Hyper-HDLémie n.f.
hyperHDLemia
Teneur élevée du plasma sanguin en lipoprotéines de haute densité (HDL, hight density lipoprotéin), dépassant 0,50 mg/L.
Ce syndrome correspond le plus souvent à une disposition génétique familiale favorable à une longévité exceptionnelle.
[R1]
LHX4 gene sigle anglais pour LIM homeobox 4
Gène situé sur le locus chromosomique 1q25.2, codant pour un membre de la grande famille des protéines porteuses du domaine LIM, domaine unique liant le zinc et riche en cystéine.
Cette protéine est un facteur de transcription impliqué dans le contrôle de la différenciation et le développement de l’hypophyse.
La mutation de ce gène entraîne une déficience combinée en hormone hypophysaire : hormone de croissance, TSH, LH, FSH et ACTH.
Syn. CPHD4
→ nanisme hypophysaire et petite selle turcique
ligament phrénico-colique l.m.
ligamentum phrenicocolicum (TA)
phrenicocolic ligament
Ligament péritonéal triangulaire et horizontal qui prolonge vers la gauche la racine du grand omentum.
Il est tendu de la paroi abdominale latérale gauche où il s’insère sur les dernières digitations du diaphragme, à la courbure colique gauche. Sa concavité supérieure reçoit le pôle inférieur de la rate.
Le terme de ligament phréno-colique est réservé, dans la TA, à la structure annexée à la courbure colique gauche. Il existe par ailleurs un ligament phrénico-colique droit.
V. Bochdalek Jr, anatomiste tchèque (1835-1868)
Syn. anc. sustentaculum lienis ; ligament pleuro-colique ; ligament colique gauche de Buy ; diverticule gauche du sac épiploïque de Bochdalek Junior
ligament phrénico-colique droit l.m.
Expansion du péritoine pariétal qui s’étend de la paroi abdominale latérale droite et de la face inférieure et latérale de la coupole diaphragmatique droite à la courbure colique droite.
Sa face supérieure supporte le bord inférieur du foie.
A.von Haller, physiologiste, anatomiste, chirurgien et botaniste suisse (1708-1777) ; A. Charpy, médecin et anatomiste français (1848-1911)
Syn. sustentaculum hepatis ; épiploon colique de Haller ; ligament abdomino-colique de Charpy ; ligament colique droit de Buy ; diverticule droit du sac épiploïque de Bochdalek Junior
25-OH-D3-1-hydroxylase l.f.
25-OH-D3-1-hydroxylase
Édit. 2017
Ohdo (syndrome de) l.m.
Ohdo syndrome
Syndrome associant retard mental, , maladie cardiaque congénitale, blépharophimosis, blépharoptosis et dents hypoplasiques.
D'autres signes sont observés: dysmorphie faciale, petites oreilles, hypotonie, cryptorchidie, atrophie optique, nystagmus et microphtalmie. L’affection est autosomique récessive (MIM 249620).
S. Ohdo, pédiatre japonais (1986) ; A. Verloes, médecin généticien français (2006)
→ blépharophimosis, blépharoptosis, cryptorchidie, nystagmus
[H3, K2, M2, P1, P2, P3]
Édit. 2019
orifice de Bochdalek l.m.
V. A. Bochdalek, anatomiste tchèque (1801-1883)
→ foramen de Bochdalek, hernie postérolatérale de Bochdalek, hernie des coupoles
Édit. 2017
PDC gene sigle angl. pour phosducin
Gène situé sur le locus chromosomique 1q31.1 codant pour une phosphoprotéine localisée dans les bâtonnets de la rétine qui participe à la régulation de la phosphotransduction visuelle et dans l’intégration du métabolisme des photorécepteurs ; il module la cascade de la phototransduction en interagissant avec les sous-unités bêta et gamma de la transducine G-protéine de la rétine.
Ce gène est le candidat potentiel pour la rétinite pigmentaire et le syndrome de Usher type II.
Syn. PHD; MEKA; PhLP; PhLOP
→ rétinite pigmentaire, Usher (syndrome de)
réaction du greffon contre l'hôte l.f.
graft versus host disease GVHD
La réaction du greffon contre l'hôte (GVH), survenant après une greffe de cellules souches hématopoïétiques allogéniques, est une réaction des cellules immunocompétentes du donneur contre les tissus de l'hôte.
Les lymphocytes T activés du donneur attaquent les cellules épithéliales de l'hôte suite à des réactions inflammatoires en cascade débutant lors du conditionnement. Environ 35 à 50% des patients recevant une greffe de cellules souches hématopoïétiques (SCH) développent une GVH aigüe.
Cette réaction peut être aigüe (dans les trois premiers mois de la greffe) et se manifeste par de la fièvre, des éruptions cutanées, des troubles digestifs, faits de douleurs abdominales de diarrhées, et de troubles hépatiques (ictère, hépatomégalie, augmentation de la bilirubine).Elle peut être chronique si elle se manifeste après le troisième mois. Il s'agira alors d'un syndrome de malabsorption, de manifestations cutanées de type lichénoïde, d'une hépatite chronique.
Syn. maladie du greffon contre l’hôte
[F1, G5]
Édit. 2020
retrait n.m.
withdrawal
Conduite d'éloignement et d'isolement plus ou moins étendue ou spécifique.
S'observe surtout :
- à la suite d'une déception, d'un échec ou d'une frustration, sans troubles psychiques proprement dits, le plus souvent temporairement ;
- chez les personnalités anxieuses (ou évitantes), par évitement d'activités susceptibles d'impliquer des contacts conflictuels ou non avec autrui, et a fortiori dans les névroses phobiques, souvent relativement bénignes mais susceptibles de constituer un handicap social invalidant ;
- dans les dépressions, quelle que soit la forme, auxquelles seront rattachés les "burn-out", principalement professionnels ;
- lors des replis psychotiques sur soi, en particulier de l'autisme infantile et des schizophrénies de l'adolescent.
En psychanalyse, dans le registre économique, doit être également cité le désinvestissement objectal.
sevrage n.m.
weaning, withdrawal, washing out (en pharmacologie clinique)
1) Action de supprimer à un enfant l'allaitement au sein et, d'une façon générale, de séparer un être des conditions d'alimentations ou de vie auxquelles il était habitué, p. ex. sevrage de l’administration d'un médicament, de l’apport d’alcool ou de toute drogue.
2) En pharmacologie clinique et thérapeutique, période qui suit la prise régulière d’un médicament pendant laquelle un autre médicament de même type ne doit en principe pas être prescrit, cette période étant nécessaire pour que disparaissent les effets du premier médicament.
3) En toxicologie, privation plus ou moins rapide du toxique habituel, dont le tabac, dans une cure de désintoxication.
Le sujet est alors dans un état de manque qui nécessite un traitement particulier, souvent à l’aide d’une substance de même type que celle utilisée auparavant mais impliquant un moindre degré d’accoutumance (ex. méthadone, nicotine).
4) On parle aussi parfois de sevrage pour la cessation de la ventilation mécanique.
En réanimation, le sevrage du respirateur doit se faire progressivement en passant du mode de ventilation contrôlée, générateur d'une hypocapnie, qui met les centres respiratoires au repos, à celui de ventilation assistée, qui sollicite les centres à chaque inspiration (la diminution progressive de la ventilation minimale imposée sollicite de plus en plus les centres). Quelques essais, bien surveillés et de plus en plus longs, de respiration spontanée permettent de sevrer le patient et de lui rendre son autonomie respiratoire.
Étym. lat. pop. separare : séparer du sein
→ drogue, vasovagale (atteinte, syncope), crise de sevrage, cure de sevrage, syndrome de sevrage
syndrome de sevrage l.m.
substance withdrawal syndrome, weaning syndrome
Ensemble des troubles somatiques consécutifs à la suppression brusque du toxique chez un sujet en état de dépendance physique (alcoolique ou héroïnomane, p.ex.) spécifique à chaque type de toxicomanie.
En l’absence de dépendance physique (cocaïne notamment), un état intense et obsédant de manque peut être observé, avec recherche impérieuse du produit.
Chez l'héroïnomane, douze heures environ après la dernière administration de la drogue, surviennent bâillements, larmoiement, mydriase, rhinorrhée, sueurs, anxiété et piloérection, puis, dans les vingt quatre heures, contractions musculaires, irritabilité, insomnie, anorexie, nausées, myalgies, frissons et crampes abdominales. Vers le troisième jour, vomissements, diarrhée, déshydratation, tachycardie, hypertension artérielle traduisent l'acmé des troubles. Ceux-ci régresseront en huit jours, avec persistance d'insomnie, d'anxiété, auxquelles s'adjoint un état d'asthénie et d'aboulie de durée variable. Chez l'héroïnomane très intoxiqué, le pronostic vital peut être engagé.. Chez le grand alcoolique, ce syndrome est souvent grave.
Le mécanisme du sevrage à l'héroïne comporte deux volets :
- cette substance diminue la transmission noradrénergique et entraîne une hypersensibilité des récepteurs postsynaptiques : lors du sevrage, la libération brusque de noradrénaline provoque un excès de libération noradrénergique ;
- l'héroïne occupe les récepteurs opiacés et freine la libération d'endorphines : lors du sevrage, on observe un déficit temporaire en opiacés et une hypersensibilité de désuétude des récepteurs.
Ce syndrome peut affecter le nouveau-né de mère toxicomane puisque certains toxiques traversent le placenta.
Syn. ét at de privation ou de manque
VHD sigle m. pour Virus de l’Hépatite Delta
hepatitis delta virus
→ hépatite delta (virus de l')
vol de la pensée l.m.
thought withdrawal
Phénomène délirant caractérisé par la conviction, chez le patient, que ses propres pensées sont captées et prises par autrui.
Décrit dans l'automatisme mental.
foramen de Bochdalek l.m.
Orifice congénital du diaphragme, le plus souvent unilatéral gauche, situé entre le centre phrénique et les piliers du diaphragme .
Il forme le collet du canal pleuropéritonéal embryonnaire ; ce diverticule du cœlome est normalement fermé par le cloisonnement abdominothoracique entre le septum transversum et les piliers du diaphragme. Ce canal fait communiquer la cavité péritonéale avec la cavité thoracique. Normalement cette communication est fermée au cours de la septième semaine PC (EH 17mm) par la formation des replis pleuropéritonéaux (dit piliers de Uskow). Sa persistance, peu fréquente (1/22.000), créé le foramen qui peut être le siége d’une hernie diaphragmatique congénitale ; cette hernie est caractérisée par la protrusion dans le thorax de structures de l’abdomen le plus souvent à gauche (intestin grêle, estomac, rate, colon) s’insinuant au travers ce hiatus pleuropéritonéal persistant.
V. A. Bochdalek, anatomiste tchèque de Prague (1801-1883)
Étym. lat. foramen: ouverture
Syn. hiatus pleuropéritonéal, canal pleuropéritonéal
→ hiatus pleuropéritonéal , centre phrénique, piliers du diaphragmen, cœlome, hernie diaphragmatique du nouveau-né
[A1, E1]
Édit. 2018