blobule de cytochrome-oxydase l.f.
cytochrome oxidase blob
Ilot de forte activité de l'enzyme mitochondrial cytochrome-oxydase dans certaines aires du lobe occipital.
Leur ensemble se répartit régulièrement dans les couches II et III dans l'aire V1 (17 de Brodmann) et en bandes alternativement denses et pâles dans l'aire extrastriée V2. Ces îlots reçoivent de façon privilégiée les signaux provenant de la voie parvocellulaire (parvosystème) après leur relais dans la couche 4c ou 4a de l'aire V1 ou directement des couches koniocellulaires du corps géniculé latéral. Ils joueraient un rôle particulier dans la transmission des signaux chromatiques.
Étym. : blob (angl.) : tache, pâté
Édit. 2017
cytochrome P450 l.m.
Famille de métallo-enzymes, comportant de très nombreux membres, qui sont responsables du métabolisme oxydatif de molécules très diverses d’origine endogène (hormones stéroïdes, acides gras, vitamines, …) ou exogène (médicaments, polluants, toxiques, agen
Les membres de la famille des cytochromes P450 sont désignés par l’abréviation CYP suivie d’un numéro d’ordre, par exemple CYP 1A2, CYP 2C9, CYP 3A4, etc…, où le premier chiffre représente la famille, la lettre la sous-famille et le dernier chiffre la nature de l’enzyme. Chaque type de CYP possède une fonction différente. Par exemple, CYP1A2 permet le métabolisme de la caféine, de la théophylline, de l’imipramine et du paracétamol. D’une manière générale, les CYP permettent la détoxification et l’élimination des xénobiotiques, évitant l’accumulation dans l’organisme de substances potentiellement toxiques. Ils sont principalement exprimés dans le foie.
Chez l’Homme, le CYP 3A4 est le principal cytochrome P450 hépatique, représentant entre 30 et 50 % du total. Il permet le métabolisme et l’élimination d’environ la moitié des médicaments.
Étym. nom de cytochrome P450 attribué la nature de pigment (P) de ces molécules intracellulaires capables d’absorber fortement la lumière à la longueur d’onde 450 nm.
Abrév. CYP
→ cytochrome P450, xénobiotique
[C1]
Édit. 2017
cytochrome n.m.
cytochrome
Chromoprotéine héminique cellulaire, jouant le rôle de transporteur d'électrons dans des complexes multienzymatiques d’oxydoréduction.
On désigne les cytochromes par la longueur d'onde d'une certaine bande d'absorption caractéristique dans le spectre visible : on distingue les cytochromes a (580 à 600 nm), les cytochromes b et P450 (556 à 558 nm), les cytochromes c (549 à 551 nm), les cytochromes d (600 à 620 nm), etc.
Étym. gr. kutos : cellule ; khrôma : couleur
→ cytochrome a et a3, cytochrome b, cytochrome c, cytochrome f, cytochrome-oxydase, cytochrome P450
[C1]
cytochrome a et a3 n.m.
cytochrome a
Cytochrome faisant partie des sous-unités de la cytochrome-oxydase de la chaine respiratoire mitochondriale.
On distingue deux cytochromes contenant une cytohémine a, qui diffèrent par leur environnement et leur activité.
Les électrons cédés par le cytochrome c ferreux sont transportés successivement par le cytochrome a, puis par le cytochrome a3, seul capable de les fixer sur le dioxygène.
K. Brodmann, neurologue allemand (1868-1918)
Étym. gr. kutos : cellule ; khrôma : couleur
[C1]
cytochrome b n.m.
cytochrome b
Cytochrome faisant partie d'une classe de cytochromes rencontrés dans les complexes II, qui contient un cytochrome bK, et III, qui contient un cytochrome bT, de la chaine respiratoire mitochondriale et dans les photosystèmes des chloroplastes.
Leur potentiel normal d’oxydoréduction est en général voisin de 0 V.
Un cytochrome de type b entre dans la composition du complexe enzymatique de la NADPH oxydase des cellules phagocytaires.
Il est constitué de deux chaines polypeptidiques, l'une de 91 kDa et l'autre de 22 kDa. L'absence ou le dysfonctionnement de l'une ou l'autre des deux chaines conduit à une maladie héréditaire : la granulomatose septique chronique.
Étym. gr. kutos : cellule ; khrôma : couleur
→ cytochrome b5, cytochrome b5-reductase, cytochrome b5 réductase (déficit en) ,granulomatose septique chronique
[C1]
cytochrome b duodénal l.m.
duodenal cytochrome b
cytochrome b5 n.m.
cytochrome b5
Cytochrome d'hydroxylases microsomiques et des enzymes de désaturation des acides gras et ceux de réduction de la méthémoglobine.
Ces enzymes sont habituellement formés d'une NADH-oxydoréductase, d'un cytochrome b5 et d'une rédoxine.
Étym. gr. kutos : cellule ; khrôma : couleur
→ acyl CoA désaturase, cytochrome b
[C1]
cytochrome c n.m.
cytochrome c
Cytochrome de petite taille, de couleur rouge, ayant une affinité pour l'eau et pour les lipides, facilement détachable des membranes internes des mitochondries, dont le potentiel normal d’oxydoréduction est + 0,26 V, et jouant un rôle dans le transfert des électrons entre le complexe III (réducteur) et le complexe IV (oxydant) de la chaine respiratoire.
La protéine a une masse de 12550 Da ; elle est liée à l'hème par condensation des groupes vinyle avec les fonctions thiol de deux cystéines C14 et C17 de la protéine.
Étym. gr. kutos : cellule ; khrôma : couleur
[C1]
cytochrome c1 n.m.
cytochrome c1
Sous-unité du complexe III de la chaine respiratoire mitochondriale (ubiquinol-cyt c-oxydoréductase), dont le potentiel normal d'oxydoréduction est +0,22 V, qui reçoit un électron de l'ubiquinol, vraisemblablement par l'intermédiaire d'un cytochrome bT, pour le transmettre au cytochrome c.
Étym. gr. kutos : cellule ; khrôma : couleur
[C1]
cytochrome f . n.m.
cytochrome f
Cytochrome présent dans les chloroplastes des feuilles vertes, jouant un rôle dans le transfert d'électrons de la chaîne d'oxydoréduction phosphorylante à partir de la plastoquinone.
Étym. gr. kutos : cellule ; khrôma : couleur
[C1,C2]
cytochrome-oxydase n.f.
cytochrome oxidase
Enzyme qui catalyse l'oxydation du cytochrome c ferreux par le dioxygène moléculaire et transférant 4 électrons de 4 cytochromes c pour former 2 molécules d'eau.
C'est l'enzyme respiratoire, présent dans les crêtes mitochondriales, responsable des oxydations cellulaires chez les animaux. Sa structure dimérique comprend plusieurs cytochromes a ou a3 et un nombre équivalent de cuproprotéines, ainsi que des cardiolipides. Elle est inhibée par les cyanures, le monoxyde de carbone et le monoxyde d'azote.
Étym. gr. kutos : cellule ; khrôma : couleur
[C1,C2]
cytochrome P450 (CYP) n.m.
cytochrome P450
Famille d’enzymes d’une grande importance en pharmacologie, chromoprotéines, localisées à la face interne du réticulum cytoplasmique, contenant une protéine spécifique et un noyau hème, avec une bande d'absorption préférentielle au voisinage de 450 nm, d’où leur nom.
Les cytochromes P450 font partie de mono-oxygénases ou hydoxylases, qui utilisent le dioxygène moléculaire pour fixer un atome d'oxygène sur le substrat en oxydant le cytochrome ferreux en cytochrome ferrique, ce dernier étant ensuite réduit par une chaine de transport d'électrons comportant à partir de NADPH une flavoprotéine à FAD et une protéine à fer non héminique. Les cytochromes P450 sont surtout présents dans les cellules hépatiques ou glandulaires.
Il existe plusieurs centaines de cytochromes P450 (CYP) différents, répartis dans trois familles (CYP1, CYP2 et CYP3) et des sous-familles (CYP1A, CYP2D...) regroupant des iso-enzymes distincts (CYP3A4, CYP2D6,...). Les différents cytochromes P450 ont des fonctions multiples. Ces hémoprotéines sont très impliquées dans la dégradation des molécules exogènes (xénobiotiques), en particulier de médicaments. Plus les cytochromes P450 sont actifs, plus les médicaments sont rapidement métabolisés. Cela supprime l'activité de médicaments directement actifs, mais peut aussi accroître leur transformation en métabolites actifs.
Le CYP1A2 préside au métabolisme de la caféine et de la théophylline, de l'imipramine et du paracétamol.
Le CYP2C9 intervient dans le métabolisme de la plupart des anti-inflammatoires non stéroïdien, des antidiabétiques oraux, des anticoagulants oraux (acénocoumarol, warfarine), de la phénytoïne et d'antihypertenseurs (losartan).
Le CYP2C19 est un enzyme majeur dans la stéroïdogenése.
Le CYP2D6 intervient dans le métabolisme de certains anti-arythmiques et antidépresseurs, des bêta-bloquants et de plusieurs neuroleptiques, transformant la codéine en morphine par déméthylation.
Sous l’influence du CYP3A4, la codéine est inactivée et transformée en norcodéine laquelle est métabolisée en morphine par le CYP2D6.
Le CYP11A1 préside à l’hydrolyse du cholestérol en prégnénolone – d’où la dénomination de CYP scc (side-chain cleavage et de cholesterol side-chain cleavage enzyme). Il exerce en outre ses effets sur le métabolisme du diazépam, de l'imipramine, du propranolol ou de l'oméprazole.
Le CYP17A1 assure l’hydroxylation de la prégnénolone en 17-hydroxyprégnénolone et de la progestérone en 17-hydroxyprogestérone, réduisant la corticostérone en cortisol.
Étym. gr. kutos : cellule ; khrôma : couleur
[C1,C3,G3]
neuropathie optique héréditaire de Leber complexe III sous-unité cytochrome b l.f.
Leber’s optic atrophy MT-CYB, Leber hereditary optic neuropathy (LHON)
Mutations de la maladie de Leber qui concernent le cytochrome b, qui est le seul ADN mitochondrial codant pour la sous-unité du complexe respiratoire III (2 mutations).
1) Mutation MT-CYB*LHON15257A. Il s'agit d'une mutation avec les caractéristiques primaires et secondaires, en effet elle est souvent associée à une mutation primaire, mais elle peut à elle seule, dans 9% des cas, donner la maladie. Les patients qui ont cette mutation peuvent récupérer une partie de leur acuité visuelle dans 28% des cas. 2) Mutation MT-CYB*LHON15812A, mutation secondaire associée (MIM 516020).
neuropathie optique héréditaire de Leber complexe IV sous-unité I cytochrome c l.f.
Lebe’s optic atrophy MT-CO1, Leber hereditary optic neuropathy (LHON)
Mutations de la maladie de Leber qui concernent la sous-unité I cytochrome c oxydase, qui est un des trois ADN codant pour les sous-unités du complexe respiratoire IV.
Seule la mutation MTCO1*LHON7444A a été localisée dans cette sous-unité. Il s'agit d'une mutation secondaire (MIM 516030).
neuropathie optique héréditaire de Leber sous-unité III cytochrome c oxydase du complexe IV l.f.
Leber’s optic atrophy MT-CO3, Leber hereditary optic neuropathy (LHON)
Mutations de la maladie de Leber qui concernent la sous-unité III cytochrome c oxydase l'un des trois ADN codant pour les sous-unités du complexe respiratoire IV.
Il existe des variations de polymorphisme dans la position des nucléotides. La mutation MT-CO3*LHON9438A homoplasmique et la mutation MT-CO3*LHON9804A également homoplasmique sont des mutations primaires qui à elles seules sont susceptibles de provoquer une cécité (MIM 535000).
artérite, granulomatose familiale et polyarthrite juvénile l.f.
arteritis, familial granulomatous with juvenile polyarthritis
Triade clinique dans une famille sur trois générations, de fièvre, hypertension artérielle et polyarthrite juvénile avec granulome non caséifié dans les vaisseaux et en dehors.
D'abord rash érythémateux chez le nourrisson, puis kystes aux poignets et genoux et épanchement péricardique. Plus tard, fièvre, épilepsie et céphalées, puis hypertension artérielle, épanchement péricardique, iridocyclite bilatérale et œdème papillaire. Enfin artérite des artères splénique, rénales et iliaques. Amélioration sous glucocorticoïdes et immunosuppresseurs. Assez proche de la maladie de Jabs mais où l'artérite n'est pas observée. L’affection est autosomique dominante (MIM 108050).
Deborah Rotenstein, pédiatre américaine (1982)
Fienberg (granulomatose pathergique de) l.f.
pathergic granulomatosis
R. Fienberg, anatomopathologiste américain (1955)
[K4]
Édit. 2018
granulomatose n.f.
granulomatosis
Type d’affection caractérisée par la présence dans l’organisme de granulomes disséminés.
Il s’agit soit d’une maladie, p.ex. granulomatose de Wegener, soit d’un ensemble lésionnel constitué de l’efflorescence de granulomes dans un ou plusieurs organes.
Ces granulomes sont constitués en proportions variables de macrophages souvent d’aspect épithélioïde, de cellules géantes multinucléées, de lymphocytes, de plasmocytes et de polynucléaires.
Les causes et mécanismes de survenue des granulomatoses comportant par définition des granulomes multiples et disséminés sont variées: infections bactériennes (tuberculose, lèpre), mycotiques, parasitaires, virales ; agents physiques ou chimiques ; médicaments ; vascularites telles que les maladies de Wegener, Churg et Strauss, Horton, Takayashu, Buerger, etc. ; connectivites; hémopathies (maladie de Hodgkin, histiocytoses), etc.
Étym. lat. granum : grain
granulomatose hépatique l.f.
granulomatose lymphomatoïde de Liebow l.f.
lymphomatoid granulomatosis
Affection rare, de pronostic sévère, consistant en une prolifération lymphohistiocytaire centrée par des vaisseaux, se développant dans un ou surtout plusieurs organes, constamment les poumons mais aussi le système nerveux et le rein ainsi que la peau (dans 50% des cas), les lésions cutanées étant des nodules profonds et/ou des plaques érythémateuses.
Cette entité est actuellement considérée comme un lymphome d’emblée.
L'examen histologique met en évidence un infiltrat polymorphe, mais surtout lymphocytaire, angiocentrique et angiodestructeur, intéressant essentiellement les vaisseaux du derme et, à un moindre degré, ceux de l'hypoderme; cet infiltrat peut aussi être retrouvé autour des glandes sudorales, des follicules pileux et des nerfs. Il est des cas stables pendant des années. Mais l'évolution vers un lymphome malin rebelle, est assez fréquente, révélée par des adénopathies, de la fièvre, la résistance au traitement (qui est celui d'une maladie de Wegener).
A. Liebow, anatomopathologiste américain (1972)
Syn. maladie de Liebow
granulomatose pathergique de Fienberg l.f.
pathergic granulomatosis
Locution utilisée par Fienberg en 1955 pour désigner les granulomes nécrosants avec angéite qu'il séparait en deux groupes : les formes diffuses (granulomatose de Wegener) et les formes localisées (granulome malin centrofacial).
R. Fienberg, anatomopathologiste américain (1955)
granulomatose péritonéale l.f.
peritoneal granulosis
Complication exceptionnelle d'un kyste dermoïde dont le contenu muqueux est disséminé sur le péritoine lors de son exérèse.
granulomatose pulmonaire l.f.
pulmonary granulomatosis
Affection pulmonaire caractérisée par une inflammation à composante granulomateuse désorganisant l'architecture pulmonaire.
Les granulomes créent ainsi une perturbation des échanges gazeux. Ils peuvent conduire ultérieurement à des dommages tissulaires irréversibles dominés par une fibrose interstitielle diffuse.
Ce groupe est très hétérogène, réunissant sur une base histologique des pathologies diverses quant à leur étiologie, leur mécanisme physiopathologique, leur pronostic et leur traitement.
Le type de granulome le plus fréquemment rencontré est le granulome épithélioïde et gigantocellulaire pouvant correspondre à des étiologies infectieuses (tuberculose, parasitose, mycose), à la sarcoïdose (granulome tuberculoïde sans nécrose caséeuse) ou aux pneumopathies d'hypersensibilité.
D'autres types de granulomes sont observés : granulomatoses à corps étrangers (pneumo
granulomatose pulmonaire à cellules de Langerhans l.f.
P. Langerhans, anatomopathologiste allemand (1847-1888)
granulomatose rénale l.f.
renal granulomatosis
Infiltration granulomateuse du tissu interstitiel que l'on peut observer au cours de la sarcoïdose, de la granulomatose de Wegener, de la tuberculose, de réactions immunologiques médicamenteuses.