cataracte des sutures l.f.
sutural cataract
Opacités situées le long des lignes des sutures en Y du noyau fœtal, plus fréquemment à la partie postérieure qu’antérieure.
Ces opacités blanc verdâtres ou grises présentent des ramifications. Cette cataracte est stationnaire et pratiquement toujours bilatérale. Elle entraîne rarement des symptômes visuels.
Étym. gr. katarraktès: chute d’une trappe, d’une porte de ville, chute d’eau, kata rassô : tomber complètement, chute d’un voile (devant les yeux)
[P2]
cataracte de Vogt l.f.
Vogt’s cataract
A. Vogt, ophtalmologiste suisse (1879-1943)
→ cataracte céruléenne congénitale
[P2]
cataracte diabétique l.f.
diabetic cataract
Opacification du cristallin d’apparition précoce chez un sujet diabétique.
La vraie cataracte diabétique, aigue, bilatérale chez le sujet jeune insulinodépendant et mal équilibré, est rare. Elle peut être observée à la suite d’un coma hyper-osmolaire et elle est parfois réversible. L’aspect biomicroscopique des opacités est classiquement décrit sous forme de "flocons de neige". En dehors de cette forme typique, l’apparition d’une cataracte dégénérative est plus précoce chez un sujet diabétique.
Étym. gr. katarraktès: chute d’une trappe, d’une porte de ville, chute d’eau, kata rassô : tomber complètement, chute d’un voile (devant les yeux)
→ cataracte, diabète insulinodépendant, coma hyperosmolaire
[P2,O4]
cataracte disciforme l.f.
disciform cataract
Forme rare de cataracte congénitale totale constituée d'une opacité dense avec un cœur central calcaire.
En coupe histologique, le cristallin apparaît aplati, particulièrement en son centre, prenant une forme d'haltère.
Étym. gr. katarraktès: chute d’une trappe, d’une porte de ville, chute d’eau, kata rassô : tomber complètement, chute d’un voile (devant les yeux)
[P2,Q2]
cataracte embryonnaire axiale antérieure l.f.
axial anterior embryonary cataract
Forme fréquente de cataracte, faite de minuscules opacités crayeuses ou cristallines situées près de la partie postérieure de la suture antérieure à Y.
Ces opacités de très petite taille ne provoquent pas de symptômes visuels. Elles se développent pendant la période embryonnaire.
Étym. gr. katarraktès: chute d’une trappe, d’une porte de ville, chute d’eau, kata rassô : tomber complètement, chute d’un voile (devant les yeux)
[P2,Q2,O6]
cataracte en bouée de sauvetage l.f.
life-belt cataract
Cataracte formée d'un anneau opaque avec en son centre une membrane grisâtre.
Bilatérale avec parfois iridodonésis et ectopie. La zone centrale est aplasique et sans épaisseur et il n'y a pas de noyau cristallinien, de ce fait le cristallin est de petite taille et en position souvent ectopique, la chambre antérieure apparaît alors profonde. Il s'y associe parfois des anomalies de la fovéa et, dans ce cas, l'acuité visuelle après intervention reste assez médiocre en raison du nystagmus persistant.
Syn. cataracte annulaire
[P2]
cataracte en couronne l.f.
coronary cataract
Opacités rangées en couronne régulière dans un secteur comprenant les couches externes du noyau adulte et les couches internes du cortex.
Étant donné que la partie centrale du cristallin n'est pas touchée, ces opacités sont cachées par l'iris et ne peuvent être vues que lorsque la pupille est dilatée. Il s'agit d'une atteinte fréquemment découverte juste après la puberté.
Étym. gr. katarraktès: chute d’une trappe, d’une porte de ville, chute d’eau, kata rassô : tomber complètement, chute d’un voile (devant les yeux)
[P2]
cataracte et myocardiopathie l.f.
cataract and cardiomyopathy
Affection associant une cataracte congénitale à une myopathie mitochondriale du muscle cardiaque et des muscles striés.
La cardiomyopathie est de type hypertrophique et progressive engageant le pronostic vital. La cataracte est bilatérale et totale, elle est associée à un nystagmus, une myopie et un strabisme. La myopathie est mitochondriale avec surcharge dans les muscles (cardiaque et striés) de glycogène et de lipides. Le décès survient dans l'enfance. L’affection est autosomique récessive (MIM 212350).
R. C. Sengers pédiatre néerlandais (1975)
[ I4,K2,P2]
Édit. 2018
cataracte et insuffisance testiculaire l.f.
cataract and testicular failure
[P2,O4]
cataracte et oligophrénie l.f.
cataract-oligophrenia
G. Marinesco, neurologue roumain (1931) ; T. Sjögren, psychiatre suédois (1935)
→ Marinesco-Sjögren (syndrome de)
[P2,H3]
cataracte floriforme l.f.
cataract floriform
Opacités profondes dans le cristallin avec aspect de petites taches arrondies en forme de pétales de fleur.
Familles observées sur 4 et 5 générations. L’affection est autosomique dominante (MIM 115900).
J. H. Doggart, ophtalmologiste britannique (1957)
[P2,Q2]
cataracte galactosémique l.f.
galactosemic cataract
Cataracte postnatale qui se développe dans les premières semaines de la vie, due à un trouble métabolique par déficit en galactose-phosphate-uridyl-transférase.
Le sevrage précoce supprimant le galactose permet sa régression et évite l’installation du tableau clinique de la galactosémie avec cataracte, hépato-splénomégalie, retard mental.
Étym. gr. katarraktès: chute d’une trappe, d’une porte de ville, chute d’eau, kata rassô : tomber complètement, chute d’un voile (devant les yeux)
→ cataracte, galactosémie congénitale
[P2,R1]
cataracte-hyperferritinémie l.f.
hyperferritinemia-cataract
→ hyperferritinémie-cataracte héréditaire
cataracte iatrogène l.f.
toxic cataract
Cataracte provoquée par certaines thérapeutiques médicamenteuses (corticothérapie par voie générale ou locale) ou radiothérapiques.
[P2,F2,G5]
cataracte juvénile, atrophie cérébelleuse, retard mental et myopathie l.m.
juvenile cataract, cerebellar atrophy, mental retardation, and myopathy
G. Marinesco, neurologue roumain (1931) ; T. Sjögren, psychiatre suédois (1935)
→ Marinesco-Sjögren-like (syndrome de)
[P2,H1,I4]
cataracte lamellaire l.f.
lamellar cataract
Cataracte zonulaire pulvérulente caractérisée par des opacités cristalliniennes limitées, provoquées par des perturbations temporaires du développement.
Nombreuses familles décrites sur 5 ou 6 générations. Gène (CAE1) en 1q21-q25. L’affection est autosomique dominante (MIM 116200)
E. Nettleship et F. Ogilvie, ophtalmologistes britanniques (1906)
Syn. cataracte zonulaire, cataracte zonulaire pulvérulente, cataracte liée à l'antigène Duffy
→ cataracte, cataracte zonulaire
[P2,Q2]
cataracte liée à l'antigène Duffy l.f.
Duffy’s-linked cataract
Étym. Duffy : nom du patient chez lequel l’antigène a été démontré en 1950.
[P2,Q2]
cataracte liée au sexe avec dent de Hutchinson l.f.
cataract, X-linked, with hutchinsonian teeth
J. Hutchinson, Sir, chirurgien et ophtalmologiste britannique (1828-1913)
[P2,Q2,P3]
cataracte membraneuse l.f.
membranous cataract
Cataracte se résorbant progressivement pour ne laisser qu’une membrane épaissie en forme de "gâteau".
Selon la régression, il reste quelques masses et le cristallin est simplement diminué en volume ou la réduction est telle qu’il ne reste qu’une membranule épaissie, avec parfois des amas pigmentés sur la cristalloïde antérieure, témoins de synéchies iriennes. L’affection est autosomique dominante.
M. Grüber, ophtalmologiste suisse (1945)
Étym. gr. katarraktès: chute d’une trappe, d’une porte de ville, chute d’eau, kata rassô : tomber complètement, chute d’un voile (devant les yeux)
[P2,Q2]
cataracte, microcéphalie, arrêt de croissance et cyphoscoliose (syndrome) l.m.
cataract, microcephaly, failure to thrive, kyphoscoliose syndrome
A. B. Scott-Emuakpor, pédiatre d’origine nigériane (1977) ; D. Talwar et S. A. Smith, neuropédiatres américains (1989)
→ syndrome cataracte, microcéphalie, arrêt de croissance et cyphoscoliose
[P2,Q2,H1]
cataracte-micro-cornée l.f.
cataract-microcornea syndrome
Cataracte apparaissant secondairement avec micro-cornée et myopie.
La cataracte est plutôt polaire postérieure.
Parfois sclérocornée ou anomalie de Peters. L’affection est autosomique dominante (MIM 116150).
M. W. Friedman et E.S. Wright, ophtalmologistes américains (1952) ; A. Peters, ophtalmologiste allemand (1906)
[P2,Q2]
cataracte, microphtalmie et nystagmus l.f.
cataract, microphthalmia and nystagmus
Affection congénitale associant cataracte, microphtalmie et nystagmus.
L’affection est autosomique récessive (MIM 212550).
N. B. Harman, ophtalmologiste britannique (1909 et 1910)
[P2,Q2]
cataracte morganienne congénitale l.f.
Morgani's congenital cataract
Cataracte totale hypermature avec liquéfaction du cortex qui laisse plus ou moins apercevoir un noyau brun mobile.
La cataracte est régressive et le liquide a tendance à se résorber et former une cataracte secondaire membraneuse ou à laisser un tissu fibreux vascularisé. Possibles accidents de phaco-antigénie et d'hypertonie. Affection pouvant être héréditaire à transmission de type dominant.
G-B. Morgagni, anatomiste italien (1682-1771)
[P2,Q2]
cataracte- néphropathie-encéphalopathie l.f.
cataract-nephropathy-encephalopathy
Association d’une cataracte congénitale, d’une petite taille, de crises d’épilepsie, d’un retard mental.
Il existe également une agénésie du cervelet, un retard mental, un nystagmus. Le décès est rapide à l’âge de quelques mois par nécrose rénale tubulaire et encéphalopathie.
La symptomatologie ressemble au syndrome de Marinesco et au celui de Lowe. L’affection est autosomique récessive.
C. U. Lowe, pédiatre américain (1952) ; G. Marinesco, neurologue roumain (1931) ; T. Sjögren, psychiatre suédois (1935)
Étym. gr. katarraktès: chute d’une trappe, d’une porte de ville, chute d’eau, kata rassô : tomber complètement, chute d’un voile (devant les yeux)
Syn. Crome (syndrome de)
→ cataracte, Lowe (syndrome de), Marinesco-Sjögren(syndrome de)
[P2,Q2,H1]
cataracte nucléaire diffuse non évolutive l.f.
nuclear diffuse non progressive cataract
Cataracte à opacité limitée au noyau nucléaire fœtal et ressemblant à la sclérose nucléaire sénile.
Cette cataracte est non évolutive et rarement récessive. L’affection est autosomique dominante (MIM 116300).
A. Vogt, ophtalmologiste suisse (1931)
[P2,Q2]