leucémie aigüe myéloblastique (LAM) : définition et critères l.f.
acute myeloid leukaemia (definition, criteria) (AML)
Prolifération clonale de cellules à caractère anarchique développées à partir des précurseurs hématopoïétiques (blastes) des lignées médullaires.
Le terme “myéloblastique” inclut toutes les cellules appartenant aux lignées granulocytaire (neutrophile, éosinophile, basophile), monocytaire/macrophagique, érythrocytaire, mégacaryocytaire et mastocytaire. Des critères cytologiques, histochimiques et immunophénotypiques conduisent à préciser l’origine de la lignée des cellules malignes et leur état de maturation. L’étude cytogénétique identifie de façon précise certaines variétés de leucémies aigües. Des mutations géniques se rencontrent au cours de variétés de LAM ; certaines de ces mutations péjorent le degré de gravité, d’autres l’améliorant.
Le pourcentage de blastes demeure le critère déterminant pour affirmer la néoplasie myéloïde. Un pourcentage de blastes égal ou supérieur à 20 des cellules leucocytaires sanguines ou des cellules nucléées médullaires signe le diagnostic de leucémie aigüe myéloblastique.
La maladie se développe en règle générale dans la moelle osseuse :
- sa présence altère l’hématopoïèse normale, aboutissant au syndrome d’insuffisance médullaire, caractérisé par des cytopénies (anémie, granulopénie, thrombopénie), dont les conséquences cliniques conduisent aux manifestations révélatrices de la maladie ;
- la maladie peut également s’étendre au sang avec apparition de blastes circulants ou à d’autres organes hématopoïétiques (rate, ganglions, foie ...) ou non hématopoïétiques (peau, gencives, système nerveux central ...), constituant le syndrome tumoral présent plus fréquemment dans certaines formes de leucémies.
Les LAM, avec une incidence globale de l’ordre de 3 pour 100.000 habitants par an en France, sont pour la majorité, des pathologies de l’adulte ; leur incidence s’accroît avec l’âge ; l’âge médian de survenue est de 65 ans. L’origine des LAM n’est pas connue. Cependant, un certain nombre de facteurs de risque leucémogène ont été identifiés : les radiations ionisantes, les chimiothérapies anticancéreuses (et principalement les alkylants), le benzène… Plusieurs affections constitutionnelles prédisposent au risque de leucémie aigüe, telle le syndrome de Down.
leucémie chronique à éosinophiles l.f.
chronic eosinophilic leukemia CEL
Syndrome myéloprolifératif rare résultant de la prolifération de précurseurs éosinophiles et conduisant à une éosinophilie sanguine, médullaire et tissulaire, provoquant des atteintes des organes par libération de médiateurs toxiques contenus dans les granulations (cytokines, enzymes, protéines).
Les signes cliniques habituels sont: fibrose endomyocardique, troubles valvulaires, neuropathie périphérique, toux, diarrhée, prurit.
Le diagnostic de cette leucémie repose sur les critères suivants :
1. éosinophilie sanguine lors de plusieurs examens : ≥ 1.5 G/L,
2. absence de chromosome de Philadelphie t(9;22) ou de gène de fusion BCR-ABL1 ou de toute anomalie évoquant un autre syndrome myéloprolifératif (thrombocythémie essentielle, polycythémie, splénomégalie myéloïde chronique) ou un syndrome myélodysplasique/myéloprolifératif (leucémie myélomonocytaire chronique, leucémie myéloïde chronique atypique)
3. Absence de réarrangement PDGFRA : gène de fusion FIP1L1-PDGFRA ou autre
4. Absence de réarrangement PDGFRB : t(5;12)(q31-q35;p13) ou autre
5. Absence de réarrangement FGFR1
6. Blastoses sanguine et médullaire < 20 % sans anomalie du chromosome 16 ni de signe de leucémie aigüe myéloblastique
7. Il existe une anomalie cytogénétique ou moléculaire clonale, ou le % de blastes est > 2% dans le sang ou > 5 % dans la moelle osseuse.
Cette leucémie répond à la thérapeutique ciblée par inhibiteur de tyrosine kinase ; elle peut évoluer en leucémie aigüe
→ PDGFRA gene, FIP1L1-PDGFRA gene, PDGFRB gene, FGFR1, chromosome Philadelphie
Lhermitte (signe de) l.m.
Lhermitte's sign
Sensation de décharge électrique provoquée par la flexion de la nuque, pouvant parcourir le rachis et les membres.
Ce signe est significatif d'un syndrome cordonal postérieur avec sa riche sémiologie paresthésique et ses troubles de la sensibilité discriminative, en particulier du sens des positions, parfois accompagnés d'astéréognosie et/ou de troubles ataxiques.
Il est observé dans :
- les lésions intrinsèques des cordons postérieurs, comme les réalise, parmi d'autres signes, la sclérose en plaques, où il est très évocateur bien que non spécifique ;
- les compressions médullaires d'origine extramédullaire, telles que les myélopathies cervicales par sténose du canal rachidien et cervicarthrose ;
- les myélopathies post-radiothérapiques, où il peut être unique dans les formes frustes et régressives.
J. J. Lhermitte, membre de l’Académie de médecine, neurologue français (1924)
→ syndrome cordonal postérieur, astéréognosie, ataxie, moelle spinale, sclérose en plaques, syndrome du canal cervical étroit, cervicarthrose
[H1]
Édit. 2018
ligne des psoas l.f.
psoas line
Sur un cliché d'abdomen sans préparation, ligne droite ou légèrement convexe qui se détache de T12 et descend obliquement en bas et en dehors vers la crête iliaque.
Ce bord externe du psoas n'est visible que s'il existe suffisamment de graisse dans la région rétropéritonéale. Le signe de la silhouette fait comprendre qu'il disparaît de façon segmentaire en cas de tumeur rétropéritonéale ou d'abcès, développés à son contact. La non visibilité d'un côté n'est pas toujours anormale, en particulier en cas de scoliose.
Stähli’s line
lipo-atrophie semi-circulaire ou annulaire l.f.
lipoatrophia semicircularis
Dépression circulaire de deux à quatre cm de largeur de la partie antérieure et latérale des cuisses, provoquée par une atrophie du tissu sous-cutané, apparaissant en général en quelques semaines sans autre signe associé; dans les antécédents, on retrouve parfois la notion d'une pression prolongée ou renouvelée à cet endroit.
La peau en regard a un aspect normal. L'étiologie en est inconnue. Il n'existe pas de traitement mais une amélioration spontanée est possible.
lipocaline 2 (NGAL : lipocaline associée à la gélatinase des neutrophiles) l.f
Protéine identifiée dans les granules des polynucléaires neutrophiles, puis dans de nombreux types de cellules épithéliales dont les cellules tubulaires de la partie distale du néphron, impliquée dans l’immunité innée en séquestrant le fer, ce qui limite
La NGAL est détectée, chez l’Homme, dans le sang et dans les urines. L’augmentation de sa concentration est un signe précoce d’insuffisance rénale aiguë, associée à un mauvais pronostic. Elle est spécifique de l’atteinte tubulaire rénale précédant l’élévation de la créatinine sérique qui, elle, mesure la fonction rénale globale. Son utilisation permet ainsi de réduire le délai avant le traitement.
liséré de deuil de Ménard l.m.
En radiologie, expression ancienne justifiée à l'époque par les tirages sur papier des négatifs radiographiques où il apparaissait en noir, ce liséré était considéré comme signe de guérison d'une ostéite, en particulier tuberculeuse.
Ce terme n'a plus de signification actuellement d'autant que, depuis la chimiothérapie et les antibiotiques, ce liséré ne s'observe plus.
M. Ménard, médecin légiste et radiologue français (1872-1926)
logorrhée n.f.
logorrhea
Flux précipité, prolixe, intarissable, de paroles organisées autour d'un thème dominant, ou plus souvent dispersées.
Cette surproduction verbale pathologique peut prendre diverses formes : surtout le brio trompeur de l'accès maniaque (parfois signe d'alerte) ; une exaltation émotionnelle et anxieuse ; l'hyperesthésie de certains délirants chroniques, principalement paranoïaques ; le dévidage de paroles et phrases souvent incohérentes et stéréotypées (verbigération) chez des déments ou des schizophrènes très régressés ; le bavardage sans suite de l'arriéré ; les brusques décharges verbales avec stéréotypies (palilalie) du parkinsonien ; la jargonaphasie avec déformation des mots (paraphasie) dans certaines formes de l'aphasie de Wernicke ; une fréquente expansivité puérile dans les syndromes frontaux.
→ graphorrhée, palilalie, tachyphémie, verbigération
Lust (signe de) l.m.
Signe d’hyperexcitabilité neuromusculaire (surtout recherché chez l’enfant) : la percussion du col de la fibula entraîne la flexion dorsale et la rotation externe du pied.
F. Lust, pédiatre allemand (1932)
→ hyperexcitabilité neuromusculaire
luxation antéro-interne de l'épaule l.f.
anterior shoulder dislocation, forward dislocation
Perte complète des rapports normaux entre les surfaces articulaires de la cavité glénoïde de la scapula et la tête humérale, celle-ci se déplaçant en avant et en dedans dans des positions différentes selon la direction du traumatisme et son intensité.
La luxation antéro-interne survient après une chute sur la main, coude étendu, plus rarement après un choc direct. La tête humérale est déplacée en avant et en dedans en position extra-coracoïdienne, sous ou intra-coracoïdienne ou même sous claviculaire ; les lésions anatomiques sont d’autant plus graves que le déplacement est plus important : désinsertion antéro-inférieure du bourrelet glénoïdien (labrum glenoidale) (lésion de Bankart) ou désinsertion capsulo-périostée. Le blessé se présente le bras en abduction irréductible et en rotation latérale ; sa mobilisation est douloureuse. L’épaule a perdu son galbe et les téguments tombent verticalement depuis l’acromion saillant sous la peau (signe de l’épaulette) et le bras présente une angulation sous deltoïdienne (coup de hache externe,). La cavité glénoïde est vide et la tête humérale est perçue en avant, le sillon delto-pectoral est effacé. Les complications immédiates sont recherchées : lésion du nerf circonflexe (n. axillaris), par l’examen de la sensibilité du moignon de l’épaule, des racines supérieures du plexus brachial, lésions vasculaires, et fracture associée du tuberculum majus ou du rebord antérieur de la glène par des radiographies ou un scanner. La réduction doit être aussi précoce que possible sous analgésie ou anesthésie générale, suivie d’immobilisation. Les complications : fracture associée, lésions musculaires, instabilité résiduelle, peuvent nécessiter un traitement chirurgical. Les complications secondaires sont fréquentes : instabilité de l’épaule, luxation récidivante, arthrose.
A. Blundell Bankart, chirurgien britannique (1923)
Syn. luxation gléno-humérale, luxation scapulo-humérale
luxation antéro- médiale de l'épaule l.f.
anterior shoulder dislocation
Perte complète des rapports normaux entre les surfaces articulaires de la cavité glénoïde de la scapula et la tête humérale, celle-ci se déplaçant en avant et en dedans dans des positions différentes en fonction de la direction du traumatisme et son intensité.
La luxation antéro-médiale survient après une chute sur la main, coude étendu, plus rarement après un choc direct. La tête humérale est déplacée en avant et en dedans en position latéro-, infra- ou médio-coracoïdienne, voire même sous claviculaire ; les lésions anatomiques sont d’autant plus importantes que le déplacement est plus important : désinsertion antéro-inférieure du labrum glénoïdien (lésion de Bankart) selon différentes modalités, fractures du rebord antéro-inférieur de la glène.
Le blessé se présente bras en abduction irréductible et en rotation latérale. Sa mobilisation est douloureuse. L’épaule a perdu son galbe : les téguments tombent verticalement depuis l’acromion saillant sous la peau (signe de l’épaulette) et il existe une encoche sous-deltoïdienne (coup de hache latéral,). La cavité glénoïde est vide et la tête humérale perçue en avant. Le sillon delto-pectoral est effacé.
Les complications immédiates sont à rechercher : lésion du nerf circonflexe (n. axillaris) par l’examen de la sensibilité du moignon de l’épaule, lésion des racines supérieures du plexus brachial, lésions vasculaires, fracture associée du tuberculum major ou du rebord antérieur-inférieur de la glène par des radiographies (incidence de Bernageau ou de Garth) ou un scanner.
La réduction doit être aussi précoce que possible sous analgésie ou anesthésie générale, suivie d’immobilisation par une attelle coude au corps.
Les complications : fracture associée, lésions musculaires, instabilité résiduelle… peuvent nécessiter un traitement chirurgical. Les complications secondaires, fréquentes (instabilité de l’épaule, luxation récidivante, arthrose) sont fonction du nombre de luxations et incitent à stabiliser chirurgicalement l’épaule au bout de quelques épisodes (intervention de Bankart ou de Latarjet).
A. S. Blundell Bankart, chirurgien britannique (1938)
Syn. luxation gléno-humérale, luxation scapulo-humérale
→ Bankart (lésion de), Bankart (opération de), Latarjet (opération de)
[I2]
lymphangio-léiomyomatose pulmonaire l.f.
pulmonary lymphangiomyomatosis
Hamartomatose multifocale avec prolifération de fibres musculaires lisses immatures histologiquement bénignes dans les parois alvéolaires, autour des bronchioles, des vaisseaux et des nœuds lymphatiques.
Maladie rare qui s'observe chez la femme entre 15 et 45 ans. La dyspnée est le maitre signe. Le chylothorax est souvent abondant et bilatéral. Le pneumothorax fréquent peut s'y associer. Radiologiquement, des opacités diffuses réticulées et kystiques accompagnent ou non selon les cas un épanchement pleural. La TDM en coupe mince montre bien les kystes à parois fines, nombreux souvent coalescents. L'évolution se fait en 2 à 10 ans. Les formes graves font discuter la transplantation pulmonaire.
Des atteintes extra-pulmonaires peuvent être observées : ascite chyleuse, lymphœdème des membres inférieurs, angiomyolipomes rénaux, chylurie.
lysozymurie n.f.
lysozymuria
Présence ou concentration du lysozyme dans l'urine.
L'urine humaine normale contient des traces de lysozyme (0 à 2 mg/j.), car il est absorbé par les cellules tubulaires des reins. La lysozymurie peut être signe d'une affection des tubules rénaux.
Lyssavirus
Lyssavirus
Genre de virus à ARN , de la famille des Rhabdoviridae.
Les Lyssavirus comprennent notamment l’agent de la rage.
→ rage
main étrangère (signe de la) l.f.
foreign hand sign
Impossibilité pour un patient de reconnaître sa main gauche comme étant sienne lorsqu'il se tient les deux mains derrière le dos, alors qu'il n'y a aucune erreur sous contrôle visuel.
Signe décrit par Brion et Jédynak (1972), qui le considèrent comme lié à une asomatognosie particulière, élective pour le tact, observée dans les déconnexions calleuses.
→ apraxie calleuse, apraxie diagonistique, asomatognosie
maladie de Canavan l.f.
Canavan's disease
Leucodystrophie transmise selon le mode autosomique récessif, surtout rencontrée dans la population juive et au Japon.
Dans sa forme infantile, la plus fréquente, une encéphalopathie progressive débute au cours de la première année, avec apathie, difficultés alimentaires, puis arrêt des acquisitions psychomotrices, convulsions possibles et syndrome pyramidal. Une mégaencéphalopathie progressive est observée dans plus de la moitié des cas. Des signes oculaires sont assez fréquents : cécité, nystagmus, atrophie optique, perte du réflexe photomoteur (inconstant), mouvements oculaires anormaux.
Une rigidité de décérébration terminale apparaît autour de 4 ou 5 ans, rarement plus tard, jusqu'à la trentaine.
Le diagnostic ne peut être affirmé que par l'anatomie pathologique, qui montre une spongiose diffuse par œdème intramyélinique et des mitochondries anormales dans les astrocytes, sans que soit prouvée actuellement une origine mitochondriale.
Un déficit en asparto-acylase, à la base du catabolisme de l'acide N-acétylaspartique fortement concentré dans le cerveau mais de fonction précise inconnue, constitue un signe important.
Le dosage de cet acide dans les villosités choriales en vue du diagnostic prénatal est impossible car les taux sont trop bas. Une vérification anatomique est nécessaire lors d'un décès dans la famille.
Myrtelle May Canavan, neuropathologiste américaine (1931)
Syn. idiotie amaurotique par dégénérescence spongieuse du névraxe (L. van Bogaert, neurologue belge (1949), dégénérescence spongieuse du système nerveux central, déficit en aspartoacylase, ASPA déficit, ASP déficit, déficit en amino-acylase-2, ACY2 déficit
[H1,Q2]
maladie des chaînes gamma l.f.
γ heavy chain disease
Gammopathie monoclonale des gens d’âge marquée par une altération de l’état général, une hypertrophie ganglionnaire généralisée, une hépatosplénomégalie et une anémie.
Un œdème palatin, signe caractéristique, est lié à une hypertrophie de l’anneau de Waldeyer. L’infiltration lymphoplasmocytaire secrète l’immunoglobuline incomplète composée de fragments de chaînes lourdes γ indemnes de chaînes légères que l’on identifie dans le sérum et les urines. Des désordres auto-immuns sont fréquemment associés.
E. C. Franklin, médecin interniste américain (1964)
Syn. Franklin (maladie de)
maladie du cri du chat l.f.
cat cry disease, Lejeune's syndrome
Affection chromosomique humaine caractérisée par un cri aigu et plaintif comparé à un miaulement et une arriération mentale.
Dû à une réduction du larynx, ce signe pathognomonique, constaté chez le nourrisson, disparaîtra vers trois ans, mais la voix conservera un registre aigu. S'y associe un syndrome dysmorphique : microcéphalie, hypertélorisme, micrognathie, repli épicanthique, obliquité descendante des fentes palpébrales, strabisme divergent. L'arriération mentale est constante et profonde (QI entre 20 et 50).
La maladie apparaît le plus souvent de novo. Elle est liée à une délétion totale ou partielle du bras court du chromosome 5 plus ou moins importante, généralement simple, en 5q15.2, La gravité de la maladie est fonction de l’importance de la délétion. Elle emporte le gène TERT (Telomerase Reverse Transcriptase) codant pour la sous-unité transcriptase inverse qui assure, avec l’autre sous-unité TERC (Telomerase RNA Component) la réparation du télomère.
J. Lejeune, R. Turpin, pédiatres et généticiens français, membres de l'Académie de médecine (1963)
[Q2]
manie l.f.
mania
La manie est un état révélateur d’un dérèglement de l’humeur manifesté par une excitation psychique et motrice euphorique.
La crise maniaque est reconnaissable par la présentation souvent inadaptée (logorrhée, jeux de mots, fuite des idées ), le comportement inhabituel de la personne (hypersexualité, dépenses inconsidérées, décisions incongrues), les symptômes psychiques (tachypsychie, hypersyntonie à l’environnement, euphorie ), moteurs (hyperactivité), somatiques(sensation de chaleur, réduction du temps de sommeil sans sensation de fatigue ). Le malade éprouve un agréable sentiment de bien-être et un optimisme que rien ne peut altérer.
L’état maniaque génère des conduites à risques : il peut être cause d’accident plus ou moins grave. L’hyperactivité de l’état maniaque est improductive en raison de la fuite des idées ce qui distingue cet état de l’hypomanie (forme mineure de manie ).
L’épisode maniaque dure spontanément quelques mois : il signe l’existence d’une maladie bipolaire qui évoluera avec des accès du même type et des accès dépressifs. Certaines manies sont sous formes cliniques particulières : manie furieuse, manie délirante, manie hallucinatoire.
Cette pathologie ne doit pas être confondue avec des états mentaux à type de syndrome frontal causés par une pathologie tumorale, vasculaire, endocrinienne ( syndrome de Cushing)
Le traitement de la manie repose sur l’isolement ( mise au calme pour réduire les stimulations ) et les médications antimaniaques (sels de lithium et antipsychotiques de deuxième génération).
Historiquement le terme manie désignait l’aliénation mentale brutale (Hippocrate) d’évolution cyclique (Galien). Pinel a repris ce terme (1800) pour désigner une « excitation nerveuse par lésion d’une ou plusieurs fonctions de l’entendement avec des émotions gaies ou tristes, extravagantes ou furieuses ». Esquirol (1838) a séparé manie (« exaltation de la sensibilité, de l’intelligence et de la volonté ») et monomanies ou délires partiels exprimant une passion exaltée (lypémanie, érotomanie, dipsomanie..)
P.Pinel,psychiatre français (1800), J.E.Esquirol, psychiatre français, membre de l’Académie de médecine (1772-1840)
Étym. lat. mania : folie
→ lypémanie, virage maniaque, syndrome frontal, maladie bipolaire, logorrhée, syntonie, hypomanie, Cushing (troubles psychiques du syndrome de), lithium, antipsychotique, lypémanie, érotomanie, dipsomanie
[H3]
Édit. 2019
mastocytome n.m.
mastocytoma
Prolifération intradermique circonscrite bénigne de mastocytes, exceptionnelle, survenant habituellement chez l'enfant ou le nouveau-né, se présentant typiquement comme un nodule unique, rouge, parfois pigmenté, avec un signe de Darier positif.
L'exérèse ou la biopsie permet de mettre en évidence un infiltrat dermique dense de mastocytes. Il ne s'y associe habituellement pas d'autre atteinte de mastocytose.
F. J. Darier, dermatologiste français, membre de l’Académie de Médecine (1856-1928)
Étym. mastocyte : francisation du mot allemand mastzellen ; all. mast :graisse ; gr. cutos, cellule ; -ome : suffixe indiquant la tumeur
mastocytose télangiectasique l.f.
telangiectasia macularis eruptiva perstans
Forme rare de mastocytose cutanée caractérisée par la survenue de nombreuses macules érythémateuses présentant en leur centre de fines télangiectasies et ne comportant pas de signe de Darier.
L'examen histologique montre un infiltrat dermique constitué de mastocytes reconnaissables à leurs granulations métachromatiques colorées en rouge par le bleu de toluidine.
Étym. mastocyte : francisation du mot allemand mastzellen ; all. mast :graisse ; gr. cutos, cellule ; têlê : loin ; angeion : vaisseau ; ektasis : dilatation
MacIntosh (test de) l.m.
MacIntosh test
Manœuvre clinique permettant d'apprécier une instabilité antérolatérale du genou par lésion du ligament croisé antérieur.
Le genou d'abord placé en extension est porté progressivement en flexion avec valgus et rotation interne du tibia. Le plateau tibial latéral se subluxe en avant en légère flexion puis se réduit en flexion plus accentuée avec une sensation de ressaut.
Lemaire (signe de), jerk test
R. D. Galway et D. L. MacIntosh, chirurgiens canadiens (1972) ; M. Lemaire, chirurgien français (1967)
mélanome métastatique d'emblée l.m.
Mélanome dont le premier signe clinique est l'apparition de métastases d'emblée, comme une adénopathie ou des métastases viscérales hépatiques, cérébrales ou autres.
Étym. gr. melas : noir ; -ome : suffixe indiquant la tumeur : methistêmein : changer de place
mélanonychie n.f.
melanonychia
Pigmentation mélanique linéaire longitudinale brune ou noire de la tablette et/ou du lit de l'ongle, produite par les mélanocytes de la matrice unguéale.
Elle peut correspondre à une mélanose sous-unguéale, secondaire soit à une stimulation des mélanocytes (frictions répétées, toxidermies pigmentogènes, maladie d'Addison), soit à un accroissement du nombre des mélanocytes (races noire et asiatique, nævus nævocellulaires, lentigos). Mais elle est parfois la représentation clinique d'un mélanome subunguéal qui peut s'étendre au repli sus-unguéal (signe de Hutchinson). Certains auteurs incluent dans les mélanonychies les pigmentations brunes ou noires d'origine non mélanique, professionnelles (teintures), médicamenteuses (nitrate d'argent), infectieuses (dermatophytes, Proteus mirabilis), endogènes (porphyrie cutanée tardive, gangrène), etc.
Étym. gr. melas, melanos : noir ; onyx : ongle
méningé (syndrome) l.m.
meningeal syndrome
Association d'une céphalée et d'une raideur particulières, souvent accompagnées d'un syndrome général infectieux.
Liée surtout à une hyperpression intracrânienne, la céphalée est intense, permanente, accentuée par la lumière (photophobie), la toux, la poussée abdominale, la flexion de la nuque. Alliée à des rachialgies et à une hyperesthésie diffuse, elle suscite souvent l'opposition du patient à l'examen. Des vomissements sont fréquents. La raideur méningée peut se traduire d'emblée par une position spontanée particulière, surtout "couchée en chien de fusil". Les essais de flexion manuelle de la nuque entraînent une forte résistance douloureuse. Celle-ci se retrouve lors de la manœuvre de Kernig dans la tentative d'extension de la jambe dès lors que la cuisse a été préalablement fléchie sur le bassin. De plus, le patient ne peut s'asseoir sans fléchir les genoux. Le signe de Brudzinski est une flexion involontaire des membres inférieurs quand on tente de fléchir la nuque, ou une flexion du membre controlatéral lors de la flexion passive sur le bassin d'un membre inférieur étendu.
Ce tableau clinique nécessite la recherche de signes de gravité. Une ponction lombaire doit être effectuée. En fonction du contexte, une hémoculture se montre souvent indispensable.
J . Brudziñski, pédiatre polonais, (1909), V. W. Kernig, neurologue allemand de la Baltique russe (1882)
Étym. gr. mêningx : membrane
→ Brudziñski (signe de), Kernig (signe de)
microangiopathie cérébrale et rétinienne l.f.
microangiopathy with encephalopathy, hearing loss and retinal arterial occlusion, retinocochleocerebral arteriopathy
Affection très rare touchant la femme jeune, de cause inconnue, caractérisée par la présence de multiples petits infarctus disséminés dans le cerveau, la périphérie de la rétine et l'oreille interne, associés à une sclérose de la média et de l'adventice des artérioles cérébrales et méningées.
Cliniquement, la maladie se manifeste par une encéphalopathie subaigüe avec troubles psychiques, altérations de la mémoire, syndrome démentiel et parfois signes focaux. S'y associent une surdité de perception bilatérale et une baisse de l'acuité visuelle. L'IRM objective des micro-infarctus situés dans la substance blanche. L'angiographie cérébrale est normale. Il n'existe aucun signe clinique ni paraclinique de vascularite systémique. Le diagnostic est évoqué sur l'angiographie rétinienne. Le traitement repose sur l'association corticoïdes-immunosupresseurs.
J. O. Susac, neuro-ophtalmologiste américain (1979)
Étym. gr. micros : petit ; angeion : vaisseau ; pathos : maladie
Syn. encéphalopathie rétinocochléaire, syndrome de Susac