protéines 14.3.3
14.3.3 proteins
Famille de protéines composée de 7 isoformes chez l’Homme, impliquées dans de nombreuses fonctions vitales de la cellule (métabolisme, cycle cellulaire, apoptose, etc…).
Les protéines 14.3.3 sont très abondantes dans les neurones. La présence de protéines 14.3.3 dans le liquide cérébro-spinal est un marqueur de lyse neuronale, en particulier dans la maladie de Creutzfeldt-Jakob
→ maladie de Creutzfeldt-Jakob
[C1,H1 ]
Édit. 2017
protéines isoformes l.f.
isoform proteins
Protéines provenant d’un même gène mais ayant subi des modifications post-traductionnelles leur conférant des séquences d’acides aminés différentes.
Il peut s’agir plus rarement de protéines provenant de plusieurs gènes homologues, leur conférant des séquences d’acides aminés très voisines.
[C1]
Édit. 2017
protéines S100 n.f.
S100 proteins
Famille de protéines comportant environ une vingtaine de membres.
La plus étudiée est la protéine S1OOB. C’est une protéine dimérique de 21 kDa constituée de 2 chaînes (α et bêta), fixatrice de calcium, présente dans les cellules gliales du cerveau, mais aussi dans de nombreuses autres cellules (mélanocytes, cellules de Langerhans, cellules sudorales eccrines et apocrines, cellules musculaires) et dont la présence dans le sang témoigne d'une atteinte pathologique du cerveau.
Sa détection par l'utilisation, en immunohistochimie, de l'anticorps antiprotéine S-100 est particulièrement utile pour identifier ces cellules, notamment en pathologie tumorale (tumeurs næviques et langerhansiennes).
La protéine S100B est dosée dans le sang et dans le liquide céphalo-rachidien par électro-chimioluminescence. Sa concentration normale dans le plasma est inférieure à 0,15µg/L. Elle augmente dans les suites de traumatismes crâniens sévères, traduisant une contusion cérébrale, et les hémorragies sous-arachnoïdiennes. C’est également un marqueur sérique d’évolution des mélanomes malins.
Dans le LCR, sa concentration normale est de 1 à 2 µg/L. Elle augmente dans les lésions cérébrales aigües, en particulier les hémorragies sous arachnoïdiennes, les accidents vasculaires cérébraux ischémiques, et au décours d’interventions neuro-chirurgicales.
Le dosage plasmatique d’un autre membre de la famille des protéines S100, la protéine S100A12, a été proposé comme marqueur des maladies inflammatoires chroniques de l’intestin, en particulier la maladie de Crohn et la rectocolite hémorragique.
protéines à doigts de Zinc l.m.p.
zinc finger protein
Groupe de protéines possédant des domaines dont la structure tridimensionnelle en doigt de gant est maintenue par un atome de Zinc.
Les protéines à doigts de Zinc sont capables de se lier à l’ADN et régulent la transcription de nombreux gènes. Beaucoup d’entre elles sont des récepteurs nucléaires d’hormones.
L'atome de zinc se lie à 4 résidus d'aminoacides, cystéines ou histidines, pour stabiliser un repli de la chaîne peptidique.
Syn. protéine dactyle,. protéines digitées (inusité)
protéines CCN n.f.
CCN proteins
Famille de protéines secrétées, capables de réguler de nombreuses fonctions cellulaires : prolifération, adhésion, migration, synthèse de protéines, etc.
La famille des protéines CCN, nommées ainsi à partir des noms initialement donnés aux trois premières caractérisées (Cyr 61, CTGF et NOV) comporte actuellement six membres, dénommés CCN1 à CCN6. Ces protéines jouent un rôle majeur dans le développement embryonnaire et interviennent dans les processus inflammatoires et cicatriciels chez l’Homme. En pathologie, elles ont été impliquées dans les fibroses, l’athérosclérose, l’arthrite, la néphropathie diabétique, la rétinopathie diabétique, et dans certains cancers.
protéines contractiles l.f.p.
Protéines dont les déformations sont responsables des mouvements cellulaires ou musculaires (l'actine et la myosine).
Elles fonctionnent par formation de ponts réversibles induits par le mouvement du calcium cytosolique (actine, myosine). Le mouvement mécanique musculaire résulte de la sommation des raccourcissements d’échelon moléculaire, au sein de structures organisées en fibres parallèles capables de transférer de façon coordonnée le mouvement à l’échelon macroscopique.
protéines de l'inflammation l.f.p.
acute phase proteins
Protéines du sérum dont la concentration augmente pendant une infection ou une réaction inflammatoire et qui sont synthétisées par les hépatocytes lors d’une stimulation par des cytokines telles que l’interleukine-6.
Les principales protéines de l’inflammation sont la protéine-C réactive (CRP), la protéine de liaison du LPS (LPS-BP), la galectine (lectine de liaison du galactose ou protéine Mac-2), les protéines C3, C4 et le facteur B du complément, l’haptoglobine, le fibrinogène, l’orosomucoïde, l’α1-antitrypsine et la substance amyloïde sérique SAA. La mesure de la protéine C-réactive, dont la demi-vie est de quelques heures, est un marqueur très sensible de la réaction inflammatoire.
protéines des larmes séparées par électrophorèse l.f.
anodal tear proteine
Il existe un polymorphisme héréditaire des protéines des larmes séparées par électrophorèse sur gel de polyacrylamide.
La transmission est héréditaire et de type codominant ; la fréquence des gènes et les variantes alléliques sont bien définies (MIM 186890).
E. A. Azen, médecin généticien américain (1976)
protéines GATA l.f.p. sigle pour Guanine-Adénine-Thymine-Adénine
Famille de protéines caractérisées par la présence de deux structures en doigt de zinc.
Elles reconnaissent de façon spécifique les séquences GATA de l'ADN situées dans les zones régulatrices des gènes (promoteurs, activateurs, régions de contrôle de locus). Par ces interactions avec l'ADN, elles contrôlent l'expression de la synthèse protéique. Les protéines GATA-1, -2 et -3 ont une fonction majeure dans l'hématopoïèse, avec des spécificités différentes pour chacune.
protéines hedgehog n.f.
hedgehog proteins
Famille de protéines fortement impliquées dans le développement embryonnaire.
Les protéines hedgehog ont été initialement isolées chez la mouche Drosophile. Chez les mammifères, il existe trois membres de cette famille : Sonic hedgehog (Shh), Desert hedgehog (Dhh) et Indian hedgehog (Ihh). Elles interagissent avec des récepteurs spécifiques appelés Patched (Ptc) pour activer des voies de signalisation intracellulaires modulant de nombreuses fonctions cellulaires (prolifération, migration, expression de protéines spécifiques, etc…). Des altérations des voies de signalisation hedgehog sont la cause d’anomalies du développement humain et paraissent impliquées dans de nombreux cancers. Des molécules inhibitrices de ces voies de signalisation sont en cours d’essais cliniques
puce à protéines l.f.
protein chip, protein chip array
Support solide, métallique ou d’une autre matière, sur lequel des microdépôts de protéines (en quantités de l’ordre de la fentomole (10-15 mol)) sont immobilisés sous la forme d’un réseau.
Les puces à protéines permettent de reconnaître les ligands d’un récepteur et vice-versa, des protéines capables d’interagir avec des acides nucléiques ou bien l’antigène protéique reconnu par un anticorps, etc.
Syn. biopuce à protéines
→ ligand, récepteur, anticorps, acide nucléique
[Q1]
Édit. 2017
superfamille de protéines l.f.
protein superfamily
Ensemble de protéines, homologues par leur séquence d'acides aminés, qui dépendent d'une superfamille de gènes ayant un gène ancestral commun.
P. ex. les lipases, lipoprotéine-lipases, triglycéride-lipases hépatiques, phospholipases, protéines du jaune d'œuf, constituent une superfamille. Les immunoglobulines constituent aussi une superfamille.
système des protéines fibreuses de la cellule l.m.
cell fibrous protéins system
auto-anticorps anti-protéines citrullinées l.m.
anti-citrullinated protein antibody
Les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde (PR) produisent, au sein de la synoviale rhumatoïde, des auto-anticorps dirigés contre des protéines citrullinées.
Ces anticorps reconnaissent des épitopes citrullinés qui apparaissent sur diverses protéines (filaggrine, fibrine, etc.) du tissu synovial inflammatoire par suite de la transformation de leurs résidus arginyl en résidus citrullyl. Cette citrullination des protéines, est catalysée par une famille d’enzymes, les peptidyl-arginine désiminases (PAD).
Deux techniques permettent de détecter ces auto-anticorps :
- la titration des anticorps anti-kératine (AKA) par immunofluorescence indirecte sur coupe d’œsophage de rat wistar,
- la titration des anticorps anti-peptides cycliques citrullinés par méthode ELISA.
Leur détection présente une sensibilité supérieure à celle des autres auto-anticorps - proche de 80 %, contre 50 % en moyenne pour les AKA - et surtout une haute spécificité (98 %) pour la PR.
Sigle ACPA
→ anticorps anti-kératine, polyarthrite rhumatoïde
[C1,C3,F3,I1,N3]
Édit. 2017
protéines ERM l.f.
ERM proteins
Famille de protéines intracellulaires permettant la liaison des filaments d'actine du cytosquelette à la membrane cellulaire.
La famille des protéines ERM est constituée de l'ezrine (E), la radixine (R) et la moésine (M).
[C1,C3]
Édit. 2018
protéines liées aux pénicillines l.f.p.
penicillin binding proteins
Groupe de protéines bactériennes ayant en commun la propriété de se lier de manière irréversible aux pénicillines et à d'autres agents antibactériens dérivés des bêta-lactames.
Ces protéines sont des enzymes (transpeptidases) impliquées dans la biosynthèse des peptidoglycanes de la paroi cellulaire ; leur nombre varie suivant les bactéries. Elles jouent un rôle important dans les phénomènes de résistance aux antibiotiques. Leur inhibition peut conduire à des lésions de la paroi bactérienne et, éventuellement, à la destruction de la bactérie ; de ce fait, elles constituent la cible de certains antibiotiques.
Sigle PBPs
→ pénicillines, bêta-lactame, carbapénémases, carbapénèmes,transpeptidase, peptidoglycane
[D1]
Édit. 2018
récepteurs couplés aux protéines G l.m.
G protein - coupled receptors
Famille de récepteurs transmembranaires dont l'activité est assurée par l'intermédiaire d'une protéine G.
Les récepteurs couplés aux protéines G sont caractérisés par leur structure à 7 traversées de membrane et par leur association à une protéine G qui régule leur activité. Ils assurent la transduction du signal apporté par de très nombreuses hormones et médiateurs, ainsi que par des stimuli extérieurs (lumière, odeurs, etc...). Ils constituent une famille extrêmement nombreuse avec environ un millier de membres identifiés, dont près de la moitié sont des récepteurs olfactifs.
Sigle RCPG
Réf. Bockaert J. Les récepteurs couplés aux protéines G : caractéristiques générales et mécanismes d’activation. Bull. Acad. Natle Méd., 2012, 196, no 9, 1765-1775,
[C1, C2]
Édit. 2019
protéines SMAD l.f.p.
SMAD proteins
Famille de protéines intracellulaires intervenant dans la transduction du signal du facteur de croissance transformant-bêta (Transforming Growth Factor-bêta,TGF-bêta) et de ses analogues.
Il existe au moins 8 types de protéines SMAD chez les mammifères, numérotées de SMAD 1 à SMAD 8. Lorsque le TGF-bêta se fixe à son récepteur de la surface cellulaire, celui-ci phosphoryle SMAD 2 et SMAD 3 qui peuvent former un complexe avec SMAD 4 et migrent alors dans le noyau. SMAD 3 se fixe sur la séquence promoteur des gènes cibles pour activer leur transcription et médier ainsi l'effet biologique du TGF-bêta . Inversement, les protéines SMAD 6 et SMAD 7 inhibent la transduction du signal du TGF-bêta.
Étym. La dénomination de SMAD vient de l'analogie avec les produits d'un gène de la drosophile (mothers against decapentaplegic ; MAD) et d'un gène de Caenorhabditis elegans (small » worm phenotype).
→ Transforming Growth Factor-bêta
[C1, C3]
Édit. 2019
repliement des protéines l.m.
protein folding
Processus par lequel un ensemble de polypeptide se plie pour devenir une protéine biologiquement active en sa structure tridimensionnelle.
Ce processus effectué dans le réticulum endoplasmique fait intervenir des foldases, protéines chaperons, qui assurent le repliement de façon non covalente. Son défaut conduit à l’apparition de maladies conformationnelles comme l’amylose.
→ protéines chaperons, amylose
[C1, C2]
Édit. 2020
protéines spike l.f.p.
spike proteins
Protéines structurales de la capside du coronavirus Sars-CoV-2 se présentant sous la forme de pics pointant à l’extérieur assemblés par groupes de 3 donnant ainsi l’aspect d’une couronne.
La protéine spike se lie à l’enzyme membranaire ACE2, enzyme de conversion de l’angiotensine 1 (1-8) qu’il transforme en angiotensine 1-7. Cette enzyme est la voie d’entrée du virus dans les cellules qui en sont pourvu (pneumocytes alvéolaires, entérocytes, cellules épithéliales tubulaires rénales). Elle intervient aussi en assemblant et en relâchant hors de la cellule de nouveaux virus. Le gène de la protéine spike du virus humain diffère par une série de 12 nucléotides de celui de la chauve-souris, suggérant que cette mutation a permis à l’infection de se propager chez l’Homme.
Étym. corona : aspect de couronne due à la disposition des spikes
[D1]
Édit. 2020