109 résultats
stagnation de la dilatation l.m.
failure of progress of dilatation
Arrêt de progression de la dilatation du col utérin au cours du travail de l’accouchement.
Elle indique une anomalie du travail : soit une hypocinésie utérine qui se corrige par les ocyto
faisceau sous-calleux l.m.
subcallous tract
Faisceau qui joint le cortex frontal au cortex pariétal.
Syn. faisceau occipitofrontal supérieur
→ faisceau occipitofrontal inférieur
[A1,H1]
Édit. 2018
syndrome calleux l.m.
callosal syndrome
Ensemble des troubles observés lors des lésions du corps calleux ou des fibres qui le parcourent, et dont la richesse dépend de l'étendue et de la topographie de l'atteinte calleuse.
La plupart des signes sont la conséquence d'une dysconnexion fonctionnelle entre l'hémisphère droit, qui reçoit les informations, et l'hémisphère gauche, dont la collaboration, chez le droitier, est nécessaire pour comprendre une consigne ou verbaliser un résultat.
Le tableau complet, chez un droitier, comporte une hémianopsie homonyme gauche, une anomie tactile de la main gauche, une apraxie calleuse (ou idéomotrice unilatérale gauche), une agraphie et une apraxie constructive de la main gauche.
Le syndrome de la "main étrangère", qui est fréquemment associé au syndrome calleux, semble être pour sa part lié à des lésions frontales paramédianes.
Syn. déconnexion interhémisphérique (syndrome de)
→ corps calleux, hémianopsie latérale homonyme, anomie tactile de la main gauche, apraxie calleuse, apraxie constructive de la main gauche, agraphie, main étrangère (signe de la)
ulcère calleux l.m.
calloused ulcer
Ulcère gastroduodénal ancien, caractérisé par un tissu fibreux, rétractile, dense, autour de la lésion, et par son adhérence aux organes voisins.
Étym. lat. ulcus : ulcère, callus : durillon
→ ulcère, ulcère gastroduodénal
absence n.f.
absence seizure
1) Au sens général, le fait pour une personne, un objet, un caractère... de manquer, de ne pas être présent.
Ex. absence d’un signe, d’un réflexe, d’un germe infectieux à l’examen microscopique....
2) En neurologie, crise épileptique caractérisée par une altération de la conscience, isolée (absence simple) ou associée à d'autres manifestations (absence complexe), toujours accompagnée sur l'EEG par une décharge bilatérale, plus ou moins symétrique et synchrone, d'éléments paroxystiques.
Selon l'expression clinique et EEG, elle peut être typique ou atypique.
Les absences typiques associent des caractères communs :
- une rupture du contact avec l'environnement, à début et fin brusques, de durée brève (en moyenne 10 secondes), souvent déclenchée par des facteurs variables selon les sujets (inactivité, émotion, attention, effort intellectuel, manque d'intérêt, etc.) ;
- des manifestations isolées ou associées, notamment sous forme de simples clignements des paupières, manifestations cloniques localisées ou plus étendues (absences myocloniques), manifestations atoniques (absence atonique), automatismes, troubles végétatifs le plus souvent discrets ;
- des anomalies EEG caractéristiques, avec décharges de pointes-ondes bilatérales, symétriques et synchrones de grande amplitude (150-1200 microvolts) à 3 c/s, quelquefois plus rapides (4 c/s), à début et fin brusques, souvent provoquées par l'hyperpnée, plus rarement par la stimulation lumineuse intermittente. Le rythme de fond est toujours normal.
Les absences typiques appartiennent exclusivement au cadre des épilepsies généralisées idiopathiques et peuvent s'observer dans différents syndromes : les épilepsies-absences de l'enfant, de l'adolescent, l'épilepsie myoclonique juvénile.
Les absences atypiques se caractérisent ainsi :
- altération de la conscience à début et fin progressifs, souvent prolongée (1 à 2 minutes) ;
- fréquence et sévérité des manifestations atoniques entraînant des chutes ;
- tracé EEG très altéré, les absences correspondant à une activité rapide (20 c/s), peu ample, soit à une décharge moins rapide mais plus ample, soit à une décharge de pointes-ondes lentes rythmiques.
Les absences atypiques se rencontrent dans les épilepsies généralisées secondaires (syndrome de Lennox-Gastaut et autres encéphalopathies épileptogènes).
Étym. lat : absentia : absence
→ épilepsie, Lennox-Gastaut (syndrome de), épilepsie myoclono-astatique
[H1]
Édit. 2016
absence congénitale de trompe l.f.
congenital absence of the Fallopian’s tube
Agénésie d'une trompe de Fallope.
Elle est constatée surtout lorsque l'utérus est unicorne. On trouve alors une trompe normale du côté de la corne présente. La trompe est absente du côté de la corne qui manque. Les deux ovaires sont présents. Si l’utérus est normal et que manquent d'un côté à la fois l'ovaire et la trompe, leur absence est probablement due à une torsion de l'annexe fœtale.
[O3,Q3]
Édit. 2016
absence congénitale du vagin l.f.
congenital absence of the vagina
Agénésie du vagin chez une jeune fille dont le caryotype est normal.
Elle s'accompagne le plus souvent d'une agénésie des trompes et de l'utérus qui est réduit à deux bourgeons rudimentaires. Elle se révèle par une aménorrhée primaire. Elle se traite par la création chirurgicale d'un néovagin destiné uniquement à permettre les rapports sexuels, sans possibilité de menstruation ni de grossesse. Parfois pourtant l’agénésie isolée du vagin est surmontée d'un utérus fonctionnel siège d'une hématométrie et dont l'abaissement et l'anastomose à la vulve permettent la restitution des règles et quelquefois une grossesse si l'isthme utérin est préservé.
Syn. Syndrome de Rokitansky-Kuster-Hauser
[O3,Q3]
Édit. 2016
absence congénitale isolée du clitoris l.f.
congenital absence of the clitoris
Anomalie exceptionnelle avec absence des tissus érectiles chez la femme.
[O3,Q3]
Édit. 2016
absence d'apolipoprotéine A-I due à la délétion du complexe génique ApoA1, ApoC3, ApoA4 l.f.
apolipoprotein A-I, absence of, due to deletion of ApoA1, ApoC3, ApoA4 gene complex
Absence d'apolipoprotéine A-I due à la délétion du complexe génique ApoA1, ApoC3, ApoA4 ; avec artériosclérose, infarctus, et opacification cornéenne.
Diminution importante des HDL, apolipoprotéines A-I non détectables et apolipoprotéines A-II normales. Une seule famille décrite. L'opacification cornéenne est due à des dépôts diffus de lipides dans les cellules épithéliales. Différente de la maladie de Tangier, autosomique récessive, où les homozygotes ont une absence d'apolipoprotéine A-I et des apolipoprotéines A-II normales et où les hétérozygotes ont des apolipoprotéines A-I et A-II diminuées. D'autres déficiences en apolipoprotéine A-1 donnent la même symptomatologie clinique. L’affection est autosomique dominante (MIM 107680.0012).
E.J. Schaefer, biochimiste américain (1982)
→ opacification cornéenne due au déficit en apolipoprotéine A-I, Tangier (maladie de)
[Q2]
Édit. 2016
absence de cils et de sourcils avec retard mental l.f.
absent eyebrows and eyelashes with mental retardation
Syndrome associant l'absence de cils et de sourcils avec un retard mental, une microcéphalie, un petit nez crochu, une quadriplégie progressive spastique et un glaucome.
Une famille décrite avec deux frères dont les parents sont non-consanguins. L’affection est autosomique récessive (MIM 200130).
B. D. Hall, généticien américain (1974)
Syn. pseudoprogéria (syndrome de)
[Q2]
Édit. 2016
absence de jambe avec cataracte congénitale l.f.
leg (absence of) with congenital cataract
Association d'une cataracte congénitale, de l'absence d'une jambe et d'une scoliose progressive.
Deux observations dans une famille. L’affection est autosomique récessive (MIM 245000).
V. A. McKusick, médecin interniste et généticien américain, membre de l'Académie de médecine (1968)
[Q2]
Édit. 2016
absence de voies lacrymales l.f.
absence of lacrimal ways
→ agénésie des voies lacrymales, larmoiement, épiphora
[P2,Q3]
Édit. 2016
absence isolée du vagin l.f.
isolated absence of vagina
→ absence congénitale du vagin
[O3,Q3]
Édit. 2016
absence myoclonique l.f.
myoclonic absence seizure
Syndrome épileptique rare de l'enfance, débutant entre deux et douze ans, observé surtout dans le sexe masculin.
Fréquentes, à début et fin brusques, souvent longues (10 à 20 secondes), les absences s'accompagnent de myoclonies massives, bilatérales et diffuses, souvent associées à une composante tonique. L'EEG critique est représenté par une décharge de pointes-ondes à 3 c/s, bilatérale et symétrique.
L'évolution est souvent catastrophique : résistance au traitement, détérioration mentale.
Cette forme est considérée comme intermédiaire entre les épilepsies généralisées idiopathiques et les épilepsies généralisées cryptogéniques ou symptomatiques, du type du syndrome de Lennox-Gastaut.
[H1]
Édit. 2016
absence sévère ou déformation des os longs des membres associée à une fente palatine l.f.
severe absence deformities of long bones of limbs associated with cleft lip-palate
[Q2]
Édit. 2016
absence totale de vision des couleurs et myopie forte l.f.
total colourblindness with myopia
[P2]
Édit. 2016
aniridie et absence de rotule l.f.
aniridia and absent patella
Association d'une aniridie et d'une hypoplasie ou d'une absence de rotule.
Une famille décrite sur trois générations où l'un des membres présentait également un glaucome. L’affection est autosomique dominante (MIM 106220).
A. E. Mirkinson, généticien américain et N. K. Mirkinson, scientifique américaine (1975)
Étym. gr. an privatif; iris
[H1,H3,I2,O1,P2,Q2]
Édit. 2017
Axenfeld-Rieger avec absence partielle de muscles oculaires, hydrocéphalie et anomalies squelettiques et faciales (syndrome d') l.m.
Axenfeld-Rieger’s anomaly with partially absent eye muscles, distinctive face, hydrocephaly et skeletal abnormalities
Association d'un syndrome d'Axenfeld-Rieger avec l'absence de plusieurs muscles oculaires, une exophtalmie, un hypertélorisme, un dysmorphisme facial et des anomalies osseuses.
On trouve également une hydrocéphalie, un front proéminent, un étage moyen de la face aplati et l'épiphyse fémorale aplatie. Dans une autre famille la dilatation des ventricules, l’hypertélorisme et le Syndrome de Rieger étaient accompagnés d'un retard psychomoteur, et d'une légère surdité sensorielle. L’affection est autosomique dominante (MIM 109120).
R. C. De Hauwere pédiatre et généticien belge (1973)
blépharoptosis avec absence de mouvements oculaires l.f.
blepharoptosis with absent eyes movements
Édit. 2017
hypoplasie des ailes du nez-hypothyroïdisme-absence de sécrétion pancréatique-surdité congénitale l.f.
nasal alar hypoplasia, hypothyroidism, pancreatic achylia, and congenital deafness
Ann J. Johanson, pédiatre américaine et R. Blizzard, pédiatre américain (1971)
→ Johanson-Blizzard (syndrome de
[P1,L1,O4,P1]
microcornée glaucome et absence de sinus frontaux l.f.
microcornea, glaucoma and absent frontal sinuses
Une famille décrite sur deux générations.
L’affection est autosomique dominante (MIM 156700).
L. B. Holmes, pédiatre généticien et D. S. Walton, ophtalmologiste américains (1969)
Étym. gr. mikros : petit ; lat. corneus : corné ; glaucos : glauque
anévrysme aortique thoracoabdominal l.m.(ATA)
aortic thoracoabdominal aneurysm
Anévrysme siégeant sur l’aorte descendante qui fait suite à l’arc de l’aorte en aval de l’origine de l’artère subclavière gauche jusqu’à la bifurcation de l’aorte abdominale, ce qui exclut les anévrysmes siégeant sur l’arc de l’aorte de traitement plus complexe.
La classification de Crawford, la plus utilisée, décrit 4 types d’ATA. Le type 1 est étendu de l’origine de l’artère subclavière gauche jusqu’au niveau des artères rénales, le type 2 inclut l’ensemble de l’aorte descendante et abdominale, le type 3 inclut l’aorte thoracique du niveau de la 6eme côte jusqu’à la bifurcation aortique et le type 4 est étendu du niveau du diaphragme jusqu’à la bifurcation aortique. La localisation et l’extension de l’anévrysme sur l’aorte thoraco-abdominale vont influencer les résultats du traitement (meilleurs résultats pour les ATA de type 4). 
Type 1 Type 2 Type 3 Type 4
Classification des ATA selon Crawford
L’incidence de cette pathologie est faible.
Cette maladie évolue lentement sur plusieurs années et ne provoque aucun symptôme dans la majorité des cas. Les ATA sont le plus souvent découverts par hasard lors du bilan d’une autre pathologie.
Chez le sujet maigre on peut parfois ressentir à la palpation abdominale une masse battante, parfois expansive et percevoir un souffle à l’auscultation abdominale trop souvent négligée dans un examen clinique de l’abdomen. L’échographie est le mode découverte le plus habituel ; examen non invasif, elle permet de suivre l’évolution des dimensions de la lésion. L’angioscanner en trois D, voire la RMN, déterminent le type de l’anévrysme et font le bilan anatomique en préopératoire ; ils ont pratiquement remplacé l’artériographie plus invasive sur des axes vasculaires de qualité médiocre.
En cas de rupture d’anévrisme, le patient peut ressentir des douleurs abdominales ou dorsales, un malaise ou une perte de connaissance en rapport avec une hypotension artérielle, voire un état de choc en raison de l’hémorragie interne.
L’indication chirurgicale est retenue en fonction de la taille de l’anévrysme et/ou de son évolutivité. L’indication opératoire sur un anévrysme fusiforme est généralement retenue lorsque le diamètre maximal de l’anévrysme est supérieur à 60 mm. Un anévrysme sacculaire de paroi plus fragile est une indication opératoire dès qu’il est reconnu. Lorsqu’une maladie des tissus conjonctifs (Marfan, Ehler-Danlos) est diagnostiquée, le traitement est proposé pour des diamètres inférieurs en raison du risque élevé de dissection et de rupture. La technique « classique », qui consiste à réaliser par chirurgie ouverte un remplacement du segment pathologique de l’aorte par une prothèse a montré de bons résultats en terme de perméabilité mais au prix d’une mortalité péri opératoire élevée. Depuis 2001, plusieurs équipes réalisent une prise en charge totalement endovasculaire de ces ATA grâce à la nouvelle génération d’endoprothèses fenêtrées et multi branches. Des mesures de protection médullaire doivent être prises en présence d’un ATA étendu (Type 1 à 3) ou d’antécédents de chirurgie aortique ou d’occlusion de l’artère sous-clavière gauche ou des artères hypogastriques, l’ensemble de ces situations favorisant l’ischémie médullaire aigue.
Étym. gr. aneurusma, aneurysma (pour Littré) : dilatation
→ anévrysme, arc de l'aorte, dissection aortique, Marfan (maladie de), syndrome d'Ehlers-Danlos, Laplace (loi de)
[K2,K3,K4]
Édit. 2017
anévrysme de la crosse aortique l.m.
→ anévrysme de l'arc de l'aorte
[K3,K4]
Édit. 2017
anévrysme familial de l'aorte thoracique et dissection aortique l.f.
familial thoracic aortic aneurism and dissection
Affection familiale d’atteinte de l’aorte ascendante.
L’atteinte progressive de l’aorte peut débuter dans le jeune âge ou plus tardivement au cours de la vie ; elle conduit à une dilatation progressive avec formation d’un anévrysme qui provoque la rupture. D’autres vaisseaux périphériques peuvent être atteints. Certaines formes s’associent à la maladie de Marfan ou au syndrome de Loeys et Dietz.
Des mutations des gènes ACTA2 et TGFBR2 sont responsables de cette affection.
Étym. gr. aneurusma, aneurysma (pour Littré) : dilatation
Sigle familial TAAD
→ dissection aortique, Loeys et Dietz (syndrome de), Marfan (maladie de) ,TGFBR2 gene, ACTA2 gene
[K3, K4, Q2]
Édit. 2018
aortique adj.
aortic
Qui se rapporte à l’aorte ou siège au niveau de l’aorte, ou encore qui se rapporte aux valvules de l’orifice aortique du cœur.