mélanose neuro-cutanée l.f.
→ mélanoblastose neuro-cutanée
neuro-rétinite stellaire idiopathique de Leber l.m.
Leber's idiopathic stellate neuroretinitis
Syndrome caractérisé par une baisse unilatérale de l'acuité visuelle, un œdème papillaire et des exsudats maculaires en étoile.
Affection survenant chez le sujet jeune, se marque par une baisse d'acuité visuelle brutale unilatérale précédée habituellement d'un syndrome pseudo-grippal. Le fond d'œil retrouve un œdème papillaire ainsi qu'une étoile maculaire, visualisés à l'angiographie à la fluorescéine.
L’évolution est le plus souvent favorable
T. Leber, ophtalmologiste allemand (1916)
neuro-acanthocytose n.f.
neuroacanthocytosis
neuro-anémique (syndrome) l.m.
neuroanemic syndrome
→ Biermer (maladie de), encéphalopathies par carence vitaminique, folates (carence en), sclérose combinée de la moelle, vitamine B12 (carence en)
neuro-astrocytome n.m.
neuroastrocytoma
neuro-ectoblaste n.m.
neuroectoderm
Cellules de la plaque neurale qui, à partir du19ème jour du développement embryonnaire, vont participer au processus initial de neurulation.
Étym. gr. neuron : nerf ; ektos : au-dehors ; blastos : germe
Syn. neuroectoderme, neuroblaste
[A4,O6]
neuro-ectodermique mélanolysosomique (maladie) l.f.
neuroectodermal melanolysosomal disease
Maladie pédiatrique associant albinoïdisme et troubles neurologiques.
Trois cas ont été décrits dans trois familles colombiennes. Il existe un retard mental profond et un retard de croissance, des crises d’épilepsie, une hypotonie, des convulsions, des infections respiratoires et un décès dans la première enfance. Les cheveux sont argentés et on trouve une hypopigmentation cutanée. Les iris sont bleus, et on a décrit dans un des cas une myopie sévère. L’hypomélanose correspond à une anomalie des mélanolysosomes dans les mélanocytes et les kératinocytes. L’affection est autosomique récessive (MIM 256710).
B. R. Elejalde, médecin généticien américain (1979)
neuro-épithélial adj.
neuro-epithelial
Se dit d’un ensemble de cellules provenant de l’ectoblaste, à partir des quelles se différencient les neuroblastes, les spongioblastes et les épendymoblastes.
neuro-épithéliale (cellule) l.f.
neuroepithelial cell
Cellule appartenant à un groupe d'éléments provenant de l'ectoblaste.
A partir d'une cellule matricielle se différencient les neuroblastes, les spongioblastes et les épendymoblastes. De ces cellules neuroépithéliales peuvent dériver des tumeurs du système nerveux central : médulloépithéliomes, médulloblastomes, neuroblastomes, spongioblastomes polaires et épendymoblastomes.
neuro-épithélium primitif l.m.
primary neuroepithelium
Rétine visuelle primitive se différenciant du feuillet interne, et comprenant deux couches une externe nucléée et une interne anucléée ou voile marginal.
Les noyaux de la couche nucléée migrent entre la 6ème semaine et le 3ème mois vers le voile marginal pour former une couche nucléaire interne séparée de la couche nucléaire externe ou couche germinative par la couche transitoire de Chievitz alors que le voile marginal devient le voile marginal secondaire.
plan neuro-oculaire l.m.
Plan anatomique utilisé comme plan de référence en tomodensitométrie ou en imagerie par résonnance magnétique, passant symétriquement en position indifférente du regard, par les cristallins, les papilles, les nerfs optiques dans leur portion rétrobulbaire et les canaux optiques.
C’est le plan de référence lors de l’étude scanographique des voies optiques. En pratique, il est calculé par rapport au plan orbitoméatal avec lequel il fait un angle de -20°.
E. A. Cabanis, neuroradiologue français, membre de l'Académie de médecine (1982)
[B2, P2]
Édit. 2018
plan neuro-oculaire trans-hémisphérique oblique l.m.
oblique transhemispheric neuro-ocular plane
Plan anatomique utilisé comme plan de référence en tomodensitométrie ou en imagerie par résonnance magnétique, passant en position indifférente du regard, par le cristallin, la papille homolatérale, le canal optique homolatéral et le trou occipital au-dessus de l’odontoïde.
Saraux (dysplasie neuro-oculo-cutanée de) l.f.
Saraux’s neurooculocutaneous dysplasia
Affection malformative congénitale unilatérale avec épilepsie, alopécie frontopariétale en plages, nævus verruqueux ou appendice pédonculé dans le territoire du deuxième arc, colobome palpébral, dermoïdes conjonctivaux et colobome papillaire.
On observe également un retard mental. Pour les manifestations ophtalmologiques du syndrome, il faut préciser que les kystes dermoïdes peuvent être localisés dans le cul de sac supérieur où en épibulbaire, et que les nævus sont localisés sur le lobule de l'oreille ou la face latérale du cou. On peut également trouver des opacités cornéennes et une atrophie optique. L’affection est autosomique récessive.
H. Saraux, ophtalmologiste français (1973)
Syn. dysplasie ectodermique oculocutanée
→ dermoïde, colobome de la papille
Touraine (mélanoblastose neuro-cutanée de) l.f.
A . Touraine, dermatologue français, membre de l'Académie de médecine (1941)