embryopathie varicelle-zona l.f. l.f.
varicella-zoster embryopathy
Atteinte maternelle par le virus varicelle-zona qui, avant la fin de la septième semaine de grossesse, peut provoquer chez l'embryon une cataracte, une microphtalmie bilatérale et parfois des malformations faciales.
Étym. gr. embruon : embryon ; pathê : souffrance
[A4,O6,D1]
Édit. 2018
embolisation de l'artère hépatique l.f.
embolization of the hepatic artery
Injection d'agents embolisants dans l'artère hépatique pour supprimer ou ralentir temporairement ou de façon permanente le flux artériel hépatique.
1) La technique consiste à mettre en place dans l'artère hépatique une sonde introduite par voie fémorale et à injecter des agents embolisants résorbables ou non.
2) Les principales indications sont le traitement des tumeurs malignes primitives du foie (carcinome hépatocellulaire), le traitement des tumeurs hépatiques se rompant dans la cavité péritonéale ou le traitement des anévrismes hépatiques.
On peut y adjoindre un agent thérapeutique (chimio-embolisation).
Étym. gr. embolos : qui s’enfonce dans, qui est jeté dans ; lat. embolus : piston d’une pompe
→ chimio-embolisation hépatique, embolie thérapeutique, carcinome hépatocellulaire
[B4, G5, L1, K4]
Édit. 2019
encéphalopathie alcoolique l.f.
alcoholic encephalopathy
Ensemble des lésions encéphaliques dues à une intoxication alcoolique chronique ou aigüe.
les cas d'intoxication alcoolique aigue massive,s'installent après une phase d'obnubilation, réalisant un coma éthylique avec des signes de gravité (aréactivité, mydriase, hypotonie, dépression respiratoire, hypothermie, hypotension) engageant le pronostic vital .
C. Gayet, ophtalmologue français, membre de l’Académie de médecine (1875), C. Wernicke, neuropsychiatre allemand (1881) ; E. Marchiafava, neuropathologiste et A. Bignami, anatomopathologiste italiens (1903)
→ encéphalopathie, alcoolisme, Gayet-Wernicke (encéphalopathie de), encéphalopathie hépatique, maladie de Marchiafava-Bignami, myélinolyse centrale du pont cérébral
[H1, G4, L1]
Édit. 2019
encéphalite équine de l'Est l.f.
eastern equine encephalomyelitis
Maladie épizootique des équidés susceptible de toucher l'Homme, due à un arbovirus du genre Alphavirus (EEEV, famille des Togaviridae), répandue en Amérique du Nord.
Chez les équidés, ainsi que chez les émeus, la maladie peut revêtir plusieurs aspects, depuis un simple épisode fébrile jusqu'à des atteintes neurologiques très sévères (jusqu'à 90 % de mortalité dans les cas neurologiques).
Chez l'Homme, les infections peuvent être inapparentes ou très bénignes : fièvre, arthralgies et myalgies durant une à deux semaines. Mais elles peuvent aussi s'avérer beaucoup plus sévères, prenant la forme d'une encéphalite aiguë. Dans ce cas, les premiers signes, d'apparition brutale, sont la fièvre, des frissons, des céphalées, des nausées et des vomissements, puis apparaissent des signes neurologiques : raideur de la nuque, photophobie, vertiges, irritabilité, convulsions, somnolence, coma. La létalité est élevée, de l'ordre de 30 à 70 %. Des séquelles neurologiques persistent presque constamment chez les personnes guéries. La maladie est répandue par foyers depuis le Sud du Canada (Québec, Ontario) à la Floride ; elle est surtout observée aux Etats-Unis, principalement à l'Est du Mississippi, où l'on compte moins de dix cas neurologiques chaque année, à la fin de l'été ou au début de l'automne ; ils concernant les enfants et les personnes de plus de 55 ans. Les cas signalés en Amérique centrale et du Sud sont à rapporter au virus Madariaga.
Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)
Sigle EEEV
→ Madariaga (virus), encéphalite, Alphavirus, arbovirus, Togaviridae
[D1, D4, D5, H1]
Édit. 2019
Gyorgy (équation de) l.m.
Gyorgy's equation
Quantification de l’excitabilité neuromusculaire par l’équation : K++HPO43-+HCO3-/Ca2++Mg2+ + H+
→ excitabilité neuromusculaire
[C2,H1,I4]
Édit. 2018
Weir-Mitchell (maladie de) l.m.
Weir-Mitchell’s disease
S. Weir-Mitchell, neurologue américain (1829-1914), en l’honneur duquel l’érythromélalgie a été nommée « maladie de Weir-Mitchell »; C. Gerhardt, médecin interniste allemand (1892)
Syn. érythermalgie, érythromélalgie, algodystrophie, causalgie
[K4,N1]
Édit. 2018
ivresse convulsivante l.f.
[H1,G3,G4]
Édit. 2018
artérite granulomateuse l.f.
→ Churg et Strauss (maladie de)
[D1,F3,K1,K4,J1,N3]
Édit. 2018
angéite granulomateuse diffuse l.f.
→ Churg et Strauss (maladie de)
[D1,F3,K1,K4,J1,N3]
Édit. 2018
épilepsie alcoolique l.f.
alcoholic epilepsy
Crises convulsives liées exclusivement à l'alcoolisme chronique, survenant le plus souvent lors d'une alcoolisation aigüe (ivresse convulsivante) ou du sevrage.
L'alcoolisme chronique se compliquerait de crises épileptiques sans autre cause décelée dans 3 à 10 % des cas, avec une fréquence variable selon la quantité ingérée. Les crises sont généralement de type grand mal, sans expression électroencéphalographique entre les crises. On doit les distinguer des épilepsies essentielles et surtout symptomatiques (post-traumatique, hématome sous-dural chronique, hypoglycémie) ainsi révélées par un abaissement du seuil épileptogène en rapport avec les variations de l'alcoolémie.
L'ivresse convulsivante est assez exceptionnelle, même chez un comitial connu ou un prédisposé. Les crises de sevrage plus habituelles, précoces (au plus 48 heures après l'arrêt de la consommation), généralisées, peuvent précéder l'entrée dans un delirium tremens. Le pronostic dépend du maintien de l'abstinence et exclut tout traitement anticomitial prolongé.
Étym. gr. epilambanein : saisir brusquement, surprendre
→ psychose alcoolique aigüe et subaigüe
[G4, H1]
Édit. 2020
encéphalite eurasiatique à tiques l.f.
euro-asiatic tick-borne encephalitis
Encéphalite aiguë zoonotique provoquée par un Flavivirus (famille des Flaviviridae) transmis par des tiques.
Le virus en cause comporte plusieurs variants géographiques, dont les trois principaux sont le virus de l'encéphalite à tiques d'Europe centrale (Europe occidentale, centrale, orientale et septentrionale), le virus de l'encéphalite de Sibérie (encéphalite verno-estivale russe ou encéphalite de la taïga : massif de l'Oural, Sibérie, Nord-Est de la Scandinavie), le dernier dans l'Extrême-Orient russe, en Chine du Nord et au Japon. D'autres types viraux ont été décrits de Grèce et Bulgarie, de Turquie et d'Espagne. Le virus du louping-ill est habituellement rattaché également au virus de l'encéphalite à tiques.
Cette méningite ou méningo-encéphalite aiguë se manifeste, chez l’homme, par un état fébrile d'apparition brusque, associé à des céphalées, une raideur de la nuque, des myalgies, une anorexie et des signes digestifs. A cette phase de début, qui dure de deux à huit jours, font suite des manifestations neurologiques (convulsions, paralysies, myélite, ataxie, troubles de la conscience, etc.). L'évolution se fait vers la guérison, parfois avec séquelles neurologiques durables, soit vers le décès (létalité de l'ordre de 2 à 3 %). La gravité clinique varie avec la souche virale en cause : relativement bénigne en Europe occidentale et centrale (létalité : 5 %), la maladie est nettement plus sévère en Sibérie (létalité : 25 %).
Cette maladie sévit dans la plus grande partie de l'Eurasie, depuis les Vosges jusqu'à l'Extrême-Orient russe. En France, elle existe en Alsace et dans le massif vosgien (quelques cas observés en Lorraine; la tendance semble être à l'expansion). L'incidence annuelle est de l'ordre de 2 000 à 3 000 cas en Europe, de 6 000 à 8 000 cas en Russie, ce qui fait de cette maladie la première arbovirose européenne. Les principaux réservoirs du virus sont constitués par des rongeurs sauvages et sa transmission est généralement assurée par différentes espèces de tiques Ixodidae vivant en milieu forestier (notamment Ixodes ricinus en Europe, Ix. persulcatus à l'Est de l'Oural). Certaines professions (travailleurs de la forêt) sont donc particulièrement exposées. La transmission du virus peut encore avoir lieu par ingestion du lait cru d'un animal infecté (chèvre principalement). Un vaccin préventif inactivé est disponible pour la protection de ces professionnels et, plus généralement, des randonneurs et campeurs.
Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)
Syn. encéphalite à tiques
Sigle TBEV
→ vaccin contre l'encéphalite eurasiatique à tiques, Louping ill, Ixodidae
[H1, D1, D4]
Édit. 2019
angéite granulomateuse bénigne lymphocytaire l.f.
lymphomatoid benign granulomatous angiitis
Vascularite granulomateuse lymphocytaire atteignant plus fréquemment les poumons.
Ce processus considéré comme bénin peut évoluer comme une maladie lymphoproliférative maligne de novo. Cette affection rentre dans le cadre d’un lymphome à cellules T, angiocentrique, extranodal à prédilection pulmonaire.
M. J. Saldana, anatomopathologiste américain, Professor, Department of Pathology, University of Miami School of Medicine, Surgical Pathologist, Jackson Memorial Hospital,, Miami (1977)
Syn. lymphome angiocentrique pulmonaire
→ lymphome angiocentrique T, angéite granulomateuse
[F1,K1,K4]
Édit. 2018
lymphome angiocentrique pulmonaire l.m.
Syn. angéite granulomateuse bénigne lymphocytaire
→ angéite granulomateuse bénigne lymphocytaire
[F1,K1,K4]
Édit. 2018
Klippel-Trenaunay-Weber (syndrome de) l.m.
Klippel-Trenaunay-Weber's syndrome
Maladie non héréditaire caractérisée par une différence de longueur entre les membres associée inconstamment à un élargissement des membres, un nævus cutané, une dilatation des veines superficielles, une augmentation de la température cutanée, une dermatite, des ulcères et des saignements.
La prévalence est inconnue, mais, à ce jour, environ 1 000 cas ont été décrits dans la littérature.
La différence de longueur entre les membres, variable, peut être légère ou atteindre 10 cm voire plus. La surcroissance peut n'affecter qu'un seul os (principalement le fémur ou le tibia) ou, dans certains cas, l'ensemble du membre. Les lésions vasculaires cutanées peuvent être bilatérales ou ipsilatérales, ou controlatérales à l’hypertrophie hémicorporelle. La manifestation neurologique la plus commune est la macrocéphalie ; une hémimégalencéphalie peut être rencontrée.
L'existence de fistules artérioveineuses autour ou à l'intérieur de l'os est maintenant largement reconnue comme la principale cause de surcroissance osseuse. Les malformations artérioveineuses peuvent affecter le métabolisme osseux en stimulant l'élongation des membres durant la période de croissance. A la fin de la croissance osseuse physiologique, aucune autre modification de la longueur des os n'est possible.
Le diagnostic repose sur l'examen clinique, les radiographies et les différentes techniques permettant de détecter et d'établir le site des malformations artérioveineuses, angioscintigraphie, examen avec microsphères marquées, ponction percutanée directe des zones anormales de l'os avec injection de produit de contraste, et angio-IRM, angioscanner et angio-scanner 3D.
Les malformations artérioveineuses intra-osseuses doivent être traitées par occlusion par ponction directe ou par embolisation par cathéter, mais la chirurgie doit être évitée car le risque d'hémorragie est élevé. Les fistules des tissus mous peuvent être traitées par embolisation par cathéter ou par résection chirurgicale de la zone fistuleuse, seule ou en combinaison avec des procédures endovasculaires. Pour stopper l'élongation osseuse durant la période de croissance les agrafes épiphysaires sont efficaces. L'élongation du membre controlatéral peut être corrigée chez l’adulte par la technique d'Ilizarov.
Réf. Orphanet, R. Mattassi (2008)
→ nævus, dermatite, ulcère, macrocéphalie, hémimégalencéphalie, angioscintigraphie, angio-IRM, angioscanner, Ilizarov (technique d')
[I2,J1,K4,O1]
Édit. 2018
liquide séminal l.m.
seminal fluid
Syn. sperme
→ sperme
[M2,O4]
Édit. 2018
œstrone sulfokinase l.f.
Enzyme catalysant la sulfatation de l’œstrone en œstrone sulfate.
L’œstrone sulfokinase est une enzyme cytosolique catalysant le transfert de sulfate (SO3H-) sur l’œstrone à partir d’un donneur appelé PAPS (3’-phosphoadénosine 5’-phosphosulfate). L’œstrone sulfate est la forme inactive de l’œstrone. Elle peut redonner naissance à la forme active par désulfatation.
Syn. œstrone sulfotransférase
Sigle E1
→ œstrone
[C1,O4]
Édit. 2018
œstrone sulfotransférase l.f.
estrone sulfotransferase
Syn. œstrone sulfokinase
[C1,O4]
Édit. 2018
phosphoinositide 3-kinase n.f.
Famille d’enzymes intracellulaires catalysant la phosphorylation de l’inositol ou de ses dérivés phosphorylés sur le carbone N° 3.
La famille des phosphoinositide 3-kinases est impliquée dans de nombreuses cascades de signalisation intracellulaire aboutissant à des effets biologiques très divers, en particulier prolifération, migration, différenciation et survie cellulaire.
Syn. phosphatidylinositol-4,5-bisphosphate 3-kinase, phosphatidylinositide 3-kinase, phosphatidylinositol-3-kinase, PI 3-kinase
Sigle PI3K
→ inositol, phosphatidyl-inositol
[C1,C3]
Édit. 2018
phosphatidylinositol-4,5-bisphosphate 3-kinase n.f.
Syn. phosphoinositide 3-kinase
[C1,C3]
Édit. 2018
syndrome des ecchymoses douloureuses l.m.
painful bruising syndrome, auto-erythrocyte sensitization, psychogenic purpura
Syndrome rare observé chez des femmes d'âge moyen, caractérisé par la survenue sur les membres, surtout inférieurs, de phénomènes douloureux violents, spontanés, qui précèdent de quelques heures l'apparition d'ecchymoses de plusieurs centimètres de diamètre, siège de douleurs intolérables à la palpation ; ces symptômes réapparaissent ensuite par poussées, selon la même séquence pendant parfois plusieurs années; l'état général reste bien conservé sans signe objectif.
Les examens biologiques sont normaux et les biopsies cutanées ne montrent que des signes inflammatoires sans particularité.
Dans la majorité des cas, ce syndrome survient chez des femmes porteuses de troubles psychiques et ayant subi de nombreuses interventions chirurgicales. Dans certains cas, une sensibilisation auto-érythrocytaire a pu être mise en évidence chez des femmes qui réagissaient à leurs propres hématies, parfois à des injections d'ADN d'hémoglobine ou de membranes d’hématies. L'étiologie précise est inconnue et le traitement repose sur la psychothérapie dont les résultats sont inconstants.
Certaines études sur les stigmatisés évoquent ce syndrome.
F. H. Gardner, hématologiste et L. K. Diamond, pédiatre américains (1955)
Étym. gr. ek : hors de ; chumos : suc
Syn. Gardner-Diamond (syndrome de)
→ ecchymose, purpura psychogénique, Gardner-Diamond (syndrome de)
[A3,K4]
Édit. 2019
syndromes tricho-rhino-phalangiens de type I et III l.m..p
Syndromes malformatifs caractérisés par une petite taille, des cheveux clairsemés, un nez bulbeux et des épiphyses en cônes, ainsi qu'un raccourcissement sévère de toutes les phalanges, métacarpes et métatarses.
Les deux types sont des variants de la même entité, les symptômes étant plus marqués dans le type 3 avec notamment une très petite taille et une brachydactylie très sévère. L'absence de déficit intellectuel et d'exostoses distingue ces syndromes du syndrome tricho-rhino-phalangien de type 2.
A ce jour, plus de 100 cas au total ont été décrits dans la littérature. Tansmis sur le mode autosomique dominant,ces syndromes sont liés à des mutations du gène TPRS1 localisé en 8q24.12.
Le traitement est symptomatique. Une chirurgie plastique peut être proposée.
Réf. Orphanet (2007)
→ épiphyse en cône, syndromes tricho-rhino-phalangiens de type II
[H4,I2,J1,Q1]
Édit. 2018
Gardner-Diamond (syndrome de) l.m.
Gardner Diamond syndrome, psychogenic purpura
F. H. Gardner et L. K. Diamond, pédiatres américains (1955)
Syn. syndrome des ecchymoses douloureuses, purpura douloureux ecchymotique
→ syndrome des ecchymoses douloureuses
[A3,K4]
Édit. 2019
camptodactylie n.f.
camptodactylia
Déformation d’un ou de plusieurs doigts en flexion permanente.
Le plus souvent la camptodactylie est congénitale et intéresse l’articulation interphalangienne proximale du 5ème doigt, plus rarement du 4ème ou du 3ème doigt.
Elle est observée dans la Maladie de Gordon où elle s’associe à un pied bot et à une fente palatine.
L. Landouzy, médecin interniste français, membre de l'Académie de médecine (1885)
Étym. gr. camptos : recourbé, dactylos : doigt
→ syndactylie, clinodactylie, Gordon (maladie de)
[A1,A4,I2,O6,Q2,Q3]
Édit. 2017
cafard n.m.
cockroach
→ blatte
[D4]
calambres n.m.
calambre
Crampes douloureuses avec convulsions, manifestations de l’hydrargyrisme chronique, en particulier chez les mineurs d’Almaden, ville espagnole.
Étym. esp. calambre : crampe
[H1,G4]