microdélétion 4p16.1
l.f.
Syn. Wolf-Hirschhorn (syndrome de)
→ Wolf-Hirschhorn (syndrome de)
polypeptide amyloïde des ilôts du pancréas
l.m.
Syn. amyline, islet amyloid polypeptide
→ amyline
[C1, C2, C3, H1, O4]
Édit. 2019
islet amyloid polypeptide l.m.
Syn. amyline, polypeptide amyloïde des ilôts du pancréas
Sigle IAPP
→ amyline
[C1, C2, C3, H1, O4]
Édit. 2019
hormones pancréatiques l.f.p.
pancreatic hromones
Produites par les cellules endocrines du pancréas et libérées dans la circulation sanguine, elles ont des effets multiples principalement dans la régulation glycémique et plus généralement le métabolisme intermédiaire, mais aussi la digestion, le contrôle de l’apport alimentaire.
Les principales hormones pancréatiques sont élaborées par les îlots de Langerhans, amas cellulaires de 0,1-0,3 mm de diamètre dont l’ensemble constitue environ 1% du poids de la glande pancréatique. L’insuline est produite par les cellules B (ou béta), les plus nombreuses, en situation centrale dans l’îlot ; l'insuline est constituée de 2 chaînes polypeptidiques réunies par 2 ponts dissulfures ; elle se libère de la pro-insuline par clivage d’un peptide de connexion (C-peptide) dont le taux est le reflet de sa production endogène ; l’insuline est aussi costockée et cosécrétée avec un autre peptide, l’amyline qui n’est pas dénuée d’activité hormonale ; l’insuline se lie à des récepteurs spécifiques (GLUT) ce qui contribue à la pénétration intracellulaire du glucose et des aminoacides ; c’est physiologiquement la seule hormone hypoglycémiante, mais l’insuline réduit aussi l’amino-acidémie et les concentrations sanguines d’acides gras libres ; parallèlement, elle enrichit les contenus tissulaires en glycogène, protides et lipides, et constitue de ce fait l’hormone anabolisante par excellence ; elle intervient enfin dans la pénétration cellulaire du potassium et du phosphore, et possède un léger effet rétentionniste en eau et en sel. Le glucagon est produit par les cellules A (ou alpha) plus présentes en périphérie de l’îlot ; le glucagon est constitué d’une seule chaîne polypeptidique ; ses formes circulantes révèlent une grande hétérogénéité ; le glucagon est hyperglycémiant par stimulation de la glycogénolyse et de la néoglycogénèse à partir des aminoacides, des lactates et du glycérol ; c’est aussi un lipolytique puissant.
La somatostatine est produite par les cellules D, les moins nombreuses qui contractent des connexions à la fois avec les cellules à insuline et celles à glucagon ; outre son action centrale sur l’inhibition de la production de GH, la somatostatine au niveau des îlots freine essentiellement les sécrétions d’insuline et de glucagon.
Enfin l’îlot est producteur de ghréline (cellules E ou epsilon) qui stimule l’appétit, et de polypeptide pancréatique (cellules F) qui n’a pas d’action physiologique connue.
Indépendamment des îlots, d’autres productions hormonales sont assurées par d’autres cellules neuroendocrines qui sont annexées aux canalicules du pancréas exocrine. Celles-ci libèrent différents peptides : gastrine, sérotonine, calcitonine, CGRP (calcitonin gene related peptide), neurotensine, substance P, VIP (vasoactive intestinal peptide), bombésine, cholécystokinine, ACTH, GHRH, TRH et aussi PP.
→ pancréas, îlot de Langerhans, insuline, amyline, glucagon, somatostatine, ghréline, polypeptide pancréatique, gastrine, sérotonine, calcitonine, CGRP, substance P, VIP, bombésine, cholecystokinine, ACTH, GHRH, TRH
[C1, C2, C3, H1, O4]
Édit. 2019
VEGF sigle angl. pour Vascular Endothelial Growth Factor
Glycoprotéine dont le rôle est notamment de déclencher la croissance de nouveaux vaisseaux sanguins (angiogénèse) nécessaires à la naissance et à la croissance des tissus normaux et tumoraux.
Plusieurs molécules sont connues, de VEGF-A à VEGF-D, ainsi que le PIGF (placental growth factor) auxquelles s’ajoutent le VEGF-E codé par des virus et le VEGF-F découvert dans le venin de certains serpents.
L’action des VEGF nécessite leur fixation sur des récepteurs à activité tyrosine kinase : VEGF-R1, VEGF-R2 et VEGF-R3.
Le VEGF joue un rôle important dans la croissance des tumeurs, dans les rétinopathies diabétiques, dans certaines maladies inflammatoires...
Le traitement, notamment contre certains cancers, inclut des anticorps monoclonaux dirigés contre le VEGF (inhibiteurs du VEGF).
N. Ferrara, pharamacologue et W. J. Henzel, biochimiste américains (1989)
Sigle Sigle FCEV, angl. VEGF
→ facteur de croissance de l'endothélium vasculaire, VEGF-A, VEGF-B, VEGF-C, VEGF-D, PIGF, VEGF-R1, VEGF-R2, VEGF-R3, angiogenèse, néovaisseau,
[O6, C1, C3, F2, K4]
Édit. 2020
ooplasme n.m.
ooplasm
Cytoplasme d’un œuf.
Un transfert ooplasmique est une fertilisation externe à l’organisme.
[A4]
Édit. 2019
dissection spontanée des artères coronaires n.f.
spontaneous coronary artery dissection
Dissociation d’une partie de la paroi d’une artère coronaire créant un hématome intra-mural comprimant la lumière de l’artère et pouvant aboutir à une occlusion totale et à un infarctus du myocarde.
Cette affection essentiellement féminine, représente une part importante des infarctus du myocarde chez les femmes de moins de 50 ans. La maladie n’est pas associée aux facteurs de risque habituels comme l’âge, l’athérosclérose, une dyslipidémie une obésité ou la consommation de tabac. Elle survient souvent chez plusieurs femmes d’une même famille suggérant une origine, au moins partiellement, génétique. Des lésions de dysplasie fibro-musculaires sont fréquemment rencontrées créant des déformations non-athéromateuses et non-inflammatoires de la paroi des artères de moyen calibre.
→ infarctus du myocarde, dysplasie fibro-musculaire
[K2, K4, Q1]
Édit. 2019
abscission n.f.
abscission
Coupure du pont intercellulaire formée entre les deux cellules filles lors de la cytocinèse.
Ce terme est emprunté à la botanique où l’abscission est le processus physiologique naturel par lequel un organe (le plus souvent une feuille, une fleur, un fruit), se détache d'une plante ou de sa racine.
[A4]
Édit. 2019
embolie fibrinocruorique l.f.
Syn. embolie cruorique
[H1, K2, K4]
Édit. 2019
artérite n.f.
arteritis
Maladie des artères quelle que soit leur nature, les unes oblitérantes, athéromateuses et les autres inflammatoires.
Étym. gr. artêria : artère, ite : inflammation
→ artériopathie occlusive des membres inférieurs, maladie de Takayashu, artérite à cellules géantes, maladie de Wegener
[K4]
Édit. 2019
vascularite n.f.
angiitis
Terme générique désignant une maladie inflammatoire des vaisseaux sanguins, quel qu’en soit la nature ou le calibre.
Atteinte inflammatoire de la paroi vasculaire, caractérisée par un infiltrat leucocytaire, avec ou sans nécrose et pouvant aboutir à une fibrose ou à une thrombose, associant ainsi des signes histologiques qui se combinent en fonction de l'étiologie pour aboutir à plusieurs entités anatomo-cliniques.
Le classement de ces nombreuses entités anatomo-cliniques est complexe car il prend en compte : le type de vaisseaux concernés (artères, veines ou les deux à la fois), leur taille (par exemple artères de petit, moyen ou gros calibre), le caractère diffus ou segmentaire de l’atteinte vasculaire, son éventuelle association à des lésions extravasculaires, la nature des aspects microscopiques, et la mise en évidence ou non d’une étiologie précise (agent infectieux, réaction immunitaire, etc.).
Les classifications histologiques des vascularites permettent de distinguer :
1) les vascularites leucocytoclasiques, dont les lésions atteignent les petits vaisseaux;
2) les vascularites nécrosantes caractérisées par une nécrose fibrinoïde de la paroi artérielle : périartérite noueuse, granulomatose avec polyangéite (ex maladie de Wegener), la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (ex syndrome de Churg-Strauss), la maladie de Kawasaki;
3) les vascularites granulomateuses touchant habituellement les artères de gros calibre, dans lesquelles on trouve la maladie de Takayashu, l'artérite à cellules géantes (ex maladie de Horton) ;
4) les vascularites nécrosantes et granulomateuses associant des lésions de type périartérite noueuse à des granulomes périvasculaires, dont granulomatose éosinophilique avec polyangéite (ex angéite allergique de Churg et Strauss), la granulomatose avec polyangéite (ex granulomatose de Wegener);
5) les vascularites thrombosantes : maladie de Buerger et maladie de Behçet;
6) les vascularites fibrosantes;
7) les artérites infectieuses;
8) les vascularites lymphocytaires.
M. Takayashu, ophtalmologiste japonais (1908) ; J. Churg et L. Strauss, anatomopathologistes américains (1951) F. Wegener, anatomopathologiste allemand (1936 et 1939) ; L. Buerger, urologue américain (1908) ; H. Behçet, dermatologiste turc (1937)
Syn. En français, les termes vascularite et vasculite sont souvent employés indifféremment voire remplacés par le mot angéite. Dans la littérature anglo-saxonne les termes angiitis et vasculitis sont seuls utilisés
→ vascularite leucocytoplasique, vascularite nécrosante, périartérite noueuse, vascularite granulomateuse, Takayashu (artérite de), Horton (maladie de), vascularite nécrosante, granulomtose éosinophilique avec polyangéite, granulomatose avec polyangéite , Buerger (maladie de)
[K4, N3]
Édit. 2020
vascularite leucocytoclasique l.f.
leukocytoclastic vasculitis, leukocytoclastic angiitis
Vascularite des vaisseaux de petit calibre, surtout veinules postcapillaires, se caractérisant histologiquement par un infiltrat situé autour et dans la paroi du vaisseau, contenant des polynucléaires neutrophiles éclatés, à noyau pycnotique et fragmenté (leucocytoclasie), une nécrose fibrinoïde pariétale, une extravasation d'hématies, ainsi qu'un bombement des cellules endothéliales dans la lumière des vaisseaux, pouvant aboutir à la disparition de celles-ci.
Sur le plan physiopathologique, les complexes immuns circulants sont le plus souvent incriminés, activant le complément et aboutissant à la libération de facteurs qui concourent à l'augmentation de la perméabilité vasculaire et à la destruction des cellules endothéliales.
Les vascularites d’hypersensibilité, la vascularite à IgA (purpura de Schönlein-Henoch) et la vascularite urticarienne de McDuffie ont toutes les trois comme support anatomopathologique une vascularite leucocytoclasique.
J. L. Schönlein, médecin interniste allemand, membre de l’Académie de médecine (1832) ; E. Henoch, pédiatre allemand (1868) ; F. P. McDuffie, médecin rhumatologue américain (1973)
Étym. gr. leukos : blanc ; kutos : cellule ; klasis : rupture
Syn. angéite leucocytoclasique
→ vascularite, complexe immun, vascularite d'hypersensibilité, vascularite à IgA, McDuffie (syndrome de)
[F1, F3, J1, K4]
Édit. 2020
Churg et Strauss (angéite granulomateuse de) l.f.
Churg and Strauss granulomatous angiitis
J. Churg, médecin interniste américain d'origine polonaise et Lotte Strauss, pédiatre américaine d'origine allemande (1951)
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ite : inflammation
Syn. granulomatose éosinophilique avec polyangéite
→ granulomatose éosinophilique avec polyangéite
[F3, K1,K4,J1,N3]
Édit. 2019
vasculite n.f.
vasculitis
Anglicisme improprement employé à la place de vascularite.
Ce mot est la traduction littérale du mot anglais vasculitis. Certains confèrent au mot vasculite, un lien avec une atteinte de petit calibre des vaisseaux. Ce mot ne devrait pas être employé dans le vocabulaire médical français.
[K4]
Édit. 2020
granulomatose eosinophilique avec polyangéite l.f.
Atteinte des vaisseaux de petit calibre, associant une granulomatose vasculaire et périvasculaire à une vascularite nécrosante ainsi qu'à une infiltration par des cellules géantes et de nombreux éosinophiles.
Affection rare caractérisée par l’association d’un asthme sévère corticodépendant, débutant vers l'âge de 30 ans, de manifestations extra-respiratoires analogues à celles de la périartérite noueuse, de manifestations cutanées souvent précoces (représentées par un purpura, un érythème), des papulopustules ou des nodules, siégeant sur les membres et le tronc et récidivant souvent pendant plusieurs mois), ainsi que d'atteintes cardiaques et digestives. Des adénopathies sont présentes dans environ la moitié des cas. Des troubles neurologiques centraux ou périphériques, parfois cliniquement dominants, peuvent être relevés. L’atteinte oculaire comprend des ulcérations de cornée et surtout des lésions vasculaires rétiniennes et choroïdiennes.
Il existe un syndrome inflammatoire biologique marqué, une hyperéosinophilie et une élévation des IgE sériques totales. Les lésions vasculaires, qui portent sur les artères de petit calibre de la peau et des viscères, sont constituées par un granulome intra et extravasculaire de polynucléaires neutrophiles et éosinophiles.
Cette vascularite est associée, dans moins de 30% des cas, aux ANCA.
Le diagnostic de la maladie repose sur l'association de trois critères : un asthme, une hyperéosinophilie marquée et une vasculite systémique comportant au moins deux atteintes extrapulmonaires. La survie à cinq ans est d'environ 80%.
J. Churg, médecin interniste américain d'origine polonaise et Lotte Strauss, pédiatre américaine d'origine allemande (1951)
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ite : inflammation
Syn. granulomatose allergique de Churg et Strauss, artérite granulomateuse, vascularite allergique, angéite allergique granulomateuse de Churg et Strauss, angéite granulomateuse diffuse
Sigle GEPA
→ angéite, granulome, granulomatose, angéite granulomateuse, anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles, périartérite noueuse
[F3, K1, K4, J1, N3]
Édit. 2019
polyangéite microscopique l.f.
microscopic polyarteritis
Vascularite nécrosante des vaisseaux de petit calibre, non granulomateuse, qui associe une glomérulonéphrite et une hémorragie intra-alvéolaire et, pour certains auteurs, des anticorps contre des antigènes de la membrane basale.
Vascularite primitive caractérisée par des lésions des capillaires et des vaisseaux de petit calibre sans granulomes, associée à une glomérulonéphrite nécrosante à croissants, sans dépôt d'immunoglobuline. L'hématurie, la protéinurie ne s'accompagnent ni d'hypertension artérielle, ni de syndrome néphrotique. L'atteinte pulmonaire concomitante habituelle est une capillarite hémorragique dont témoignent les hémoptysies, les infiltrats pulmonaires bilatéraux, l'anémie. L'atteinte pulmonaire est la principale cause de décès.
L'absence de cANCA, la présence de pANCA orientent le diagnostic.
Le traitement est celui de la granulomatose avec polyangéite (ex maladie de Wegener) avec laquelle il y a des formes de passage.
Sigle PAM
→ anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles, granulomatose avec polyangéite
[F3, K1, K4, M1]
Édit. 2019
vascularite à IgA l.f.
Syndrome bien individualisé chez l’enfant, mais pouvant survenir chez l’adulte, lié à une vascularite leucocytoclasique à IgA, atteignant les vaisseaux de petit calibre, se révélant par un purpura associé à des arthralgies, des signes digestifs et des manifestations rénales.
Vascularite non nécrosante, définie par la présence en immunofluorescence de dépôts d’IgA dans la paroi des vaisseaux de petit calibre (artérioles, capillaires et veines) et dans les viscères (paroi du tube digestif, mésangium glomérulaire).
Le purpura infiltré ne s’accompagne pas de thrombopénie. La prédominance du purpura aux membres inférieurs est lié à l’orthostatisme. Il est associé à des signes digestifs (vomissements, douleurs abdominales, melæna, invagination intestinale aigüe), à des arthralgies et surtout, à une atteinte rénale (hématurie, protéinurie, parfois syndrome néphrotique) traduisant une glomérulonéphrite segmentaire et focale. La maladie évolue souvent par poussées successives et peut conduire à l’insuffisance rénale. La cause est inconnue ; une infection ORL est parfois évoquée. Le traitement est symptomatique et peut parfois faire appel aux corticoïdes et aux immunosuppresseurs.
Chez l'adulte, l'unanimité n'est pas faite ; il est néanmoins possible de garder la même définition (dépôts d'IgA dans la paroi des petits vaisseaux), mais il faut éliminer d’autres causes connues telles que les collagénoses, la cryoglobulinémie, etc.
E. H. Henoch, pédiatre allemand (1868) ; J. L. Schönlein, médecin interniste allemand (1832)
Syn. Schönlein–Henoch (purpura de), péliose rhumatismale, purpura rhumatoïde
→ purpura, syndrome néphrotique, glomérulonéphrite segmentaire et focale, connectivite, cryoglobulinémie
[I1, J1, K4, L1, M1, P1]
Édit. 2019
Schönlein-Henoch (maladie de) l l.f.
Schönlein-Henoch disease
J.L. Schönlein, médecin interniste allemand (1832) ; E.H. Henoch, pédiatre allemand (1868)
Syn. vascularite à IgA, purpura rhumatoïde
[I1, J1, K4, L1, M1, P1]
Édit. 2019
artérite à cellules géantes l.f.
Artérite granulomateuse focale du sujet de plus de 50 ans, surtout masculin, affectantl les vaisseaux de gros calibre, surtout céphaliques et en particulier l’artère temporale.
C'est la plus fréquente des vascularites de l'adulte.
Les lésions anatomo-pathologiques associent :
1) un granulome avec cellules géantes qui englobent ou sont au contact de la limitante élastique interne rompue,
2) un infiltrat inflammatoire (polynucléaires, lymphocytes) intéressant toute la paroi artérielle,
3) une fibrose intimale.
Une thrombose peut survenir transformant l’artère en un cordon fibreux.
L’affection est caractérisée dans sa forme complète, par une altération profonde de l'état général, une fièvre modérée, des céphalées temporales et une induration des artères temporales superficielles. La vitesse de sédimentation et la protéine C-réactive sont très élevées.
La perte de l'acuité visuelle, uni ou bilatérale, en rapport avec une thrombose de l’artère centrale de la rétine, est la complication majeure, parfois inaugurale. La survenue de paralysies oculomotrices, avec notamment diplopie, est plus rare. Des accidents ischémiques cérébraux, carotidiens ou vertébrobasilaires s'observent dans 3 à 7% des cas. Le diagnostic est confirmé par la biopsie de l'artère temporale, éventuellement guidée par un doppler.
La pathogénie de l’affection fait appel à une stimulation antigénique pénétrant par les vaisseaux de l’adventice, médiés initialement par les cellules dendritiques, activant les lymphocytes CD4 puis CD8, induisant la production de macrophages et se terminant par la prolifération intimale faite de myofibroblastes, favorisée par un certain nombre de facteurs de croissance. Ces divers phénomènes sont médiés par des cytokines, Il17, interféron gamma, IL6. Grâce à la corticothérapie, instituée d'abord d'urgence à doses majeures puis prolongée à doses adaptées aux paramètres biologiques d’inflammation, le pronostic est habituellement favorable. Il n'en est pas de même des lésions constituées du nerf optique.
B. T. Horton, médecin interniste américain (1932)
Syn. Horton (maladie de), artérite temporale, panartérite subaigüe des vieillards, artérite granulomateuse du sujet âgé, artérite crânienne
[K4, P2]
Édit. 2019
facteur induit par l'hypoxie l.m.
hypoxia inducible factor
Facteur de transcription qui régule l'apport et la consommation d'oxygène dans les cellules.
Le facteur induit par l'hypoxie (hypoxia inducible factor, HIF) est constitué de deux sous unités appelées alpha et beta. Il existe deux sous types de sous-unités alpha appelées HIF 1 alpha et HIF 2 alpha et une sous unité bêta appelée HIF 1 bêta. En cas d'hypoxie, une sous-unité HIF alpha s'associe avec HIF 1 bêta. Le complexe formé est alors transloqué dans le noyau cellulaire et active une série de gènes dans le but de rétablir une normoxie. Ainsi, HIF stimule l'angiogénèse, la synthèse du facteur de croissance de l'endothélium vasculaire (Vascular Eendothelial Growth Factor, VEGF), de l'érythropoïétine, l'activité mitochondriale, ainsi que la fréquence respiratoire. Lorsque la normoxie est rétablie, HIF est complexé par une protéine appelée VHL (ou protéine de Von Hippel-Lindau) puis le complexe est dégradé par le sytème ubiquitine-protéasome.
Sigle HIF
→ angiogenèse, facteur de transcription, facteur de croissance endothélial vasculaire, érythropoïétine, mitochondrie, protéine de Von Hippel-Lindau, ubiquitine, protéasome
[C1, C3, K4]
Édit. 2019
veine pulmonaire inférieure gauche l.f.
vena pulmonalis sinsitra inferior (TA)
left inferior pulmonary vein
Veine drainant le sang oxygéné du lobe pulmonaire inférieur gauche.
Elle est formée par la réunion d'une veine supérieure (segment supérieur du lobe inférieur) et d'une veine basale commune (pyramide basale) recevant une veine basale supérieure et d'une veine basale inférieure. Elle est légèrement ascendante. Son diamètre moyen est de 14 mm. Dans sa portion extrapéricardique, elle longe le bord inférieur de la bronche lobaire inférieure, puis se place en-dessous et en dedans de cette bronche. Son bord inférieur forme le plafond du ligament pulmonaire. Elle se voie dans la partie postérieure du médiastin. Elle se termine dans l'atrium gauche. Une distance de 20 à 30 mm les sépare les deux veines pulmonaires inférieures droite et gauche à leur abouchement atrial. L'abouchement de la veine pulmonaire inférieure gauche est sur un plan plus postérieur que celui de la droite. La veine gauche est tapissée près de sa terminaison sur presque toute son étendue par la séreuse péricardique. La paroi atriale autour de l'abouchement des veines pulmonaires est entourée de foyers ectopiques de stimulation qui peuvent être responsable d'arythmie cardiaque.
[A1, K1, K4]
Édit. 2020
embryofœtopathie alcoolique l.f.
fetal alcoholic syndrome
Ensemble de lésions embryonnaires et fœtales dues à l’éthylisme maternel.
Il se traduit par un retard de croissance intra-utérin, des anomalies de la face, parfois du cœur ou des extrémités, et ultérieurement par des troubles neurologiques à l’origine d’un handicap.
Étym. gr. embruon : qui naît à l’intérieur de
Syn. syndrome d’alcoolisme fœtal
→ embryofœtopathie, alcoolisme
[ G4, H1, K2, P3]
Édit. 2019
embryopathie à l’acitrétine l.f.
acitretine embryopathy
Rsque très grave de survenue de malformations du fœtus si est utilisée de l’acitrétine (analogue de synthèse l’acide rétinoïque) en début de grossesse.
L’utilisation de ce médicament prescrit dans les dermatoses sévères exige une contraception concomitante rigoureuse, de sorte que les cas signalés sont exceptionnels (incidence < 1 / 100 000).
Étym. gr. embruon : embryon ; pathê : souffrance
[A4, G4]
Édit. 2019
embryopathie varicelle-zona l.f.
varicella-zoster embryopathy
Atteinte maternelle par le virus varicelle-zona qui, avant la fin de la septième semaine de grossesse, peut provoquer chez l'embryon une cataracte, une microphtalmie bilatérale et parfois des malformations faciales.
Étym. gr. embruon : embryon ; pathê : souffrance
→ varicelle zona virus, embryopathie
[A4, D1, P2, P3 ]
Édit. 2019
Tarnier (embryotome de) l.m.
Tarnier embryotome
E. Tarnier, obstétricien français, membre de l'Académie de médecine (1828-1897)
Étym. gr. embruon : embryon; temnô : couper
[A4, B3, O3]
Édit. 2019