démence (retentissement psychique sur les proches donneurs de soins) l.
dementia (psychical repercussions among relatives caregivers)
Effets négatifs considérés comme majeurs, surtout décrits dans l'entourage des alzheimériens, et qui sont plutôt imputés à l'effet des troubles non cognitifs (psychotiques, dépressifs et comportementaux) des patients, ainsi qu'aux nécessaires restrictions apportées par l'entourage à ses relations et activités sociales.
Malgré les discordances entre les études publiées, la prévalence des troubles psychiques, en particulier dépressifs, apparaît très élevée. Des risques somatiques importants sont mis en évidence : hypertension artérielle, infarctus du myocarde, déficits immunitaires, etc. L'alcoolisme, l'abus de psychotiques sont fréquents.
Une prise en charge ou même en soins de ces "aidants" est souvent indispensable.
Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit
démence (sémiologie) l.f.
dementia (semiology)
Malgré l'hétérogénéité du concept, le diagnostic impose des conditions cliniques minimales.
Les symptômes ne doivent pas survenir dans un contexte d'obscurcissement de la conscience (p. ex. confusion) et doivent être présents depuis au moins six mois.
Des spécificités cliniques peuvent exister en fonction du type étiologique de démence. Des manifestations psychiatriques peuvent y être associées (symptômes dépressifs, délirants, hallucinatoires, confusionnels, etc.).
Devant tout syndrome démentiel, il convient de rechercher une cause curable.
Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit
→ démence régressive, pseudodémence
[Cette association comprend,débutant habituellement à l'âge adulte ou chez le sujet âgé : 1. Des troubles de la mémoire (portant en particulier sur des faits récents apprentissage et à long terme). 2. L'atteinte d'autres fonctions mentales,qu'il s'agisse]
dermatite palissadique granulomateuse et neutrophilique l.f.
palisading (or palisaded) neutrophilic and granulomatous dermatitis
Concept regroupant l’angéite granulomateuse de Churg et Strauss, la papule rhumatoïde et la dermatite interstitielle granulomateuse avec arthrites décrite par Ackerman en 1993, qui correspondent peut-être à des stades évolutifs d’un même processus physiopathologique à complexes immuns circulants.
Cet ensemble, traduit cliniquement par des papules ou par des plaques érythémateuses annulaires ou arciformes ou par des cordons érythémato-violacés indurés, peut soit s’observer isolé, soit, plus souvent, être associé à une polyarthrite rhumatoïde, un lupus érythémateux, une thyroïdite, une anémie hémolytique, voire avoir une origine médicamenteuse ou infectieuse ou être paranéoplasique. L’élément histologique de base est un granulome palissadique histiocytaire avec des polynucléaires neutrophiles plus ou moins en état de leucocytoclasie.
P. Chu, M. Connolly et P. LeBoit, dermatologistes américains (1994)
Étym. gr. derma : peau ; ite : inflammation
dermatite séborrhéique du nouveau-né l.f.
seborrheic dermatitis of the newborn
Dermite érythématosquameuse non prurigineuse, bipolaire, céphalique et périanale, touchant le nouveau-né et le nourrisson de moins de trois mois.
L'étiologie en est inconnue (primo-infection à Malassezia furfur?). La forme généralisée est l'érythrodermie desquamative de Leiner-Moussous. Le traitement fait appel aux imidazolés et aux émollients.
C. Leiner, pédiatre autrichien (1908), A. Moussous, pédiatre français (1893)
Étym. gr. derma : peau ; ite : inflammation
Syn. dermite séboréique du nourrisson, dermatite séboréique bipolaire
Darier-Ferrand (dermatofibrosarcome de) l.m.
dermatofibrosarcoma protuberans
S’étendant le long des travées conjonctives du tissu adipeux sous-cutané, il est omposé de cellules fusiformes et uniformes, formant des faisceaux courts à disposition tourbillonnante ou storiforme, mal limité.
Tumeur superficielle de faible grade (tumeur « intermédiaire » dans la classification OMS de référence), à potentiel agressif local, elle survient le plus souvent chez l’adulte d’âge moyen, au niveau du dos et de la racine des membres, sous la forme d’une plaque ou d’une masse uni- ou pluri-nodulaire.
Le dermatofibrosarcome est associé (90% des cas) à une translocation équilibrée t(17 ;22)(q22 ;q13) (fusion des gènes COL1A1 et PDGFB1), en majorité sous la forme de chromosomes surnuméraires en anneaux ou de dérivés linéaires, plus rarement à des translocations t (2 ;17) ou t (9 ;22). L’activation autocrine résultant de la transformation de la protéine de fusion est responsable du développement tumoral.
L’agressivité se manifeste par des récidives locales qui peuvent être itératives d’où la nécessité d’une exérèse large (latéralement et en profondeur). Les métastases sont très rares, survenant après des récidives multiples ou d’une transformation fibrosarcomateuse.
Les formes localement évoluées non résecables ou métastatiques peuvent bénéficier d’un traitement ciblé par inhibiteurs des thyrosine-kinases.
J. Darier, membre de l'Académie de médecine et M. Ferrand, dermatologistes français (1924)
Syn. dermatofibrome progressif et récidivant, tumeur de Darier et Ferrand, dermatofibrosarcoma protuberans, fibrome envahissant, fibrosarcome cutané
Sigle angl. DTSP
→ fibrosarcome, inhibiteur de la thyrosine-kinase, COL1A1 gene
[F2]
Édit. 2019
dermatofibrose lenticulaire disséminée de Schreus l.f.
dermatofibrosis lenticularis disseminata
Dysplasie héréditaire du tissu conjonctif dont l'atteinte cutanée est principalement caractérisée par des papules jaunâtres disséminées apparaissant dans l'enfance et l'adolescence, de type soit histiocytaire soit hamartome conjonctif ou élastique et dont la transmission est autosomique dominante.
L'association de cette dermatofibrose lenticulaire disséminée à une ostéopathie condensante (ostéopoecilie) réalise le syndrome de Buschke-Ollendorff (1928)
H. T. Schreus, dermatologiste et radiologiste allemand (1930) ; A. Buschke, dermatologiste allemand, Helene Ollendorf-Curth, dermatologiste américaine d’origine allemande (1928)
→ élastome juvénile de Weidman
dermite d'irritation l.f.
irritant dermatitis
Inflammation de la peau secondaire au contact avec un agent irritant ou caustique, p. ex. un détergent, survenant chez certains sujets soumis à une agression répétée, devant donc être différenciée d'une dermite ou eczéma allergique de contact, qui ne se manifeste que chez un petit nombre d'individus sensibilisés.
La succession de ces deux types de dermites est fréquente ainsi que leur association, l’irritation « faisant le lit de l’allergie ».
Les dermites d'irritation se manifestent par un érythème et une desquamation mais, contrairement aux eczémas, la vésiculation est rare.
Syn. dermatite, dermite ortho-ergique (terme ancien qui n’est plus utilisé car il supposait que toute personne exposée à un produit irritant réagissait de la même manière, ce qui est inexact en toxicologie clinique)
dermite kératosique et fissuraire des pulpes et des paumes l.f.
keratosic and fissural dermatitis of pulps and palms
Desbuquois (syndrome de) l.m.
Dysplasie ostéoligamentaire de transmission autosomique récessive caractérisée par un nanisme, une dysmorphie faciale, une hyperlaxité ligamentaire, des dystrophies osseuses et un retard mental,
La laxité articulaire entraîne des luxations multiples. La dysmorphie faciale se traduit par une micrognatie, des yeux globuleux, les cils sont longs et épais. Le retard de croissance osseux porte surtout sur le segment moyen des membres (nanisme mésomélique) avec des altérations des épiphyses et des métaphyses en particulier aux extrémités proximales de la fibula et du fémur où la forte saillie du trochanter minor forme avec le col fémoral une image en «clé anglaise» ( Le Merrer). Il existe des anomalies des extrémités: phalanges delta avec déviations des doigts, brachymétacarpie, ossifications précoces et irrégulières des os du carpe, malformations du rachis, dystrophies du bassin, du thorax avec retentissement respiratoire. La taille définitive ne dépasse pas 120cm.
L’affection est autosomique récessive, et est causée par la mutation du gène CANT1 situé sur le locus en 17q25.3. La dystrophie est décelable en prénatal.
G. Desbuquois, pédiatre français, membre de l'Académie de médecine (1966)
déshydratation aigüe du nourrisson l.f.
dehydratation in infant
Syndrome d'hyperosmolarité extracellulaire par manque d'apport ou perte d'eau, fréquent et grave chez le nourrisson car le collapsus vasculaire survient rapidement.
Le nourrisson est vulnérable à la déshydratation car sa dépendance est complète, le renouvellement de son stock d'eau est très rapide et son cerveau très fragile. Sous nos climats, le syndrome est essentiellement dû à des pertes digestives lors de gastroentérites d'origine virale ou bactérienne. Il survient souvent par épidémie, mais peut résulter d'apports hydriques insuffisants. Dès que la perte de poids dépasse 10% du poids du corps il faut perfuser pour restituer la moitié de la perte de poids en 3 h et le reste dans les 21 h suivantes. La réhydratation peut être tentée par voie orale lors de diarrhées, si la perte de poids est inférieure à 10%.
→ diarrhée aigüe du nourrisson
désintégration radioactive l.f.
Transformation spontanée d'un noyau atomique par l'émission d'une particule, dont la nature caractérise le type de désintégration d'un radionucléide:
β (- ou +) pour un électron (négatif ou positif), a pour un noyau d'hélium.
L’émission de la particule peut (cas le plus fréquent pour les désintégrations b) être suivie de l’émission de rayonnement γ.
désinvestissement n.m.
withdrawal of cathexis
1) Terme désignant le processus par lequel un objet (personne, chose, situation) est privé de sa charge affective pour un sujet donné.
2) En psychanalyse, dans le registre économique, retrait de l'investissement objectal.
déviation oculaire dissociée l.f.
ocular dissociated deviation
Déviation oculaire survenant spontanément ou quand on crée une asymétrie de la stimulation rétinienne par l'occlusion ou à l'aide de l'écran translucide qui en facilite alors l'observation.
Le mouvement est beaucoup plus lent que celui d'une déviation phorique. La plus fréquente est la déviation verticale dissociée, mais on peut aussi observer des déviations horizontales. Cette forme se rencontre dans le strabisme précoce c'est-à-dire survenant avant l'installation de la vision binoculaire.
déviation oculaire verticale dissociée l.f.
ocular dissociated vertical deviation
Élévation sous écran de l'œil avec souvent légère extorsion puis en retirant l'écran, l'œil redescend mais très lentement.
L'élévation se produit aussi bien en position primaire qu'en abduction ou adduction. Le phénomène est mieux observé avec un écran translucide. La déviation est en général bilatérale.
A. Bielschowsky, ophtalmologiste américain d'origine allemande (1904 et 1938)
Syn. divergence verticale dissociée, hyperphorie alternante, double hyperphorie
Sigle DVD
→ Bielschowsky (signe de), élévation en adduction, abaissement en adduction
diabète sucré l.m.
- soit par la présence de symptômes (polyurie, polydipsie, amaigrissement) associée à une glycémie supérieure ou égale à 2 g/L (11, 1 mmol/L),
- soit encore par une glycémie supérieure ou égale à 2 g/L, 2 heures après une charge orale de 75 g de glucose (épreuve d’hyperglycémie provoquée).
Les deux types principaux de diabète sucré sont le diabète insulinodépendant ou diabète maigre avec tendance acidocétosique (type 1) et le diabète non-insulinodépendant ou diabète gras (type 2).
La gravité du diabète sucré tient à ses complications majeures : oculaires (cécité), rénales (insuffisance rénale), cardiovasculaires (athérosclérose), nerveuses périphériques (neuropathies). Toutes ces complications sont généralement secondaires à une micro-angiopathie ou à une macro-angiopathie.
Étym. gr. diabêtês : qui traverse
→ diabète insulino-dépendant, diabète non–insulino-dépendant, micro-angiopathie diabétique, macro-angiopathie diabétique
diarrhée aigüe du nourrisson l.f.
infant's acute diarrhoea
Diarrhée de l'enfant dont le nombre de selles anormalement liquides dépasse dix par jour.
Elle peut résulter d'un dysfonctionnement des entérocytes ou être une réaction à diverses stimulations. Le plus souvent, sous nos climats, elle est la conséquence d'une entérite bactérienne ou virale. La diarrhée peut être due à une malabsorption (intolérance congénitale au gluten ou à différents disaccharides, comme le lactose) avec fuite plus ou moins importante de nutriments, à une charge excessive après le pylore par des solutions dont l'osmolarité est supérieure à celle du plasma (nutrition par sonde duodénale) ou à une accélération du transit (effet de certains médicaments).
L'apport dans le tube digestif de solutions glucosées enrichies en ions (solution de l’OMS) permet d'enrayer la perte de liquide en rétablissant le fonctionnement normal des entérocytes.
Étym. gr. diarrhoê : écoulement
→ solution réhydratante de l'OMS
discopathie n.f.
discopathy
Affection ou maladie intéressant le disque intervertébral.
Syn. discission
disjonction scapho-grand os l.f.
scaphocapitate dissociation
Perte des rapports normaux entre l'os scaphoïde et le grand os (capitatum) par traumatisme du poignet.
→ lux ation rétro-lun aire du carpe
disjonction scapholunaire l.f.
scapholunate dissociation
Perte des rapports normaux entre l'os scaphoïde et l'os lunatum par rupture ligamentaire lors d’un traumatisme du poignet.
→ luxation rétrolunaire du carpe
Disse (espace de) l.m.
Disse’s space
Espace extracellulaire, le plus souvent virtuel, compris entre l'endothélium du sinusoïde hépatique et les hépatocytes.
C'est un lieu d'échanges qui à l'état physiologique, n'abrite que quelques fibres collagènes à l'exclusion de toute membrane basale Il contient un fin réseau réticulinique fait de collagène de type III. Il devient anormalement visible en cas d'œdème, au cours de l'insuffisance cardiaque responsable du foie cardiaque ou foie de stase. Sa collagénisation, fréquente au cours des maladies chroniques du foie liées à l'alcool, au diabète et à certains médicaments ou toxiques (vitamine A, chlorure de vinyle), est cause d'hypertension portale.
J. Disse, anatomiste allemand (1852-1912)
dissection n.f.
dissection, preparation
Succession de gestes chirurgicaux au cours desquels les structures anatomiques que l'on veut étudier, utiliser, transformer, sont isolées les unes des autres, et séparées des éléments ou tissus étrangers.
P. ex. un nerf, un vaisseau, un tendon, sont séparés des tissus cellulaires, fibreux, adventiciels qui les entourent.
dissection aortique l.f.
aortic dissection
Anévrisme disséquant de l'aorte, affection rare mais gravissime résultant d'une hémorragie intramurale en rapport avec le clivage longitudinal de la paroi aortique au sein de la média (tunique moyenne) du vaisseau.
Provoquée par l'hématome au sein d'une paroi artérielle fragilisée par une altération congénitale ou acquise de la média, la dissection se développe à partir d'une brèche de l'intima (porte d'entrée) et s'étend vers l'aval et, éventuellement, vers l'amont par progression hélicoïdale, sans jamais devenir totalement circonférentielle. Deux cylindres s'individualisent, d'où un aspect angiographique à double chenal. L'hypertension artérielle et le syndrome de Marfan (par dégénérescence kystique de la paroi) sont d'importants facteurs prédisposants. La rupture aortique au cours des premiers jours de l'évolution fait courir un risque mortel qui justifie l'intervention chirurgicale. La symptomatologie est dominée par la douleur intense, dorsale ou simulant l'infarctus du myocarde, mais migrant au cours de l'évolution. L'hypertension artérielle est habituelle, par contre un collapsus annonce le plus souvent la rupture de l'anévrisme entraînant un hémothorax, un hémopéricarde, un hémomédiastin ou un hémopéritoine. L'abolition d'un ou plusieurs pouls est un signe essentiel, de même que l'apparition soudaine d'un souffle diastolique.
La classification de De Bakey, entre autres, en trois types permet d'estimer les possibilités de traitement: type I, dissection étendue à l'aorte ascendante et au-delà ; type II, dissection limitée à l'aorte ascendante ; type III, dissection limitée à l'aorte descendante.
M. E. DeBakey, chirurgien américain (1965)
Étym. lat. dissectio : séparation comme après une coupure
dissection aortique familiale l.f.
familial aortic dissection
J. Erdheim, anatomopathologiste autrichien (1929)
→ Erdheim (nécrose aortique kystique médiane d')
dissection artérielle l.f.
dissecting aneurysm
Cavité développée dans l'épaisseur de la média artérielle (aorte, coronaires, carotides, les rénales, les artères à destinée digestive) sur une longueur plus ou moins grande, occupée par le sang provenant d'une rupture de la tunique interne.
Elle est dite borgne, lorsqu'elle reste uniquement en relation avec la lumière artérielle par cette seule rupture, ou communicante lorsqu'une nouvelle rupture intervient en aval de la première. La rupture peut se faire en dehors de la lumière, entraînant un hématome périartériel, en général mortel lorsqu'il est aortique. La dissection artérielle peut atteindre certaines artères collatérales lors de son évolution.
→ médianécrose kystique de l'aorte
dissection de la carotide interne l.f.
dissecting internal carotid aneurysm
Clivage de la paroi de l’artère par un hématome au niveau de la média.
La classification en dissections traumatique ou spontanée est difficile car les antécédents traumatiques sont inconstants ou douteux et les deux dissections ont une présentation identique. L’hématome survient habituellement en zone de transition histologique (terminaison du bulbe) et peut ou non communiquer avec la lumière artérielle. L’étendue de la dissection est variable en longueur et en diamètre. Affection survenant en moyenne vers 40-50 ans, la dissection peut être observée aussi dans l’adolescence. Elle associe des signes ischémiques, cécité monoculaire transitoire ou durable et des signes locaux : céphalées typiquement orbito-frontales ipsilatérales, cervicalgies latéro-cervicales irradiant à l’angle de la mâchoire, dysphagie douloureuse, acouphènes pulsatiles, signe de Claude Bernard-Horner, larmoiement, souffle cervical. L’artériographie permet le diagnostic.