inositol n.m.
inositol
Hexahydroxycyclohexane, ce polyalcool cyclique peut avoir 9 stéréoisomères, dont 4 existent dans la nature : méso-inositol, D-inositol, L-inositol et inositol racémique.
La forme la plus répandue dans l'organisme humain est le méso-inositol ou myo-inositol, dont la formule peut être représentée par un hexagone de forme chaise dont les sommets 1, 3, 4, 5, 6 portent un hydroxyle en disposition équatoriale et le C2 un hydroxyle axial.
Il existe à l'état libre dans les tissus animaux et végétaux. Il a été découvert dans le muscle, qui en contient 750 mg par kg ; le liquide séminal en est particulièrement riche. Il existe surtout sous forme de composés phosphorylés : inositol-1,4,5-tri-phosphate, inositol-hexaphosphate ou phytate, inositol-phosphatides. L'inositol peut être biosynthétisé à partir du glucose, mais dans de nombreuses espèces animales ou microbiennes, cette biosynthèse est impossible ou insuffisante et l'inositol est une vitamine ou un facteur de croissance ; sa carence entraîne une stéatose hépatique et une alopécie chez la Souris et le Rat. Il est considéré comme un facteur lipotrope. Il existe dans les céréales sous forme d’ester (phosphate d’inosityle ou phytate).
Étym. gr. is, inos : muscle ; itol : suffixe des polyalcools dérivés des oses
interférons et sclérose en plaques l.m.p.
interferons and multiple sclerosis
Les interférons bêta-1a et bêta-1b qui ont été utilisés dans la sclérose en plaques appartiennent au type I, principalement leucocytaire et fibroblastique, dont les gènes de structure sont situés sur le bras court du chromosome 9 et sont induits par les ARN bicaténaires viraux.
L'interféron bêta-1a serait plutôt indiqué chez des patients se déplaçant seuls, atteints de formes évolutives comportant au moins deux poussées récurrentes au cours des trois dernières années, sans signe de progression régulière entre les rechutes. L'interféron bêta-1b serait surtout utile chez les patients atteints de formes comportant au moins deux poussées au cours des deux dernières années, suivies de rémissions totales ou partielles.
La durée habituelle du traitement est d'au moins deux années, en fonction de chaque cas. Un contrôle régulier de l'hémogramme et de la fonction hépatique est indispensable. Parmi les contre-indications majeures figurent : une hypersensibilité, des antécédents dépressifs majeurs, en particulier suicidaires, une épilepsie non maîtrisée et la grossesse.
Ces résultats semblent démontrer le rôle des interférons bêta dans la réduction de la formation de lésions nouvelles de la sclérose en plaques.
interleukine 1 n.f.
interleukin-1
Cytokine produite essentiellement par les phagocytes mononucléés activés intervenant de façon déterminante dans l’immunité innée et les réactions inflammatoires au cours desquelles, en synergie avec TNF-α, elle stimule la production des molécules d’adhésion par les cellules endothéliales, la production de chimiokines par ces mêmes cellules et par les macrophages, la biosynthèse hépatique des protéines de la phase aigüe et la fièvre.
L’IL-1ß est une molécule soluble de 17,5 kDa obtenue par protéolyse de la pro-IL-1ß par un enzyme de conversion (ICE ou interleukin-1 converting enzyme) de la famille des caspases. L’IL-1α de masse moléculaire 31 kDa est principalement membranaire. L’IL-1Ra ou antagoniste du récepteur de l’IL-1 est une molécule soluble de 22 kDa. Ces trois formes moléculaires se lient à des récepteurs d’IL-1 de type 1 qui induisent un signal cellulaire ou de type 2 qui n’induisent pas de signal. Les deux récepteurs existent sous forme soluble. Ces récepteurs sont exprimés sur un ensemble de cellules : lymphocytes T et B, hépatocytes, fibroblastes, ainsi que de cellules d’organes tels que le muscle, la moelle osseuse.
L’IL-1 stimule l’hématopoïèse, la synthèse des protéines de la phase aigüe de l’inflammation (protéine C-réactive), la résorption osseuse, la fièvre et l’expression des molécules adhésives à la surface des cellules endothéliales. Dans toutes ces activités elle agit en synergie avec le TNFα.
Sigle : IL-1
→ phagocytes mononucléés (système des), cytokine, protéine C-réactive, TNFα.
intestin (gros) n.m.
intestinum crassum (TA)
large intestine
Segment terminal du tube digestif étendu depuis la valvule iléo-cæcale jusqu’à l’anus.
Il se subdivise en caecum, côlon et rectum. Sa longueur moyenne est de 1,50m. Son calibre, supérieur à celui de l’intestin grêle, diminue du caecum (7cm) jusqu’au côlon iliaque (3 à 5cm), pour s’élargir à nouveau légèrement au niveau du côlon pelvien et surtout de l’ampoule rectale. Dans son ensemble, le côlon à une forme générale en cadre qui circonscrit dans l’abdomen la masse des anses de l’intestin grêle. Du cæcum à l’anus il occupe la fosse iliaque droite, la fosse lombaire droite, la région sous-hépatique droite, la partie moyenne de la cavité abdominale sous la grande courbure gastrique, la loge sous-diaphragmatique gauche sous la rate, la fosse lombaire gauche, la fosse iliaque gauche et la partie postérieure de la cavité pelvienne. Il est constitué de quatre tuniques superposées : séreuse, musculaire, sous-muqueuse et muqueuse.
intoxication par l'eau (syndrome d') l.m.
water intoxication
Hyperhydratation globale avec hypotonie plasmatique plus ou moins sévère compte tenu de l'importance variable du déficit sodique souvent associé à l'inflation hydrique.
Elle survient chez des sujets atteints de défaillance cardiaque, d'insuffisance rénale ou hépatique avancée. Elle se traduit par une prise de poids, des nausées, des vomissements, des céphalées avec obnubilation, des convulsions et parfois coma.
On doit pratiquer en urgence la restriction hydrique stricte associée éventuellement à l'administration intraveineuse de solution de chlorure de sodium ou de substances osmotiquement actives telles que le mannitol.
isoniazide n.m.
isoniazid
Dérivé de l’acide isonicotinique, antituberculeux majeur, bactéricide sur les bacilles tuberculeux intra- et extracellulaires.
Appelé aussi INH (isonicotinique hydrazide), l’isoniazide, acétylé dans le foie, a une bonne diffusion tissulaire. Il est éliminé par voie rénale sous forme active. Ses principaux effets indésirables sont des neuropathies périphériques et une cytolyse hépatique. Il est également la cause de lupus induits. L’INH est prescrit en monothérapie dans le cas d’une chimioprophylaxie antituberculeuse et toujours en association dans le traitement de la tuberculose-maladie. Certaines spécialités commercialisées associent l’INH et la rifampicine ou l’INH, la rifampicine et le pyrazinamide.
kératite-ichtyose-surdité l.f.
keratitis-ichthyosis-deafness
Ichtyose séche avec déficit visuel, auditif et hépatomégalie.
La maladie existe dès la naissance avec ichtyose, surdimutité, érythème diffus, plaques verruqueuses des pommettes, du nez et des oreilles. On trouve également une hyperkératose palmoplantaire, une alopécie partielle ou diffuse et une dystrophie unguéale. Les sujets font des infections sans déficit immunitaire. Il peut exister une cataracte congénitale zonulaire et le déficit visuel survient au décours d'une kératite grave vascularisée donnant une opacification cornéenne progressive (nécessitant souvent une greffe). Il peut également exister une atteinte hépatique comme dans la forme récessive. L'ancienne maladie de Spannlang-Tappeiner fait probablement partie de cette affection. L’affection est autosomique dominante (MIM 148210).
T. P. Senter, dermatologiste américain (1978)
Syn. Senter (syndrome de), Spannlang-Tappeiner (syndrome de)
Kupffer (cellule de) l.f.
Kupffer’s cell
Phagocyte mononucléé spécifique au tissu hépatique, situé dans le sinusoïde au contact de l'endothélium et impliqué dans les mécanismes de défense (clairance des endotoxines et des immuns complexes) et dans la fibrogénèse via la production de cytokines.
Plus volumineuse que la cellule endothéliale des sinusoïdes hépatiques, elle apparaît dispersée au long de celui-ci et manifeste une activité macrophagique qui la classe dans la catégorie des cellules du système des monocytes macrophages ou mononucléés ou ancien système réticuloendothélial.
C. von Kupffer, anatomiste allemand (1829-1902)
kwashiorkor n.m.
État de dénutrition protéique prédominante grave.
La dénutrition mixte, protéinoénergétique est appelée marasme.
Le kwashiorkor se complique d'une stéatose hépatique mais jamais d'une cirrhose, qui régresse rapidement avec l'apport protéique.
Étym. kwashi enfant, orkor rouge, dans la langue des Ashanti du Ghana
kyste du foie l.m.
En dehors des kystes parasitaires et de la maladie polykystique du foie, c'est un kyste solitaire, parfois présent à la naissance (kystes congénitaux non héréditaires), en général asymptomatique (volontiers découvert par échographie).
Un tel kyste peut être secondaire à un traumatisme (après hémorragie intrahépatique), à un infarcissement localisé du foie ou associé à un cancer (forme kystique), voire traduire l'existence d'une tumeur bénigne (hamartome mésenchymateux, hémangiome caverneux).
Rarement, il existe des multiples petites cavités kystiques contenant du sang circulant (péliose hépatique).
lac biliaire l.m.
biliary tie
Amas de bile intraparenchymateux hépatique, plus volumineux que le bouchon biliaire habituel de la bilirubinostase intracanaliculaire, observé dans les foies de cholestase.
lactate de sodium l.m.
sodium lactate
Sel alcalin de masse moléculaire 112,1 g de l'acide lactique, chaque gramme de lactate contient 8,9 mmol de sodium neutralisé par autant d'ions lactiques.
La solution molaire (11,2 %) est utilisée en réanimation pour la correction des acidoses. Le lactate entre aussi dans la composition de la solution de Ringer-lactate utilisée comme solution de remplissage. La solution molaire est hypertonique, elle doit être administrée par voie intraveineuse stricte (risque de nécrose en cas de perfusion extravasculaire).
Les principales utilisations sont :
- la compensation des acidoses métaboliques par transformation du lactate en bicarbonate dans le foie : contrindication en cas d'insuffisance hépatique (risque d'acidose lactique) ;
Actuellement on utilise plus volontiers d'autres alcalinisants, tels le bicarbonate de Na, le citrate de K ou de Na (ce dernier est utilisé per os en préopératoire pour neutraliser l'acidité gastrique, notamment en anesthésie obstétricale) et l'acétate de Na (utilisé pour alcaliniser les bains d'hémodialyse).
lactulose n.m.
lactulose
Bêta-galactosido-4-fructose, composé glucidique isomère du lactose, que l'on trouve dans le lait humain et qui, dans l'alimentation du nourrisson, contribuerait à la pullulation de Bifidobacterium bifidum.
Ce disaccharide, non absorbé par l'intestin grêle, est utilisé dans le traitement de l'encéphalopathie hépatique.
Le lactulose est métabolisé en acides organiques par les bactéries coliques, ce qui provoque une acidification diminuant l'absorption colique d'ammoniaque ; le lactulose provoque aussi une augmentation de l'incorporation bactérienne de l'ammoniaque, une modification de la flore au détriment des
bactéries productrices d'uréase, et un effet laxatif osmolaire. Le lactitol a une efficacité similaire.
lathostérolose n.f.
Syndrome héréditaire autosomique récessif lié à une erreur innée du métabolisme du cholestérol due à un déficit en 3-bêta-hydroxysteroide-delta-5-désaturase (SC5D) et caractérisé par un retard mental et un dysfonctionnement hépatique associé à diverses malformations.
La prévalence est de 1/1 000 000.
Seuls deux cas ont été décrits :
- le premier, (une petite fille) avait un phénotype complexe avec des anomalies congénitales multiples dont une dysmorphie faciale, une microcéphalie sévère, une hexadactylie post axiale du pied gauche, une syndactylie entre le 2e et le 4e orteil et entre le 5e orteil et celui surnuméraire, un retard psychomoteur important, une hypotonie axiale et des problèmes hépatiques ;
- le second a été caractérisé rétrospectivement par analyse biochimique d'une culture de fibroblastes provenant d'un patient décédé ; ce patient avait une opacité cornéenne, une hypertrophie gingivale, une polydactylie post axiale bilatérale, une syndactylie sur le 2e entre 3e orteil, une hépatosplénomégalie et des anomalies génitales avec des signes neurologiques dont une myoclonie, une démyélinisation de la substance blanche et des calcifications cérébrales.
Le diagnostic de la lathostérolose consiste à démontrer un taux élevé de lathostérol dans le plasma et les cellules par chromatographie gazeuse-spectrométrie de masse. L'étude de la biosynthèse du cholestérol sur des fibroblastes en culture permet de montrer le déficit en activité enzymatique de la SC5D, c'est-à-dire le blocage métabolique dans la conversion du lathostérol en 7-déhydrocholestérol ; il permet également l'analyse des mutations du gène SC5D. Le diagnostic prénatal est possible.
Étym. gr. lathôn : dissimulé, inapparent
Syn. déficit en stérol C5-désaturase
Réf. G. Parenti, Orphanet février 2005
[A4,O6,Q2]
Lawrence-Seip (syndrome de) l.m.
Lawrence Seip’s syndrome
Dans sa forme congénitale qui commence avant 2 ans, syndrome caractérisé par une perte du tissu adipeux sous-cutané avec facies décharné, un acanthosis nigricans, une hypertrichose, une pigmentation des plis, une hépatosplénomégalie, une exagération de la croissance osseuse de type acromégalogigantisme avec grosses articulations, hypertrophie musculaire et élargissement cardiaque, une hyperlipidémie accompagnée parfois de xanthomes cutanés et plus tardivement un diabète insulinorésistant non acidosique pouvant se compliquer d'une glomérulopathie de type diabétique.
Mais la tolérance au glucose est variable avec parfois absence de diabète. On peut trouver une hyperinsulinémie. Il existe également des opacités cornéennes ponctuées et parfois des troubles psychiques. On a décrit une dilatation du troisième ventricule et des citernes de la base. L'affection est autosomique récessive (MIM 269700) ou liée au sexe récessive (MIM 308908).
Dans sa forme acquise, le syndrome peut débuter à l'âge adulte et se manifester par une atrophie du tissu adipeux souscutané, des traits acromégaloïdes, un diabète et une insuffisance hépatique.
R. D. Lawrence , médecin endocrinologue britannique (1946) ; M. Seip, pédiatre norvégien (1959) ; W. Berardinelli, pédiatre endocrinologue argentin (1954)
Syn. lipoatrophie totale avec acromégalogigantisme, diabète lipoatrophique congénital, lipodystrophie congénitale généralisée, syndrome de Berardinelli, syndrome de Berardinelli-Seip
lidocaïne (évaluation de la fonction microsomique par la) l.f.
lidocaine (evaluation of the function microsomique by it)
Mesure de la perfusion et de la capacité métabolique du foie par la formation de monoéthyl
La possibilité de survie après transplantation hépatique a été trouvée significativement plus élevée pour les foies de donneurs dont le MEGX était supérieur à 90 mg/L.
ligament hépato-colique l.m.
ligamentum hepatocolicum (TA)
hepatocolic ligament
Prolongement inconstant du petit omentum, à droite du pédicule hépatique.
Il relie la vésicule biliaire au duodénum, à l’angle colique droit et au colon transverse. Il peut s’étendre en bas et en dehors jusqu’au grand épiploon. Il limite en avant l’entonnoir prévestibulaire d’Ancel et Sencert.
Syn. anc. ligament cystico-duodéno-colique, ligament cystico-colique de Bricon, ligament cystico-duodéno-colo-épiploïque de Guttierez, ligament hépato-colique de Huschke, ligament hépato-duodéno-épiploïque d’Ancel et Sencert, membrane de Haller.
ligament hépato-duodénal l.m.
ligamentum hepatoduodenale (TA)
hepatoduodenal ligament
Bord libre du petit omentum tendu de la face inférieure du foie à la face profonde postérieure de la portion supérieure du duodénum et de l’angle duodénal supérieur.
Entre ses deux feuillets séreux cheminent les éléments du pédicule hépatique.
Syn. anc. ligament duodéno-hépatique, ligament duodéno-hépato-cave, ligament suspenseur du duodénum, pars vasculosa du petit épiploon
ligament veineux l.m.
ligamentum venosum (TA)
ligamentum venosum
Ligament occupant sur la partie postérieure et gauche de la face diaphragmatique du foie une fissure (fissure du ligament veineux).
Il unit la veine porte à la veine hépatique. Il représente le reliquat fibreux du canal veineux d’Arantius.
G. Arantius, (Aranzio ou Aranzi), anatomiste et médecin italien (1530-1589)
Syn. anc. ligament d’Arantius
ligaments du foie l.m.p.
ligamenta hepatis (TA)
peritoneal attachements of liver
Ensemble des replis ou ligaments péritonéaux qui relient le péritoine hépatique au péritoine pariétal.
Ils sont essentiellement représentés par le ligament coronaire et ses prolongements.
lipase n.f.
lipase
Enzyme catalysant l'hydrolyse d'un lipide, plus précisément d'un triglycéride, en libérant les acides gras et le glycérol.
On distingue les triglycéride-lipases ou lipases proprement dites, telles que la lipase pancréatique et les lipases du tube digestif, qui servent à la digestion des graisses, les lipases des graines oléagineuses, les lipases hormonosensibles du tissu adipeux, qui servent à la mobilisation des acides gras des réserves et les monoglycéride-lipases qui peuvent achever l'hydrolyse des glycérides partiels laissés par les triglycéride-lipases ; des lipases particulières, appelées lipoprotéine-lipases et lipase hépatique, agissent sur les triglycérides des lipoprotéines de très basse densité, les chylomicrons et les VLDL.
lipasémie n.f.
lipasemia
Présence ou concentration des lipases dans le sang, ou plutôt dans le plasma (ou le sérum) sanguin.
On connaît au moins trois lipases susceptibles de se trouver dans le plasma : la lipase pancréatique dont la concentration normalement très faible augmente dans les pancréatites, la lipoprotéine-lipase qui passe massivement dans le sang après injection d'héparine ou d'héparinoïdes, et la lipase hépatique qui est aussi mobilisée par l'héparine.
lipomicron n.m.
lipomicron
Particule lipoprotéinique très riche en triglycérides plus petite en général que le chylomicron, apparaissant dans le sang à la période postprandiale, d'origine hépatique ou intestinale.
lipotropie n.f.
lipotropism
Processus par lequel un organe se débarrasse de ses lipides.
Il s'agit habituellement du foie, qui joue un rôle particulier dans le métabolisme des lipides en captant les acides gras et les lipoprotéines circulants, et en synthétisant des triglycérides à partir des glucides alimentaires. Une déficience en facteurs lipotropes conduit à une stéatose hépatique.
lobe carré du foie l.m.
lobus quadratus hepatis (TA)
quadrate lobeof liver
Partie du parenchyme hépatique dont les limites sont particulièrement nettes sur la face inférieure du foie.
Ce sont à gauche la fissure ombilicale qui la sépare du lobe gauche ; à droite la fossette de la vésicule biliaire qui la sépare du lobe droit ; en avant le bord inférieur du foie ; en arrière le hile du foie qui la sépare du processus papillaire du lobe caudé. C’est une entité en rapport avec la morphologie extérieure du foie. Ce lobe appartient au foie gauche tel que défini par la segmentation vasculo-biliaire. Il ne correspond qu’à la portion inférieure et gauche du segment paramédian (IV) du secteur paramédian gauche.
Syn. anc. éminence porte antérieure