péritonite biliaire l.f.
biliar peritonitis
Péritonite caractérisée par l'épanchement de bile le plus souvent infectée dans la grande cavité péritonéale.
L'origine locale peut être une rupture de la vésicule biliaire, d'un conduit biliaire, d'une lésion hépatique, etc.
Le traitement chirurgical s'impose.
Perls (coloration de ) l.f.
Perls’ staining
Réaction histochimique de coloration dans laquelle le fer ferrique (non héminique), en présence de ferrocyanure de potassium, précipite en milieu acide sous forme de ferrocyanure ferrique ou bleu de Prusse, rendant alors les granules de fer visibles au microscope optique.
La présence de fer ferrique peut être ainsi aisément décelée dans les tissus dans des conditions d’hémolyse, de troubles métaboliques du fer et de maladie de surcharge. Qu’il s’agisse d’un excès local ou systémique de fer, la ferritine entre dans la constitution des granules d’hémosidérine décelables en microscopie photonique par la coloration de Perls.
Les excès locaux de fer et d’hémosidérine proviennent d’hémorragies ; l’exemple le plus simple est l’hématome. L’hémoglobine provenant de la lyse des hématies subit une transformation en hémosidérine. Les macrophages prennent alors part au processus de phagocytose des débris cellulaires et contribuent à transformer dans leurs lysosomes l’hémoglobine en hémosidérine sous forme de granules colorables par le Perls.
Dans la surcharge systémique en fer, l’hémosidérine se dépose dans de nombreux organes et tissus : hémosidérose observée en cas d’absorption exagérée de fer dans l’alimentation, en cas de mauvaise utilisation du fer, en cas d’anémie hémolytique et de transfusions répétées. Dans la plupart de ces cas de surcharge systémique en fer, l’accumulation intracellulaire ne provoque pas de lésion parenchymateuse ni d’altération fonctionnelle des organes. Par contre, dans l’hémochromatose idiopathique, où l’accumulation de fer est la plus importante, il existe des lésions du foie et du pancréas principalement, aboutissant à une fibrose hépatique d’évolution cirrhotique et à un diabète sucré. La coloration de Perls souligne l’importance de la surcharge ferrique dans les cellules hépatiques et dans les cellules de Kupffer.
Lors de l’analyse de frottis de sang et de moelle osseuse, la coloration de Perls permet d’identifier les sidéroblastes : érythroblastes médullaires contenant des granules de fer ; et les sidérocytes : hématies contenant des granules de fer ; elle permet aussi de localiser les granules de fer dans d’autres cellules de la moelle hématopoïétique ou les macrophages, ou en dehors de toute cellule (fer extracellulaire).
M. Perls, anatomopathologiste allemand (1867)
pharmacologie clinique l.f.
clinical pharmacology
Etude des actions d’un médicament sur l’Homme, portant sur les variations d’une fonction normale ou pathologiquement modifiée, le métabolisme et la destinée d’un principe actif médicamenteux dans des conditions physiologiques particulières (enfance, grossesse, allaitement, grand âge...) ou pathologiques (ex. insuffisance rénale, hépatique...).
Pick (syndrome de) l.m.
constrictive pericarditis
Conséquence hépatique d’une constriction péricardique créant une infiltration du parenchyme du foie par des brides fibreuses, issues de la capsule épaissie, avec un tableau clinique simulant une cirrhose avec ascite.
F. Pick, médecin tchèque (1896)
Syn. pseudocirrhose péricardique
plasminogène n.m.
plasminogen
Zymogène inactif de la plasmine, de synthèse essentiellement hépatique, il est présent dans le sang, les espaces extracellulaires où il se fixe à la matrice extracellulaire et à la surface des cellules.
Son gène est localisé sur le chromosome 6 à côté du gène de l'apolipoprotéine (a) protéine avec laquelle il est structurellement très proche. C'est une chaine polypeptidique monocaténaire de 791 aa, de masse moléculaire 92 kDa. De rares anomalies moléculaires congénitales quantitatives ou qualitatives ont été décrites. Elles majoreraient le risque thrombogène veineux. Des récepteurs au plasminogène ont été décrits sur de nombreuses cellules (cellules endothé
plexus nerveux coeliaque l.m.
plexus nervosus coeliacus (TA)
coeliaque plexus
Plexus nerveux formé autour du tronc coeliaque par les branches efférentes des ganglions coeliaques et par des rameaux directs des nerfs vagues.
Il se distribue, selon les branches du tronc coeliaque, en un plexus hépatique, un plexus splénique, des plexus gastriques, un plexus pancréatique et un plexus suprarénal.
pli hépato-pancréatique l.m.
plica hepatopancreatica (TA)
hepatopancreatic fold
Repli péritonéal du plancher de la bourse omentale soulevé par l’artère hépatique commune.
Il s’étend du péritoine pariétal postérieur au petit omentum. Il contribue à former le foramen de la bourse omentale.
Syn. anc. faux de l’artère hépatique, ligament duodéno-pancréatique, pli de l’artère coeliaque.
POEMS (syndrome) sigle angl. pour
Syndrome de cause inconnue, défini par la présence d'une neuropathie périphérique, une anomalie des plasmocytes et d'autres manifestations paranéoplasiques, les plus fréquentes d'entre elles étant l'organomégalie, l'endocrinopathie, les altérations cutanées, un papilloedème, un oedème, des épanchements, une ascite et une thrombocytose.
Le pic d'incidence du syndrome POEMS se situe entre la 5ème et la 6ème décennie ; sa prévalence est inconnue. Il n'est pas nécessaire d'avoir tous les signes du syndrome pour en faire le diagnostic. Tous les patients auront au moins une lésion osseuse sclérosante ou une maladie de Castleman coexistante.
La neuropathie est constante, souvent révélatrice, sensitivo-motrice et symétrique épargnant les nerfs crâniens et le système nerveux autonome, avec hyperprotéinorachie sans réaction cellulaire. Elle peut s’accompagner d’un œdème papillaire au fond d'œi. Le résultat de la biopsie neuro-musculaire n'est pas spécifique. Le syndrome POEMS est fréquemment confondu avec une polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique ce qui est regrettable car les thérapeutiques efficaces pour l’une ne le sont pas pour l’autre. L'organomégalie concerne la rate, les noeuds lymphatiques et le foie. L'histologie hépatique est en général normale.
L'endocrinopathie a une expression variable :
Les bases du traitement incluent une radiothérapie, des corticoïdes et des agents alkylants, comprenant une chimiothérapie à forte dose avec transplantation des cellules sanguines souches circulantes.
Syn. syndrome de Crow-Fukase, syndrome de Takatsuki, PEP syndrome ( polyneuropathy endocrinopathy plasma cell dyscrasia), Shimpo syndrome
→ Castelman (maladie de), neuropathie périphérique
pollution du bloc opératoire par les gaz anesthésiques l.f.
operating room pollution
L’anesthésie générale amène un rejet de gaz et de vapeurs dans le bloc opératoire où ces polluants peuvent s’accumuler.
Les principaux polluants sont l’acide nitreux (comburant) et les vapeurs anesthésiques halogénées (peu combustibles), halothane, isoflurane, enflurane, desflurane, sévoflurane. L’oxyde d’éthyle et le cyclopropane ne sont plus employés car ils étaient source d’explosions.
On évalue l’importance de la pollution par la concentration du gaz ou de la vapeur dans l’air exprimée en parties par million en volume, ppv. Les limites réglementaires diffèrent légèrement selon les pays, elles sont en France de 25 ppv pour le protoxyde d’azote N2O et 2 ppv pour les substances volatiles halogénées.
L’inhalation prolongée de vapeurs anesthésiques en salle d’opération ou de réveil dépend de la durée de séjour du personnel et de sa position par rapport à la source polluante (les anesthésistes, généralement près de la tête du patient, sont les plus exposés). La toxicité aigüe (loi de Haber) ne s’observe pas en pratique car on est loin du seuil de toxicité, mais les séjours répétés en ambiance polluée accumulent les risques.
Des accidents dus à l'exposition chronique à l'oxyde nitreux ont été observés : le N2O inactive la cobolamine, cofacteur de la méthionine synthétase, nécessaire au métabolisme des folates ; cette dernière intervient dans la biosynthèse de l'ADN et donc dans la multiplication cellulaire. Ainsi les principaux troubles causés par l'inhalation prolongée de N2O touchent le fœtus à la fin du premier mois de la gestation (action abortive et tératogène). Chez l'adulte on note une atteinte de la moelle osseuse (anémie analogue à celle de Biermer) et des troubles nerveux (neuromyopathie). Tous ces troubles régressent rapidement après l'arrêt des inhalations, sauf en ce qui concerne le fœtus.
Les vapeurs halogénées produisent une irritation oculaire et bronchique et, à long terme, des atteintes hépatiques chez quelques sujets prédisposés, mais les enquêtes épidémiologiques n'ont pas démontré la toxicité hépatique ou rénale.
La prévention consiste à réduire la pollution anesthésique et à en minimiser ses effets :
- les anesthésiques volatils doivent être utilisés en circuit fermé,
- les rejets doivent être aspirés et rejetés sur l'extérieur ou absorbés sur du charbon activé,
- les blocs opératoires et les salles de réveil doivent être ventilés («l'atmosphère des salles d'opération et de réveil doit recevoir un apport en air neuf au régime minimal de 15 volumes par heure et par salle avec un apport minimum de 50 m3/h/personne»),
- le personnel ne doit pas rester plus de huit heures par jour en atmosphère polluée et les séances longues doivent être compensées par des jours de travail hors pollution.
→ Haber (loi de), oxyde nitreux
polyglobulie n.f.
polycythemia
Augmentation anormale du volume qu'occupent les hématies dans le sang.
Ce volume est apprécié par la mesure de l'espace de dilution d'hématies marquées par un isotope (chrome 51 ou technetium 99). Il est normalement proche de 28 à 35 ml/kg. On suspecte une polyglobulie sur l'existence de signes de pléthore circulatoire (céphalées, acouphènes, phos
Les polyglobulies peuvent être secondaires ou primitives. Elles peuvent en effet être dues à une hypoxie, à une tumeur rénale, cérébelleuse, utérine, hépatique ou à un déficit en 2,3-DPG. La polyglobulie primitive est appelée en France maladie de Vaquez.
polykystose hépatique l.f.
liver polycystic disease
Affection caractérisée par l'existence de nombreux kystes congénitaux dans le foie, le rein, et parfois d'autres organes.
La forme la plus fréquente est de transmission autosomique dominante, elle touche l'adulte, chez lequel l'atteinte rénale est constante et fait la gravité de la maladie ; les kystes hépatiques sont les lésions extrarénales les plus fréquentes, présentes chez 75% des malades âgés de plus de 60 ans. La maladie polykystique autosomique récessive est plus rare et touche l'enfant ; l'atteinte hépatique est faite davantage d'une fibrose que de véritables kystes.
Syn. polykystose hépatorénale, maladie polykystique hépatique, foie polykystique
polykystose rénale l.f.
polycystic kidney
Ensemble regroupant des maladies héréditaires ayant en commun le développement progressif de kystes multiples dans les deux reins, conduisant à l'insuffisance rénale chronique.
Génopathie humaine à transmission autosomique dominante, caractérisée par la transformation progressive de la totalité du parenchyme rénal en une multitude de kystes sans capacité fonction
L’affection fait suite à des mutations survenant dans les gènes PKD1, PKD2 et PKD3, avec des présentations phénotypiques similaires.
→ polykystose rénale autosomique dominante, polykystose rénale récessive, PKD1 gene, PKD2 gene, PKD3 gene
Pompe (maladie de) l.f.
Pompe disease, glycogen storage disease type II
Glycogénose de type autosomique récessif, due à un déficit en α-glucosidase acide (maltase acide) entraînant une surcharge musculaire, cardiaque, hépatique et nerveuse.
La maladie due à une mutation du gène de l’α-glucodidase acide (Myozyme) situé sur le bras long du chromosome 17, peut apparaitre à tous les âges.
Malgré un certain chevauchement des critères cliniques, on peut distinguer :
- une forme infantile précoce, débutant avant l'âge de deux ans, qui associe une hypotonie massive avec faiblesse musculaire, une cardiomégalie, une hépatomégalie et une macroglossie. Son évolution est létale en quelques mois ;
- une forme infantile moins sévère, d'expression essentiellement musculaire (signes cardiaques absents ou discrets), proche de la maladie de Duchenne, qui se prolonge jusqu'à 20 ou 30 ans ;
- une forme de l’adulte, pouvant toucher les ceintures et restant peu évolutive.
La maladie de Danon correspond aux formes de l'adulte de la maladie de Pompe.
En cas d'évolution longue, il apparaît que la déficience enzymatique quantitative ou qualitative peut n'être que partielle, du moins dans certains tissus.
Le traitement par l’alglucosidase alpha, enzyme recombinante que l’on administre en perfusion, a transformé le pronostic de la maladie dans un tiers des formes infantiles en améliorant la cardiopathie et la survie. Les enfants qui survivent ne sont pas guéris et peuvent conserver une myopathie avec parfois troubles de la déglutition, hypotonie faciale et retard mental.
Un diagnostic anténatal est possible.
J. C. Pompe, anatomopathologiste néerlandais (1932) ; M. J. Danon, neuropathologiste américain (1981)
Syn. glycogénose de type II (G.T. Cori)
→ α-glucodidase acide, Duchenne (dystrophie musculaire progressive de), maladie de Danon
[I4, L1, K2, O1, Q3 ]
Édit. 2019
ponction biopsie hépatique l.f.
hepatic biopsy
Une biopsie à l'aiguille est couramment pratiquée pour préciser le type anatomique et le stade lésionnel de l’atteinte hépatique en particulier d’origine virale.
Pontiac (fièvre de) l.f.
Maladie fébrile aigüe spontanément résolutive due à Legionella pneumophila, germe responsable aussi de la maladie des légionnaires (où se retrouvent des signes d'atteinte hépatique et éventuellement un ictère).
Étym. Pontiac, ville du Michigan
porphyrie cutanée tardive l.f.
porphyria cutanea tarda
Forme la plus fréquente de porphyrie due à un déficit en uroporphyrinogène décarboxylase (UPG-D), se manifestant par une photosensibilité avec éruption bulleuse sous épidermique des zones exposées, surtout visage et dos des mains, par une fragilité cutanée avec multiples excoriations évoluant vers des cicatrices atrophiques et des grains de milium, et, dans les formes chroniques, par une pigmentation, une hypertrichose des régions temporomalaires, avec des lésions sclérodermiformes du visage, du cou, du cuir chevelu.
Les urines sont rouges et fluorescentes en lumière de Wood lors des poussées qui sont déclenchées par l'exposition solaire ou par certains médicaments tels que la chloroquine.
Les lésions ophtalmologiques sont exceptionnelles (ectropion, hyperpigmentation des paupières, hyperhémie conjonctivale, kératite et, au niveau rétinien, plages pigmentées avec pâleur et aspect poivre et sel)
Biologiquement, il existe une altération hépatique, une hypersidérémie, une augmentation urinaire des uroporphyrines de type I.
On distingue deux variétés : une forme familiale, autosomique dominante, avec déficit génétique en UPG-D dans les tissus, aboutissant à une accumulation d'uroporphyrinogène de type III et accessoirement de type I; une forme non familiale où ce déficit serait limité aux seuls hépatocytes, pouvant être d'origine toxique (par alcool, hexachlorobenzène, etc.), néoplasique (carcinome hépatocellulaire), ou virale (virus de l'hépatite C).
Syn. porphyrie cutanée tardive de Waldenström, porphyrie hépatocutanée, porphyrie hépatopoïétique,
→ porphyrie, pseudoporphyrie cutanée tardive, urophorphyrinogène –décarboxylase
porphyries (neuropathies des) l.f.p.
neuropathies in porphyrias
Groupe de maladies d'hérédité autosomique dominante le plus souvent, liées à un trouble métabolique de la synthèse de l'hème, aboutissant à un excès de production et d'excrétion des porphyrines et de leurs précurseurs.
Elles sont rares en France. Seules, les porphyries hépatiques (porphyrie aigüe intermittente, porphyrie variegata et coproporphyrie héréditaire) peuvent comporter une atteinte neurologique périphérique.
La porphyrie aigüe intermittente se révèle le plus souvent chez l'adulte jeune. Liée au chromosome 11, elle associe un syndrome abdominal douloureux, des troubles psychiques et une polyradiculonévrite aigüe à prédominance motrice, ascendante, pouvant imiter un syndrome de Guillain-Barré, avec parfois une atteinte respiratoire fatale. L'étude électrophysiologique montre une atteinte axonale et une dénervation aigüe. Le diagnostic repose d'une part sur le dosage des porphyrines et des métabolites (augmentation des taux de porphobilinogène, de l'acide delta-aminolévulinique) dans les urines, qui prennent une coloration pourpre à la lumière, et les fèces ; d'autre part sur les dosages enzymatiques. Les rechutes sont fréquentes et souvent provoquées par des prises de médicaments inducteurs du métabolisme hépatique : barbituriques, œstrogènes, griséofulvine, etc.
La porphyrie variegata ou mixte a surtout été décrite aux États-Unis, en Afrique du Sud et en Grande-Bretagne. Son tableau est assez comparable à celui de la précédente, mais sont associés des signes cutanés avec en particulier de fortes réactions de photosensibilité. Ces signes sont souvent indépendants des poussées. On observe les mêmes anomalies biologiques.
La coproporphyrie héréditaire est bien moins fréquente que les deux premières.
La prévention vise à exclure les médications déclenchant les attaques et à dépister l'anomalie chez les porteurs asymptomatiques. L'hématine par voie veineuse est un traitement efficace des poussées. La récupération est généralement de bonne qualité.
porto-entérostomie hépatique l.f.
hepatoportoenterostomy
Chez les enfants porteurs d'une atrésie des voies biliaires extrahépatiques, anastomose, au hile hépatique, entre le confluent biliaire supérieur en amont des canaux atrésiques et une anse jéjunale montée en Y.
portographie n.f.
portography
Examen radiographique de la veine porte après injection de produit de contraste iodé.
Le plus souvent la portographie est obtenue de façon indirecte après mise en place d'une sonde introduite par voie fémorale dans l'artère mésentérique supérieure ou dans le tronc cœliaque. Lors de l'opacification on visualise dans un premier temps l'artère puis, dans un second temps, la veine mésentérique supérieure ou splénique (en fonction du cathétérisme) et la veine porte ainsi que ses branches de division intra-hépatiques.
Plus rarement on peut obtenir une portographie directe soit par splénoportographie soit en ponctionnant les branches intra-hépatiques de la veine porte. Cette opacification peut être suivie d'embolisation de varices ou d'embolisation de certaines branches portales intrahépatiques, de façon à obtenir une hypertrophie compensatrice controlatérale du foie avant chirurgie majeure hépatique.
La portographie peut également être obtenue par ponction percutanée transhépatique, ou à partir d'un cathétérisme transjugulaire (premier temps d'une anastomose portocave). Cet abord a également été utilisé pour l'occlusion par embolisation des varices œsophagiennes. Les techniques de portographie directe permettent de réaliser des prélèvements dans les veines tributaires du tronc porte (par ex. dans les veines pancréatiques).
→ anastomose portocave transjugulaire
portoscanner n.m.
CT during arterial portography
Scanographie hépatique réalisée par l'injection d'un produit de contraste iodé hydrosoluble dans une sonde artériographique introduite par voie fémorale, et dont l'extrémité est située dans l'artère mésentérique supérieure ou dans l'artère splénique.
1) Le principe du portoscanner est d'augmenter le rapport de densité entre le foie normal qui se rehausse fortement car il est majoritairement vascularisé par la veine porte, et les tumeurs hépatiques qui sont vascularisées par l'artère.
2) Le but est de dénombrer les tumeurs intrahépatiques multiples, particulièrement dans le bilan préopératoire des métastases hépatiques.
portosystémique adj.
Relatif au système porte hépatique.
pré-éclampsie n.f.
pre-eclampsia
Association d’une hypertension artérielle, d'œdèmes et d’une protéinurie au cours de la grossesse.
Elle affecte 1% des femmes enceintes, surtout chez les primipares, et se révèle en fin de deuxième trimestre. Elle est dite sévère quand la pression artérielle diastolique est supérieure à 110 mm Hg. Elle expose alors la mère au risque parfois mortel d’éclampsie, d’hémorragie cérébrale, d’hématome rétro-placentaire, d’insuffisance rénale, de coagulation intravasculaire disséminée, de stéatose aigüe hépatique et expose le fœtus au risque de mort in utero, d’hypotrophie et de prématurité. En l’absence de traitement, elle précède la survenue de convulsions qui caractérisent l’éclampsie. Malgré la large prescription de médicaments antihypertenseurs, alpha-méthyldopa, bêta-bloquants, hydralazine, inhibiteurs calciques, le déclenchement de l’accouchement reste le meilleur traitement des formes graves. Sa cause est encore inconnue.
Pringle (manœuvre de) l.f.
Pringle maneuver
Procédé consistant au clampage en masse du pédicule hépatique pour stopper tout apport vasculaire au foie.
Il est fréquemment utilisé au cours des hépatectomies pour diminuer l'importance du saignement au cours de la section du parenchyme. Deux types de clampage peuvent être réalisés, soit par un tourniquet, soit par un clamp vasculaire.
J. H. Pringle, chirurgien britannique (1908)
processus caudé du lobe caudé du foie l.m.
processus caudatus lobi caudati hepatis (TA)
caudate process of caudate lobe of liver
Prolongement émis vers la droite par le tubercule caudé du lobe caudé du foie.
Situé à la face inférieure du foie, en arrière de la partie droite de la porte hépatique, il sépare la fosse de la vésicule biliaire du sillon de la veine cave inférieure et se continue à la face inférieure du foie par une crête qui sépare l’empreinte rénale en arrière des empreintes duodénale et colique en avant. Il est souvent séparé de ces dernières par le sillon du processus caudé.
Syn. anc. queue du tubercule caudé
proguanil n.m.
proguanil
Biguanide de synthèse utilisé sous forme de chlorhydrate pour le traitement du paludisme (médicament schizonticide).
Rapidement absorbé, ce médicament subit une bio transformation hépatique partielle –et variable selon les sujets— en cycloguanil qui est la forme active. Il existe des résistances croisées très fréquentes avec la pyriméthamine et avec les biguanides. Le proguanil est associé à l’atovaquone dans une spécialité pharmaceutique permettant une bithérapie du paludisme.