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mycosis fongoïde à tumeurs d'emblée de Vidal-Brocq l.m.
Vidal-Brocq’s Mycosis fungoides with tumors straightaway
E. Vidal, membre de l'Académie de médecine et L. Brocq, dermatologistes français (1885)
Étym. gr. mukès, champignon ; lat : fungosus de fungus : dans le sens de spongieux, tumoral
→ Vidal-Brocq (mycosis fongoïde à tumeurs d'emblée de)
nævus élastique en tumeurs disséminées l.m. (obsolète)
stroma gonadique (tumeurs du) l.f.p.
non germ cell tumours of the testis, tumours of the gonadal stroma, sex cord and stromal tumours
Tumeurs du testicule nées aux dépens des cellules non germinales : cellules interstitielles de Leydig, cellules de Sertoli.
Elles sont bénignes ou malignes et souvent sécrétantes.
Il peut exister des tumeurs indifférenciées ou des associations de plusieurs types histologiques. Le gonadoblastome associe à la tumeur stromale une prolifération germinale.
tumeurs à cellules B matures, T matures, NK, histiocytaires, et maladie de Hodgkin (classification OMS juin 2016) l.m.et f. p.
2016 WHO classification of mature lymphoid, histiocytic, and dendritic neoplasms
Tumeurs regroupées dans la même catégorie, en se basant sur les propriétés fonctionnelles de leur contrepartie normale (phagocytose et/ou modification et présentation de l’antigène), plutôt que leur origine cellulaire.
La plupart proviennent d’un précurseur myéloïde commun, quelques cas sont d’origine mésenchymateuse (ex : sarcome à cellules folliculaires dendritiques et tumeur à cellules réticulaires fibroblastiques).
Indépendamment de leur origine myéloïde ou mésenchymateuse une partie de ces tumeurs est précédée ou associée à un lymphome folliculaire, une leucémie lymphoïde chronique B, un lymphome lymphoblastique B ou T, ou un lymphome T périphérique. Ces cas présentent les mêmes réarrangements IgVH, TCR, ou anomalies chromosomiques que les tumeurs lymphoïdes associées (et une partie présente également une mutation de BRAF) suggérant un processus de trans- différenciation.
*Une astérisque à la suite de la catégorie signifie qu'elle a été soit modifiée soit ajoutée par rapport à la classification OMS 2008.
**Deux astérisques signifient qu’il s’agit d’une entité provisoire.
Hémopathies lymphoïdes à cellules B matures
Leucémie Lymphoïde Chronique / Lymphome lymphocytique
Lymphocytose B monoclonale *
Leucémie prolymphocytaire B
Lymphome de la zone marginale splénique
Leucémie à tricholeucocytes
Leucémie / lymphome splénique B inclassable **
Lymphome à petites cellules B diffus de la pulpe rouge splénique **
Leucémie à tricholeucocytes variante **
Lymphome lymphoplasmocytaire
Macroglobulinémie de Waldenström
Gammapathie Monoclonale de signification indéterminée (MGUS) à IgM *
Maladie des chaînes lourdes Mu
Maladie des chaînes lourdes gamma
Maladie des chaînes lourdes alpha
Gammapathie Monoclonale de signification indéterminée (MGUS) à
IgG / A*
Myélome multiple
Plasmocytome solitaire osseux
Plasmocytome extra osseux
Maladies à dépôts de chaîne d’Ig monoclonale *
Lymphome de la zone marginale (extra ganglionnaire) du tissu lymphoïde associé aux muqueuses (lymphome MALT)
Lymphome de la zone marginale ganglionnaire
Lymphome de la zone marginale ganglionnaire pédiatrique **
Lymphome folliculaire
Tumeur folliculaire in situ (auparavant : lymphome folliculaire in situ) *
Lymphome folliculaire type duodénal *
Lymphome folliculaire de type pédiatrique
Lymphome B à grandes cellules avec réarrangement IRF4 *
Lymphome cutané centro-folliculaire primitif
Lymphome à cellules du manteau
Tumeur à cellules du manteau in situ
Lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL) :
- sans autre spécificité (NOS)
- de type centro germinatif B *
- de type B activé *
Lymphome B à grandes cellules riche en cellules T et en histiocytes
Lymphome diffus à grandes cellules B primitif du système nerveux central (DLBCL – CNS)
Lymphome diffus à grandes cellules B primitif, type jambe
Lymphome diffus à grandes cellules B EBV+ NOS *
Ulcère mucocutané EBV+ **
Lymphome diffus à grandes cellules B associé à une inflammation chronique
Granulomatose lymphomatoïde
Lymphome à grandes cellules B primitif thymique
Lymphome à grandes cellules B intravasculaire
Lymphome à grandes cellules B ALK +
Lymphome plasmoblastique
Lymphome primitif des séreuses
Lymphome à grandes cellules B HHV8+ NOS */**
Lymphome de Burkitt
Lymphome Burkitt-like avec anomalie 11q */**
Lymphome B de haut grade avec réarrangement MYC, BCL2 et/ou BCL6 *
Lymphome B de haut grade NOS *
Lymphome B inclassable avec critères intermédiaires entre DLBCL et lymphome de Hodgkin classique
Hémopathies lymphoïdes à cellules T matures et NK
Leucémie prolymphocytaire T
Leucémie à grands lymphocytes granuleux
Maladies lymphoprolifératives des cellules NK **
Leucémie agressive à cellules NK
Lymphome T systémique de l’enfant EBV + *
Maladie lymphoproliférative vacciniforme-like *
Leucémie / lymphome T de l’adulte
Lymphome T/NK extra ganglionnaire nasal
Lymphome T avec entéropathie
Lymphome T monomorphe intestinal épithéliotrope *
Maladie lymphoproliférative T indolente du tractus gastro intestinal */**
Lymphome T hépatosplénique
Lymphome T type panniculite sous-cutanée
Mycosis fongoïde
Syndrome de Sézary
Maladies lymphoprolifératives T cutanées primitives CD30+ :
- Papulose lymphomatoïde
- Lymphome à grandes cellules anaplasique cutané primitif
Lymphome à grandes cellules cutané primitif gamma–delta
Lymphome à cellules T cytotoxiques CD8+ cutané primitif épidermotrope **
Lymphome cutané acral à cellules T CD8+ *Maladie lymphoproliférative cutanée primitive à petites et moyennes cellules T CD4+ */**
Lymphome T périphérique NOS
Lymphome T angio-immunoblastique
Lymphome folliculaire T */**
Lymphome T périphérique ganglionnaire avec phénotype TFH */**
Lymphome anaplasique à grandes cellules ALK+
Lymphome anaplasique à grandes cellules ALK-*
Lymphome anaplasique à grandes cellules associé aux prothèses mammaires *
Lymphome de Hodgkin
Lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire
Lymphome de Hodgkin classique :
- Lymphome de Hodgkin classique avec sclérose nodulaire
- Lymphome de Hodgkin classique à prédominance lymphocytaire
- Lymphome de Hodgkin classique de cellularité mixte
- Lymphome de Hodgkin classique à déplétion lymphocytaire
Maladies lympho-prolifératives post transplantation d’organes (PTLD)
PTLD avec hyperplasie plasmocytaire
PTLD avec mononucléose infectieuse
PTLD avec hyperplasie folliculaire floride *
PTLD polymorphe
PTLD monomorphe (type B – et type T/NK)
PLTD de type lymphome de Hodgkin classique
Tumeurs à cellules histiocytaires et dendritiques
Sarcome histiocytaire
Histiocytose à cellules de Langerhans
Sarcome à cellules de Langerhans
Tumeur à cellules dendritiques indéterminées
Tumeur à cellules dendritiques interdigitantes
Sarcome folliculaire à cellules dendritiques
Tumeur à cellules réticulaires fibroblastiques
Xanthogranulome disséminé juvénileMaladie de Erdheim-Chester (à distinguer des autres membres de la famille de la xanthomatose juvénile; souvent associée à une mutation BRAF) *
S. H. Swerdlow. The 2016 revision of the World Health Organization classification of lymphoid neoplasms. Blood 2016 May; 127: 2375-2390.
WHO classification of tumors of haematopoietic and lymphoid tissues, IARC press, 2008.Cette traduction française émane du Laboratoire d’Hématologie du CHU d’Angers (Professeur Marc Zandecki)
S. H. Swerdlow, hématopathologiste américain (2016)
tumeurs carcinoïdes et valvulopathie l.f.p.
carcinoid tumor
Valvulopathie en rapport avec la sécrétion de sérotonine par une tumeur carcinoïde.
Les tumeurs carcinoïdes surtout entéroappendiculaires sécrètent de la sérotonine et des kinines. Elles provoquent un dépôt fibreux blanc nacré qui tapisse les cavités droites, laissant l'endocarde intact. Les lésions valvulaires ainsi créées sont l'insuffisance tricuspidienne et le rétrécissement pulmonaire.
Étym. lat. tumor : gonflement
→ sérotonine, insuffisance tricuspidienne, rétrécissement pulmonaire
tumeurs cérébrales n.f.p.
brain tumors
Englobant toutes les tumeurs se développant à l’intérieur de la boîte crânienne, elles se divisent en deux grands groupes, les tumeurs primitives et les secondaires (métastases).
Leur fréquence relative est diversement appréciée : elle est de l’ordre de 10 à 15 / 10 0000 habitants, pour les premières, 3 à 4 fois plus élevée pour les secondes.
Les tumeurs primitives sont représentées principalement (dans près de la moitié des cas) par celles d’origine neuroépithéliales (gliomes), suivi par les méningiomes (25%) et d’autres variétés plus rares, tumeurs de la région sellaire (10%), tumeurs des nerfs crâniens et lymphomes (environ 10% pour chacun des deux groupes). Les gliomes eux-mêmes représentent un groupe hétérogène allant des variétés bénignes (astrocytomes) à des lésions très évolutives (lymphomes).
Pour les métastases, le cancer primitif est le plus souvent d’origine pulmonaire (50% des cas), suivi par le sein, le rein et le mélanome. Les métastases peuvent être uniques ou plus souvent multiples (2/3 des cas).
La symptomatologie révélatrice peut être brutale (le plus souvent crise d’épilepsie) ou plus ou moins rapidement progressive. Tantôt non spécifique (hypertension intracrânienne) ou focale et liée à la topographie de la lésion : il peut s’agir alors d’un déficit moteur ou sensitif, de troubles visuels, d’une aphasie ou de perturbations cognitives.
Le pronostic global, en dehors de l’état neurologique, de l’âge est essentiellement fonction de la nature histologique, allant d’une guérison complète en cas de tumeur bénigne chirurgicalement accessible à une évolution rapidement mortelle dans les gliomes malins (12 à 15 mois). Les astrocytomes ont un pronostic intermédiaire. Cependant des progrès récents ont été observés grâce aux découvertes de la cytogénétique et de la biologie moléculaire.
→ gliome, méningiome, lymphome primitif cérébral, astrocytome (neuropathologie), méningiome
tumeurs du stroma gonadique l.f.p.
non germ cell tumours of the testis, tumours of the gonadal stroma, sex cord and stromal tumours
→ stroma gonadique (tumeurs du)
tumeurs malignes et maladies héréditaires (incidence) l. f. p.
1) L’incidence des lymphomes malins est accrue dans :
l’ataxie–télangiectasie, le syndrome de Bloom, l’anémie pancytopénique de Fanconi, le syndrome de Shwachman, le syndrome de Chediak-Higashi.
2) L’incidence des tumeurs malignes est accrue dans :
le syndrome de Beckwith-Wiedemann, le xeroderma pigmentosum, la polypose de Peutz-Jeghers et la polypose de Gardner, le syndrome de Werner et la dyskératose congénitale.
3) La transformation maligne s’observe avec une incidence augmentée dans :
la maladie exostosante, la maladie de Von Hippel-Lindau, les neurofibromatoses, la Multiple Endocrine Neoplasia (M.E.N.), la sclérose tubéreuse de Bourneville, les mélanoses neuro-cutanées.
D. Bloom dermatologiste américain (1954) ; G. Fanconi, pédiatre suisse (1927) ; H. Shwachman et L. K. Diamond, pédiatres américains (1964), A. M. Chédiak, sérologiste cubain (1952) ; O. Higashi, pédiatre japonais (1954) ; J. B. Beckwith, anatomopathologiste américain (1963) ; H. R. Wiedemann, pédiatre allemand (1964) ; L. Peutz, médecin interniste néerlandais (1921) ; H. J. Jeghers, médecin interniste américain (1949) ; C. W. O. Werner, médecin allemand (1904) ; E. J. Gardner, généticien américain (1951) ; E. von Hippel, ophtalmologiste allemand (1894) ; A. Lindau, anatomopathologiste suédois ( 1926) ; D-M Bourneville, neurologue français (1880)
tumeurs neuroendocrines bronchopulmonaires l.f.p.
neuroendocrine neoplasms of the bronchopulmo
Tumeurs bénignes et malignes neuroendo
Ce sont :
- les tumeurs carcinoïdes, forme la plus différenciée des tumeurs neuroendocrines bronchopulmonaires qui sont bénignes,
- les carcinomes neuroendocrines bien différenciés sont les anciens carcinoïdes atypiques,
- les carcinomes neuroendocrines peu différenciés ou carcinomes intermédiaires ;
Étym. lat. tumor : gonflement
→ carcinoïde bronchique (tumeur), carcinome neuroendocrine bronchopulmonaire, carci nome bronchopulmaire à petites cellules
tumeurs neurogènes du médiastin l.f.p.
mediastinal neurogenic neoplasms
Tumeurs développées dans le médiastin, aux dépens des éléments nerveux, le plus souvent de siège postérieur.
Ces tumeurs presque toujours bénignes chez l'adulte, touchent à égalité les hommes et les femmes. Elles sont très souvent malignes chez l'enfant.
Elles se développent à partir des cellules nerveuses (ganglioneurome, neuroblastome) ou à partir des gaines nerveuses (schwannome, neurofibrome, etc.).
Elles sont le plus souvent asymptomatiques chez l'adulte.
Les formes malignes de l'enfant sont toujours symptomatiques du fait de l'extension locorégionale rapide.
Chez l'adulte par l'examen clinique on recherche des signes cutanés d'une maladie de Recklinghausen.
F.von Recklinghausen, anatomopathologiste allemand (1833-1910)
Étym. lat. tumor : gonflement
→ ganglioneurome, schwannome, Recklinghausen (maladie de von), neurofibrome, neurofibrosarcome, neuroblastome, ganglioneuroblastome
tumeurs non germinales du testicule l.f.p.
non germinal tumors of testis
→ stroma gonadique (tumeurs du)
tumeurs non séminomateuses du testicule l.f.p.
nonseminomatous tumors of testis
→ carcinome embryonnaire du testicule
tumeurs oncocytaires du rein l.f.p.
Groupe hétérogène de tumeurs rénales ayant en commun la présence de cellules oncocytaires dans leur structure histologique.
L'oncocytome, le carcinome à cellules chromophobes, certaines tumeurs papillaires peuvent poser ainsi des diagnostics pathologiques difficiles. La présence des cellules oncocytaires n'a pas de signification pronostique précise.
Étym. lat. tumor : gonflement
tumeurs secondaires du testicule l.f.p.
secondary tumors of the testis
Tumeurs métastatiques rares du testicule, dont la plus fréquente est le lymphome malin.
Certaines sont en rapport avec une localisation leucémique. Les sièges primitifs peuvent être la prostate (le moins rare), le poumon, le rein, l'intestin et l'estomac.
Étym. lat. tumor : gonflement
Vidal-Brocq (mycosis fongoïde à tumeurs d'emblée de) l.m.
Vidal-Brocq’s Mycosis fungoides with tumors straightaway
Forme clinique très rare de mycosis fongoïde caractérisée par la survenue de nodules tumoraux apparaissant en peau saine, sans prurit ni lésions cutanées préexistantes.
De récentes études en immunohistochimie et en biologie moléculaire semblent montrer que la plupart de ces lésions sont, en fait, des lymphomes cutanés B primitivement non épidermotropes.
E. Vidal, membre de l’Académie de médecine et L. Brocq, dermatologistes français, (1885)
→ mycosis fongoïde, lymphome cutané
tumeurs neuroendocrines l.f.p.
neuroendocrine tumours
Les tumeurs neuroendocrines (TNE) appelées aussi tumeurs endocrines sont des tumeurs définies par un phénotype commun caractérisé par l’expression de marqueurs généraux (neurone spécifique énolase, chromogranine, synaptophysine) et par leur capacité à secréter des hormones.
Il s’agit de tumeurs très hétérogènes qui peuvent secréter différentes hormones ou pas. Les hormones sécrétées sont le plus souvent la sérotonine, plus rarement l’insuline, la gastrine, le glucagon ou d’autres hormones. On parle de tumeurs fonctionnelles. Les tumeurs fonctionnelles sont rares
(< 20 %). Les plus fréquentes sont les carcinoïdes, les insulinomes, les gastrinomes. Elles peuvent être classées selon leur siège pouvant néanmoins naître en tout point de l’organisme, mais les TNE les plus fréquentes sont gastro-intestinales, pancréatiques ou pulmonaires. Elles se différencient par leurs caractéristiques histologiques : tumeurs bien différenciées et peu différenciées. Les tumeurs sécrétantes sont souvent bien différenciées. Certaines TNE bien différenciées sont appelées aussi carcinoïdes. Il s’agit le plus souvent de TNE du poumon ou du tube digestif. Les TNE peu différenciées sont moins fréquentes (20 %) que les TNE bien différenciées (80 %).La classification OMS de 2010 pour les TNE gastro-entéro-pancréatiques propose 3 grades : G1 (TNE de bas grade) pour les tumeurs bien différenciées, dont l’index mitotique est < 2, et le Ki67 < 2 %, G2 (TNE de haut grade) pour les tumeurs bien différenciées, dont l’index mitotique est 20, Ki 67 > 20 %. Certaines TNE (< 5 %) sont d’origine génétique et surviennent dans le cadre de syndromes héréditaires de prédisposition aux néoplasie endocrinienne de type 1, maladie de Von Hippel Lindau, sclérose tubéreuse de Bourneville et neurofibromatose de type 1.
Syn. tumeurs endocrines
→ neurone spécifique énolase, chromogranine; sérotonine, insuline, gastrine, glucagon, carcinoïde, insulinome, Hippel-Lindau (maladie de von), sclérose tubéreuse de Bourneville, neurofibromatose de type 1
[ K1, L1, O4, Q3]
Édit. 2018
tumeurs broncho-pumonaires neuro-endocriniennes l.f.
carcinoid bronchial tumor
Tumeurs se développant à partir des cellules du système endocrinien réparties dans plusieurs parties du corps, principalement dans l’intestin grêle, le gros intestin, l’ovaire, le pancréas et le tissu broncho-pulmonaire.
.Les cellules neuro-endocrines peuvent produire certaines hormones de façon excessive ce qui peut conduire à des tableaux cliniques variés .Les tumeurs neuroendocrines broncho-pulmonaire forment un groupe hétérogène de tumeur, tant sur le plan histologique qu'immunohistochimique ou moléculaire, mais aussi pronostique et thérapeutique. Elles regroupent les carcinomes neuroendocrines à grandes cellules, les cancers bronchiques à petites cellules, certains cancer broncho-pulmonaire à grandes cellules, tumeurs carcinoïdes typiques et atypiques.
→ Cancer broncho-pulmonaire à petites cellules, , tumeurs carcinoïdes
[A2, A3, F2, K1]
Édit. 2020
Office national d'indemnisation des accidents médicaux, des affections iatrogènes et des infections nosocomiales l.m.
- directement imputables à une activité de prévention, de diagnostic ou de soins, réalisée en application de mesures prises en cas de menace sanitaire grave et urgente, notamment en cas de menace d’épidémie,
- résultant de l’intervention, en cas de circonstances exceptionnelles, d’un professionnel d’un établissement, service ou organisme en dehors du champ de son activité de prévention, de diagnostic ou de soins.
L’office a été créé par application de l’article 98 de la loi du 4 mars 2002 modifiée par la loi du 30 décembre 2002 sur la responsabilité civile médicale.
Il est administré par un conseil d’administration qui comprend, outre son président, onze représentants de l’Etat, neuf membres désignés par arrêté du ministre de la Santé et deux représentants du personnel de l’office élus par ce personnel.
Sigle : ONIAM
→ Commission régionale de conciliation et d'indemnisation des accidents médicaux, Commission nationale d'accidents médicaux
Édit. 2017