Crigler et Najjar (ictère familial congénital de) l.m.
Crigler and Najjar's familial jaundice
J. F. Crigler, pédiatre et V. A. Najjar, microbiologiste américains (1952)
→ ictère familial congénital de Crigler et Najjar
[Q2]
Édit. 2015
ictère n.m.
Coloration jaune plus ou moins intense de la peau, des muqueuses et des conjonctives due à leur imprégnation par les pigments biliaires
Cette imprégnation se produit en cas d’augmentation de la bilirubinémie dont le taux normal est inférieur à 17 µmol/L soit 10 mg/L. Une augmentation modérée (bilirubinémie entre 17 et 30µmol/L) n’entraîne pas d’ictère visible ; une augmentation plus marquée (entre 30 et 60 µmol/L) entraîne une coloration des conjonctives sans coloration cutanée (subictère) et une augmentation encore plus marquée (supérieure à 60 µmol/L) un ictère franc.
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
ictère cholostatique l.m.
cholestatic icterus
Ictère dû à un obstacle sur l'écoulement normal de la bile dans le duodénum.
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
ictère chronique idiopathique l.m.
chronic idiopathic jaundice
ictère du nouveau-né l.m.
neonatal jaundice
Ictère se développant dans les heures qui suivent la naissance.
Pendant les premiers jours de la vie, le foie du nouveau-né, surtout du prématuré, est incapable de faire une glycuroconjuguaison de
la bilirubine : toute exagération d'un processus hémolytique accroît la concentration en bilirubine non conjuguée dans le plasma. Elle peut alors se fixer sur les noyaux gris centraux et créer des lésions cérébrales irréversibles (ictère nucléaire).
L'apparition d'un ictère dans les heures qui suivent la naissance impose la recherche d'une hémolyse par incompatibilité fœtomaternelle ou d'une infection. Après la 24èmeheure, il faut aussi rechercher un hématome ou un déficit en enzymes érythrocytaires.
En cas d'incompatibilité fœtomaternelle le traitement repose sur l'exsanguinotransfusion avec du sang frais non
susceptible d'être détruit par les anticorps immuns résiduels.
Il suffit en général dans les autres cas de faire des perfusions répétées d'albumine pour «chélater» la bilirubine libre et faire une photothérapie (exposition prolongée de l'enfant dénudé sous une lumière bleue).
J. F. Crigler, pédiatre américain et V. A. Najjar, pédiatre et microbiologiste américain (1952)
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
→ exsanguinotransfusion, ictère nucléaire, Crigler et Najjar (maladie de, ictère familial congénital de), ictère grave familial du nouveau-né
ictère du prématuré l.m.
jaundice of the premature newborn
Ictère du nouveau-né dû à une immaturité hépatique, survenant en dehors de toute incompatibilité sanguine fœtomaternelle.
Il débute le deuxième ou le troisième jour de la vie et dure une dizaine de jours. Il peut être plus ou moins intense. Il est traité par photothérapie à la lumière ultraviolette.
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
ictère familial congénital de Crigler et Najjar l.m.
Crigler Najjar’s congenital jaundice
Ictère familial non hémolytique à transmission récessive autosomique par défaut enzymatique en glycuronyl-transférase.
Il apparaît précocement et entraîne rapidement la mort par ictère nucléaire.
J. F. Crigler, pédiatre américain et V. A. Najjar, pédiatre et microbiologiste américain (1952)
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
Syn. ictère congénital non hémolytique avec ictère nucléaire, maladie de Crigler et Najjar
ictère hémolytique l.m.
haemolytic jaundice
Ictère secondaire à une hémolyse massive.
Il s’associe à une splénomégalie et à uneanémie, sans sels biliaire dans les urines.
Il peut être dû à une fragilité constitutionnelle des hématies (maladie de Minkowski-Chauffard), à la présence dans le plasma d’une hémolysine apportée par une bactérie, un parasite ou un toxique ou constituée à l’issue d’une réaction immunologique.
O. Minkowski, médecin interniste allemand (1900) ; M. A. Chauffard, médecin interniste français, membre de l’Académie de médecine (1907)
→ Minkowski-Chauffard (maladie de), hémolysine, ictère hémolytique du nouveau-né
[F1]
Édit. 2015
ictère hémolytique congénital l.m.
congenital haemolytic jaundice
Ictère hémolytique secondaire soit à une anomalie des protéines de la membrane des hématies (maladie de Minkowski-Chauffard), soit à une anomalie métabolique des hématies (maladie de Thompson), soit encore à une hémoglobinopathie.
O. Minkowski, médecin interniste allemand (1900) ; M. A. Chauffard, médecin interniste français, membre de l’Académie de médecine (1907)
→ Minkowski-Chauffard (maladie de), Thompson (maladie de), hémoglobinopathie
[F1]
Édit. 2015
ictère hémolytique du nouveau-né l.m.
haemolytic jaundice of the newborn
Ictère congénital ou acquis succédant à une hémolyse dont la cause la plus fréquente est l’incompatibilité sanguine fœtomaternelle, plus rarement une maladie de Minkowski-Chauffard, une hémoglobinopathie, une infection périnatale à colibacille ou streptocoque ou une cause iatrogène.
O. Minkowski, médecin interniste allemand (1900) ; A. Chauffard, médecin interniste français, membre de l'Académie de médecine (1908)
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
→ hémolyse, ictère du nouveau-né, incompatibilité sanguine fœtomaternelle, Minkowski-Chauffard (maladie de)
ictère néonatal l.m.
icterus neonatorum, neonatal jaundice
Ictère survenant chez le nouveau-né, physiologique ou secondaire à une pathologie congénitale ou acquise.
I. M. Arias, médecin interniste américain (1962)
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
→ Arias (maladie d'), bile épaisse (syndrome de la), ictère physiologique du nouveau-né, ictère du nouveau-né, ictère hémolytique du nouveau-né
ictère nucléaire l.m.
kernicterus, nuclear icterus, Schmorl’s jaundice, nuclear jaundice, bilirubin encephalopathy
Complication grave et souvent mortelle de la maladie hémolytique du nouveau-né s’observant en cas d’hyperbilirubinémie sévère, caractérisée anatomiquement par une atteinte des noyaux gris centraux et d’autres structures du système nerveux central (cervelet, tronc cérébral, substance grise du cerveau) relevant de la toxicité de la bilirubine pour ces structures.
Il associe à une hypertonie musculaire permanente, un rejet de la tête en arrière ou opisthotonos, des mouvements d’enroulement des membres supérieurs, une fixité du regard, un nystagmus et un cri aigu. Son évolution se fait parfois vers la mort ou plus souvent vers l’apparition de séquelles sévères à type d’encéphalopathie, infirmité motrice cérébrale, surdité. Le traitement par transfusion in utero des fœtus soumis aux complications de l’iso-immunisation rhésus l’ont pratiquement fait disparaître.
C. G. Schmorl, anatomopathologiste allemand (1861-1932) ; J. F. Crigler, pédiatre américain et V. A. Najjar, pédiatre et microbiologiste américain (1952)
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
Syn. encéphalopathie hyperbilirubinémique, ictère nucléaire du nouveau-né de Schmorl, encéphalopathie hyperbilirubinémique de Crigler et Najjar, syndrome de Crigler et Najjar
→ ictère familial congénital de Crigler et Najjar, ictère du nouveau-né
ictère physiologique du nouveau-né l.m.
icterus neonatorum
Ictère fréquent atteignant 30 % des nouveau-nés environ, dû à l’immaturité hépatique par déficit transitoire en glycuronyl-transférase.
Il apparaît vers le troisième jour de la vie et disparaît vers le quinzième jour. Il se présente comme un ictère cutanéo-muqueux isolé. Ictère bénin, son évolution peut être prolongée.
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
Syn. ictère simple du nouveau-né
ictère simple du nouveau-né l.m.
jaundice of the newborn, physiologic jaundice
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
→ ictère physiologique du nouveau-né
dystrophie récidivante atraumatique de Franceschetti l.f.
Franceschetti’s atraumatic recurrent dystrophy
A. Franceschetti, ophtalmologiste suisse (1928)
→ Franceschetti (dystrophie récidivante atraumatique de)
érosion récidivante l.f.
recurrent erosion
Formation d'une vésicule épithéliale suivie, souvent le matin au réveil lors de l'ouverture des paupières, d'une exfoliation de l'épithélium avec douleurs violentes.
La cicatrisation se fait en quelques heures mais il existe des récidives plus ou moins éloignées. La cause en est mal connue : une érosion traumatique peut en masquer le début ; la nature dystrophique est probable.
Étym. lat. erodere : ronger
[P2]
Édit. 2018
Franceschetti (érosion cornéenne récidivante de) l.f.
Affection héréditaire comportant des érosions cornéennes récidivantes mais guérissant sans séquelle.
A. Franceschetti, ophtalmologiste suisse (1896-1968)
[P2, Q3]
Édit. 2019
hématurie familiale bénigne récidivante l.f.
benign familial recurrent hematuria
Affection sporadique ou familiale caractérisée par une hématurie isolée.
Son pronostic est excellent.
Se distingue du syndrome d'Alport.
[M1]
hidradénite palmoplantaire idiopathique récidivante l.f.
idiopathic recurrent palmoplantar hidradenitis
Dermatose uni- ou bilatérale marquée par l’apparition brusque, accompagnée de fièvre, chez un enfant en bonne santé, sur les plantes et plus rarement les paumes de nodules érythémateux douloureux qui disparaissent spontanément en une à trois semaines, mais récidivent souvent.
Cette affection uni- ou bilatérale, d’origine inconnue, correspond histologiquement à une accumulation de polynucléaires neutrophiles autour des pelotons sudoripares.
Étym. gr. hidros : sueur ; adên : glande
Syn. hidradénite plantaire, urticaire plantaire traumatique
[P2]
kératalgie récidivante l.f.
luxation récidivante l.f.
recurrent dislocation
Déboitement articulaire se répétant à intervalles plus ou moins rapprochés et provoquées par des efforts ou des traumatismes plus ou moins importants.
La fréquence des récidives est très variable: la luxation est dite habituelle quand elle se produit lors d'un mouvement banal, telle la luxation de la patella qui se reproduit à chaque pas.
La luxation volontaire est une luxation récidivante reproduite à volonté par le patient; elle témoigne d'une laxité articulaire.
→ Putti-Platt (opération de), butée
panniculite nodulaire non suppurative fébrile et récidivante de Rothmann-Makai l.f.
Rothmann-Makai’s panniculitis
Variété de panniculite de l'enfant, d'individualisation discutable, qui serait, pour certains, une forme infantile atténuée de la panniculite de Weber-Christian, mais, pour les autres, une forme autonome typique par la présence de nodules siégeant surtout sur les membres inférieurs, mais aussi sur le tronc et le visage et régressant en plusieurs mois.
Histologiquement, il y aurait une nécrose du tissu graisseux avec formation d'un
granulome non caséeux et de pseudo-kystes graisseux. Il n'y a pas de traitement.
M. Rothmann, médecin interniste allemand (1894) et E. Makai, chirurgien hongrois (1928)
Syn. lipogranulamatose de Rothmann-Makai
panniculite nodulaire non suppurative fébrile et récidivante de Weber-Christian l.f.
nodular non-suppurative panniculitis, Weber-Christian’s panniculitis
Affection rare, touchant surtout la femme, caractérisée par une atteinte nécrosante du tissu adipeux, avant tout hypodermique et souscutané, mais également profond, et devant faire rechercher une lésion pancréatique, tumorale ou non, d'ailleurs inconstante.
Elle se manifeste par des nodosités souvent supérieures à 5 cm de diamètre, chaudes, douloureuses, mal délimitées pouvant confluer en un grand placard à surface bosselée, atteignant les membres inférieurs, mais parfois aussi la paroi abdominale, les membres supérieurs, le visage, le cou et le thorax. Les éléments évoluent fréquemment vers une dépression recouverte d'une peau normale ou légèrement pigmentée. Des douleurs diffuses traduisent une extension du processus pathologique au tissu adipeux mésentérique, péricardique ou périrénal. L'évolution se fait par poussées fébriles de 2 à 3 semaines. L'examen histologique montre une atteinte des lobules adipeux traduite par une liponécrose aboutissant à la formation de lacunes s'entourant secondairement de macrophages qui se chargent en graisses; au dernier stade, les foyers de lipophagie sont remplacés par du tissu fibreux.
F. P. Weber, médecin britannique (1925); H. A. Christian, médecin interniste américain (1928)
parotidite récidivante de l'enfant l.f.
juvenile recurrent parotitis
Processus infectieux assez fréquent, qui évolue par poussées successives douloureuses avec émission de pus par le canal de Sténon.
La guérison peut survenir spontanément à la puberté.
patella (luxation récidivante de la) l.f.
recurrent dislocation of the patella
Succession d’épisodes de luxation de la patella.
Elle peut survenir soit après un nouveau traumatisme, soit à l'occasion d'un effort minime.
L'étiologie est variable et peuvent être en cause :
1° après un traumatisme : la rétraction capsulaire externe avec distension interne, la faiblesse ou la rétraction du muscle quadriceps fémoral,
2° sans traumatisme apparent : la laxité articulaire, la désaxation fémorotibiale, des anomalies musculaires ou encore les affections générales du tissu conjonctif : maladie de Marfan, d'Ehler-Danlos, de Larsen, de Turner, la trisomie 21, etc.
Syn. luxation récidivante de la rotule (obs.)
[I1,I2]
Édit. 2017