives (transmission, intégration et contrôle ascendant et descendant des messages nociceptifs).
Les principaux neurotransmetteurs de la douleur sont : tachykinines (substance P) ; calcitonine gene related peptide (CGRP) ; somatostatine, bombésine, peptide vasoactif intestinal (VIP) ; dynorphine, fibroblast growth factor (FGF) ; cholécystokinine.
Les acides aminés excitateurs (glutamate) et inhibiteurs (GABA, glycine) interviennent également dans la nociception.
Les neuromédiateurs, neurotransmetteurs ou neuromodulateurs agissent habituellement sur des récepteurs spécifiques de la membrane cellulaire.
questionnaire de la douleur de Saint-Antoine (QDSA) l.m.
Traduction et adaptation en français du MacGill Pain questionnary (MPQ)
qui apporte les mêmes renseignements avec seulement 61 mots et permet essentiellement une évaluation qualitative de la douleur chronique, en particulier la douleur neuropathique.
Pour décrire la douleur, telle qu’elle est ressentie habituellement, le patient choisit dans chaque groupe de mots, celui qui est le plus exact et attribue une note de 0 à 4 selon l’intensité ressentie.
Critères sensoriels :
- A battements, pulsations, élancements, en éclairs, décharges électriques, coups de marteau ;
- B rayonnante, irradiante ;
- C piqûre, coupure, pénétrante, transperçante, coups de poignard ;
- D pincement, serrement, compression, écrasement, en étau, broiement ;
- E tiraillement, étirement, distension, déchirure, torsion, arrachement ;
- F chaleur, brûlure ;
- G froid, glace ;
- H picotements, fourmillements, démangeaisons ;
- I engourdissement, lourdeur, sourde.
- J fatigante, énervante, éreintante ;
- K nauséeuse, suffocante, syncopale ;
- L inquiétante, oppressante, angoissante ;
- M harcelante, obsédante, cruelle, torturante, suppliciante ;
- N gênante, désagréable, pénible, insupportable ;
- P déprimante, suicidaire.
(BOURREAU F, LUU M, DOUBRERE JF, GAY C. Elaboration d'un questionnaire d'auto-évaluation de la douleur par liste de qualificatifs : comparaison avec le Mac Gill pain questionnaire de Melzack. Thérapie, 1984, 39 : 119-129.)
F. Bourreau, médecin français (1984)
syndrome de douleur extrême paroxystique l.m.
paroxysmal extreme pain disorder
Maladie rare, de prévalence inconnue, caractérisée par une sensation anormale ou inappropriée de la douleur.
La maladie apparaît dès la première année de vie avec des épisodes de douleurs rectales intenses après les selles. Elle est souvent accompagnée d'une crise convulsive anoxique réflexe. Puis à la fin de l'épisode, il y a des modifications de couleur, des phénomènes vasomoteurs de type Harlequin soit au niveau de la moitié inférieure du corps comprenant le bassin et les membres inférieurs soit un hémicorps (hémiface, membre supérieur et supérieur homolatéral). A l'âge adulte ces manifestations sont plus rares et déclenchées soit par une chute fortuite, un coup, des relations sexuelles, des rêves ; la défécation est rarement en cause. Les symptômes retrouvés plus tard sont plutôt des manifestations oculaires ou maxillaires douloureuses. Les patients peuvent présenter un ou plusieurs de ces signes.
Le syndrome de douleur extrême paroxystique, dû à des mutations du gène SCN9A est de transmission autosomique dominante.
Réf. Orphanet, Caroline Fertleman (2007)
[Q2,H1,L1]
Édit. 2017
douleur neuropathique (critères diagnostiques) l.f.
Questionnaire représentant 10 items répartis en 4 questions.
OUI = 1 point NON = 0 point Score du patient : /10
La somme obtenue donne le score du patient, noté sur 10. Si le score du patient est égal ou supérieur à 4/10, le test est positif (sensibilité 82,9 %, spécificité 89,9 %).
Question 1 (interrogatoire) : la douleur présente-elle une ou plusieurs des caractéristiques suivantes ? oui, non
1 - brûlure,
2 - sensation de froid douloureux,
3 - décharges électriques.
Question 2 (interrogatoire) : la douleur est-elle associée dans la même région à un ou plusieurs des symptômes suivants ? oui, non
4 - fourmillements,
5 - picotements,
6 - engourdissement,
7 - démangeaisons.
Question 3 (examen) : la douleur est-elle localisée dans le territoire ou l’examen met en évidence : oui, non
8 - hypoesthésie au tact,
9 - Hypoesthésie à la piqûre.
Question 4 (examen) : la douleur est-elle provoquée ou augmentée par :oui, non
10 -le frottement.
Étym. lat. dolor : douleur
Syn. questionnaire DN4
[H1]
Édit. 2018
agence du médicament l.f.
agency of the medicine
Elle a été remplacée par l’Agence française de sécurité du médicament et des produits de santé.
→ Agence française de sécurité du médicament et des produits de santé
[E1,E3,G3]
Édit. 2017
agence française de sécurité du médicament et des produits de santé l.f.
Elle a été remplacée par l’Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé
→ Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé
[E1,E3,G3]
Édit. 2017
agence française de sécurité sanitaire du médicament et des produits de santé l.f.
french agency of sanitary safety of drug and healthcare products
Sigle AFSSAPS
→ agence nationale de sécurité des médicaments et des produits de santé
[E1,E3,G3]
Édit. 2017
agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé l.f.
national agency of security of drug and healthcare products
→ ANSM
[E1,E3,G3]
Édit. 2017
agence nationale du médicament vétérinaire l.f.
-gérer la pharmacovigilance vétérinaire,
-contrôler la publicité,procéder à l’évaluation des dossiers européens de limites maximales de résidus de substances rentrant dans la composition de médicaments vétérinaires destinés aux animaux producteurs de denrées alimentaires.
L’agence est placée sous la tutelle des ministres de l’Agriculture et de la Santé. Son directeur est nommé par arrêté de ces deux ministres.
Sigle ANMV
[D5,E1,E3,G3]
Édit. 2017
antiacide gastrique (médicament) l.m.
antacids drug
Médicament destiné à neutraliser l’acidité du suc gastrique, utilisé dans l’hyperchlorhydrie, l’ulcère gastroduodénal.
Ce sont des substances « tampon » fixant les ions acides du liquide gastrique (ce qui augmente le pH). Elles sont utilisées pour prévenir le syndrome de Mendelson en anesthésiologie.
Ces substances sont dites particulaires ou non, selon la composition de la solution. Les produits particulaires les plus courants sont formés par un mélange d'hydroxydes d’aluminium et de magnésium. Les antiacides non particulaires sont des sels dont l’anion fixe les ions H+ (par ex. citrate de sodium en solution 0,3 molaire). Le citrate de Na effervescent peut être associé à des antihistaminiques (anti-H2). Les antiacides agissent de façon presque instantanée mais leur action se limite au liquide présent dans l'estomac au moment de l'absorption. Il ne faut pas confondre ces antiacides avec les anti-H2 et les inhibiteurs de la pompe à protons de la muqueuse gastrique qui réduisent la sécrétion acide.
anti-angineux (médicament) l.m.
anti-anginal drug
Médicament administré par différentes voies : per os, percutané, intraveineuse ou intracoronaire dans le but de calmer instantanément une crise d’angine de poitrine (traitement curatif) ou d’empêcher sa survenue (traitement préventif).
Le but est d’améliorer l’apport d'O2 au myocarde afin d’équilibrer l’offre et la demande. Le mécanisme mis en jeu pour améliorer la fourniture d'O2 varie selon l’action recherchée : vasodilatation coronaire et diminution de la pré-charge (dérivés nitrés), diminution des besoins du myocarde en O2 par inhibition des récepteurs -adrénergiques et ralentissement de la fréquence cardiaque (bêta-bloquants), diminution de la post-charge et effet relaxant sur la fibre myocardique (inhibiteurs calciques), effet spasmolytique, vasodilatation veineuse avec baisse de la pré-charge, vasodilatation des artères coronaires (activateurs des canaux potassiques)..
→ angine de poitrine, dérivés nitrés, bêta-bloquant, inhibiteur calcique
anticoagulant (médicament) l.m.
anticoagulant
Médicament inhibant les processus de coagulation prescrit pour s’opposer à l’apparition d’une thrombose ou empêcher l’extension quand elle a débuté.
Plusieurs anticoagulants sont disponibles, les uns actifs par voie orale, les autres actifs par voie parentérale (injectables en intraveineuse ou en sous-cutanée).
Parmi les anticoagulants oraux on distingue les antivitamines K dont un dérivé de l’indanedione et les coumariniques (acénocoumarol et warfarine) et les nouveaux anticoagulants oraux (NAOC) avec un inhibiteur direct de la thrombine (dabigatran etexilate) et des inhibiteurs du facteur Xa (rivaroxaban, apixaban, edoxaban).
Les anticoagulants injectables par voie intraveineuse sont les héparines standards non fractionnées d’activité anti-IIa et anti-Xa et, par voie sous-cutanée, d’activité anti-Xa, les héparines de bas poids moléculaire et le fondaparinux (un pentasaccharide). Dans des indications exceptionnelles, peuvent être utilisées l’antithrombine humaine, l’argatroban (inhibiteur direct de la thrombine) et le danaparoïde (d’activité anti-IIa et anti-Xa), la bivalirudine (inhibiteur direct de la thrombine), la lépirudine (inhibiteur direct de la thrombine), et la protéine C (inhibitrice du facteur Va et du facteur VIIIa).
→ antivitamines K, nouveaux anticoagulants oraux (NAOC), inhibiteurs de la thrombine, inhibiteurs du facteur Xa, héparines, fondaparinux, antithrombine humaine, danaporoïde, bivalirudine, protéine C
antihypertenseur (médicament) l.m.
antihypertensive drug
Médicament destiné à provoquer un abaissement simultané des pressions artérielles systolique et diastolique afin d’obtenir en permanence des valeurs proches de la normale (inférieures à 140/80 mm de Hg).
Le traitement de l’hypertension artérielle est efficace pour la prévention des complications de l’athérosclérose dont elle est l’une des principales causes, ainsi que pour la prévention des hémorragies cérébrales et cérébroméningées.
Il existe une dizaine de classes de médicaments antihypertenseurs, utilisés isolément ou en association.
1°- diurétiques hypokaliémiants (furosémide, bumétamide, chlorothiazide, etc.).
2°-substances faiblement diurétiques et hyperkaliémiantes (amiloride, indapamide, ciclétanine, spironolactone , canrénoate de potassium).
3°- inhibiteurs de l’enzyme de conversion
4°- bêta-bloquants (acébutolol, bisoprolol, propranolol, etc).
5°- inhibiteurs calciques (diltiazem, vérapamil, dihydropyridines diverses...).
6°- ouvreurs de canaux potassiques KATP, (diazoxide).
7°- activateurs de guanyl-cyclases (nitroprussiate de sodium) ;
8°- alpha-1-bloquants (prazosine, urapidil).
9°- antihypertenseurs d’action centrale (clonidine, alphaméthyldopa, etc.).
Ces divers traitements sont administrés par voie orale, à dose modérée et en monothérapie dans un premier temps, de manière à éviter l’apparition d’effets indésirables chez des patients très souvent asymptomatiques auparavant. En revanche l’urgence hypertensive, qui se traduit par une élévation majeure de la pression artérielle et parfois des signes alarmants (signes nerveux, hypertension intracrânienne visible au fond d’œil, subœdème pulmonaire, insuffisance rénale) requiert un traitement antihypertenseur d’action immédiate par voie orale ou éventuellement intraveineux ou intramusculaire.
L’expression « médicaments hypotenseurs » est impropre.
bêta adrénergique (médicament) l.m.
β -adrenergic
Substance reproduisant les effets bêta de l'adrénaline et de l'isoprotérénol, dont l'action β 2 myorelaxante sur le myomètre est utilisée pour la tocolyse.
Les produits plus prescrits en obstétrique sont le salbutamol et la ventoline. A cause de leur effet β 1 adrénergique sur le cœur, ils sont contre-indiqués en cas de cardiopathie ou même d'extrasystoles. Leur efficacité au-delà de 48 heures est contestée, ils désensibilisent leurs propres récepteurs
→ tocolyse
Édit. 2017
biodisponibilité d'un médicament l.f.
bioavailability
Fraction de la dose d’un médicament qui, après administration, atteint, par la circulation générale, un site d’action donné ainsi que la vitesse avec laquelle il l’atteint.
Taux et vitesse d’absorption sont déterminés à partir de la courbe temps/teneur dans le sérum ou de la mesure de l’excrétion urinaire du principe actif.
Il faut distinguer la biodisponibilité galénique, fraction du médicament effectivement libérée de son excipient, la biodisponibilité pharmacocinétique, fraction du médicament qui atteint la circulation générale, la biodisponibilité pharmacodynamique, fraction du médicament qui réagit avec son récepteur spécifique. Seule la voie d’administration intraveineuse assure une biodisponibilité pharmacocinétique proche de 100%.
Pour la plupart des médicaments il existe une relation entre leur teneur sanguine (reflet de la teneur au niveau des sites d'action) et leur activité pharmacologique. Les études de la biodisponibilité sont faites au cours de la mise au point d'un nouveau médicament, ou dans les évaluations comparatives de produits identiques fabriqués sous une forme galénique différente. Elles consistent à mesurer les teneurs des médicaments et/ou de leurs métabolites, dans des liquides biologiques, après administration de doses uniques ou répétées.
La biodisponibilité des médicaments varie selon les caractéristiques physicochimiques des molécules (solubilité, dissolution, ionisation), selon la formulation galénique, selon certains facteurs physiopathologiques (âge, pH gastro-intestinal, motricité gastro-intestinale, vidange gastrique, état de la sécrétion biliaire, malabsorption, métabolisme hépatique, grossesse, insuffisance cardiaque), et selon les médicaments associés qui peuvent modifier certaines étapes de la résorption.
Syn. disponibilité biologique des médicaments
Édit. 2017
chronocinétique d'un médicament n.f.
Variations prévisibles de la pharmacocinétique (Cmax, tmax, t1/2, AUC …) d'un médicament en fonction de son heure d'administration dans l'échelle des 24 heures.
[C,G3]
conditionnement d'un médicament l.m.
En pharmacotechnie, trois sens sont attachés à ce terme :
1° - Ensemble des opérations que doit subir une substance médicamenteuse présentée en vrac ou sous une forme galénique (comprimé, gélule, ampoule, etc.) avant de devenir un produit fini ou un médicament (arrêté du 7 12 1992).
On parle alors de conditionnement primaire.
2° - Présentation collective des unités médicamenteuses destinée à les protéger et à en limiter la quantité selon la consommation prévue (mise en boîte contenant des ampoules, mise de gélules en plaquettes thermosoudées, etc.).
Il s’agit alors du conditionnement secondaire.
3° - Ensemble des articles servant à cette présentation.
[G5]