grossesse utérine l.f.
intrauterine pregnancy
Grossesse qui se développe dans la cavité utérine.
HADHA gene sigle angl. pour hydroxyacyl-CoA dehydrogenase/3-ketoacyl-CoA thiolase/enoyl-CoA hydratase (trifunctional protein), alpha subunit
Gène localisé en 2p23 qui code une partie d’un complexe mitochondrial de trois enzymes nécessaires au métabolisme des acides gras à longue chaîne.
Ce complexe est constitué de sous-unités : les unes alpha produites par le gène HADHA, les autres bêta produites par le gène HADHB.
La sous-unité alpha contient deux enzymes : hydroxyacyl-CoA dehydrogenase des acides gras à longue chaîne et 2-énoyl-CoA hydratase. La sous-unité bêta contient le troisième enzyme
Les mutations de ce gène sont à l’origine du déficit en hydroxyacyl-CoA dehydrogenase des acides gras à longue chaîne qui empêche la production d’énergie à partir des acides gras.
Dans un petit nombre de cas, les mutations semblent accroître le risque féminin de développer deux désordres hépatiques pendant la grossesse : acute fatty liver of pregnancy et HELLP syndrome.
Syn. ECHA_HUMA, GBP, hydroxyacyl-Coenzyme A dehydrogenase/3-ketoacyl-Coenzyme A thiolase/enoyl-Coenzyme A hydratase (trifunctional protein), alpha subunit, hydroxyacyl dehydrogenase, subunit A, LCEH, LCHAD, long-chain hydroxyacyl-CoA dehydrogenase, mitochondri
→ bêta-hydroxy-acyl-CoA-déshydrogénase des acides gras à longue chaîne (déficit en) ,protéine trifonctionnelle mitochondriale (déficit en) ,énoyl-CoA-hydratase, β-hydroxyacyl-CoA-déshydrogénase et β-céthiolase des acides gras à chaine longue (déficit en) , stéatose hépatique aigüe gravidique , HELLP syndrome , HADHB gene
HADHB gene sigle angl. pour hydroxyacyl-CoA dehydrogenase/3-ketoacyl-CoA thiolase/enoyl-CoA hydratase (trifunctional protein), beta subunit
Gène localisé en 2p23 qui code une partie d’un complexe mitochondrial de trois enzymes nécessaires au métabolisme des acides gras à longue chaîne.
Ce complexe est constitué de sous-unités : les unes alpha produites par le gène HADHA, les autres bêta produites par le gène HADHB.
La sous-unité bêta produit l’enzyme 3-ceto-acyl-CoA thiolase à longue chaîne « long chain 3-ketoacyl-CoA thiolase » dont le déficit dû aux mutations du gène HADHB empêche la production d’énergie à partir des acides gras entraînant des cardiomyopathies ou des déficits fonctionnels musculaires. Dans un petit nombre de cas, les mutations semblent accroître le risque féminin de développer deux désordres hépatiques pendant la grossesse : stéatose hépatique aigüe gravidique et HELLP syndrome.
Syn. ECHB_HUMAN, HADH, hydroxyacyl-Coenzyme A dehydrogenase/3-ketoacyl-Coenzyme A thiolase/enoyl-Coenzyme A hydratase (trifunctional protein), beta subunit, hydroxyacyl dehydrogenase, subunit B, MTPB, TFPB, TP-beta
→ 3-ceto-acyl-CoA thiolase à longue chaîne, protéine trifonctionnelle mitochondriale (déficit en) ,β-hydroxyacyl-CoA-déshydrogénase et β-céthiolase des acides gras à chaine longue (déficit en) ,stéatose hépatique aigüe gravidique, HELLP syndrome, long chain 3-ketoacyl-CoA thiolase, cardiomyopathie
Halban (syndrome de) l.m.
Halban's syndrome
Tumeur bégnine de l'ovaire développée, chez la femme jeune, à partir du corps jaune persistant, caractérisé par une aménorrhée, des troubles sympathiques et des nausées évoquant une grossesse.
H.J. von Halban, gynécologue autrichien (1915)
[O3]
Édit. 2015
hallucination n.f.
hallucination
"Perception sans objet à percevoir", ou plutôt altération des perceptions qui peut être simple et élémentaire, complexe ou élaborée, qui peut intéresser tous les domaines, visuel surtout, auditif, tactile, cénesthésique.
Dans ces derniers cas, l’hallucination affecte la sensibilité interne : sensations de torsion viscérale, de grossesse, d’éprouvés sexuels (« J’ai vu, j’ai entendu, j’ai senti »).
Dans les formes psychosensorielles, l’hallucination est caractérisée par la sensorialité ou esthésie avec spatialité (projection dans l’espace ou xénopathie qui situe l’objet de l’hallucination à l’extérieur du sujet) et croyance (conviction de sa réalité).
Dans les formes dites psychiques, il existe seulement une perception psychique, non sensorialisée, de « voix intérieures ».
De survenue aigüe et transitoire dans les états confuso-oniriques, en particulier toxiques (alcool, hallucinogènes), les bouffées délirantes ou les épilepsies temporales, les hallucinations sont durables dans la psychose hallucinatoire chronique et dans de nombreuses schizophrénies.
En marge de la clinique psychiatrique, on décrit des hallucinations hypnagogiques (lors du passage de la veille au sommeil) et hypnopompiques (passage du sommeil à l’éveil), le plus souvent non pathologiques, ainsi que des éprouvés sensoriels au cours de certaines épilepsies temporales.
H. Ey, psychiatre français (1900-1977)
Étym. lat. hallucinare : se tromper
[H3]
Édit. 2015
halo (signe du) l.m.
halo sign
1) En scanographie pulmonaire, aspect en "verre dépoli" entourant une opacité ronde.
Sans être pathognomonique, une telle image est évocatrice d'une aspergillose invasive.
2) Au cours de la grossesse, hyperclarté ou anneau clair siégeant autour de la tête fœtale qui apparaît sur des radiographies puis sur des échographies.
Il traduit un épaississement ou un œdème du cuir chevelu, signe fréquent d’anasarque qui peut se rencontrer également en cas de mort du fœtus in utero.
[B2,K1,O3]
Édit. 2015
Hecker (loi de) l.f.
Hecker's law
Assertion selon laquelle, chez une multipare, le poids fœtal augmente à chaque grossesse.
K. von Hecker, gynécologue obstétricien allemand (1858)
[O3]
Édit. 2015
Hegar (signe de) l.m.
Ramollissement de l'isthme de l'utérus gravide perceptible dans les 12 premières semaines de la grossesse : au cours d'un toucher vaginal combiné au palper abdominal, les doigts vaginaux et les doigts abdominaux se rejoignent « à travers » l'isthme utérin.
Ce signe n'est plus recherché, car ce mode d'examen est brutal.
A. Hegar, gynécologue allemand (1895)
[O3]
HELLP syndrome l.m. sigle angl. pour Hemolysis, Elevated Liver enzymes and Low Platelet count.
Ce syndrome associe une hémolyse (H de hemolysis), une élévation des enzymes hépatiques (elevated liver enzymes) et un nombre abaissé de plaquettes (low platelet count).
Il s’agit d’une variante ou d’une complication grave de la pré-éclampsie de la femme enceinte.
Une atteinte hépatique est présente dans la moitié des cas de pré-éclampsie. C’est une forme particulière de la toxémie gravidique, survenant avant ou après l'accouchement et associant hémolyse, anémie de type macrocytaire avec diminution de l'haptoglobine, réticulocytose élevée avec présence de schizocytes, cytolyse hépatique avec élévation des enzymes hépatiques (phosphatase alcaline, alanine-amino-transférase, aspartate amino-transférase) et thrombopénie. La cholestase est inconstante (60%). Il s’associe à une hypertension artérielle sévère, des œdèmes et une protéinurie. Le diagnostic différentiel avec la stéatose hépatique aigüe gravidique peut être difficile d'autant que les deux conditions peuvent être associées. Hématomes, infarctus hépatiques et rupture du foie sont les complications les plus graves. La constatation de cet ensemble doit être considérée comme un signe d'alarme annonciateur d'une éclampsie et justifie l'interruption rapide de la grossesse. Celle-ci est pratiquée dans les cas extrêmes lorsque la vie de la mère ou du fœtus est menacée. Elle est pratiquée au-delà de 34 semaines d’aménorrhée. La physiopathologie est celle de la toxémie gravidique.
L. Weinstein, gynécologue obstétricien américain (1982)
→ toxémie gravidique, stéatose hépatique aigüe gravidique
hémangiome vertébral l.m.
vertebral hemangioma
Tumeur vasculaire bénigne rare, plus fréquente chez la femme, qui intéresse les vertèbres et le squelette craniofacial dans plus de 70% des cas.
Elle occupe le corps vertébral et parfois une partie de l'arc postérieur, prenant l'apparence d'un kyste hémorragique ou d'une lésion compacte, voire d'une petite plage brunâtre. La clinique est muette, l’hémangiome n’est souvent découvert qu’à l’occasion d’une complication : fracture- tassement ou tableau de compression médullaire d'installation rapide, favorisée par une grossesse. En imagerie médicale le corps vertébral apparait "grillagé" par de rares travées verticales. Ces aspects sont faciles à reconnaître mais nécessitent de s'assurer de l'absence de lésions associées, malformatives ou tumorales. L’extension à plusieurs segments vertébraux est rare.
La tumeur est constituée de vaisseaux à paroi fine reposant sur un tissu conjonctif fibreux à lumière étroite, remplie d’hématies ou rendue irrégulière par des saillies endoluminales.
Le traitement est chirurgical ; l'irradiation paraît favoriser la transformation maligne.
Étym. gr. haima : sang ; aggeion : vaisseau
→ angiome
[K4,I2]
hématocèle n.f.
haematocele
Terme habituellement utilisé pour désigner les hémorragies enkystées des organes génitaux ou de la thyroïde.
Chez l’homme, sont observées des hématocèles scrotale, vaginale, intratesticulaire, funiculaire. Chez la femme, l’hématocèle péri ou rétro-utérine est souvent consécutive à la rupture d'une grossesse extra-utérine qui peut être mise en évidence par l’échographie pelvienne ou endovaginale.
Les hématocèles pures de la thyroïde se révèlent par l’apparition brutale au sein de la glande d’une tuméfaction localisée, électivement douloureuse. Elles peuvent bénéficier de la ponction évacuatrice, et si elles sont récidivantes de l’alcoolisation. Certains compliquent l’évolution de nodules pleins, parfois malins.
Étym. gr. haïma : sang ; kêlê : tumeur
→ grossesse extra-utérine, nodule thyroïdien
[03,O4]
hématocèle anté-utérine l.f.
pre-uterine hematocele
Collection de sang en avant de l'utérus, souvent due à une grossesse extra-utérine.
[03]
hématocèle enkystée l.f.
cystic hematocele
Collection de sang dans le cul-de-sac de Douglas, caillots et sang liquide, limitée par les viscères digestifs, après fissuration hémorragique d'une grossesse extra-utérine.
[03]
hématocèle latéro-utérine l.f.
latero-uterine hematocele
Collection de sang développée sur le côté de l'utérus, le plus souvent par fissuration d'une grossesse extra-utérine.
[03]
hématocèle péri-tubaire l.f.
peritubal hematocele
Hématocèle développée autour de la trompe de Fallope, le plus souvent après fissuration d'une grossesse extra-utérine.
→ hématocèle, grossesse extra-utérine
[03]
hématome rétro-placentaire l.m.
abruptio placentae
Décollement prématuré d'un placenta normalement inséré, provoquant un hématome décidual basal ou marginal, situé entre le placenta et l'utérus.
Accident brutal et imprévisible au cours des derniers mois de la grossesse ou pendant le travail, il est plus fréquent chez les hypertendues. Il se manifeste par une douleur abdominale aigüe et une élévation de la pression artérielle. Il se complique souvent de la mort fœtale.
enfant né après un hématome rétro-placentaire de la mère
Étym. gr. haïma : sang, ôma : tumeur
Syn. apoplexie utéroplacentaire
→ hématome utéro-placentaire, décollement prématuré du placenta normalement inséré,
[O3]
hématorrhée gravidique l.f.
hematorrhea of pregnancy
Persistance de métrorragies cycliques au début de la grossesse.
[O3]
hématosalpinx n.m.
hematosalpinx
Hématome développé dans la trompe de Fallope, témoin habituel d'une grossesse extra-utérine, ou plus rarement d'un cancer de la trompe chez la femme ménopausée.
Étym. gr. haïma : sang, salpinx : trompe
[O3]
hémipage n.m.
hemipagus
Malformation fœtale liée à l'anomalie d'une grossesse gémellaire monozygote avec jumeaux conjoints ou attachés (monstre double).
Elle survient si la séparation de l'embryon primitif en deux embryons a été très tardive (au-delà du 14ème jour post-conceptionnel), d'où la non séparation totale entre les deux jumeaux. L'accolement concerne la moitié du corps (thorax, cou, et partie inférieure de la face) commune aux deux fœtus et peut comporter soit un simple accolement, soit des organes communs.
I. G. Saint-Hilaire, zoologiste français (1836)
Étym. gr. hemi : demi ; pageis : unis
→ monstre double, gémellaire, hémisomien, hétéradelphe, hétéralien, hétérocéphale, hétéro page
[O1]
Édit. 2015
hémoglobine glyquée A1c l.f.
glycosylated hemoglobin
Hémoglobine provenant de la fixation sur des lysines des chaînes alpha de l'hémoglobine des molécules de glucose sérique (réaction lente, non-enzymatique et pratiquement irréversible).
Elle représente normalement 4 à 6% de l'hémoglobine adulte. Reflet de l'équilibre d'un diabète des 2 mois qui précèdent le dosage, elle est anormalement élevée si le diabète est imparfaitement équilibré. Le degré de glycation est proportionnel à la concentration intra-érythrocytaire de glucose et au temps d'exposition à cette concentration. Le dosage de l'hémoglobine glyquée constitue un bon reflet de la qualité de l’équilibre glycémique et un paramètre important de la surveillance de l'état métabolique du diabétique. Il est pris en défaut dans les situations d’hémolyse, d’anémie, de déperdition sanguine ou d’hémodilution, notamment lors de la grossesse. Il est souhaitable que sa concentration ne dépasse pas 6,5% de l’hémoglobine totale chez le sujet jeune.
Étym. gr. haima : sang ; lat. globus : boule
Syn. hémoglobine glyquée
Sigle Hb A1c
[O4]
Édit. 2017/1
hémopéritoine n.m.
hemoperitoneum
Epanchement de sang dans la cavité péritonéale.
Les causes en sont multiples. Les plus fréquentes sont les traumatismes soit par un choc direct appuyé sur l’abdomen, soit par un effet de décélération (tachytraumatisme) entraînant une rupture de la rate ou du foie ou des lésions vasculaires. Chez la femme jeune, ce sont la grossesse extra-utérine, la rupture d’un kyste lutéinique ou celle d’un adénome hépatocytaire secondaire à une contraception oestroprogestative. Sont également possibles, la rupture d’une tumeur hépatique (carcinome hépatocellulaire, plus rarement métastase, exceptionnellement hémangiome), la rupture spontanée de la rate au cours d’une infection ou d’une hémopathie, la rupture spontanée du foie en cas de prééclampsie, de vascularite systémique, la rupture de varices mésentériques ou pariétales chez un cirrhotique. C’est aussi la complication la plus grave de la biopsie hépatique et très exceptionnellement de la ponction d’ascite.
Le tableau clinique est soit aigu associant collapsus et état de choc à des signes abdominaux (augmentation de volume de l'abdomen, météorisme avec matité des flancs, comblement du cul-de-sac de Douglas, douleur au toucher rectal), soit subaigu avec un tableau moins franc, associant des douleurs localisées, des signes d'hypovolémie (tachycardie, chute tensionnelle) et d'anémie (baisse d'hématocrite). Les examens complémentaires (échographie essentiellement et éventuellement ponction lavage du péritoine) précisent le diagnostic et l'indication opératoire.
Étym. gr. haima : sang ; peritonaion : ce qui est étendu autour (de l’intestin), péritoine
[L1,O3,L1]
hémorragie de Benckiser l.f.
Benckiser's hemorrhage
Hémorragie fœtale imprévisible se traduisant, en cas d'insertion vélamenteuse du cordon, par une souffrance aigüe du fœtus, presque toujours rapidement mortelle, qui se produit au moment de l'accouchement, lors de la rupture des membranes.
Elle est due à la rupture d'un vaisseau funiculaire cheminant à la surface des membranes de l'œuf, souvent en situation praevia. Cette éventualité est rarement prévue en cours de grossesse. Elle pourrait être suspectée en cas d’insertion basse ou latérale du placenta, de cotylédon placentaire bas situé et vérifiée par une échographie avec Doppler ; dans ce cas une césarienne serait programmée. Lors de l’accident aigu, la césarienne d’urgence est nécessaire.
R. Benckiser, obstétricien allemand (1831) ; J. Lobstein, médecin interniste et anatomopathologiste français, membre de l’Académie de médecine (1777-1835)
Étym. gr. haïma : sang ; rhêgnumi : je jaillis
[O3]
Édit. 2015
hémorragie de la grossesse l.f.
pregnancy hemorrhage
Saignement génital de la femme enceinte, parfois abondant, quelquefois mortel, dû en général à une fausse couche ou à une grossesse extra-utérine au premier trimestre, à un placenta prævia ou à un hématome rétroplacentaire aux deux derniers trimestres.
Étym. gr. haïma : sang ; rhêgnumi : je jaillis
→ grossesse extra-utérine, placenta praevia, hématome rétroplacentaire
[O3]
hémorragie fœtomaternelle l.f.
feto-maternal hemorrhage
Passage transplacentaire de sang fœtal dans la circulation maternelle, sur placenta normalement inséré ou prævia, au moment de l'accouchement ou de la délivrance, à l'occasion d'un traumatisme utérin, d'une manœuvre de version, d'une amniocentèse, d'une fausse couche, d'une grossesse extra-utérine.
Son volume, évalué par le test de Kleihauer, atteint parfois plusieurs dizaines de millilitres, cause d'anémie fœtale et surtout d'immunisation anti-D chez les femmes rhésus négatif.
E. Kleihauer et K. Betke, pédiatres allemands (1957)
Étym. gr. haïma : sang ; rhêgnumi : je jaillis
[O3]
Édit. 2015
hépatite E l.f.
hepatitis E
Atteinte inflammatoire du parenchyme hépatique liée à l'infection par le virus de l'hépatite E (VHE).
Sa transmission a lieu par voie féco-orale (eau et aliments souillés) ; il est responsable d’hépatites aigües sans évolution vers la chronicité en l’absence de déficit immunitaire. Des formes asymptomatiques semblent fréquentes chez l’enfant. Cette hépatite est particulièrement sévère chez la femme enceinte ou en cas d’association avec une hépatite A.
L'endémie virale E concerne principalement les pays d'Asie et d'Afrique du Nord expliquant que les cas européens soient principalement observés chez des voyageurs de retour de zone d'endémie. Des cas autochtones ont cependant été décrits dans les pays industrialisés chez des patients n’ayant jamais voyagé en zone d’endémie.
Le diagnostic repose sur l'exposition géographique, l'hypertransaminasémie associée à la présence d'anticorps anti-VHE de l'immunité acquise contre le virus.
Le VHE expose à des risques d'hépatite fulminante, principalement chez les femmes enceintes au 3ème trimestre de la grossesse, chez lesquelles un voyage en zone d'endémie sera déconseillé en l'absence de prophylaxie passive ou active.
La surinfection par le VHE en cas de cirrhose (ou fibrose évoluée) est un facteur aggravant de la décompensation hépatique. Une évolution vers la chronicité est possible lorsque l’hépatite E survient sur un terrain immunodéprimé (transplanté d’organe, maladies hématologiques, SIDA).
Il n’existe pas de vaccin contre l’hépatite E.
→ hépatite fulminante, virus des hépatites, virus de l'hépatite E
[L1,D3]
Édit. 2015