démence héréditaire et infarctus multiples cérébraux l.f.
dementia, hereditary multi-infarct type
Maladie cérébrovasculaire avec accidents cérébraux ischémiques récidivants associés à des troubles neuropsychiques chez de jeunes adultes.
Évolue vers un syndrome démentiel avec au scanner de multiples infarctus de la substance blanche. Migraines ophtalmiques ou parfois migraines hémiplégiques familiales, tétraplégie, paralysies pseudobulbaires. Le diagnostic moléculaire est possible. L’affection est autosomique dominante (MIM 125310). Gène en 19q12.
P. Sourander, neurologue et J. Wålinder, psychiatre suédois (1977)
Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit
Syn. CADASIL (cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy), CASIL
démence myoclonique l.f.
myoclonic dementia
Groupe d'affections hétérogènes, rares, dont le mode de transmission est divers : surtout autosomique récessif, sinon dominant ou sporadique.
Les épilepsies myocloniques progressives sont les plus fréquentes. Elles associent : des myoclonies parcellaires ou erratiques ; une épilepsie de type myoclonique, partielle ou généralisée tonicoclonique ; des signes neurologiques divers (cérébelleux, extrapyramidaux, atteintes neurosensorielles) ; un retard mental ou une détérioration intellectuelle sous forme de démence d'intensité, de fréquence et de rapidité d'évolution variables.
Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit
démence (neuropathologie) l.f.
dementia (neuropathology)
À l'exclusion des démences secondaires à d'autres affections générales ou neurochirurgicales, deux types principaux de mécanismes lésionnels dominent : dégénératifs et vasculaires.
Les lésions dégénératives associent préférentiellement plaques séniles, dégénérescence neurofibrillaire et granulovacuolaire, chaque forme étiologique pouvant néanmoins présenter des spécificités histologiques et topographiques (maladie d'Alzheimer, maladie à corps de Lewy, chorée de Huntington, maladie de Steele-Richardson-Olszewski). Les lésions vasculaires, séquelles d'atteintes ischémiques, sont classées en fonction de leur taille, de leur nombre et de leur localisation.
La coexistence simultanée de ces deux types de lésions est communément désignée sous le nom de démence mixte.
J.C. Steele, neuropathologiste J.C. Richardson, médecin interniste et J. Olszewski neuropathologiste canadiens (1964) ; A. Alzheimer, neuropsychiatre allemand (1906) ; F.H. Lewy, neurologue allemand (1912) ; G. Huntington, médecin américain (1872)
Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit
→ Alzheimer (maladie d'), démence à corps de Lewy, chorée de Huntington, Steele-Richardson-Olszewski (maladie de) l.
démence parkinsonienne avec dégénérescence pallidopontonigrée l.f.
parkinsonism-dementia with pallidopontonigral degeneration
Parkinson progressif avec régression psychique, démence, hypertonie, hyperréflexie, mouvements anormaux, incoordination ataxique, troubles de la marche.
Face figée, syndrome frontal, vocalismes persévérants, incontinence urinaire, ophtalmoplégie, et nystagmus. L’affection est autosomique dominante (MIM 168610).
Z. K. Wszolek, neurologue américain (1992)
Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit
démence précoce l.f.
dementia praecox
démence présénile l.f.
presenile dementia
Démence souvent dite abiotrophique, qui survient dans le presenium, sa date d'apparition se situant classiquement avant 65 ou 70 ans, rarement avant 50 ans.
Il s'agit essentiellement de la maladie d'Alzheimer de type II et de celle de Pick.
La distinction entre les démences préséniles et les démences séniles est souvent abandonnée au motif d'une absence de différences sémiologiques ou neuropathologiques entre ces deux groupes.
A. Pick, neuropsychiatre tchèque (1892) ; A. Alzheimer, neuropsychiatre allemand (1906)
Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit
→ Alzheimer (maladie d'), Pick (maladie de)
démence pugilistique l.f.
dementia pugilistica
Altérations des fonctions intellectuelles, en particulier des fonctions mnésiques, de la concentration et de la personnalité, consécutives à des traumatismes craniocérébraux répétés.
Associé fréquemment à un syndrome extrapyramidal, une irritabilité et une euphorie, ce tableau initialement décrit chez d'anciens boxeurs peut évoluer vers la démence.
Les principales caractéristiques neuropathologiques sont la présence d'une dégénérescence neurofibrillaire au niveau du cortex et du tronc cérébral, posant la question du rôle des traumatismes répétés dans la genèse de lésions cérébrales dégénératives de type sénile.
Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit
→ démence traumatique, Parkinson (maladie de)
démence régressive l.f.
regressive dementia
Forme de démence également dite curable ou au moins "traitable", pouvant régresser sous traitement étiologique, rencontrée dans environ 10% des démences (jusqu'à 30% selon certains).
Ces formes relèvent en particulier de lésions neurochirurgicales : tumeur intracrânienne, hydrocéphalie dite à pression normale, hématome sous-dural chronique, mais aussi d'affections métaboliques, endocriniennes ou carentielles : hypothyroïdie, carence vitaminique (acide folique, vitamine B12), etc. Il s'agirait principalement de sujets âgés de moins de 65 ans.
Les progrès majeurs réalisés grâce à l'imagerie cérébrale, principalement l'IRM, rendent le plus souvent aisé le diagnostic de ces démences secondaires. L'éventuelle association d'une tumeur cérébrale et d'une démence dégénérative peut rendre illusoire un geste chirurgical.
Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit
démence (retentissement psychique sur les proches donneurs de soins) l.
dementia (psychical repercussions among relatives caregivers)
Effets négatifs considérés comme majeurs, surtout décrits dans l'entourage des alzheimériens, et qui sont plutôt imputés à l'effet des troubles non cognitifs (psychotiques, dépressifs et comportementaux) des patients, ainsi qu'aux nécessaires restrictions apportées par l'entourage à ses relations et activités sociales.
Malgré les discordances entre les études publiées, la prévalence des troubles psychiques, en particulier dépressifs, apparaît très élevée. Des risques somatiques importants sont mis en évidence : hypertension artérielle, infarctus du myocarde, déficits immunitaires, etc. L'alcoolisme, l'abus de psychotiques sont fréquents.
Une prise en charge ou même en soins de ces "aidants" est souvent indispensable.
Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit
démence sémantique l.f.
semantic dementia
Syndrome d'atrophie lobaire progressive survenant avant 65 ans et plus fréquent chez l'homme, qui se caractérise par des troubles de la compréhension lexicosémantique entraînant un appauvrissement progressif du vocabulaire sans autre atteinte linguistique.
Distinct de l'aphasie progressive, il se complète par une agnosie et une prosopagnosie asémantiques.
démence (sémiologie) l.f.
dementia (semiology)
Malgré l'hétérogénéité du concept, le diagnostic impose des conditions cliniques minimales.
Les symptômes ne doivent pas survenir dans un contexte d'obscurcissement de la conscience (p. ex. confusion) et doivent être présents depuis au moins six mois.
Des spécificités cliniques peuvent exister en fonction du type étiologique de démence. Des manifestations psychiatriques peuvent y être associées (symptômes dépressifs, délirants, hallucinatoires, confusionnels, etc.).
Devant tout syndrome démentiel, il convient de rechercher une cause curable.
Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit
→ démence régressive, pseudodémence
[Cette association comprend,débutant habituellement à l'âge adulte ou chez le sujet âgé : 1. Des troubles de la mémoire (portant en particulier sur des faits récents apprentissage et à long terme). 2. L'atteinte d'autres fonctions mentales,qu'il s'agisse]
démence sénile l.f.
senile dementia
Démence survenant dans l'âge avancé, classiquement après 65 à 70 ans, et opposée par là-même aux démences préséniles.
Ont été décrites :
- des formes pures, soit dégénératives, dont le semis de plaques séniles respecte les zones de projection, expliquant l'absence de signes neurologiques, et dont la forme la plus typique mais rare est la presbyophrénie ; soit vasculaires, touchant la substance blanche, avec labilité de l'humeur, signes neurologiques et ictus résolutifs ;
- des formes mixtes, constituées d'un tableau démentiel bien plus profond.
Comme la clinique et la neuropathologie ne sont pas différentes, l'appellation de "démences séniles de type Alzheimer" a été étendue aux démences dégénératives tardives.
A. Alzheimer, neuropsychiatre allemand (1906)
Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit
→ presbyophrénie, Alzheimer (maladie d')
démence sénile de type Alzheimer l.f.
senile dementia of Alzheimer's type (SDAT)
A. Alzheimer, neuropsychiatre allemand (1906)
Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit
démence sénile mixte l.f.
mixed senile dementia
Démence dont les lésions histopathologiques sous-jacentes sont de nature à la fois dégénérative et vasculaire.
Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit
démence sous-corticale l.f.
subcortical dementia
Groupe encore imparfaitement délimité de démences qui surviennent plutôt dans le cours d'une affection neurologique affectant essentiellement les noyaux gris centraux (avec, en particulier, une traduction clinique extrapyramidale) ou la substance sous-corticale.
Il s'agit d'affections surtout dégénératives (maladie de Parkinson posant par cette démence le problème d'une diffusion corticale, paralysie supranucléaire progressive ou maladie de Steele-Richardson-Olszewski, chorée de Huntington), mais aussi inflammatoires (sclérose en plaques avec sa "démence de la substance blanche", sans atteinte des noyaux gris, et son déficit attentionnel fondamental, encéphalite à VIH) ou vasculaires (maladie de Binswanger, infarctus thalamiques, CADASIL, etc.).
Bien moins homogène que celui des démences corticales, le tableau neuropsychologique commun se caractérise par une lenteur intellectuelle avec réponses retardées (bradyphrénie), une apathie ou inhibition psychomotrice avec syndrome dépressif très fréquent mais aussi des troubles psychotiques non spécifiques d'une démence sous corticale, une perte mnésique portant sur les rappels plutôt que sur la reconnaissance, un langage peu altéré contrairement aux démences corticales, un syndrome dysexécutif de type frontal avec déficit de la programmation d'une séquence d'actes moteurs, de l'initiation (fluidité verbale) et difficultés à passer d'une tâche ou d'une consigne à l'autre, l'absence d'atteintes instrumentales (aphasie, apraxie, agnosie, etc.) contrastant avec de fréquentes altérations majeures des aptitudes visuoconstructives.
Ce concept a permis d'appeler l'attention sur les interrelations fonctionnelles entre les noyaux gris centraux et le cortex frontal, surtout préfrontal. En revanche, des investigations plus différenciées, comme l'imagerie cérébrale, devraient permettre de préciser s'il s'agit, ou non, d'un groupe univoque lésionnel et physiopathologique.
J. C. Steele, neuropathologiste J. C. Richardson, médecin interniste et J. Olszewski, neuropathologiste canadiens (1964) ; G. Huntington, médecin américain (1872) ; O. Binswanger, neuropsychaitre suisse (1894); M. L. Albert, neurologue américain (1974)
Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit
Syn. démence sous-corticofrontale
Sigle DSC
démence traumatique l.f.
dementia due to head trauma
Démence secondaire à un traumatisme crânien, d'aspect clinique varié, tous les intermédiaires pouvant exister entre vie végétative et détérioration intellectuelle modérée.
La perte de conscience initiale est une constante, l'association à des signes d'atteinte pyramidale fréquente. Les troubles mnésiques (particulièrement le syndrome de Korsakoff) et les signes frontaux le sont également, de même qu'un "aspect caractériel" avec des périodes d'irritabilité et d'impulsivité interrompant l'inertie et l'apathie habituellles.
L'éventualité d'un hématome sous-dural chez le sujet âgé obnubilé et celle d'une hydrocéphalie à pression normale secondaire à une hémorragie méningée traumatique seront notamment éliminées.
Sur le plan neuropathologique, quatre grands mécanismes lésionnels sont incriminés : des lésions directes d'impact et/ou de contrecoup hémorragique (hématomes) ; des lésions encéphaliques diffuses (ischémie, étirement et dégénérescence axonale) ; une hydrocéphalie ; des lésions secondaires (œdème, anoxie, etc.).
S. S. Korsakoff, neuropsychiatre russe (1887)
Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit
démence vasculaire l.f.
vascular dementia
Entité qui représente la deuxième cause des démences du troisième âge (plus du dixième de celles-ci), cliniquement hétérogène, en fonction de la taille et de la topographie des foyers ischémiques sous-jacents.
À prépondérance masculine, sa triade clinique est la suivante : des facteurs de risque vasculaire (âge, hypertension artérielle, athéromatose, cardiopathie, etc.) ; une évolution par poussées et des antécédents d'accidents vasculaires cérébraux (encore qu'un état démentiel puisse préexister à ceux-ci) ; des symptômes et des signes focaux variables, avec parfois une distinction difficile entre affaiblissement intellectuel et atteinte de certaines fonctions symboliques. De plus, une conscience douloureuse du pathologique persiste longtemps. L'imagerie cérébrale est très utile.
Schématiquement, il peut s'agir surtout d'infarctus multiples de grande taille (avec signes neurologiques déficitaires dominants), de formes focales (accident unique siégeant préférentiellement dans le territoire profond des artères cérébrales postérieures), d'un état lacunaire, ou d'une maladie de Binswanger. En pratique, les associations sont fréquentes entre ces variétés et possibles avec d'autres types de démences : hydrocéphalie à pression normale et maladie d'Alzheimer, en particulier.
O. Binswanger, neuropsychaitre suisse (1894) ; A. Alzheimer, neuropsychiatre allemand (1906)
Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit
Syn. ancien : démence artériopathique
démence vésanique l.f.
vesanic dementia
Concept développé au XIXème siècle qui se rapportait à des démences terminales de certaines affections psychotiques.
C'est probablement le concept de pseudodémence qui se rapproche le plus de cette entité nosographique, actuellement tombée en désuétude.
vesanus : insensé
E. J. Georget, psychiatre français, membre de l'Académie de médecine (1821), B. A. Morel, psychiatre français (1852)
Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit ;
dépression et démence l.f.
depression and dementia
Des symptômes thymiques, dépressifs ou expansifs, peuvent annoncer ou marquer l'évolution de tableaux démentiels, notamment vasculaires et psycho-organiques frontaux.
Tout premier épisode dépressif après 50 ans doit faire rechercher l'existence d'un processus organique sous-jacent.3 La dépression peut aussi réaliser des tableaux cliniques pseudodémentiels réversibles sous l'effet du traitement antidépresseur.
La classification de T. Feinberg et B. Goodman (1984) distinguait quatre types d'intrication dépression-démence.
T. E. Feinberg et B. Goodman, neuropsychiatres américains (1984)
Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit
Heller (démence de) l.f.
Heller’s demencia, dementia infantilis
Démence apparaissant vers l’âge de trois ans caractérisée par une angoisse, une agitation, des troubles du langage et une détérioration intelectuelle.
T. Heller, neuropsychiatre autrichien (1908)
[H3]
Édit. 2015
Lewy (démence à corps de) l.f.
Lewy's body dementia,(LBD), diffuse Lewy body’s disease (DLBD), senile dementia of Lewy body type (SDLT)
Démence dégénérative constituant environ un vingtième des démences du troisième âge, qui se distingue notamment des démences de type Alzheimer par ses caractéristiques cliniques et histologiques.
Elle se manifeste par un déclin cognitif fluctuant mais progressif, affectant principalement la mémoire, les fonctions visuospatiales, praxiques, phasiques, associé à une fréquence élevée d'épisodes confusionnels, de manifestations hallucinatoires (visuelles surtout) et à des signes extrapyramidaux révélés ou majorés par la prise de neuroleptiques. Il n'y a pas d'affection générale sous-jacente. L'évolution est rapide vers un état de démence sévère.
Histopathologiquement elle est remarquable par la présence de nombreux corps de Lewy prédominant dans le cortex limbique, le néocortex et les noyaux gris centraux, associés à des plaques séniles et à une faible densité de dégénérescence neurofibrillaire.
F. H. Lewy, neurologue allemand (1912)
Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit
Sigle DCL, angl. LBD, DLBD, SDLT
→ démence, Alzheimer (maladie d'), cognition, apraxie, aphasie, confusion mentale, hallucination, syndrome extrapyramidal, neuroleptiques, Lewy (corps de)
[H3]
Édit. 2018
paraplégie spastique avec atrophie optique et démence l.f.
spastic paraplegia, optic atrophy, and dementia
Dégénérescence spinocérébelleuse, démence et atrophie optique.
Elle a été décrite dans une famille dont la mère et cinq de ses enfants en étaient atteints. La paralysie des membres inférieurs débute vers l'âge de trente ans, puis il y a aggravation progressive et lente de la dégénérescence spinocérébelleuse, apparition d’une atrophie optique à 37 ans et d’une démence à 42 ans pour la mère. L’affection est autosomique dominante (MIM 182830).
A. D. Rothner, neuropédiatre américain (1976)
traumatisé cranioencéphalique (démence chez un) l.f.
dementia and head trauma
→ démence pugilistique, démence traumatique
démence à corps de Lewy l.f.
Lewy’s body dementia (LBD), diffuse Lewy body’s disease (DLBD), senile dementia of Lewy body type (SDLT)
Démence dégénérative constituant environ un vingtième des démences du troisième âge, qui se distingue notamment des démences de type Alzheimer par ses caractéristiques cliniques et histologiques.
Elle se manifeste par un déclin cognitif fluctuant mais progressif, affectant principalement la mémoire, les fonctions visuospatiales, praxiques, phasiques, associé à une fréquence élevée d'épisodes confusionnels, de manifestations hallucinatoires (visuelles surtout) et à des signes extrapyramidaux révélés ou majorés par la prise de neuroleptiques. Il n'y a pas d'affection générale sous-jacente. L'évolution est rapide vers un état de démence sévère.
Histopathologiquement elle est remarquable par la présence de nombreux corps de Lewy prédominant dans le cortex limbique, le néocortex et les noyaux gris centraux, associés à des plaques séniles et à une faible densité de dégénérescence neurofibrillaire.
F. H. Lewy, neurologue américain d’origine allemande (1912)
Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit
Sigle DCL
→ Lewy (corps de), Alzheimer (maladie d')
[H3]
Édit. 2019