érythermalgie n.f.
erythermalgia, erythromelalgia
Variété d'acrosyndrome caractérisé par un érythème et des sensations de brûlure intense des extrémités, survenant par accès déclenchés par l'exposition à la chaleur et calmés par l'eau ou à l'air froids.
Les formes secondaires, les plus fréquentes, se rencontrent surtout au cours de certains syndromes myéloprolifératifs (en particulier la maladie de Vaquez ou polyglobulie vraie), l’hypertension artérielle, l’insuffisance veineuse, la prise d’inhibiteurs calciques, le lupus systémique.
Cette affection peut être primitive : elle est alors familiale, héréditaire à transmission sur le mode autosomique dominant ; elle est souvent soulagée par la prise d'aspirine à faible dose.
Chez l’enfant les formes familiales sont rattachées à une canalopathie sodique responsable de l’activation de neurones nociceptifs. Chez l’adulte, il s’agit soit d’une neuropathie des petites fibres soit d’une maldistribution microcirculatoire.
S. Weir-Mitchell, neurologue et écrivain américain (1829-1914) en l’honneur duquel l’érythromélalgie a été nommée « maladie de Weir-Mitchell »; C. Gerhardt, médecin interniste allemand (1892)
Étym. gr. éruthêma : rougeur de la peau ; algos : douleur
Syn. érythromélalgie, maladie de Weir-Mitchell, causalgie
→ érythème, acrosyndrome, polyglobulie vraie, maladie de Vaquez, inhibiteur calcique, canalopathie ionique
[J1,Q2,N1]
Édit. 2018