Dowling-Degos (maladie de) l.f.
reticular anomaly of flexures, Dowling-Degos’ disease, dark dots disease (DDD)
Génodermatose rare à disposition réticulée atteignant le sujet de moins de 40 ans, transmise sur le mode autosomique dominant, faite de nombreuses macules ressemblant à des éphélides situées dans les plis axillaires et anogénitaux mais aussi dans les plis sous-mammaires et le cou, auxquelles peuvent être associés des comédons.
L'examen histologique montre une papillomatose réticulée et une hyperpigmentation de la basale qui peuvent se retrouver sur les follicules pileux. Les rapports de cette rare affection avec l'acropigmentation réticulée de Kitamura sont discutés.
G. B. Dowling, dermatologiste britannique (1938), R. Degos, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1954) ; K. Kitamura, dermatologiste japonais (1953)
Cooke (ulcération herpétiforme de) l.f.
B.E.D. Cooke, stomatologue britannique (1969)
→ aphte
[D1]
dermatite herpétiforme l.f.
herpetiforme dermatitis
Maladie auto-immune qui se traduit cliniquement par du prurit intense avec lésions érythémateuses, papuleuses et apparition de vésicules.
Étym. gr. derma : peau ; ite : inflammation
Syn. maladie de Dühring-Brocq
dermatite herpétiforme de Duhring l.f.
Duhring’s herpetiformis dermatitis
Dermatose bulleuse auto-immune acquise, survenant généralement chez des patients porteurs du groupe HLA B8, ce qui suggère l'existence d'une prédisposition génétique particulière, parfois associée à une entéropathie au gluten.
Les lésions élémentaires, à type de vésicule ou parfois de vésiculobulle, toujours de petite taille, survenant en peau saine ou encore papulo-urticarienne, extrêmement prurigineuses et rapidement rompues par le grattage, sont groupées en bouquet "herpétiforme" et siègent préférentiellement sur les faces d'extension des coudes, les fesses et le haut du dos.
L'examen histologique des lésions montre l'existence de bulles sous-épidermiques dont le toit est constitué par un épiderme intact sans nécrose ni acantholyse, avec à proximité, des microabcès interpapillaires de Piérard, Dupont et Fontaine. L'immunofluorescence directe montre la présence de dépôts d'IgA au sommet des papilles dermiques. L'immunofluorescence indirecte ne permet pas de retrouver d'auto-anticorps antipeau dans le sérum. En revanche, des auto-anticorps antiréticuline, antigliadine et antiendomysium sont fréquemment décelés, témoins d'une atteinte digestive de type entéropathie au gluten associée.
L'évolution est chronique, avec des alternances de poussées et de rémissions. Le traitement repose avant tout sur la dapsone avec ou sans régime pauvre en gluten. Le mot herpétiforme a été employé pour traduire une ressemblance clinique moins avec l'herpès, qui est d’origine virale, qu'avec l'herpès circiné trichophytique (obs.) qui est une épidermomycose.
L. Duhring, dermatologiste américain (1884) ; J. Piérard, A. Dupont, A. Fontaine, dermatologistes belges (1957)
Étym. gr. derma : peau ; ite : inflammation
Syn. dermatite ou maladie de Duhring
Hebra-Kaposi (impétigo herpétiforme de) l.m.
Hebra-Kaposi’s herpetiform impetigo
F. von Hebra (1872) , M. K. Kaposi (1887) membre de l'Académie de médecine, dermatologues autrichiens
→ pustulose exanthématique gravidique, impétigo herpétiforme
[J1,D1]
Édit. 2015
herpétiforme adj.
herpetiform
Se dit d’une lésion cutanée qui ressemble à celle de l’herpès.
[D1,J1]
impétigo herpétiforme l.m.
impetigo herpetiformis
Affection d'une extrême rareté, décrite par Hebra et Kaposi au siècle dernier et actuellement appelée pustulose exanthématique gravidique.
F. von Hebra, dermatologue autrichien et M. Kaposi, dermatologue autro-hongrois, membre de l'Académie de médecine (1887)
Syn. maladie de Hebra-Kaposi
→ pustulose exanthématique gravidique
pemphigus herpétiforme l.m.
pemphigus herpetiformis, herpetiform pemphigus
Forme rare de pemphigus auto-immun, dont l'aspect clinique ne se distingue généralement pas de celui de la dermatite herpétiforme, avec de petites lésions papuleuses et/ou vésiculeuses souvent prurigineuses groupées en bouquet, sans atteinte des muqueuses.
L'examen histologique montre le plus souvent une image de spongiose à éosinophiles et exceptionnellement une acantholyse, qui est alors toujours discrète et superficielle. L'immunofluorescence directe permet de faire le diagnostic en montrant des dépôts d'anticorps dans les espaces interkératinocytaires. L'évolution est habituellement favorable, et la dermatose répond généralement assez bien à la dapsone seule ou associée à la corticothérapie générale.
Stafania Jablonska et T. Chorzelski, dermatologues polonais (1975)
ulcération herpétiforme de Cooke l.f.
B. E. D. Cooke, stomatologue britannique (1969)
→ aphte
[D1]
Cockayne-Touraine (épidermolyse de) l.f.
Cockayne-Touraine epidermolysis
E. A. Cockayne, pédiatre britannique (1938) ; A. Touraine, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1955)
→ épidermolyse bulleuse héréditaire
[Q2]
Debré, Lamy, Lamotte (érythrodermie avec épidermolyse de) l.f. (obs.)
Debré, Lamy, Lamotte’s erythroderma with epidermolysis
R. Debré, pédiatre, membre de l’Académie de médecine, M. Lamy, pédiatre généticien, membre de l’Académie de médecine, M. Lamotte, médecin français (1939) ; A. Lyell, dermatologiste britannique (1956)
→ épidermolyse nécrosante suraigüe de Lyell
épidermolyse de Cockayne-Touraine l.f.]
Cockayne-Touraine epidermolysis
E. A. Cockayne, pédiatre britannique (1938) ; A. Touraine, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1955)
→ épidermolyse bulleuse héréditaire
[J1,Q2,O1]
Édit. 2018
Lyell (épidermolyse nécrosante suraigüe de) l.f.
toxic epidermal necrolysis, Lyell disease, scalded skin syndrome (SSS)
Syndrome grave caractérisé par la survenue de macules roses ou brunes précédant de peu l'apparition de bulles claires, tendues ou flasques confluant rapidement pour aboutir à un décollement massif de l'épiderme, réalisant un tableau de grand brûlé, associé à une atteinte très intense des muqueuses oculaire, buccopharyngée et œsophagienne, ainsi qu’à une altération marquée de l'état général comportant une prostration et une hyperthermie à 39° ou plus.
Une pancytopénie, une insuffisance rénale ou une atteinte des fonctions hépatiques peuvent apparaître et sont de mauvais pronostic.
L'étiologie du syndrome de Lyell est, chez l'adulte, dans la majorité des cas, médicamenteuse ; les médicaments les plus fréquemment responsables sont les anti-inflammatoires non-stéroïdiens, les sulfamides retard et les anticonvulsivants.
Le pronostic est sévère avec une mortalité survenant dans 10 à 20% des cas, secondaire à des troubles hémodynamiques ou à des surinfections. Lorsqu'il est favorable, l'évolution se fait vers la guérison en quatre à six semaines, mais comporte de fréquentes séquelles notamment oculaires. Le traitement ne se conçoit que dans un centre spécialisé et comporte en urgence l'apport massif d'eau et d'électrolytes. Un tableau clinique voisin est réalisé chez l'enfant par l'épidermolyse staphylococcique aigüe, autrefois appelée syndrome de Lyell infantile ou syndrome de Lyell staphylococcique.
A. Lyell, dermatologue britannique (1956) ; R. Debré, membre de l'Académie de médecine, pédiatre, M. Lamy, membre de l'Académie de médecine, généticien, M. Lamotte, médecin français (1939)
Syn. Lyell (syndrome de), epidermolysis necroticans combustiformis, nécrolyse épidermique toxique de Lyell, érythrodermie avec épidermolyse de Debré, Lamy, Lamotte (expression obsolète)
[D1, J1, G4, O1]
Édit. 2020
épidermolyse staphylococcique aigüe l.f.
Ritter disease, dermatitis exfoliativa neonatorum, staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS)
Atteinte cutanée grave due à une toxine, l'exfoliatine staphylococcique, qui est produite par un staphylocoque doré du groupe phagique II (lysotypes 71 et 55) à partir d'un foyer staphylococcique tel que impétigo ou ORL, et produisant un clivage intra-épidermique dans la couche granuleuse.
Dans un contexte fébrile, elle réalise un décollement cutané plus ou moins étendu qui, bien que superficiel, pourrait avoir des conséquences gravissimes réalisant l'aspect de sujet ébouillanté. Les hémocultures sont négatives. Le signe de Nikolsky est positif. Elle atteint le plus souvent les enfants, correspondant alors à la maladie de Ritter-Lyell et, plus rarement, les adultes. C'est une urgence médicale qui nécessite antibiothérapie staphylococcique et réanimation.
G. Ritter von Rittershain, médecin austrohongrois (1878) ; A. Lyell, dermatologue britannique (1956) ; P. Nikolsky, dermatologue russe (1896)
Syn. SSSS (staphylococcal scalded skin syndrome), Ritter-Lyell (maladie de), Ritter von Rittershain (maladie de), Lyell staphylococcique (syndrome de), staphylococcie exfoliante, dermatite exfoliatrice des enfants à la mamelle, syndrome des enfants ébouillanté
[D1, J1, O1]
Édit. 2020
érythrodermie avec épidermolyse de Debré, Lamy, Lamotte l.f. (obsolète)
Debré-Lamy-Lamotte’s erythroderma with epidermolysis
R. Debré, pédiatre, membre de l’Académie de médecine, M. Lamy, généticien, membre de l’Académie de médecine, M. Lamotte, médecin français (1939) ; A. Lyell, dermatologiste britannique (1956)
→ érythrodermie, épidermolyse nécrosante suraigüe de Lyell
[J1]
Édit. 2018
Weber-Cockayne (épidermolyse de) l.f.
Weber-Cockayne’s epidermolysis
F. P. Weber (1926), E.A. Cockayne (1938) médecins britanniques
Syn. : épidermolyse bulleuse héréditaire
→ épidermolyse bulleuse héréditaire
Cockayne-Touraine (épidermolyse de) l.f.
Cockayne-Touraine epidermolysis
Syn. épidermolyse bulleuse héréditaire
→ épidermolyse bulleuse héréditaire
[J1, Q2, O1]
Édit. 2020
Cockayne-Touraine (épidermolyse de) l.f.
Cockayne-Touraine epidermolysis
Syn. épidermolyse bulleuse héréditaire
→ épidermolyse bulleuse héréditaire
[J1, Q2, O1]
Édit. 2020
amylose cutanée bulleuse l.f.
bullous amyloidosis
Forme d'amylose caractérisée par l'existence de lésions cutanées bulleuses.
Celles-ci s'observent le plus souvent dans le cadre d'une amylose systémique, plus rarement dans celui d'une amylose cutanée pure.
Étym. gr. amulon : amidon
→ amylose
[A3,J1,N3]
Édit. 2017
dermatite bulleuse chronique bénigne de l'enfant l.f.
chronic benign bullous disease of childhood
Dermatose décrite par Bowen en 1901 comme une éruption bulleuse de l'enfant, peu prurigineuse, avec des lésions essentiellement péribuccales et périgénitales et longtemps considérée comme une dermatite herpétiforme de l’enfant avant d'en être différenciée par Kim et Winkelmann en 1961 et de recevoir, de Jordon, son nom actuel en 1970.
Cliniquement, elle est distinguable de la dermatose à IgA linéaire de l'enfant, avec des bulles tendues, sur peau saine ou érythémateuse, à disposition souvent annulaire, prédominant dans les régions péribuccale et périgénitale et à la partie basse de l'abdomen. Les lésions muqueuses buccales et oculaires ne sont pas rares. L'image histologique est habituellement proche de celle d'une pemphigoïde. Dans la peau malade, on retrouve à la jonction dermoépidermique un dépôt linéaire d'auto-anticorps, le plus souvent IgA, parfois IgG ou les deux, localisé dans la lamina lucida ou le plus souvent sous la lamina densa, dans le derme papillaire. L'évolution et le traitement sont habituellement ceux de la dermatose à IgA linéaire de l'enfant.
J. T. Bowen, dermatologiste américain (1857-1940) ; R. Kim et R. K. Winkelmann, dermatologistes américains (1961) ; R. E. Jordon, dermatologiste américain (1970)
Étym. gr. derma : peau ; ite : inflammation
dermatite bulleuse mucosynéchiante et atrophiante de Lortat-Jacob l.f. (obs.)
Lortat-Jacob’s bullous dermatitis mucosynéchiante and atrophiante
E. Lortat-Jacob, dermatologiste français (1958) ; W. F. Lever, dermatologiste américain (1965)
Syn. pemphigoïde cicatricielle, pemphigoïde bénigne des muqueuses de Lever
dermatose bulleuse auto-immune l.f.
autoimmune bullous dermatosis
Dénomination regroupant diverses dermatoses de caractère évolutif et de pronostic différents caractérisées cliniquement par la présence de bulles ou de vésicules dont la formation est liée au dépôt dans l'épiderme ou à la jonction dermo-épidermique d'auto-anticorps détectés par la technique d'immunofluorescence directe et dirigés, soit contre des antigènes composants normaux de la peau, soit contre des antigènes non déterminés.
Elle englobe des maladies telles que les pemphigus auto-immuns, la pemphigoïde bulleuse, la pemphigoïde cicatricielle, la pemphigoïde ou herpes gestationis, l'épidermolyse bulleuse acquise, la dermatose bulleuse à IgA linéaire, la dermatite herpétiforme et le lupus bulleux.
dermatose bulleuse chronique bénigne de l'enfant l.f.
benign chronic bullous dermatosis of the child
→ dermatite bulleuse chronique bénigne de l'enfant
érythrodermie congénitale ichtyosiforme bulleuse l.f.
bullous congenital ichthyosiform erythroderma, epidermolytic hyperkeratosis, bullous ichthyosiform hyperkeratosis
Variété très rare d'ichtyose dont la forme majeure est marquée, dès la naissance, par un aspect de bébé "ébouillanté" suivi d'un tableau clinique où des bulles et des érosions prédominent pendant la première enfance, avant que ne s'installe une hyperkératose très exubérante, souvent nauséabonde, inhomogène, avec un aspect strié dans les plis, les paumes et les plantes pouvant être atteintes.
L'examen histologique montre un aspect prolifératif avec accélération du renouvellement épidermique traduit par une hyperkératose ortho- et parakératosique, associée à des images d'acanthokératolyse ou hyperkératose épidermolytique. Il s'agit d'une génodermatose autosomique dominante avec un fort taux de cas sporadiques, ce qui nécessite l'examen des parents à la recherche d'un hamartome verruqueux acanthokératolytique. Les anomalies moléculaires sont connues au niveau du gène des kératines I et X. Un diagnostic anténatal est possible.
Étym. gr. eruthros : rouge ; derma : peau ; ichthus : poisson
Syn. hyperkératose épidermolytique
[J1,O1,Q2]
Édit. 2018
érythrodermie ichtyosiforme bulleuse l.f.
bullous ichthyosiform erythroderma
→ érythrodermie ichtyosiforme congénitale bulleuse
[J1,O1,Q2]
Édit. 2018