34 résultats
tumeurs malignes et maladies héréditaires (incidence) l. f. p.
1) L’incidence des lymphomes malins est accrue dans :
l’ataxie–télangiectasie, le syndrome de Bloom, l’anémie pancytopénique de Fanconi, le syndrome de Shwachman, le syndrome de Chediak-Higashi.
2) L’incidence des tumeurs malignes est accrue dans :
le syndrome de Beckwith-Wiedemann, le xeroderma pigmentosum, la polypose de Peutz-Jeghers et la polypose de Gardner, le syndrome de Werner et la dyskératose congénitale.
3) La transformation maligne s’observe avec une incidence augmentée dans :
la maladie exostosante, la maladie de Von Hippel-Lindau, les neurofibromatoses, la Multiple Endocrine Neoplasia (M.E.N.), la sclérose tubéreuse de Bourneville, les mélanoses neuro-cutanées.
D. Bloom dermatologiste américain (1954) ; G. Fanconi, pédiatre suisse (1927) ; H. Shwachman et L. K. Diamond, pédiatres américains (1964), A. M. Chédiak, sérologiste cubain (1952) ; O. Higashi, pédiatre japonais (1954) ; J. B. Beckwith, anatomopathologiste américain (1963) ; H. R. Wiedemann, pédiatre allemand (1964) ; L. Peutz, médecin interniste néerlandais (1921) ; H. J. Jeghers, médecin interniste américain (1949) ; C. W. O. Werner, médecin allemand (1904) ; E. J. Gardner, généticien américain (1951) ; E. von Hippel, ophtalmologiste allemand (1894) ; A. Lindau, anatomopathologiste suédois ( 1926) ; D-M Bourneville, neurologue français (1880)
tumeurs neuroendocrines bronchopulmonaires l.f.p.
neuroendocrine neoplasms of the bronchopulmo
Tumeurs bénignes et malignes neuroendo
Ce sont :
- les tumeurs carcinoïdes, forme la plus différenciée des tumeurs neuroendocrines bronchopulmonaires qui sont bénignes,
- les carcinomes neuroendocrines bien différenciés sont les anciens carcinoïdes atypiques,
- les carcinomes neuroendocrines peu différenciés ou carcinomes intermédiaires ;
Étym. lat. tumor : gonflement
→ carcinoïde bronchique (tumeur), carcinome neuroendocrine bronchopulmonaire, carci nome bronchopulmaire à petites cellules
tumeurs neurogènes du médiastin l.f.p.
mediastinal neurogenic neoplasms
Tumeurs développées dans le médiastin, aux dépens des éléments nerveux, le plus souvent de siège postérieur.
Ces tumeurs presque toujours bénignes chez l'adulte, touchent à égalité les hommes et les femmes. Elles sont très souvent malignes chez l'enfant.
Elles se développent à partir des cellules nerveuses (ganglioneurome, neuroblastome) ou à partir des gaines nerveuses (schwannome, neurofibrome, etc.).
Elles sont le plus souvent asymptomatiques chez l'adulte.
Les formes malignes de l'enfant sont toujours symptomatiques du fait de l'extension locorégionale rapide.
Chez l'adulte par l'examen clinique on recherche des signes cutanés d'une maladie de Recklinghausen.
F.von Recklinghausen, anatomopathologiste allemand (1833-1910)
Étym. lat. tumor : gonflement
→ ganglioneurome, schwannome, Recklinghausen (maladie de von), neurofibrome, neurofibrosarcome, neuroblastome, ganglioneuroblastome
tumeurs non germinales du testicule l.f.p.
non germinal tumors of testis
→ stroma gonadique (tumeurs du)
tumeurs non séminomateuses du testicule l.f.p.
nonseminomatous tumors of testis
→ carcinome embryonnaire du testicule
tumeurs oncocytaires du rein l.f.p.
Groupe hétérogène de tumeurs rénales ayant en commun la présence de cellules oncocytaires dans leur structure histologique.
L'oncocytome, le carcinome à cellules chromophobes, certaines tumeurs papillaires peuvent poser ainsi des diagnostics pathologiques difficiles. La présence des cellules oncocytaires n'a pas de signification pronostique précise.
Étym. lat. tumor : gonflement
tumeurs secondaires du testicule l.f.p.
secondary tumors of the testis
Tumeurs métastatiques rares du testicule, dont la plus fréquente est le lymphome malin.
Certaines sont en rapport avec une localisation leucémique. Les sièges primitifs peuvent être la prostate (le moins rare), le poumon, le rein, l'intestin et l'estomac.
Étym. lat. tumor : gonflement
tumeurs neuroendocrines l.f.p.
neuroendocrine tumours
Les tumeurs neuroendocrines (TNE) appelées aussi tumeurs endocrines sont des tumeurs définies par un phénotype commun caractérisé par l’expression de marqueurs généraux (neurone spécifique énolase, chromogranine, synaptophysine) et par leur capacité à secréter des hormones.
Il s’agit de tumeurs très hétérogènes qui peuvent secréter différentes hormones ou pas. Les hormones sécrétées sont le plus souvent la sérotonine, plus rarement l’insuline, la gastrine, le glucagon ou d’autres hormones. On parle de tumeurs fonctionnelles. Les tumeurs fonctionnelles sont rares
(< 20 %). Les plus fréquentes sont les carcinoïdes, les insulinomes, les gastrinomes. Elles peuvent être classées selon leur siège pouvant néanmoins naître en tout point de l’organisme, mais les TNE les plus fréquentes sont gastro-intestinales, pancréatiques ou pulmonaires. Elles se différencient par leurs caractéristiques histologiques : tumeurs bien différenciées et peu différenciées. Les tumeurs sécrétantes sont souvent bien différenciées. Certaines TNE bien différenciées sont appelées aussi carcinoïdes. Il s’agit le plus souvent de TNE du poumon ou du tube digestif. Les TNE peu différenciées sont moins fréquentes (20 %) que les TNE bien différenciées (80 %).La classification OMS de 2010 pour les TNE gastro-entéro-pancréatiques propose 3 grades : G1 (TNE de bas grade) pour les tumeurs bien différenciées, dont l’index mitotique est < 2, et le Ki67 < 2 %, G2 (TNE de haut grade) pour les tumeurs bien différenciées, dont l’index mitotique est 20, Ki 67 > 20 %. Certaines TNE (< 5 %) sont d’origine génétique et surviennent dans le cadre de syndromes héréditaires de prédisposition aux néoplasie endocrinienne de type 1, maladie de Von Hippel Lindau, sclérose tubéreuse de Bourneville et neurofibromatose de type 1.
Syn. tumeurs endocrines
→ neurone spécifique énolase, chromogranine; sérotonine, insuline, gastrine, glucagon, carcinoïde, insulinome, Hippel-Lindau (maladie de von), sclérose tubéreuse de Bourneville, neurofibromatose de type 1
[ K1, L1, O4, Q3]
Édit. 2018
tumeurs broncho-pumonaires neuro-endocriniennes l.f.
carcinoid bronchial tumor
Tumeurs se développant à partir des cellules du système endocrinien réparties dans plusieurs parties du corps, principalement dans l’intestin grêle, le gros intestin, l’ovaire, le pancréas et le tissu broncho-pulmonaire.
.Les cellules neuro-endocrines peuvent produire certaines hormones de façon excessive ce qui peut conduire à des tableaux cliniques variés .Les tumeurs neuroendocrines broncho-pulmonaire forment un groupe hétérogène de tumeur, tant sur le plan histologique qu'immunohistochimique ou moléculaire, mais aussi pronostique et thérapeutique. Elles regroupent les carcinomes neuroendocrines à grandes cellules, les cancers bronchiques à petites cellules, certains cancer broncho-pulmonaire à grandes cellules, tumeurs carcinoïdes typiques et atypiques.
→ Cancer broncho-pulmonaire à petites cellules, , tumeurs carcinoïdes
[A2, A3, F2, K1]
Édit. 2020