porphyrie héréditaire l.f.
Maladie héréditaire résultant d'une anomalie de la biosynthèse de l'hème caractérisée par une surproduction, une accumulation et une élimination accrue de dérivés tétrapyrroliques (porphyrines).
La traduction clinique des porphyries héréditaires et la spécificité tissulaire de la régulation de la biosynthèse de l'hème permettent de distinguer des porphyries hépatiques et érythropoïétiques.
porphyrie sud-africaine l.f.
south african type of porphyria
porphyrie suédoise l.f.
Swedish type of porphyria
→ porphyrie aigüe intermittente
porphyrie variegata l.f.
porphyria variegata, mixed porphyria, south african porphyria, genetic protocoproporphyria
Forme rare de porphyrie particulière à l'Afrique du Sud, transmise en hérédité autosomique dominante, présentant cliniquement un syndrome cutané de type porphyrie cutanée tardive et un syndrome viscéral de type porphyrie aiguë intermittente.
Elle est due à un déficit enzymatique en protoporphyrinogène oxydase avec augmentation de l'élimination urinaire de porphobilinogène et d'acide delta-aminolévulinique lors des crises viscérales, et d'uroporphyrines lors des poussées cutanées.
Syn. porphyrie mixte, protocoproporphyrie
porphyries (neuropathies des) l.f.p.
neuropathies in porphyrias
Groupe de maladies d'hérédité autosomique dominante le plus souvent, liées à un trouble métabolique de la synthèse de l'hème, aboutissant à un excès de production et d'excrétion des porphyrines et de leurs précurseurs.
Elles sont rares en France. Seules, les porphyries hépatiques (porphyrie aigüe intermittente, porphyrie variegata et coproporphyrie héréditaire) peuvent comporter une atteinte neurologique périphérique.
La porphyrie aigüe intermittente se révèle le plus souvent chez l'adulte jeune. Liée au chromosome 11, elle associe un syndrome abdominal douloureux, des troubles psychiques et une polyradiculonévrite aigüe à prédominance motrice, ascendante, pouvant imiter un syndrome de Guillain-Barré, avec parfois une atteinte respiratoire fatale. L'étude électrophysiologique montre une atteinte axonale et une dénervation aigüe. Le diagnostic repose d'une part sur le dosage des porphyrines et des métabolites (augmentation des taux de porphobilinogène, de l'acide delta-aminolévulinique) dans les urines, qui prennent une coloration pourpre à la lumière, et les fèces ; d'autre part sur les dosages enzymatiques. Les rechutes sont fréquentes et souvent provoquées par des prises de médicaments inducteurs du métabolisme hépatique : barbituriques, œstrogènes, griséofulvine, etc.
La porphyrie variegata ou mixte a surtout été décrite aux États-Unis, en Afrique du Sud et en Grande-Bretagne. Son tableau est assez comparable à celui de la précédente, mais sont associés des signes cutanés avec en particulier de fortes réactions de photosensibilité. Ces signes sont souvent indépendants des poussées. On observe les mêmes anomalies biologiques.
La coproporphyrie héréditaire est bien moins fréquente que les deux premières.
La prévention vise à exclure les médications déclenchant les attaques et à dépister l'anomalie chez les porteurs asymptomatiques. L'hématine par voie veineuse est un traitement efficace des poussées. La récupération est généralement de bonne qualité.
porphyrine n.f.
porphyrin
1) Substance de structure cyclique constituée par 4 noyaux pyrrole reliés entre eux par des groupes méthylène.
C'est un pigment organique dérivant de la porphine par substitution des hydrogènes bêta et bêta' des noyaux pyrroliques par divers groupes latéraux.
On distingue ainsi les étioporphyrines (qui ont 4 méthyles et 4 éthyles), les mésoporphyrines (4 méthyles, 2 carboxyéthyles et 2 éthyles), les protoporphyrines (4 méthyles, 2 carboxyéthyles et 2 vinyles), les deutéroporphyrines (4 méthyles, 2 carboxyéthyles et 2 hydrogènes), les copropor
Chez l’Homme le métabolisme des porphyrines, essentiellement localisé dans le foie et la moelle osseuse, aboutit à la synthèse de l'hème, groupement protéique de nombreuses hémoprotéines (hémoglobine, myo
2) Alcaloïde extrait de l'écorce d'Alstonia constricta, à propriétés antipyrétiques.
→ porphine
porphyrinémie n.f.
porphyrinemia
Présence de prophyrine dans le sang.
Les hématies contiennent normalement de 20 à 50 µg p. 100 mL de protoporphyrine libre.
porphyrinogène n.m.
porphyrinogen
Précurseur métabolique des porphyrines avant leur déshydrogénation terminale, par ex. l'uroporphy
Terme générique.
porphyrinurie n.f.
porphyrinuria
Élimination dans les urines de porphyrine, c'est-à-dire de pigments pyrroliques, intermédiaires de la biosynthèse de l'hème de l'hémoglobine.
On peut trouver dans les urines du porphobilinogène, des uroporphyrines I et III, des coproporphyrines I et III et de la protoporphyrine. Ces pigments, quand ils sont éliminés, confèrent aux urines une coloration rouge porto après exposition à la lumière et une fluorescence en lumière ultraviolette.
Syn. hématoporphyrinurie (pro parte)
→ uroporphyrinurie, coproporphyrinurie
Porphyromonas
Porphyromonas
Genre de bacilles à Gram négatif, anaérobies stricts, qui font partie de la flore normale de la cavité buccopharyngée, des tractus respiratoire, digestif et urogénital de l’homme.
Ils sont responsables, le plus souvent associés avec d’autres bactéries, d’infections buccales d’origine dentaire, d’abcès cérébraux, d’infections pleuropulmonaires, abdominales, génitales. Ces bactéries sont sensibles au métronidazole, aux associations pénicillines du groupe A-inhibiteurs de bêtalactamase, à l’imipémène, à la clindamycine.
Porro (opération de) l.f.
Porro’s operation
Procédé chirurgical autrefois proposé pour éviter les péritonites succédant à une césarienne sur un utérus très infecté : l’utérus est extériorisé hors de l’abdomen par la partie basse de l’incision de laparotomie, ses pédicules étranglés par un élastique serré autour de l’isthme, le corps fixé par une ou deux broches transfixiantes, l’hystérectomie se produisant d’elle-même par nécrose.
E. Porro, gynécologue obstétricien italien (1876)
portage de germes l.m.
État définissant un porteur de germes.
portal adj.
portal
Qui concerne ou siège au niveau de la veine porte, ou de l’ensemble du système veineux porte, par ex. une hypertension portale.
porte d'entrée d'une infection l.f.
Site par lequel un microorganisme pathogène pénètre dans l’organisme humain.
La porte d’entrée peut être cutanée, buccopharyngée, dentaire, oculaire, respiratoire, digestive, urinaire, génitale, etc.
porte de service l.f.
side prot paracentesis
Incision de petite taille créée à proximité de l'incision principale, permettant le passage des instruments de la deuxième main en technique bimanuelle de phaco-émulsification.
porte hépatique l.f.
porta hepatis (TA)
porta hepatis
Sillon situé sur la face inférieure du foie, très près du bord postérieur et suivant une direction un peu oblique en arrière et à gauche.
Il s’étend entre la fissure antéro-postérieure droite du foie et la fissure du ligament rond à gauche. Il est souvent prolongé à droite, sur la face inférieure du lobe droit du foie, par la fissure du processus caudé. Il est occupé par les organes qui vont au foie ou en partent (vaisseaux, nerfs et voies biliaires).
Syn. anc. hile du foie, scissure transverse du foie, sillon transverse du foie, sillon de la veine porte
porte ouverte l.f.
open door
Politique de libéralisation des hôpitaux et cliniques psychiatriques, qui consiste à laisser les malades circuler librement dans l'établissement, voire au dehors.
Apparue dans les années 1950 après des tentatives en Angleterre, elle ne peut être appliquée de façon stricte. Il est impossible de ne pas contenir certains malades sans prendre de grands risques : suicidaires, agités, confus, agressifs, fugueurs, etc. Ceux faisant l'objet de mesures administratives de placement doivent être retenus dans tous les cas. Enfin, nombreux sont les patients angoissés par cette libéralisation.
Les premières expériences de traitement des psychotiques dans des pavillons ouverts sont récentes. En France, E. Toulouse créa le premier service libre à l'hôpital Henri Rousselle de Paris en 1922. Actuellement, de plus en plus de services fonctionnent avec une partie ouverte et une partie fermée. D'autres, qui n'ont pas d'espace suffisant, ouvrent la porte à la demande.
porte-cassette n.m.
→ portique
porte-écrou n.m.
nut carrier
Instrument destiné à tenir provisoirement un écrou lors d’un boulonnage ou d’un vissage.
Portes (opération de) l.f.
Portes’ procedure
Procédé chirurgical autrefois proposé pour éviter les péritonites succédant à une césarienne sur un utérus très infecté : l’utérus est extériorisé hors de l’abdomen par la partie basse de l’incision de laparotomie et réintégré dans le péritoine après plusieurs semaines, une fois guérie l’infection.
L. Portes, gynécologue français, membre de l’Académie de médecine (1891-1950)
porteur n.m.
carrier
Macromolécule sur laquelle est fixée une autre molécule qui peut ainsi être présentée à un enzyme ou à une membrane, par ex. un haptène qui acquiert la capacité de stimuler une réponse immunitaire.
porteur de germes l.m.
germs carrier
Sujet hébergeant l’agent infectieux responsable d’une maladie sans présenter de symptômes cliniques de celle-ci mais pouvant la propager et la transmettre à d’autres personnes.
Le porteur peut se trouver en période d’incubation de l’infection ou en être convalescent. Il peut aussi être porteur sain, c'est-à-dire être atteint d’une maladie infectieuse inapparente mais transmissible. Enfin le portage peut être chronique et de longue durée.
porteur sain l.m.
Personne portant dans son organisme des germes pathogènes pour elle-même et pour autrui et pouvant contribuer à la propagation d’une épidémie.
La personne peut être plus ou moins atteinte par la maladie, elle peut en être convalescente. Un porteur sain peut aussi abriter le germe sans en subir les effets, par exemple pour le choléra, la fièvre typhoïde, la poliomyélite, etc.
portion ascendante de la crosse aortique l.f.
portion basale de l'artère pulmonaire (droite ou gauche) l.f.