Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

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Axenfeld (dystrophie cornéenne d') l.f.

Axenfeld (corneal dystrophy)

Surcharge cornéenne calcaire.
Il s’agit d’une thésaurismose annulaire lipidique et calcaire de la cornée qui se présente sous forme d’un infiltrat en anneau blanchâtre au niveau des couches profondes du stroma.

K. T. Axenfeld, ophtalmologiste allemand (1917)

Bietti (dystrophie cornéenne héréditaire de) l.f.

Bietti’s hereditary corneal dystrophy

Opacités cornéennes punctiformes stromales et périphériques associées à une rétinopathie.

G. Bietti, ophtalmologiste italien (1937)

dystrophie cristalline marginale, dégénérescence cristalline marginale

Édit. 2017

brûlure cornéenne l.f.

corneal chemical and thermal injury

Altération cornéenne causée par un agent chimique ou thermique, avec des conséquences souvent sévères sur la transparence de la cornée.

Étym. francique brojan : échauder, avec influence du lat. ustulo : brûler

brûlure

Édit. 2017

chéloïde cornéenne l.f.

corneal keloid

Cicatrice hypertrophique souvent saillante et persistante de la cornée, par accumulation de matériel cicatriciel.

[F5,P2]

chirurgie cornéenne l.f.

corneal surgery

Ensemble des méthodes manuelles permettant, avec l'aide de l'instrumentation appropriée, d'agir sur la cornée.
La chirurgie cornéenne est pratiquée dans un but thérapeutique ou réfractif.

[P2,G5 ]

concentration en eau d'une lentille cornéenne l.f

lentille cornéenne (concentration en eau d'une)

[P2]

dégénérescence cornéenne amyloïde l.f.

dégénérescences cornéennes, amyloïde

dégénérescence cornéenne calcaire l.f.

dégénérescences cornéennes

dégénérescence cornéenne en bandelette et surdité l.f.

Association d’une dégénérescence cornéenne en bandelette et d’une surdité trouvée dans une famille sur deux générations

L’affection est autosomique dominante (MIM 121450).

W. Hallermann, ophtalmologiste et P. Doering, médecin nucléariste allemands (1964)

Étym. lat. degenerare : dégénérer

Syn. kératopathie en bandelette avec surdité

dégénérescence cornéenne en larmes de crocodile l.f.

anterior crocodile shagreen, corneal degeneration

M. Valerio, ophtalmologiste suisse (1942)

Valerio (dégénérescence cornéenne mosaïque de)

dégénérescence cornéenne lipidique l.f.

dégénérescences cornéennes

dégénérescence cornéenne marginale de Terrien l.f.

F. Terrien, ophtalmologiste français, membre de l'Académie de médecine (1900)

Valerio (dégénérescence cornéenne mosaïque de)

dégénérescence cornéenne sphéroïde en bandelette l.f.

corneal degeneration, band-shaped spheroid

Opacité cornéenne en bandelette située horizontalement dans l'aire d'ouverture palpébrale avec opacités en grains gélatineux.
Observée dans des régions au climat extrême. et exceptionnellement familiale. L’affection est autosomique récessive (MIM 217520).

T. Hida, ophtalmologiste japonais (1984)

Étym. lat. degenerare : dégénérer

dégénérescence spinocérébelleuse avec dystrophie cornéenne maculaire, cataracte congénitale et myopie l.f.

spinocerebellar degeneration with macular corneal dystrophy, congenital cataract, and myopia

Ataxie spastique avec cataracte congénitale, opacités cornéennes maculaires et myopie non axiale.
Agénésie du cervelet, hypertonie, troubles de la marche et EMG anormal. La dystrophie cornéenne est constituée de dépôts mucoïdes dans le stroma. L’affection est autosomique récessive (MIM 271320).

A. M. Mousa, médecin koweïtien (1986)

Étym. lat. degenerare : dégénérer

Syn. ataxie spastique des Bédouins (syndrome de l')

dégénérescence spinocérébelleuse et dystrophie cornéenne l.f.

spinocerebellar degeneration and corneal dystrophy

Affection infantile caractérisée par une diplégie spastique, des convulsions, une surdimudité et une cataracte.
Il existe également un retard psychomoteur, des troubles du langage, une hypertonie, des mouvements anormaux avec troubles de la marche et du comportement, ainsi qu’une luxation de la hanche. L’affection est autosomique récessive (MIM 270600).

V. M. Der Kaloustian, pédiatre, N. I. Jarudi, ophtalmologue, M. J. Khoury, biologiste libanais  (1985)

Syn. Böök (dégénérescence spinocérébélleuse de type), diplégie spastique de type infantile

diplégie

[H1, H3, I2, P1, P2, Q3]

Édit. 2019

dégénérescence tapétorétinienne de Bietti avec dystrophie marginale cornéenne l.f.

Bietti’s tapetoretinal degeneration with marginal corneal dystrophy

R. Nyssen et L. van Bogaert, baron, membre de l'Académie de médecine, neuropathologistes belges (1934) ; G. Bietti ophtalmologiste italien (1937)

rétinopathie cristalline de Bietti

dysplasie spondylo-épiphysaire avec dystrophie cornéenne ponctuée l.f.

spondyloepiphyseal dysplasia with punctuate corneal dystrophy

Affection osseuse constitutionnelle avec modification des noyaux osseux des vertèbres, des épiphyses et des métaphyses des os longs, du carpe et du tarse sans trouble métabolique ou endocrinien apparent.
Une petite taille et des anomalies osseuses avec dysmorphie sont associées à une dystrophie cornéenne ponctuée où les opacités sont visibles dans la partie profonde du stroma. L’affection est autosomique dominante.

P. H. Byers, anatomopathologiste américain (1978)

Étym. gr. dus : difficulté ; plasein : façonner

[I2,P2]

Édit. 2018

dystrophie cornéenne l.f.

corneal dystrophy

Ensemble d'affections très lentement progressives, héréditaires, isolées, sans atteinte systémique associée, aboutissant à une réduction progressive de l'acuité visuelle.
Leur traitement repose sur la kératoplastie.

A. Groenouw, ophtalmologiste allemand (1890 et 1933) ; A. Meesmann, ophtalmologiste allemand (1938) ; H. Reis, ophtalmologiste allemand (1917) ; M. Bücklers, ophtalmologiste allemand (1949) ; A. Vogt, ophtalmologiste suisse (1921)

Étym. gr. dus : difficulté : trophein : nourrir

Groenouw type I (dystrophie granuleuse de), Groenouw type II (dystrophie tachetée de), Meesmann (dystrophie de), Reis-Bücklers (dystrophie de), Vogt (dystrophie en mosaïque de)

dystrophie cornéenne antérieure en mosaïque l.f.

anterior mosaic dystrophy

M. Valerio, ophtalmologiste suisse (1939)

Valerio (dégénérescence cornéenne en mosaïque de)

dystrophie cornéenne en mosaïque de Vogt l.f.

Vogt’s dystrophy

A. Vogt, ophtalomologiste suisse (1921)

Vogt (dystrophie cornéenne en mosaïque de)

dystrophie cornéenne avec dégénérescence spinocérébelleuse l.f.

corneal dystrophy with spinocerebellar degeneration

dégénérescence spinocérébelleuse et dystrophie cornéenne

dystrophie cornéenne avec hypertrophie gingivale l.f.

corneal dystrophy with gum hypertrophy

Margaret Elizabeth Rutherfurd, médecin britannique de la santé (1931)

Rutherford (syndrome de)

dystrophie cornéenne centrale l.f.

corneal dystrophy, central type

Opacification cornéenne centrale du stroma, avec des taches invisibles en macroscopie, faites, en biomicroscopie, de nombreuses et larges opacités aux bords flous situées dans le stroma médian et séparées les unes des autres par des espaces transparents étroits.
Membrane de Descemet et endothélium intacts. La dystrophie cornéenne centrale est parfois associée à une dystrophie tachetée pré-descemétique, à une sphérophaquie, à un glaucome, à un pseudoxanthome élastique. L’affection est autosomique récessive (MIM 217600).

J. François, baron, ophtalmologiste belge, membre de l'Académie de médecine (1956)

Étym. gr. dus : difficulté : trophein : nourrir

Syn. dystrophie cornéenne nuageuse centrale de François

dystrophie cornéenne cristalline de Schnyder l.f.

Schnyder’s crystalline corneal dystrophy

W. F. Schnyder, ophtalmologiste suisse (1929)

Schnyder (dystrophie cornéenne cristalline de)

dystrophie cornéenne de Cogan l.f.

Cogan's corneal dystrophy

D. G. Cogan, ophtalmologiste américain (1964)

dystrophie cornéenne de la membrane basale de l'épithélium

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